伴結(jié)節(jié)性紅斑表現(xiàn)的亞急性皮膚型紅斑狼瘡1例

宋蒙蒙，谷永革，盧桂玲，張理濤（天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津300120）

伴結(jié)節(jié)性紅斑表現(xiàn)的亞急性皮膚型紅斑狼瘡1例

宋蒙蒙，谷永革，盧桂玲，張理濤
（天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津300120）

紅斑狼瘡；結(jié)節(jié)性紅斑；男性

1 臨床資料

患者男，45歲，于2015年8月27日到我院皮膚科住院治療。主因軀干、四肢環(huán)形紅斑伴脫發(fā)5年加重伴發(fā)熱，疼痛性結(jié)節(jié)7 d入院?，F(xiàn)病史：患者自訴于入院前5年面部軀干四肢出現(xiàn)多發(fā)水腫性環(huán)狀紅斑，初起為紅斑，后皮疹逐漸擴(kuò)大，消退緩慢，曾于門診治療，應(yīng)用激素類外用藥后約2～3個(gè)月皮疹可消退，病情反復(fù)發(fā)作。后間斷口服中藥湯劑，皮疹偶可消退。入院前1周患者發(fā)熱，咳嗽，咳痰，痰少，體溫最高達(dá)39.3℃，后四肢出現(xiàn)多發(fā)紅斑，皮下結(jié)節(jié)，伴壓痛。入院前3 d予“克林霉素靜脈滴注及金蓮清熱口服”治療2 d，地塞米松5mg靜脈滴注1 d，入院前1 d靜脈滴注“頭孢硫脒”，為求進(jìn)一步診治，收入院治療?；颊咦园l(fā)病以來，伴發(fā)熱，咽痛，無明顯關(guān)節(jié)痛，無胸悶、憋氣等癥，無口腔潰瘍。追問病史，4年來患者脫發(fā)，呈斑片狀，飲食睡眠可，小便正常，大便不成形，約2～3 d 1次。既往史：既往偶有血壓升高，曾口服避風(fēng)降壓，目前未用藥，血壓控制可；結(jié)腸炎1年余；否認(rèn)冠心病、糖尿病、青光眼、胃潰瘍等病史，否認(rèn)肝炎結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)外傷輸血史。否認(rèn)食物及藥物過敏史。有吸煙史，目前已戒，否認(rèn)飲酒史。

體格檢查：體溫38．3℃，脈搏106次/min，呼吸23次/min，血壓155/90mmHg，神志清楚，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，查體合作，自動(dòng)體位。全身皮膚黏膜及鞏膜未見蒼白黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未及腫大。咽紅充血，扁桃體未見腫大。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺不大，頸靜脈無怒張。胸廓對稱，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音。心界不大，心率106次/min，律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音及異常心音。腹軟，平坦，未及壓痛及反跳痛，無肌緊張，肝不大，腸鳴音3～5次/min，雙足踝關(guān)節(jié)紅腫，Raynaud’s征（-），神經(jīng)系統(tǒng)生理反射存在，病理反射未引出。?？茩z查：頭皮多發(fā)斑狀脫發(fā)，見圖1a，前胸部多發(fā)毛細(xì)血管擴(kuò)張，后背部及雙上肢可見多發(fā)水腫性環(huán)狀紅斑，皮疹周邊呈浸潤性，色紅，腫脹，中央部顏色淡，似有萎縮，伴輕度脫屑，見圖1b，四肢多發(fā)孤立散在紅斑，結(jié)節(jié)，壓痛明顯，大小不一，無明顯破潰，雙足踝關(guān)節(jié)腫脹，雙足腳趾可見紫紅色斑，見圖1c。

a：頭皮多發(fā)斑狀脫發(fā)；b：后背部多發(fā)大小不等大環(huán)狀、伴環(huán)狀水腫性紅斑；中央部顏色淡，似有萎縮；c：下肢多發(fā)孤立散在疼痛性紅斑，結(jié)節(jié)。圖1 SCLE及結(jié)節(jié)性紅斑患者皮損臨床表現(xiàn)

輔助檢查：入院前胸片示雙側(cè)肺紋理增多，紊亂。入院后完善相關(guān)化驗(yàn)檢查，急查血常規(guī)示：白細(xì)胞5．26×109/L，中性粒細(xì)胞比例81．9%，淋巴細(xì)胞比例16%；C反應(yīng)蛋白112mg/L；尿常規(guī)示：尿膽原1+；生化全項(xiàng)示：DBIL 9．16μmol/L，r-GT 81U/L，鈣2．06 mmol/L，磷0．62mmol/L，CK 197U/L，TG 0．52mmol/L；血凝4項(xiàng)示：FIB 4．95 g/L；血沉50mm/h，血黏度偏低；風(fēng)濕2項(xiàng)，肝炎標(biāo)志物，便常規(guī)，心電圖及腹部彩超未見明顯異常；后背部皮疹真菌鏡檢：陰性；痰涂片示白細(xì)胞＞25/HP，鱗狀上皮細(xì)胞10～25/HP，革蘭氏陰性雙球菌，革蘭氏陽性球菌呈鏈狀排列；結(jié)核菌涂片：未發(fā)現(xiàn)抗酸桿菌。2 d后復(fù)查血常規(guī)示：白細(xì)胞4．07×109/L，中性粒細(xì)胞比例71．1%；C反應(yīng)蛋白27mg/L，尿常規(guī)（-）；血沉44mm/h；痰培養(yǎng)示白假絲酵母菌；胸部CT示考慮右肺上葉輕度炎性病變，建議復(fù)查，雙肺下葉小纖維灶；免疫全項(xiàng)回報(bào)示：抗核抗體1∶640，均質(zhì)性，抗可溶性核抗原抗體陽性，抗SS－A（52）及SS－A（60）抗體均陽性，抗SS-B抗體陽性。組織病理示（左肩胛皮疹）：表皮點(diǎn)狀角化不全，棘層增厚，細(xì)胞內(nèi)水腫，基底細(xì)胞個(gè)別空泡化變性，真皮淺層血管周圍大量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤，見圖2a。直接免疫熒光：基底膜IgG（－），IgM（－），IgA（－），C3（－）。（右小腿皮疹）：病理符合結(jié)節(jié)性紅斑，見圖2b。

診斷：亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE），結(jié)節(jié)性紅斑，肺感染。

治療：予喜炎平清熱解毒，新癀片及清開靈分散片對癥退熱止疼。羥氯喹0．1 g，2次/d口服治療及中藥清熱涼血?；颊甙l(fā)熱，體溫最高達(dá)39．3℃，考慮肺感染存在，予莫西沙星0．4 g，靜脈滴注1次/d及補(bǔ)液治療，患者仍伴低熱，復(fù)查痰培養(yǎng)示仍有白假絲酵母菌，結(jié)合患者癥狀及2次痰培養(yǎng)結(jié)果，考慮存在真菌感染，予氟康唑100mg，1次/d口服治療，同時(shí)予甲潑尼龍琥珀酸鈉40mg，1次/d靜脈滴注。后背部皮疹變平，顏色變暗，雙下肢大部分皮疹消退，體溫正常，咳嗽咳痰癥狀明顯緩解。治療4 d后患者要求自動(dòng)出院。出院予甲潑尼龍40mg，1次/d，羥氯喹0．1 g，2次/d，氟康唑100mg，1次/d繼續(xù)口服，定期門診復(fù)診。

2 討論

a：表皮點(diǎn)狀角化不全，棘層增厚，細(xì)胞內(nèi)水腫，基底細(xì)胞個(gè)別空泡化變性，真皮淺層血管周圍大量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤；b：皮下脂肪小葉間隔炎細(xì)胞浸潤。圖2 SCLE左肩胛皮損組織病理和結(jié)節(jié)性紅斑下肢皮損組織病理變化（HE染色×100）

紅斑狼瘡（LE）是一種與自身免疫反應(yīng)有關(guān)的疾病,正常機(jī)體內(nèi)存在復(fù)雜的免疫調(diào)節(jié)功能,其中T抑制細(xì)胞在免疫調(diào)節(jié)上起重要作用。LE的發(fā)病可能因?yàn)檫z傳、病毒感染、某些環(huán)境和激素等因素的作用使自身組織細(xì)胞結(jié)構(gòu)改變，或免疫活性細(xì)胞發(fā)生突變，從而失去自身耐受性，造成的機(jī)體免疫調(diào)節(jié)失常的結(jié)果[1]。Sontheimer等[2]于1979年首先報(bào)道SCLE是LE的一種亞型。SCLE根據(jù)皮疹分為2型，即環(huán)狀紅斑型和丘疹鱗屑型。本例根據(jù)臨床表現(xiàn)符合環(huán)狀紅斑型。

結(jié)節(jié)性紅斑（EN）是一種常見的間隔性脂膜炎，以紅斑、炎癥性皮下結(jié)節(jié)為主要表現(xiàn)。病因復(fù)雜，包括感染，腫瘤，風(fēng)濕性疾病，炎癥性腸病，藥物，結(jié)締組織病等相關(guān)[3]。青年女性較多見,好發(fā)于雙小腿伸側(cè),為對稱分布的深在性觸痛結(jié)節(jié),直徑約1～10 cm。結(jié)節(jié)表面皮膚初呈紅色,平滑有光澤,略微高出皮面。幾天后損害變平，留下挫傷樣的青紫色斑。不發(fā)生潰瘍,皮疹消退后無萎縮和瘢痕形成。結(jié)節(jié)成批出現(xiàn),逐漸消退,自然病程數(shù)天或數(shù)周。全身癥狀可有發(fā)熱、頭痛、乏力、關(guān)節(jié)炎及下肢水腫等。

本例患者為中年男性，病史5年，未系統(tǒng)診治，病情反復(fù)發(fā)作。本次發(fā)病出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑表現(xiàn)。本例有如下幾個(gè)特殊之處：①S CLE患者多以中青年為主,女性多見,結(jié)節(jié)性紅斑亦以中青年女性多見，本例患者為中年男性，男性伴發(fā)結(jié)節(jié)性紅斑的SCLE國內(nèi)外未見報(bào)道。②本例患者SCLE病史5年，臨床上表現(xiàn)為典型的環(huán)狀紅斑型，而病理表現(xiàn)相對輕微，DIF陰性，而患者免疫全項(xiàng)ANA抗體滴度較高，推測可能由于疾病處于進(jìn)展期，病理表現(xiàn)上細(xì)胞內(nèi)水腫明顯，而基底細(xì)胞液化表現(xiàn)輕微。如僅根據(jù)病理結(jié)果本例可能會(huì)誤診。③推測本例患者感染可能為SCLE復(fù)發(fā)同時(shí)伴發(fā)結(jié)節(jié)性紅斑的誘因，可能為感染誘發(fā)的免疫復(fù)合物介導(dǎo)的免疫反應(yīng)[4]。研究發(fā)現(xiàn)結(jié)締組織病引起結(jié)節(jié)性紅斑的發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫異常導(dǎo)致血管炎性損傷有關(guān)[5]。④紅斑狼瘡為病譜性疾病，有學(xué)者觀察到兩型SCLE病情演變存在分離現(xiàn)象[6]。環(huán)形紅斑型相對預(yù)后較好，本例患者病史反復(fù)發(fā)作5年，無明顯器官受累，免疫全項(xiàng)ANA抗體滴度較高考慮與病情活動(dòng)相關(guān)，加用羥氯奎及糖皮質(zhì)激素后病情很快得到改善，推測本例患者預(yù)后良好，抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體的高陽性率是SCLE的免疫學(xué)特征，本例2項(xiàng)指標(biāo)均陽性亦提示預(yù)后良好[7]。

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