肉芽腫性唇炎1例

王蓮，徐飛，李萌萌，劉宏杰，汪盛，李薇（四川大學(xué)華西醫(yī)院，成都610041）

肉芽腫性唇炎1例

王蓮，徐飛，李萌萌，劉宏杰，汪盛，李薇
（四川大學(xué)華西醫(yī)院，成都610041）

肉芽腫性唇炎是一種以唇部反復(fù)肥厚腫脹為主要特征的少見(jiàn)疾病，其發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，治療尚無(wú)特殊方法。本文報(bào)道1例肉芽腫性唇炎患者，口服復(fù)方甘草酸苷片、海棠合劑，外用他克莫司治療有效。

唇炎；肉芽腫性；他克莫司

1 臨床資料

患者女，51歲。因頜部、雙唇紅斑伴腫脹4年，加重1年于2015年8月8日來(lái)我科就診?；颊?年前下頜部出現(xiàn)片狀紅斑，當(dāng)時(shí)無(wú)疼痛、瘙癢等不適，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“過(guò)敏”，予靜脈輸入激素及口服藥物等治療（具體不詳）后無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，自覺(jué)紅斑面積擴(kuò)大，輕微腫脹，下唇、上唇先后逐漸出現(xiàn)紅腫，進(jìn)食辛辣食物或受熱后自覺(jué)紅腫加重，脫屑，伴兩側(cè)口角丘皰疹形成，擠壓后有白色分泌物溢出，但無(wú)疼痛、瘙癢，院外多次就診效欠佳。1年前，患者感雙唇部紅腫較前明顯加重，偶有瘙癢不適，院外考慮為“唇炎”，予以“雷公藤多苷片、激素”等藥物治療，紅腫稍有減輕后停藥。上述癥狀反復(fù)發(fā)作，遂就診于我科?；疾∫詠?lái)，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)低熱、盜汗，無(wú)腹痛、腹脹、腹瀉、便秘。精神、食欲及睡眠可，大小便正常，體質(zhì)量無(wú)明顯變化。既往體健，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等病史。家族中無(wú)類似疾病者。體格檢查：表情自如，雙唇紅腫，口角脫屑，上唇觸之有墊褥感，下唇柔軟，無(wú)壓痛不適，頜部見(jiàn)彌漫浸潤(rùn)性片狀紅斑，邊界清楚，見(jiàn)圖1a，全口牙齦未見(jiàn)明顯充血、水腫，口腔黏膜、舌未見(jiàn)異常。余內(nèi)科查體未見(jiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能、輸血前全套、凝血功能、免疫全套、胸片未見(jiàn)異常；PPD皮試陰性；右下頜皮損組織病理示：表皮基底層灶性液化變性，真皮全層大量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)，可見(jiàn)上皮樣肉芽腫，見(jiàn)圖2。結(jié)合臨床診斷：肉芽腫性唇炎。治療上予口服復(fù)方甘草酸苷片2片，3次/d，海棠合劑（院自制劑）20mL，3次/d，外用0.1%普特彼（他克莫司軟膏）1次/d。建議患者可考慮行腸鏡檢查，患者未采納。6周后電話隨訪，皮損紅腫較前消退，見(jiàn)圖1b，目前仍在觀察隨訪中。

圖1 患者臨床照片（a：治療前；b：治療后）

圖2 皮損組織病理（a：HE染色×40；b：HE染色×200）

2 討論

肉芽腫性唇炎[1]（Cheilitisgranulomatosa,CG）又稱米舍爾肉芽腫性唇炎，由Miescher[2]在1945年首次描述。本病好發(fā)人群與種族、性別及年齡無(wú)關(guān)。臨床特點(diǎn)為上唇或下唇甚至整個(gè)唇部反復(fù)或持久性無(wú)痛性腫脹，病理特點(diǎn)主要為非干酪樣肉芽腫形成，血管擴(kuò)張伴血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。由于其病理改變與Melkersson-Rosenthal Syndrome（梅羅綜合征）相同，目前認(rèn)為該病是梅羅綜合征的不完全型，后者臨床表現(xiàn)為巨唇、面癱、皺襞舌。引起CG的發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，環(huán)境暴露和遺傳易感性的多重作用可能導(dǎo)致該病發(fā)生，該病可能是由于過(guò)敏原、牙源性感染、克羅恩病、結(jié)節(jié)病等引起人體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)。最近Nazzaro等[3]報(bào)道了1例同時(shí)患有CG和盤狀紅斑狼瘡的患者，提示CG可能是一種免疫性疾病。也提醒筆者在接診臨床考慮CG的患者時(shí)，應(yīng)仔細(xì)分析是否存在以上相關(guān)疾病的可能性。本病需與漿細(xì)胞性唇炎、血管源性水腫、感染性肉芽腫等疾病鑒別。由于其病因?qū)W不明，CG治療極其困難，目前沒(méi)有統(tǒng)一或者較成功的治療方案。治療上應(yīng)積極尋找并去除誘因，藥物如糖皮質(zhì)激素、氯法齊明、抗生素、英夫利昔單抗、他克莫司等已報(bào)道有一定療效[4-5]。本例患者治療使用了復(fù)方甘草酸苷片、海棠合劑（我院自制藥品，主要成分為雷公藤）和外用他克莫司軟膏。復(fù)方甘草酸苷片[6]以甘草酸苷為主要成分，具有抗炎、抗變態(tài)反應(yīng)、類激素樣作用，同時(shí)具備免疫調(diào)節(jié)，如調(diào)節(jié)T細(xì)胞活化，廣泛用于多種變態(tài)反應(yīng)性皮膚病中。海棠合劑為我院自制藥品，主要成分為雷公藤[7]，具有抗炎、調(diào)節(jié)免疫的作用。他克莫司[8-9]作為一種免疫調(diào)節(jié)活性的鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑，可抑制鈣調(diào)磷酸酶活性，阻止多種細(xì)胞因子的產(chǎn)生，從而抑制T淋巴細(xì)胞活化，抑制機(jī)體細(xì)胞免疫，并能抑制皮膚朗格漢斯細(xì)胞的作用，以及肥大細(xì)胞釋放組胺的作用,可替代激素類制劑的抗炎作用，也可避免長(zhǎng)期使用激素所致的不良反應(yīng)，且局部外用于面唇部，可增加藥物局部吸收濃度，提高局部治療效果。本例患者通過(guò)以上治療方法，皮損較前明顯減輕，一方面肯定了上述藥物的抗炎作用，另一方面也進(jìn)一步提示CG發(fā)病機(jī)制可能與免疫反應(yīng)有一定相關(guān)。

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李薇，E-mail:liwei@mcwcums.com