世居高原罕見回盲部神經(jīng)鞘瘤1例診治及文獻復(fù)習(xí)

趙 剛，武青生，王 巍，譚成軍

(青海省第五人民醫(yī)院)

世居高原罕見回盲部神經(jīng)鞘瘤1例診治及文獻復(fù)習(xí)

趙 剛，武青生，王 巍，譚成軍

(青海省第五人民醫(yī)院)

神經(jīng)鞘瘤(neurilemoma)又稱施萬細(xì)胞瘤(schwannoma)或神經(jīng)膜細(xì)胞瘤，是起源于胚胎時期神經(jīng)嵴來源的神經(jīng)膜細(xì)胞或施萬細(xì)胞的良性腫瘤。腫瘤可單發(fā)或多發(fā)于身體任何部位的神經(jīng)干或神經(jīng)根。神經(jīng)鞘瘤是椎管內(nèi)最常見的腫瘤，其發(fā)生率約占椎管內(nèi)腫瘤的25%～30%。發(fā)生于周圍神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤多見于四肢屈側(cè)大神經(jīng)干。據(jù)報道，發(fā)生于胃腸道的神經(jīng)鞘瘤約占胃腸道腫瘤的0.4%～1%，發(fā)生于結(jié)腸尤其是回盲部的尤為罕見[1]。高海拔地區(qū)未見此類病例報道。我科于2015年11月收治1例世居高海拔地區(qū)回盲部神經(jīng)鞘瘤瘤患者，現(xiàn)將診治過程報道如下。

患者男性，58歲，回族，世居青海西寧(海拔2460m)，無明顯不適入院行健康體檢，自訴既往因慢性胃炎口服果膠鉍出現(xiàn)過一次黑便，遂安排患者行纖維結(jié)腸鏡檢查：結(jié)腸鏡順利插至回盲部，回盲瓣呈唇形，盲腸可見一大小約2.5 cm～3.0 cm的隆起性病變，表面見不規(guī)則潰瘍，覆白苔，質(zhì)脆，觸之極易出血，此處取活檢。診斷意見：盲腸隆起性病變伴狹窄。送檢腫物鏡下見腸粘膜腺體增生，被覆上皮細(xì)胞無異型，大量嗜酸性粒細(xì)胞、中等量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤間質(zhì)，伴炎性滲出及壞死物。診斷意見：回盲部活檢示腸粘膜組織呈急、慢性炎，伴炎性滲出及壞死物，考慮慢性腸炎。行全腹增強CT，回盲部見大小約5.6 cm×4.5 cm大小的類圓形軟組織腫塊影，邊界清晰，邊緣光整，其內(nèi)密度尚均勻。診斷意見：回盲部占位。(圖1)

圖1 CT影像圖

于11月25日在全麻下行標(biāo)準(zhǔn)右半結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于回盲部，未向升結(jié)腸漿膜面外侵，未觸及明顯的腫大淋巴結(jié)，術(shù)后剖開腸管見腫瘤為圓形，局限于粘膜面，與周圍組織界限清楚，包膜完整，活動度差，測量腫瘤大小為4.0 cm×3.8 cm×4.2 cm(圖2)。

圖2 切除標(biāo)本圖

術(shù)后病檢示：鏡下腫瘤呈雙相分化，部分呈梭形細(xì)胞，部分呈上皮樣，核深染，核分裂像罕見，0-1個/50HP，考慮間質(zhì)瘤、神經(jīng)鞘瘤、平滑肌瘤，腸系膜淋巴結(jié)陰性(0/16)；切片送往青海大學(xué)附屬醫(yī)院青海省病理診斷會診中心，行免疫組化檢查：S-100(+)、Leu-7(+)，Dog-1(-)、CD34(-)、CD117(-)；行相關(guān)基因檢測：Ki-67陰性。最終診斷為回盲部神經(jīng)鞘瘤(圖3)。

圖3 HE染色切片圖(40×)

神經(jīng)鞘瘤是1910年由Verocay首次報道的，為間葉組織來源的良性腫瘤。近年來隨著免疫組化技術(shù)應(yīng)用日漸普遍，使得人們對神經(jīng)鞘瘤的認(rèn)識逐漸深入。由于結(jié)腸神經(jīng)鞘瘤病例數(shù)稀少，所以對結(jié)腸神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病病因、臨床特征、病理特點還沒有形成統(tǒng)一的認(rèn)識，也不能證明其為全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病的一種表現(xiàn)形式[2-3]。

復(fù)習(xí)相關(guān)文獻可知，消化道神經(jīng)鞘瘤同樣來源于神經(jīng)鞘細(xì)胞，好發(fā)于胃，結(jié)腸和直腸是最不可能的發(fā)生部位[4]。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，在不同的部位，既可以表現(xiàn)為良性腫瘤的局部阻塞和壓迫的癥狀，也有表現(xiàn)為惡性腫瘤快速生長而導(dǎo)致的出血、黑便等。結(jié)直腸神經(jīng)鞘瘤平均發(fā)病年齡為60～65歲[5]。發(fā)生于升結(jié)腸的神經(jīng)鞘瘤非常罕見，據(jù)現(xiàn)有的報道其約占胃腸道間質(zhì)來源腫瘤的3%[6]。因而對于升結(jié)腸神經(jīng)鞘瘤的診斷、分級標(biāo)準(zhǔn)與轉(zhuǎn)移的相關(guān)研究仍比較欠缺，國內(nèi)外文獻報道均以個案的形式出現(xiàn)，缺乏系統(tǒng)性的大規(guī)模研究數(shù)據(jù)。

結(jié)腸神經(jīng)鞘瘤的術(shù)前診斷非常困難，術(shù)前診斷主要依靠結(jié)腸鏡檢查和活檢。結(jié)腸鏡檢查見腫瘤為均質(zhì)性生長于粘膜下，呈圓形或類圓形，表面光滑，與周圍組織界限清晰，與正常間質(zhì)來源腫瘤大體表現(xiàn)一致；結(jié)腸鏡活檢表現(xiàn)為間葉組織為主的成分，同時伴有急慢性炎細(xì)胞浸潤，不易與急慢性炎性疾病相鑒別[7]。因此，升結(jié)腸神經(jīng)鞘瘤的術(shù)前明確診斷率僅為15.2%[8]。本例患者在術(shù)前腸鏡檢查中同樣遇到這樣的疑惑，占位性病變位于回盲部，表面光滑，似為粘膜下生長的間質(zhì)瘤，但是在取材過程中又表現(xiàn)為惡性腫瘤的特征，質(zhì)地韌中帶脆，觸之易出血，不能在間質(zhì)瘤和結(jié)腸癌之間進行鑒別。

術(shù)前腫物增強CT檢查，結(jié)腸神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為邊界清楚的占位，位于粘膜下，向腸腔內(nèi)突出生長，表現(xiàn)為強化或不均勻強化、邊緣強化等，可以與升結(jié)腸間質(zhì)瘤、升結(jié)腸惡性腫瘤進行鑒別[9]。本例患者同樣表現(xiàn)為占位性病變，邊緣強化不明顯，與文獻報道相似，但基于對此類疾病的認(rèn)識欠缺，術(shù)前沒能做出正確的診斷。

病理檢查是疾病診斷中的金標(biāo)準(zhǔn)，對于增生、占位的可疑病變，均應(yīng)行病理學(xué)檢查并提供診斷依據(jù)。神經(jīng)鞘瘤起源于胚胎時期的神經(jīng)嵴來源的神經(jīng)膜細(xì)胞或施萬細(xì)胞。鏡下由梭形細(xì)胞及膠原纖維構(gòu)成，細(xì)胞以柵欄狀、編織狀或旋渦狀排列，腫瘤周圍可見由淋巴細(xì)胞圍繞形成的袖套狀結(jié)構(gòu)[10]。神經(jīng)鞘瘤在病理學(xué)診斷時，常規(guī)的HE染色切片下，主要需與間質(zhì)瘤和平滑肌來源腫瘤相鑒別。最終診斷依靠免疫組織化學(xué)染色。神經(jīng)鞘瘤均一致性表達神經(jīng)源性標(biāo)記物，如S-100、Leu-7、GFAP蛋白等，部分表達CD34，但間質(zhì)瘤相關(guān)標(biāo)記蛋白CD117不表達，為相關(guān)鑒別點。本例患者術(shù)后病理印證了這一點：S-100(+)、Leu-7(+)，Dog-1(-)、CD34(-)、CD117(-)。近年來也有借助超聲內(nèi)鏡(endoscopic ultrasonography，EUS)確定腫瘤的邊界及浸潤腸壁的深度，同時利用EUS精準(zhǔn)診斷的優(yōu)勢，在超聲引導(dǎo)下行穿刺活檢，以此來提高取材的準(zhǔn)確性和腫瘤的診斷效率。

回盲部神經(jīng)鞘瘤的治療，目前主要以手術(shù)徹底切除為主，并在手術(shù)中保持腫瘤完整和切緣陰性，以預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)。相關(guān)研究借助腸道間質(zhì)瘤已經(jīng)明確的高危因素對升結(jié)腸神經(jīng)鞘瘤進行研究，結(jié)果認(rèn)為腫瘤直徑>5 cm、核分裂像>5個(每高倍視野)、Ki-67陽性，為腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的高危因素[11]，但轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)后的腫瘤仍為良性腫瘤，部分復(fù)發(fā)腫瘤屬于切除不徹底導(dǎo)致。因此神經(jīng)鞘瘤內(nèi)鏡下切除僅適合于直徑小于2 cm且?guī)У俚哪[瘤[12]。本例患者在治療過程中，因術(shù)前不能和惡性腫瘤相鑒別，因而在征得家屬理解并同意后，行標(biāo)準(zhǔn)右半結(jié)腸癌根治術(shù)，距腫瘤下緣10 cm切除回腸、距腫瘤上緣5 cm切除升結(jié)腸，術(shù)后隨訪1年余，未見復(fù)發(fā)證據(jù)。治療中是否存在切除范圍過大，尚值得商榷。

總之，回盲部神經(jīng)鞘瘤是極為罕見的良性腫瘤，預(yù)后較好，很少惡變。治療上經(jīng)過徹底的手術(shù)切除后，可達到治愈，術(shù)后尚無長期的隨訪表明需要進行進一步的輔助治療，術(shù)后復(fù)發(fā)病例的出現(xiàn)不能歸結(jié)為惡變所致，可能與切除不徹底有關(guān)。通過本例患者的診治，復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，更進一步加強了對回盲部神經(jīng)鞘瘤的認(rèn)識。在今后的臨床工作中應(yīng)重視此疾病的鑒別診斷。

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R363.1

A

10.13452/j.cnki.jqmc.2017.02.012

2015-12-13

趙剛(1980～)，男，漢族，陜西籍，主治醫(yī)師