兒童幕下髓母細(xì)胞瘤的MRI診斷

王亞，徐守軍，王強(qiáng)

（1.廣東省東莞市婦幼保健院放射科，廣東東莞523000；2.廣東省深圳市兒童醫(yī)院放射科，廣東深圳518038）

短篇論著

兒童幕下髓母細(xì)胞瘤的MRI診斷

王亞1，徐守軍2，王強(qiáng)1

（1.廣東省東莞市婦幼保健院放射科，廣東東莞523000；2.廣東省深圳市兒童醫(yī)院放射科，廣東深圳518038）

目的：分析兒童幕下髓母細(xì)胞瘤MRI常規(guī)及DWI表現(xiàn)，掌握髓母細(xì)胞瘤常見影像學(xué)特征，并了解其不常見影像學(xué)特征。方法：回顧性分析23例經(jīng)病理確診為幕下髓母細(xì)胞瘤的MRI資料，掃描圖像包括T1WI、T2WI、DWI及增強(qiáng)掃描。由2名放射科醫(yī)師采用單盲法分析MRI圖像。結(jié)果：23例中，常見表現(xiàn)為腫塊位于小腦蚓部18例，實性為主、散在小囊變15例；16例T1WI呈等、低信號，T2WI呈高、稍高信號，DWI呈高信號，ADC值為（0.68±0.16）×10-3mm2/s，增強(qiáng)掃描病灶中度或明顯強(qiáng)化16例。不常見表現(xiàn)為腫瘤位于小腦半球（2例），第四腦室（2例），橋小腦角（1例），大囊變（1例在小腦半球，2例在蚓部），T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，DWI呈稍高信號（7例），ADC值為（0.73±0.18）×10-3mm2/s，輕度強(qiáng)化5例，結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化1例，環(huán)形強(qiáng)化1例。結(jié)論：發(fā)生于小腦蚓部、實性為主、小囊變、DWI高信號是兒童幕下髓母細(xì)胞瘤的MRI常見表現(xiàn)，診斷不難。髓母細(xì)胞瘤不常見表現(xiàn)多樣，結(jié)合病灶DWI信號特點，可與幕下其他腫瘤相鑒別，提高診斷水平。

兒童；髓母細(xì)胞瘤；磁共振成像

髓母細(xì)胞瘤是兒童顱內(nèi)常見的惡性腫瘤，多發(fā)于小腦蚓部，約占80%。少數(shù)發(fā)生于小腦半球及第四腦室，男性常多于女性?，F(xiàn)搜集23例經(jīng)手術(shù)病理證實的髓母細(xì)胞瘤，總結(jié)分析其MRI常規(guī)及DWI表現(xiàn)，以進(jìn)一步提高該病影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集東莞市婦幼保健院2009年7月至2015年8月23例經(jīng)手術(shù)病理確診的髓母細(xì)胞瘤患兒的MRI資料，其中男15例，女8例；年齡10個月～13歲，平均5.5歲。病灶直徑1.5～5.2 cm，位于小腦蚓部18例，小腦半球2例，第四腦室2例，橋小腦角1例。臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、走路不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、視乳頭水腫、意識障礙等；病程2周～2年。

1.2 儀器與方法采用GE Signa 3.0 T MRI掃描儀。不配合患兒掃描前灌腸或口服5%水合氯醛，劑量0.5mL/kg體質(zhì)量，總量≤10mL。使用頭部線圈，頭部用海綿墊固定。取仰臥位，定位掃描完成后行常規(guī)、增強(qiáng)掃描及DWI掃描。均行常規(guī)橫斷位掃描，掃描參數(shù)：層厚5mm，矩陣512×512，F(xiàn)OV 17 cm×17 cm～23 cm×23 cm。T1WI FLAIR TR 2 307ms，TE 10.6 ms；T2WI TR FSE序列TR 4 000 ms，TE 104.2ms；T2FLAIR序列TR 8 402ms，TE 126.6ms；DWI SE/EPI序列TR 6 000ms，TE 86.7ms。b值取1 000 s/mm2，均在3個方向上施加梯度磁場。增強(qiáng)掃描：經(jīng)肘部靜脈注射Gd-DTPA，劑量0.2mmol/kg體質(zhì)量，流率2～3mL/s，采集軸位、矢狀位T1WI圖像。由2名有經(jīng)驗的放射科醫(yī)師采用單盲法閱片，共同分析得出結(jié)果。

1.3 ADC值測量選腫瘤實性部分作為ROI，標(biāo)記為圓形，直徑1.5～2.0 cm，盡量避開腫瘤內(nèi)囊變壞死區(qū)和出血區(qū)，手動測量ROI的ADC值。囊變區(qū)直徑＜2 cm為小囊變，≥2 cm為大囊變。

1.4 診斷標(biāo)準(zhǔn)將第3版《醫(yī)學(xué)影像學(xué)》對髓母細(xì)胞瘤的MRI描述作為其常見表現(xiàn)［1］，即發(fā)生于小腦蚓部、實性為主，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化。其他征象為不常見表現(xiàn)。

1.5 統(tǒng)計學(xué)分析采用SPSS 13.0統(tǒng)計軟件，計量數(shù)據(jù)以±s表示，采用t檢驗比較常見表現(xiàn)組與不常見表現(xiàn)組髓母細(xì)胞瘤ADC測量結(jié)果。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 病變部位腫瘤位于小腦蚓部18例（78.26%）（圖1），小腦半球2例（圖2），第四腦室2例，橋小腦角區(qū)1例（圖3）。腫瘤以實性為主、小囊變15例，大囊變3例（小腦半球1例，小腦蚓部2例）。小囊變多發(fā)、分布均勻、位于病灶邊緣及其內(nèi)部；大囊變單發(fā)、位于腫瘤邊緣。

2.2 MRI表現(xiàn)病灶T1WI呈等或略低信號，T2WI呈稍高信號；囊變區(qū)T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。增強(qiáng)掃描病灶中實性部分呈中度較均勻或明顯強(qiáng)化16例（69.57%），輕度強(qiáng)化5例，結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化1例，環(huán)形強(qiáng)化1例（圖4）。16例病灶DWI呈高信號，ADC值為（0.68±0.16）×10-3mm2/s。7例（30.43%）病灶DWI呈稍高信號，ADC值為（0.73±0.18）×10-3mm2/s。MRI常見表現(xiàn)組和不常見表現(xiàn)組ADC值比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。本組1例病灶內(nèi)見少許斑片狀短T1、長T2出血灶（圖3）。20例瘤周伴水腫信號影，2例合并幕上腦積水。17例（73.91%）腫瘤病灶邊緣尚可見強(qiáng)化血管影。

3 討論

3.1 臨床與病理特點幕下髓母細(xì)胞瘤是兒童常見的顱內(nèi)惡性腫瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一。目前認(rèn)為髓母細(xì)胞瘤由原始神經(jīng)干細(xì)胞演化而成，來源于后髓帆中部向外顆粒層分化的原始細(xì)胞，有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等多種細(xì)胞分化的潛能，屬原始神經(jīng)外胚葉腫瘤（PNETs），可發(fā)生在腦組織的任何部位，但絕大多數(shù)（80%）位于第四腦室頂上的小腦蚓部，少部分位于小腦半球、第四腦室等，目前把位于后顱窩的神經(jīng)外胚葉腫瘤稱為髓母細(xì)胞瘤［2］。后髓帆中部向外顆粒層分化的原始細(xì)胞位于軟膜下小腦分子層表層，此層細(xì)胞正常情況下于出生后1年內(nèi)消失，若不消失則會惡變［2］，這可能是髓母細(xì)胞瘤多見于兒童的原因。腫瘤生長極為迅速，手術(shù)不易徹底清除，極易沿腦脊液播散種植，脊髓、馬尾神經(jīng)是常見受累部位［3］。偶爾轉(zhuǎn)移至大腦，血行播散較少見［2］。本組未見明顯轉(zhuǎn)移征象。患者常以頭暈、頭痛、共濟(jì)失調(diào)就診，臨床多有顱內(nèi)高壓、復(fù)視、腦神經(jīng)障礙、頸強(qiáng)直、斜頸表現(xiàn)。病理表現(xiàn)為大小一致的致密排列圓形細(xì)胞、核深染、胞漿少、核分裂象較多，常構(gòu)成菊形團(tuán)，是該病病理診斷的特征表現(xiàn)。

3.2 MRI表現(xiàn)兒童幕下髓母細(xì)胞瘤常見MRI表現(xiàn)：①位于小腦蚓部，腫瘤主體位于中線部位，第四腦室受壓、變扁、梗阻，其上第三腦室及側(cè)腦室擴(kuò)大，腫瘤境界較清晰，實性為主，信號較均勻，多合并小囊變，出血、壞死及大囊變較少見，部分腫瘤與前方腦干緊密相鄰。腫瘤較大時易向上延伸經(jīng)前方橋小腦池向前生長［4］。本組位于小腦蚓部18例。②本組病灶T1WI呈等、略低信號，T2WI呈略高信號，多明顯強(qiáng)化，與文獻(xiàn)［5］報道相近。術(shù)前診斷與術(shù)后病理符合率達(dá)100%。腫瘤血供豐富，強(qiáng)化明顯，本組16例明顯強(qiáng)化，術(shù)后病理證實細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)有豐富血管叢。③本組16例DWI呈高信號，7例呈稍高信號，主要因腫瘤細(xì)胞較密集、細(xì)胞外間隙小、腫瘤細(xì)胞胞漿少、細(xì)胞核較大，造成水分子彌散受限［6-7］。瘤周水腫組織中可能伴腫瘤細(xì)胞浸潤，MRI常規(guī)平掃及增強(qiáng)掃描易遺漏，DWI對腫瘤細(xì)胞浸潤較敏感，主要呈高信號，范圍大于常規(guī)掃描病灶范圍，相比之下能提供更多診斷信息［7］。④常伴小腦半球及幕上腦積水征象，前者是局部腦組織受壓發(fā)生缺血水腫［7］，后者則是腫瘤壓迫第四腦室，導(dǎo)致其閉塞。本組20例瘤周伴水腫信號影，2例合并幕上腦積水。腫瘤內(nèi)常合并多個小囊變影，筆者認(rèn)為可能與深部小范圍缺血壞死有關(guān)，部分學(xué)者認(rèn)為是由于腫瘤病灶存在異常分泌功能導(dǎo)致［8］。有學(xué)者［9］認(rèn)為多個小囊變比單個大囊更常見，本組與之相似。

兒童幕下髓母細(xì)胞瘤不常見MRI表現(xiàn)：①發(fā)病部位不常見，位于第四腦室、小腦半球、橋小腦角區(qū)等。1例病灶較大術(shù)前定位于小腦蚓部，后經(jīng)手術(shù)證實位于第四腦室內(nèi)，回顧MRI表現(xiàn)，矢狀位T2WI提示腫瘤可能位于第四腦室內(nèi)，即四疊體由正常直立變斜位，腫瘤周圍見腦脊液環(huán)繞，此征象仍需大樣本病例支持。發(fā)生于小腦半球髓母細(xì)胞瘤則被認(rèn)為是原始細(xì)胞向外移行形成小腦外顆粒層的過程中殘留所致，常發(fā)生于成年人。本組位于小腦半球2例，表現(xiàn)較多樣，1例實性為主，長T1、長T2表現(xiàn)，內(nèi)有小囊變；1例囊實性為主，內(nèi)有大囊變，年齡約13歲。原發(fā)于橋小腦角區(qū)的髓母細(xì)胞瘤較少見，影像學(xué)上較難與其他好發(fā)于此的腫瘤（如聽神經(jīng)瘤及表皮樣囊腫）相鑒別［10］。本組位于橋小腦角區(qū)1例，實性為主，呈長T1、長T2表現(xiàn)，內(nèi)有小囊變。②不常見征象如大囊變、出血等，本組3例可見大囊變。髓母細(xì)胞瘤大囊變是由于腫瘤生長速度較快，血液供應(yīng)不足，致部分腫瘤組織缺血、壞死、囊變［11］。筆者推測原因可能為邊緣位于血供末梢，當(dāng)腫瘤生長速度與血液供應(yīng)不成比例時，易大范圍壞死形成大囊變。本組2例大囊變位于小腦蚓部，誤診為星型細(xì)胞瘤，術(shù)后病理證實為缺血壞死所致大囊變，可能提示大囊變與發(fā)生部位無相關(guān)性。髓母細(xì)胞瘤合并出血的文獻(xiàn)較少見，發(fā)生率3%～10%，本組1例（4.3%）與文獻(xiàn)［12］報道相符。③強(qiáng)化方式不常見，本組輕度強(qiáng)化5例，結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化1例，環(huán)形強(qiáng)化1例。發(fā)生于小腦半球的髓母細(xì)胞瘤中心區(qū)域較周邊強(qiáng)化明顯，可能是形成環(huán)形強(qiáng)化及結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化的原因［3］。另有學(xué)者［12-13］認(rèn)為髓母細(xì)胞瘤的強(qiáng)化方式和強(qiáng)化程度與病理分型相關(guān)，促纖維增生（結(jié)節(jié)型）、間變性及大細(xì)胞型髓母細(xì)胞瘤的強(qiáng)化方式為明顯強(qiáng)化，經(jīng)典型多為輕度強(qiáng)化且強(qiáng)化多樣，結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化多見于廣泛結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤［9］，本組未行病理分型。

高b值時ADC值能準(zhǔn)確反映病變特征ADC值［13］。本組b=1 000 s/mm2時，髓母細(xì)胞瘤在常見及不常見表現(xiàn)中的ADC值差異無統(tǒng)計學(xué)意義，且ADC值與文獻(xiàn)［6］報道相近，推測ADC值對髓母細(xì)胞瘤診斷可能有一定價值，是否存在一參考區(qū)間，有待進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量對照研究。

3.3 鑒別診斷①發(fā)生在小腦蚓部及第四腦室內(nèi)的髓母細(xì)胞瘤主要應(yīng)與室管膜瘤鑒別，后者常位于第四腦室中下部，腦脊液位于腫瘤后方，在矢狀位T2WI上易觀察。室管膜瘤易由第四腦室向外發(fā)展，進(jìn)入小腦延髓池呈“蠟滴狀”，較易囊變，且多為大囊變，鈣化常見，瘤周水腫少見，DWI信號相對較低，多為輕中度不均勻強(qiáng)化。②發(fā)生在小腦半球的髓母細(xì)胞瘤需與星形細(xì)胞瘤及小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤鑒別。前者易壞死囊變，MRI平掃示囊實性腫塊，增強(qiáng)掃描實質(zhì)部分多呈不均勻明顯強(qiáng)化或呈結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，星形細(xì)胞瘤腫瘤細(xì)胞較少，細(xì)胞間隙較寬，DWI呈低信號，無瘤周水腫；后者好發(fā)于青少年，年齡偏大，特征性MRI表現(xiàn)為T1WI呈條紋狀等低信號，T2WI及FLAIR呈等高信號，呈條紋樣、分層狀表現(xiàn)，腫瘤缺乏血管，增強(qiáng)掃描不顯著［6］，DWI呈稍高信號，根據(jù)條紋樣征象，不難鑒別。③發(fā)生在橋小腦角區(qū)的髓母細(xì)胞瘤需與聽神經(jīng)瘤及表皮樣囊腫鑒別。前者常有內(nèi)聽道擴(kuò)大，DWI為低信號。后者好發(fā)于壯年，雖DWI為高信號，但通過脂肪抑制序列及化學(xué)位移成像可鑒別。

綜上所述，掌握髓母細(xì)胞瘤常見MRI特點，結(jié)合患兒年齡及發(fā)病部位，可正確診斷；了解其不常見MRI特點，可與幕下其他腫瘤鑒別。

圖1男，2歲，小腦蚯部髓母細(xì)胞瘤圖1a橫斷位T2WI示小腦蚓部占位性病變，其內(nèi)見小囊變（長箭）圖1b DWI示病灶呈高信號（長箭）圖1c增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，周圍可見血管（長箭）圖2男，12歲，左側(cè)小腦半球髓母細(xì)胞瘤圖2a橫斷位T2WI示左側(cè)小腦半球占位性病變，其內(nèi)可見較大囊變區(qū)（長箭）圖2b DWI示實性部分呈等信號（長箭）圖3女，9歲，橋小腦角區(qū)髓母細(xì)胞瘤圖3a橫斷位T2WI示右側(cè)橋小腦角區(qū)占位性病變，其內(nèi)可見斑點狀高信號出血灶（短箭）圖3b橫斷位T1WI示，病變內(nèi)可見斑點狀低信號（長箭）圖4男，2歲，小腦蚓部髓母。矢狀位T1WI增強(qiáng)掃描示環(huán)形強(qiáng)化灶，合并大囊變（長箭）

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2016-09-19）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.04.022

王亞，E-mail：920996262@qq.com。