乳腺Paget病1例

王巖，崔利

（上海市寶山區(qū)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院放射科，上海202150）

乳腺Paget病1例

王巖，崔利

（上海市寶山區(qū)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院放射科，上海202150）

佩吉特病，乳腺；乳房X線攝影術(shù)

女，54歲，3個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)右乳頭瘙癢、破潰、表面糜爛，有少量滲出、時(shí)為血性，反復(fù)結(jié)痂長(zhǎng)期不愈。查體：雙乳外形尚對(duì)稱，右乳頭凹陷、潰破、糜爛、表面有血性滲液，右乳暈區(qū)皮膚略皺縮，余右乳皮膚無橘皮樣表現(xiàn)。右側(cè)乳腺未捫及包塊，有少量黃色溢液。雙側(cè)腋下未及腫大淋巴結(jié)。鉬靶X線攝影表現(xiàn)：右側(cè)乳頭凹陷，右側(cè)乳暈區(qū)皮膚略增厚，乳暈后方間隙增寬，可見條索狀影，有向內(nèi)牽拉表現(xiàn)。右側(cè)乳頭后方中央?yún)^(qū)、內(nèi)上及外上象限可見多數(shù)呈簇點(diǎn)狀、柱狀和小分枝狀泥沙樣鈣化，并呈沿乳腺導(dǎo)管分布的趨勢(shì)，無明顯邊界，未見腫塊及增粗的血管影（圖1）。另于右乳中央?yún)^(qū)見2枚粗點(diǎn)狀鈣化。右側(cè)腋前未見腫大淋巴結(jié)影。

術(shù)中見右乳頭及乳暈周圍呈濕疹樣改變。右腋下有3枚略腫大的淋巴結(jié)。病理檢查：①巨檢示右乳頭糜爛、充血。右乳頭后方中央?yún)^(qū)、外上及內(nèi)上象限乳腺組織較粗糙，質(zhì)地偏硬，其內(nèi)見散在粉刺樣物質(zhì)。部分乳腺導(dǎo)管內(nèi)見白色鈣化樣物質(zhì)充填。②光鏡示乳頭表皮內(nèi)散在或成團(tuán)的Paget細(xì)胞，核大，核仁明顯，胞漿豐富，異型，與表皮細(xì)胞有分離現(xiàn)象（圖2）。右乳導(dǎo)管內(nèi)癌，部分區(qū)域侵及間質(zhì)（圖3），累及小葉，伴Paget病，未侵及胸筋膜，腋窩淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移。

圖1 鉬靶X線攝片CC位示乳暈后方間隙增寬（漏斗征，白箭）；乳腺實(shí)質(zhì)內(nèi)泥沙樣鈣化（黑箭）

圖2 病理圖片示乳頭表皮內(nèi)見散在或成團(tuán)的Paget細(xì)胞（HE×200）

圖3 病理圖片示導(dǎo)管內(nèi)癌，部分區(qū)域侵及間質(zhì)（HE×100）

討論：乳腺Paget病最早由James Paget于1874年首先報(bào)道，又稱乳腺濕疹樣癌，是一種合并乳頭、乳暈部的特殊類型的乳腺癌［1］。本病臨床少見，發(fā)病率為2%～3%［2］，多見于40～60歲女性，病程進(jìn)展較慢。好發(fā)于單側(cè)乳頭、乳暈及其周圍，呈濕疹樣外觀，常有乳頭乳暈區(qū)持續(xù)刺痛、瘙癢、糜爛及反復(fù)結(jié)痂，痂下見顆粒狀肉芽，表面伴血性滲出。部分患者有乳頭溢液。多數(shù)學(xué)者［3］認(rèn)為，該病是由導(dǎo)管內(nèi)癌細(xì)胞沿著導(dǎo)管蔓延向上侵犯乳頭表皮而形成，幾乎均伴乳暈后導(dǎo)管癌或浸潤(rùn)癌。病理上Paget病是一種鱗狀上皮細(xì)胞癌。鉬靶X線攝影對(duì)乳腺Paget病的診斷具有一定價(jià)值，其主要表現(xiàn)為乳頭變形、凹陷，乳暈區(qū)皮膚增厚，乳暈后導(dǎo)管增寬、三角影（漏斗征）、細(xì)沙樣鈣化和腫塊等。乳腺Paget病易發(fā)生鈣化，可呈細(xì)沙樣、成簇或成片，而沿乳暈后大導(dǎo)管方向分布的鈣化為本病特征。本例臨床表現(xiàn)、X線表現(xiàn)及病理均非常典型，因及早診斷和治療，患者狀態(tài)及預(yù)后均較好。

總之，乳腺Paget病的X線表現(xiàn)很有特征性，可顯示病變的部位和范圍，與臨床表現(xiàn)及病理結(jié)合，對(duì)其早期診斷有重要意義。

［1］Sakorafas GH，Blanchard K，Sarr MG，et al.Paget’S disease of the breast［J］．Cancer Treat Rev，2001，27：9-18．

［2］Burke ET，Braeuning MP，Mclelland R，et al.Paget’s disease of the breast：a pictorial essay［J］．Radiographics，1998，18：1459-1464．

［3］鮑潤(rùn)賢．中華影像醫(yī)學(xué)［M］．北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：86-88．

2016-09-22）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.04.045

崔利，E-mail：licui596@126.com。