兒童淺表器官結(jié)外淋巴瘤的超聲診斷及病理特征分析

周蔚　李守林　徐雅南

[摘要]目的 探討兒童淺表器官結(jié)外淋巴瘤的超聲及大體病理特征。方法 回顧性分析深圳市兒童醫(yī)院2007年9月～2016年6月收治的16例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的兒童淺表器官結(jié)外淋巴瘤的超聲及病理特征。結(jié)果 16例中，非霍奇金淋巴瘤11例，霍奇金淋巴瘤5例。兒童淺表器官結(jié)外淋巴瘤超聲表現(xiàn)為腫塊型6例，彌漫型10例。6例腫塊型表現(xiàn)為低回聲團(tuán)塊或極低回聲團(tuán)塊，邊界欠清，形態(tài)不規(guī)則、呈分葉狀，后方回聲可增強(qiáng)，內(nèi)回聲不均勻，內(nèi)部均未見液性無回聲，罕見鈣化強(qiáng)回聲，CDFI可顯示病灶內(nèi)血流信號(hào)豐富。10例彌漫型表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)臟器彌漫性增大，內(nèi)回聲減低、不均勻，其內(nèi)顯示散在極低回聲區(qū)，無明顯液性無回聲及鈣化強(qiáng)回聲，CDFI顯示實(shí)質(zhì)臟器血流信號(hào)豐富，低回聲團(tuán)內(nèi)顯示點(diǎn)、條狀血流信號(hào)。結(jié)論 兒童淺表器官結(jié)外淋巴瘤有較典型的超聲特征，超聲在淋巴瘤的診斷中可以提供有價(jià)值的診斷信息。

[關(guān)鍵詞]淺表器官；結(jié)外淋巴瘤；超聲；兒童；病理

[中圖分類號(hào)] R725.5 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1674-4721（2017）06（a）-0120-04

[Abstract]Objective To explore the features of ultrasonography and general pathology on extranodal lymphoma of superficial organs in children.Methods The ultrasonographic and pathological features of 16 children with superficial organ extranodal lymphomas proved by surgery and pathology in Shenzhen Children′s Hospital from September 2007 to June 2016 were analyzed retrospectively.Results Among 16 cases，11 cases were diagnosed as non-Hodgkin lymphoma and the rest 5 cases were Hodgkin lymphoma.By ultrasonograpy，6 cases of the extranodal lymphoma were in mass-type，and the rest in diffuse type.The features of the 6 mass-type tumor were low or extremely low echo mass，less clear of the margin，irregularshape，lobulatedshape，enhanced rear echo，uneven internal echo，absence of fluid echoless inside，rare strong echo of calcification，and rich blood flow signal in focus by CDFI.The characteristics of the rest 10 cases of diffuse type tumors were diffusive enlargement of solid organs，decreased and uneven internal echo，dissipated extreme low-echo inside，absence of marked fluid echoless and strong echo due to calcification，rich blood flow signal in solid organs，and dotted and striped blood signals in low echo.Conclusion The typical ultrasonographic features were existent in extranodal lymphoma of superficial organs in children.Ultrasonography can provide valuable diagnostic information in the diagnosis of lymphoma.

[Key words]Superficial organ；Extranodal lymphoma；Ultrasound；Children；Pathology

淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，與淋巴組織異常增殖有關(guān)[1-2]，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺乏規(guī)律性。由于本病受限于兒童的年齡及文字表述能力，臨床漏診、誤診率極高，因此正確認(rèn)識(shí)本病，及早確診、治療對(duì)疾病預(yù)后非常重要。本文回顧性研究16例經(jīng)手術(shù)病理確診的淺表器官結(jié)外淋巴瘤患兒超聲表現(xiàn)、臨床特點(diǎn)、病理組織學(xué)特征及分型，旨在總結(jié)兒童原發(fā)性淺表器官結(jié)外淋巴瘤的超聲診斷價(jià)值及病理特征。

1資料與方法

1.1一般資料

收集深圳市兒童醫(yī)院2007年9月～2016年6月經(jīng)手術(shù)病理確診的16例（共18個(gè)病灶）惡性淋巴瘤患兒，年齡1歲2個(gè)月～12歲，中位年齡7歲；男性11例，女性5例。

1.2儀器及方法

采用GE VolusonE8、GE Logiq E9彩色多普勒超聲診斷儀，配備凸陣及線陣探頭，頻率分別為凸陣探頭3.5～5.0 MHz，線陣探頭9～18 MHz?；純喝∑脚P位檢查，充分暴露檢查部位，根據(jù)具體檢查部位的不同充分調(diào)節(jié)儀器的二維及彩色增益、聚焦、深度及頻率，以達(dá)到最佳的超聲成像質(zhì)量，留存相應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)切面圖、血流圖及動(dòng)態(tài)圖。將所有聲像圖儲(chǔ)存于超聲圖像管理系統(tǒng)中以備分析。

1.3觀察指標(biāo)

實(shí)質(zhì)占位性病變的主要觀察指標(biāo)包括：①大小；②邊界；③切面形態(tài)；④內(nèi)部回聲；⑤后方回聲增強(qiáng)；⑥與周邊臟器的毗鄰關(guān)系；⑦周邊淋巴結(jié)增大、形態(tài)及血流變化情況；⑧淋巴結(jié)、血行及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；⑨彩色多普勒血流（color Doppler flow imaging，CDFI）；⑩并發(fā)癥的聲像圖表現(xiàn)。

2結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)

16例患兒的臨床表現(xiàn)包括腫塊11例、發(fā)熱3例、皮膚潰瘍2例。

2.2手術(shù)方式、治療方法及預(yù)后

16例患兒均采取手術(shù)病理確診及術(shù)后化療的綜合治療方法，所有患兒均存活，其中11例行淋巴結(jié)活檢術(shù)，3例行腫物活檢術(shù)，2例行腫物切除術(shù)。

2.3病理診斷及分型

大體病理顯示腫物均為實(shí)性，顏色灰紅或灰黃，質(zhì)韌，部分腫物質(zhì)嫩、呈魚肉狀。組織學(xué)病理確診11例非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL），5例霍奇金?。℉odgkin disease，HD），其中NHL中的病理分型依次為T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤4例、間變性大細(xì)胞淋巴瘤3例、伯基特淋巴瘤2例、B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤2例，5例HD患兒病理分型均為富淋巴細(xì)胞型HD。

2.4分組及超聲表現(xiàn)

根據(jù)聲像圖表現(xiàn)并參照國(guó)外既往研究結(jié)果[3]，16例兒童淺表器官結(jié)外淋巴瘤主要分為腫塊型與彌漫型兩種類型，彌漫型10例，腫塊型6例，病灶分別位于睪丸5例、附睪1例、腮腺2例、頜下腺2例、腋窩2例、頭頂部2例、左下頜角及肌肉間隙1例、咽后壁1例，腫塊直徑均值約4.05 cm。彌漫型超聲顯示受累實(shí)質(zhì)臟器彌漫性增大，回聲減低，內(nèi)回聲不均，顯示散在小片狀極低回聲區(qū)，CDFI病變臟器血流信號(hào)豐富；腫塊型超聲顯示極低回聲或低回聲團(tuán)塊，邊界不清，內(nèi)回聲不均勻，CDFI團(tuán)塊內(nèi)血流信號(hào)豐富或點(diǎn)、條狀血流信號(hào)。所有病例均未顯示液化及鈣化強(qiáng)回聲（圖1）。

2.5并發(fā)癥、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況

2.5.1并發(fā)癥 肝臟彌漫性增大6例，脾臟彌漫性增大2例，心肌損傷及左室節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常1例。

2.5.2周圍淋巴結(jié)增大 共15例，其中頸部淋巴結(jié)增大10例、肝門部淋巴結(jié)增大2例，腹股溝區(qū)淋巴結(jié)增大1例、腋窩淋巴結(jié)增大2例。

2.5.3淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 共11例經(jīng)淋巴結(jié)活檢確診淋巴瘤。

3討論

3.1兒童淋巴瘤的流行病學(xué)及臨床特征

淋巴瘤發(fā)病率居于兒童惡性腫瘤第3位，女性為0.84/10萬，男性為1.39/10萬，NHL多見于學(xué)齡前期及學(xué)齡期兒童，HD多見于青春期的青少年[4]。本組16例患兒中，男女發(fā)病率比為2.2∶1（11∶5），NHL的最小發(fā)病年齡為1歲2個(gè)月，HD的最小發(fā)病年齡為7歲，NHL的發(fā)病年齡較HD更小，與既往文獻(xiàn)一致。St-Jude分期主要適用于伯基特淋巴瘤和彌漫大B淋巴瘤、淋巴母細(xì)胞淋巴瘤、間變大細(xì)胞淋巴瘤和外周T細(xì)胞淋巴瘤等NHL的分期，Ann-Arbor分期則是目前通用的描述HD的分期系統(tǒng)[5]。中國(guó)惡性淋巴瘤診療規(guī)范建議：超聲一般不用于淋巴瘤的分期，但對(duì)于淺表淋巴結(jié)和淺表器官（如睪丸、乳腺）病變的診斷和治療后隨診具有優(yōu)勢(shì)，可以常規(guī)使用，對(duì)于腹部、盆腔淋巴結(jié)可疑病變的檢查可以選擇性使用；對(duì)于肝、脾、腎、子宮等腹盆腔實(shí)質(zhì)性器官的評(píng)估，可以作為CT和MRI的補(bǔ)充，尤其是不能行增強(qiáng)CT時(shí)，超聲可用于引導(dǎo)穿刺活檢、胸腹水抽液和引流[6]。

本研究大多數(shù)病例均為學(xué)齡前兒童，多數(shù)無法客觀清晰表述病史，大部分患兒均因“腫塊查因”就診，其他臨床表現(xiàn)包括發(fā)熱、皮膚潰瘍等，所有患兒均無消瘦、盜汗等惡病質(zhì)及惡性腫瘤的臨床表現(xiàn)，提示在兒童日常超聲檢查中執(zhí)行系統(tǒng)存圖規(guī)范和拓寬診斷思維的重要性，避免因主觀臆斷和思維局限造成漏診、誤診。

3.2兒童淺表器官結(jié)外淋巴瘤的超聲表現(xiàn)及診斷技巧

根據(jù)超聲表現(xiàn)，淋巴瘤主要分為腫塊型和彌漫型。腫塊型多數(shù)位置固定，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀的低回聲團(tuán)塊或極低回聲團(tuán)塊，邊界欠清，融合且腫塊巨大時(shí)，對(duì)鄰近組織及器官造成壓迫及包繞，后方回聲可增強(qiáng)，內(nèi)回聲欠均勻，其內(nèi)罕見液化及鈣化強(qiáng)回聲，CDFI可顯示病灶內(nèi)血流信號(hào)豐富或點(diǎn)、條狀血流[7]。部分惡性淋巴瘤回聲極低、類似囊腫，超聲檢查時(shí)可通過調(diào)高二維增益和灰階亮度，結(jié)合CDFI、能量及頻譜多普勒可鑒別診斷[8]。彌漫型的典型聲像圖表現(xiàn)為受累臟器的彌漫性增大，形態(tài)飽滿，內(nèi)回聲減低、不均，其內(nèi)顯示散在小片狀極低回聲區(qū)，邊界不清，無明顯液化及鈣化強(qiáng)回聲，CDFI顯示受累臟器血流信號(hào)豐富，低回聲區(qū)內(nèi)顯示點(diǎn)、條狀血流信號(hào)。受累臟器周邊及淋巴回流區(qū)常顯示腫大淋巴結(jié)，邊界欠清、形態(tài)失常，部分融合呈結(jié)節(jié)狀、呈類圓形，內(nèi)回聲減低，血流信號(hào)豐富。部分腮腺、頜下腺淋巴瘤聲像圖表現(xiàn)與急性炎癥及良性腫瘤鑒別困難時(shí)，需結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查綜合診斷，并在超聲診斷中建議其近期治療后復(fù)查、隨訪。

淋巴瘤的臨床分期以是否存在多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或結(jié)外器官受累為基礎(chǔ)，本研究病例中，合并病灶周邊及遠(yuǎn)處淋巴結(jié)增大的患者共15例，其中11例均通過淺表淋巴結(jié)活檢或腹腔淋巴結(jié)活檢后病理確診，提示淺表器官淋巴瘤經(jīng)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的廣泛性，因此，在兒童淋巴瘤的超聲檢查時(shí)，不僅需對(duì)病變局部進(jìn)行檢查，同時(shí)應(yīng)對(duì)周圍淋巴結(jié)及淋巴回流區(qū)、肝臟、脾臟、腎臟等實(shí)質(zhì)性臟器進(jìn)行完整評(píng)估，避免遺漏彌漫型轉(zhuǎn)移灶，造成臨床分期的低估[9]。

3.3介入超聲引導(dǎo)下兒童淺表器官結(jié)外淋巴瘤穿刺活檢的適應(yīng)證

淋巴瘤的預(yù)后與病理分型及臨床分期緊密相關(guān)。HD是可治愈的腫瘤之一，其中淋巴細(xì)胞為主型預(yù)后最好，5年生存率為94.3%，NHL的預(yù)后評(píng)估中病理分型極為重要[10-12]。鏡下形態(tài)學(xué)評(píng)估和組織病理診斷是淋巴瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。美國(guó)國(guó)立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)推薦的活檢方式包括切取活檢或粗針穿刺術(shù)，細(xì)針穿刺由于取得組織量較少不能提供足夠的診斷信息，應(yīng)盡量避免使用[13]。經(jīng)介入超聲引導(dǎo)組織活檢術(shù)適用于治療前、無法手術(shù)切除、腫塊切除術(shù)前輔助治療、可疑新發(fā)病灶、復(fù)發(fā)病灶的病理診斷[14]?；顧z不會(huì)促進(jìn)腫瘤播散、轉(zhuǎn)移，但不正確的活檢途徑及操作可能會(huì)造成腫瘤的播散[15-16]。本研究病例所有患兒均經(jīng)全身麻醉下行手術(shù)切取腫物或淋巴結(jié)活檢獲得組織學(xué)病理診斷，考慮與本研究患兒年齡較小，切病變部位均位于淺表組織，局部麻醉下介入穿刺配合不佳、風(fēng)險(xiǎn)大，且易出現(xiàn)取材量少、取材失敗等情況。嬰幼兒及學(xué)齡前兒童行超聲引導(dǎo)下組織穿刺活檢術(shù)在腫塊位于后縱隔等外科手術(shù)視野局限的部位時(shí)有一定優(yōu)勢(shì)，大部分患者仍通過全身麻醉狀態(tài)下腫物切取活檢術(shù)取足量的組織或完整的淋巴結(jié)以滿足組織病理學(xué)診斷和免疫組化分型的取材要求，達(dá)到定性診斷目的[17-18]。

綜上所述，兒童淺表器官結(jié)外淋巴瘤超聲表現(xiàn)具有一定的特征和規(guī)律性，結(jié)合超聲系統(tǒng)規(guī)范存圖和檢查方法對(duì)淋巴瘤的檢出具有臨床意義，最終診斷主要依靠外科手術(shù)病灶切取活檢術(shù)或淋巴結(jié)活檢術(shù)后的病理檢查，超聲引導(dǎo)下組織穿刺活檢術(shù)在缺乏外科手術(shù)術(shù)野和手術(shù)時(shí)機(jī)患兒中具有應(yīng)用優(yōu)勢(shì)。

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（收稿日期：2017-03-13 本文編輯：祁海文）