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    10例兒童抗N—甲基—D天門(mén)冬氨酸受體腦炎臨床特點(diǎn)分析

    2017-07-31 06:15王金秋陳瑜毅
    特別健康·下半月 2017年6期
    關(guān)鍵詞:免疫治療甲基臨床特點(diǎn)

    王金秋+陳瑜毅

    【摘要】目的:探討兒童抗N-甲基-D天門(mén)冬氨酸受體(NMDAR)腦炎臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療及預(yù)后特點(diǎn),為抗NMDAR腦炎的早期診斷及治療提供依據(jù)。方法:回顧性分析10例確診為抗NMDAR腦炎患兒的臨床資料。結(jié)果:本組10例患男5例,女5例,年齡為1歲6月至14歲。首發(fā)癥狀中精神行為異常4例,驚厥發(fā)作2例,感覺(jué)異常3例,椎體外系運(yùn)動(dòng)1例。10例患兒腦脊液抗NMDAR抗體均為陽(yáng)性,血清抗NMDAR抗體7例為陽(yáng)性。腦電圖慢波增多6例,局灶性棘波、尖波等異常放電3例,正常1例。均未發(fā)現(xiàn)存在腫瘤證據(jù)。9例給予了靜注人免疫球蛋白及甲基潑尼松龍治療,其中1例給予環(huán)磷酰胺治療,1例放棄治療。隨訪至6個(gè)月,4例完全恢復(fù),6例不全恢復(fù)。結(jié)論:抗NMDAR腦炎臨床表現(xiàn)形式多樣,免疫治療療效顯著,提高對(duì)該疾病認(rèn)識(shí),早期診斷及治療可改善預(yù)后、降低致殘率。

    【關(guān)鍵詞】抗N-甲基-D天門(mén)冬氨酸受體腦炎;臨床特點(diǎn);免疫治療

    【中圖分類號(hào)】R742 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】2095-6851(2017)06--01

    抗N-甲基-D-天冬氨酸受體( N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)腦炎是一種新型自身免疫性腦炎,屬于邊緣葉腦炎的一種常見(jiàn)類型,主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的精神行為異常、抽搐發(fā)作、運(yùn)動(dòng)障礙、記憶力減退、通氣不足和自主神經(jīng)功能紊亂,嚴(yán)重者可至死亡。2005年Vitaliani[1]等在一組伴發(fā)良性畸胎瘤的年輕女性腦炎患者中發(fā)現(xiàn)一種不明抗原,2007年Dalmau[2]等在此類患者中發(fā)現(xiàn)了抗NMDAR抗體,此后首次命名了抗NMDAR腦炎。本病見(jiàn)于任何年齡,男女均可發(fā)病,以兒童和年輕女性為主。本文對(duì)10例確診抗NMDAR腦炎患兒病例資料進(jìn)行回顧性分析。

    1.資料與方法

    1.1 臨床資料 收集我院小兒神經(jīng)科2015年6月至2017年3月收治的10例確診抗NMDAR腦炎患者,其中男5例,女5例,年齡為1歲6月至14歲。其中3歲以下患兒2例,其余均為6歲以上患兒。就診時(shí)病程4天~1月。

    1.2 方法

    1.2.1 研究方法 對(duì)10例患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析與隨訪研究,包括臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療及隨訪情況。

    1.2.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

    根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[3][4],確診抗NMDAR腦炎診斷標(biāo)準(zhǔn):臨床表現(xiàn)上出現(xiàn)下述6項(xiàng)癥狀中1項(xiàng)或多項(xiàng):a、異常行為(精神癥狀)或認(rèn)知功能障礙,b、語(yǔ)言功能障礙(連續(xù)的無(wú)法被打斷的強(qiáng)制言語(yǔ)、言語(yǔ)減少、緘默),c、驚厥發(fā)作,d、運(yùn)動(dòng)障礙、異動(dòng)癥或肌強(qiáng)直/異常姿勢(shì),e、意識(shí)水平下降,f、自主神經(jīng)功能障礙或中樞性通氣不足,且抗NMDAR(GluN1亞基)IgG抗體陽(yáng)性,排除其他可能病因即可診斷(抗體檢測(cè)應(yīng)包括腦脊液,如僅有血清樣本,血清抗體檢測(cè)陽(yáng)性后需再做驗(yàn)證檢測(cè)方可認(rèn)為自身抗體結(jié)果陽(yáng)性)。

    2.結(jié)果

    2.1 臨床表現(xiàn)

    2.1.1 前驅(qū)癥狀 2例患者在發(fā)病前有明顯前驅(qū)癥狀,2例均為發(fā)病前有明確病毒性腦炎病史,均在腦炎癥狀逐漸恢復(fù)過(guò)程中出現(xiàn)精神行為異常、錐體外系癥狀等自身免疫性腦炎癥狀,1例為病毒性腦炎發(fā)病后1月出現(xiàn),1例為發(fā)病后1個(gè)半月出現(xiàn)。

    2.1.2 精神行為異常 10例患者均有精神行為異常,其中4例為首發(fā)癥狀。10例均有煩躁不安,其中1例有攻擊行為,4例有胡言亂語(yǔ),2例有反應(yīng)遲鈍、淡漠。

    2.1.3 驚厥發(fā)作 6例有驚厥發(fā)作,其中2例為首發(fā)癥狀,1例為驚厥持續(xù)狀態(tài)。

    2.1.4 意識(shí)障礙 4例有意識(shí)障礙,2例為淺昏迷,2例為醒狀昏迷。

    2.1.5 椎體外系癥狀 6例有錐體外系癥狀,表現(xiàn)為四肢不自主運(yùn)動(dòng)、口面部異常動(dòng)作、肌張力不全表現(xiàn),其中3例表現(xiàn)為四肢不自主活動(dòng)明顯增多,2例口面部異常運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)為咬牙或面肌抽動(dòng)、表情異常,1例肌張力不全表現(xiàn)為陣發(fā)性四肢無(wú)力。

    2.1.6 其它 3例有感覺(jué)異常,表現(xiàn)為肢體麻木感,4例有睡眠障礙,表現(xiàn)為入睡困難、睡眠減少或長(zhǎng)時(shí)間睡眠不易喚醒。

    2.1.7 既往史 1例發(fā)病前3年有腦干腦炎、繼發(fā)性癲癇史,腦炎恢復(fù)期后無(wú)癲癇發(fā)作,2例發(fā)病前1~1.5月前有病毒性腦炎史,1例發(fā)病前1周有闌尾炎手術(shù)史。

    2.2 檢驗(yàn)及檢查

    2.2.1 NMDAR抗體檢查 10例患者腦脊液抗NMDAR抗體均陽(yáng)性,其中7例患者血清抗NMDAR抗體陽(yáng)性。

    2.2.2 頭顱MRI及CT檢查 8例患兒病程中完善頭顱MRI檢查,其中1例為左側(cè)枕葉病灶,1例為右側(cè)放射冠病灶,均表現(xiàn)為T(mén)1長(zhǎng)信號(hào)、T2長(zhǎng)信號(hào),2例表現(xiàn)為廣泛性腦萎縮及軟化,其余4例正常;2例患者完善頭顱CT檢查,均正常。

    2.2.3 腦脊液檢查 大多數(shù)腦脊液壓力在正常范圍內(nèi),只有1例患者腦脊液壓力增高。腦脊液常規(guī)、生化大多正常,其中1例有細(xì)胞數(shù)增高,1例蛋白增高,其余均未見(jiàn)明顯異常。10例患兒腦脊液?jiǎn)渭儼捳睥裥虳NA均陰性。

    2.2.4 腦電圖檢查 多數(shù)患者腦電圖異常,以慢波增多居多。其中表現(xiàn)為慢波背景6例,右側(cè)額、中央?yún)^(qū)起源臨床下電發(fā)放1例,慢波背景并醒睡各期多導(dǎo)尖波、尖慢波、多棘波發(fā)放1例,1例前頭部棘波、棘慢波發(fā)放,右側(cè)著例,正常1例。

    2.2.4 腫瘤標(biāo)記物 其中3例完善血清癌胚抗原、甲胎蛋白腫瘤標(biāo)記物篩查,均陰性。

    2.2.5 胸腹部影像學(xué)檢查 其中7例患者配合完善超聲、CT等胸腹部影響學(xué)檢查,均為發(fā)現(xiàn)腫瘤。

    2.3 治療及預(yù)后 1例放棄治療,9例患者給予一線免疫治療。接受一線治療患兒均給予丙種球蛋白2g/kg沖擊治療(1g/kg.d),同時(shí)予大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療(15-30mg/kg.d,最大量1g/d),連用3天,間歇期4天改足量潑尼松片口服(2mg/kg.d,最大量60mg/d),沖擊療程為3-6周,其中1例患者沖擊3天后明顯好轉(zhuǎn),家屬不同意再次沖擊激素治療,沖擊結(jié)束后繼續(xù)予口服潑尼松片治療,逐漸減量至停用,口服激素療程3-6個(gè)月。其中1例患兒病情較重者,一線治療效果欠佳,予二線藥物環(huán)磷酰胺沖擊治療,8~12mg/kg.d,連續(xù)2天,每2周重復(fù)1次,累積總量達(dá)150mg/kg時(shí)停用。經(jīng)上述治療后,患兒病情均有不同程度好轉(zhuǎn),出院后6個(gè)月對(duì)患兒進(jìn)行隨訪,4例完全恢復(fù),6例不全恢復(fù),其中1例患兒存在癲癇后遺癥,需長(zhǎng)期口服抗癲癇藥物治療,并存在智力損害,2例前驅(qū)有病毒性腦炎感染病史患者,1例存在語(yǔ)言功能障礙,1例存在運(yùn)動(dòng)功能障礙,1例存在認(rèn)知障礙。

    3.討論

    抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎是一種新型自身免疫性腦炎,NMDAR屬于突觸后膜陽(yáng)離子通道,是一種興奮性神經(jīng)遞質(zhì)受體,具有調(diào)控中樞神經(jīng)系統(tǒng)突觸傳遞、參與學(xué)習(xí)和記憶等重要功能[5][6]。抗NMDAR腦炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的精神行為異常、記憶力減退、抽搐發(fā)作、運(yùn)動(dòng)障礙、通氣不足和自主神經(jīng)功能紊亂,嚴(yán)重者可至死亡。目前國(guó)內(nèi)外多該疾病進(jìn)行了多項(xiàng)研究,部分患者中可發(fā)現(xiàn)腫瘤[7],本研究10例患者均為發(fā)現(xiàn)腫瘤,考慮患者為兒童及隨訪時(shí)間段有關(guān)。10例患者均有精神行為異常,其中4例為首發(fā)癥狀,部分伴隨意識(shí)障礙、驚厥發(fā)作、錐體外系動(dòng)作等表現(xiàn),腦電圖多數(shù)出現(xiàn)慢波及癇樣放電,未見(jiàn)穩(wěn)定報(bào)道特異性δ刷表現(xiàn)[8]。頭顱影響學(xué)檢查中2例存在廣泛腦萎縮,考慮與前驅(qū)病毒性腦炎感染有關(guān)。腦脊液檢查多數(shù)未見(jiàn)明顯異常[9]??筃MDAR腦炎確診后需立即予免疫治療,一線治療包括丙種球蛋白沖擊治療及甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療,必要時(shí)可予血漿置換,如一線治療無(wú)效時(shí)可予二線治療,包括環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗等治療[10][11]。本研究接受治療的8例患者病情均有好轉(zhuǎn),1例存在繼發(fā)性癲癇及智力損害,考慮與病程長(zhǎng)、發(fā)病后存在明顯意識(shí)障礙及未配合規(guī)范治療有關(guān)。本研究中,2例前驅(qū)有明確病毒性腦炎病史患者,確診后予積極一線治療,病情好轉(zhuǎn)明顯,效果顯著。

    綜上所述,兒童抗NMDAR腦炎并不少見(jiàn),掌握該腦炎臨床特點(diǎn),及早診斷,規(guī)范治療,多數(shù)患者預(yù)后良好。

    參考文獻(xiàn)

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