兒童杜氏病1例報(bào)告

張 勇涂遠(yuǎn)艷何少珊周新龍李 楨王永培

廣東省東莞市婦幼保健院1.兒科，2.麻醉科（廣東東莞 523003)

兒童杜氏病1例報(bào)告

張 勇1涂遠(yuǎn)艷2何少珊1周新龍1李 楨1王永培1

廣東省東莞市婦幼保健院1.兒科，2.麻醉科（廣東東莞 523003)

目的探討兒童杜氏病的臨床診治。方法回顧分析1例杜氏病患兒的臨床表現(xiàn)、內(nèi)鏡下特點(diǎn)和治療方法，同時(shí)復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果患兒，女，2歲5個(gè)月。因嘔血7小時(shí)入院。經(jīng)內(nèi)鏡下典型表現(xiàn)診斷本病。胃鏡顯示患兒病變部位為杜氏病好發(fā)位置胃角，局部糜爛區(qū)中央可見(jiàn)紅色小血管裸露于黏膜表面。經(jīng)胃鏡下高頻電凝治療，療效確切。結(jié)論兒童杜氏病臨床罕見(jiàn)，缺乏明顯臨床特征性表現(xiàn)。消化內(nèi)鏡是診斷本病的首選檢查方法。內(nèi)鏡下治療創(chuàng)傷小、療效確切，為首選治療方法。

杜氏??； 恒徑動(dòng)脈； 胃鏡； 兒童

Dieulafoy病，又稱Dieulafoy潰瘍、Dieulafoy損傷、黏膜下恒徑動(dòng)脈綜合征等，簡(jiǎn)稱杜氏病。1898年由法國(guó)外科醫(yī)師Dieulafoy首次報(bào)道。杜氏病發(fā)病率低，多見(jiàn)于50歲以上高齡患者，兒童較為罕見(jiàn)。廣東省東莞市婦幼保健院2016年發(fā)現(xiàn) 1 例兒童杜氏病，現(xiàn)報(bào)告如下并作相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

患兒，女，2歲5個(gè)月，因嘔血入院?；純喊l(fā)病前1天下午進(jìn)食堅(jiān)果，入院前7小時(shí)進(jìn)食晚餐后訴腹部不適，嘔吐1次胃內(nèi)容物，量少，無(wú)腹瀉及發(fā)熱，嘔吐后精神疲倦。夜晚于睡眠中再次發(fā)生嘔吐，嘔吐物為暗紅色液體伴有食物殘?jiān)考s20 mL。入院前3小時(shí)再發(fā)嘔吐1次，為暗紅色液體，約50 mL左右，伴面色蒼白，精神萎靡。遂就診擬“嘔血原因待查”收入院?；純喊l(fā)病來(lái)無(wú)煩躁不安、大汗淋漓，無(wú)外傷史，無(wú)血便。平素體健。G2P2，足月順產(chǎn)，出生體質(zhì)量3.3 kg。父母體健，否認(rèn)家族遺傳病及傳染病史。入院體格檢查：體溫36.6 ℃，心率140次/min，呼吸36次/min，收縮壓（SBP）/舒張壓（DBP）：81/40 mmHg，體質(zhì)量13 kg；神志清，精神疲倦；皮膚黏膜蒼白，全身皮膚未見(jiàn)皮疹及出血點(diǎn)，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大；口唇蒼白，呼吸稍促，節(jié)律規(guī)則，雙肺未及啰音；心率140次/min，律齊，心音有力，各瓣膜區(qū)未及病理性雜音；腹平軟，無(wú)拒按，未及包塊，肝脾肋下未及，移動(dòng)性濁音(－)，腸鳴音3、4次/min；雙下肢無(wú)水腫，四肢肌力、肌張力正常，肢端暖，毛細(xì)血管再充盈時(shí)間2 s。實(shí)驗(yàn)室檢查：入院時(shí)血常規(guī)示白細(xì)胞16.5×109/L，紅細(xì)胞2.50×1012/L，血紅蛋白66 g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞及血小板未見(jiàn)異常。予輸血治療9小時(shí)后，復(fù)查血常規(guī)白細(xì)胞 10.79×109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.29×1012/L，血紅蛋白93 g/L。入院第3天復(fù)查血常規(guī)正常。入院時(shí)尿素氮8.47 mmol/L，第3天恢復(fù)正常。入院時(shí)鈉離子126.4 mmol/L，第3天恢復(fù)正常。凝血功能正常。腹部肝膽脾胰腺及腸道彩超均未見(jiàn)異常。

入院后予禁食、胃腸減壓、抑酸、止血、輸去白紅細(xì)胞1.5 U、糾正血電解質(zhì)異常等對(duì)癥治療。于入院后10小時(shí)行急診胃鏡檢查示食管、賁門黏膜未見(jiàn)異常；胃內(nèi)大量黑褐色液體潴留，胃黏膜表面見(jiàn)黑紅色血痂附著，沖洗后胃體近胃底大彎側(cè)黏膜見(jiàn)2塊球形腫物，大小分別約20 mm×15 mm、12 mm×12 mm，表面暗紅色，沖洗后可見(jiàn)漂浮，基底部未見(jiàn)與胃黏膜相連（圖1）；胃角弧形，表面見(jiàn)一橢圓形糜爛，約20 mm×8 mm大小，中央可見(jiàn)一火柴頭大小紅色小血管裸露于表面，未見(jiàn)活動(dòng)性出血；予高頻電凝，周圍組織予活檢（圖2）；胃竇黏膜未見(jiàn)異常，幽門圓，開(kāi)閉好；十二指腸球部及降部上段未見(jiàn)明顯異常。胃鏡診斷: 杜氏?。娔g(shù)后）。術(shù)后予抑酸、補(bǔ)液等對(duì)癥處理，嘔血止。患兒飲食逐漸過(guò)渡流汁到半流汁。未再發(fā)生嘔吐及嘔血。入院第5天病理示胃體見(jiàn)血凝塊，余無(wú)特殊；胃角胃黏膜間質(zhì)水腫，伴慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。見(jiàn)圖3。

圖1 胃鏡下胃底表現(xiàn)

圖2 胃鏡下胃角表現(xiàn)

圖3 胃鏡病理表現(xiàn)（蘇木精-伊紅染色）

2 討論

杜氏病是一種罕見(jiàn)的消化道大出血性疾病，是由消化道恒徑動(dòng)脈破裂引起。恒徑動(dòng)脈由消化道漿膜下小動(dòng)脈垂直貫入黏膜而不變細(xì)形成，為畸形的小動(dòng)脈。在來(lái)自胃左動(dòng)脈高壓血流沖擊下，恒徑動(dòng)脈擴(kuò)張，其上黏膜受損，形成潰瘍致動(dòng)脈裸露，當(dāng)受到外界摩擦、腐蝕或藥物等因素影響時(shí)，血管破裂而誘發(fā)大出血[1]。該病多見(jiàn)于胃底賁門下6 cm范圍內(nèi)，常在小彎側(cè)，可能是由于此區(qū)域的血液供應(yīng)直接來(lái)源于胃左動(dòng)脈，易出現(xiàn)此類粗管徑的黏膜下動(dòng)脈畸形。而胃其他部位的血液供應(yīng)來(lái)源于黏膜下的血管叢分支，這些分支的管徑較小，發(fā)生較粗管徑動(dòng)脈畸形的可能性較小[2]。杜氏病發(fā)病前常無(wú)消化道癥狀及相關(guān)病史，臨床表現(xiàn)多為無(wú)前驅(qū)癥狀的突發(fā)性大出血，具有間歇、反復(fù)的特點(diǎn)。因其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，發(fā)病率低，且多發(fā)于中老年人，兒童發(fā)病較為罕見(jiàn)，因此易誤診。臨床需依靠胃鏡、血管造影和手術(shù)探查等方法確診。胃鏡是診斷杜氏病的主要手段，其胃鏡下典型表現(xiàn)有[3]：①胃黏膜局灶性缺失伴有噴射性出血；②胃黏膜淺表潰瘍中有血管走行，表面覆有血塊；③小血管突出于正常黏膜表面并有搏動(dòng)性出血。內(nèi)窺鏡不僅是診斷杜氏病的主要方法，也是治療杜氏病的主要手段，鏡下止血療效確切[3,4]，藥物治療效果欠佳。杜氏病潰瘍出血胃鏡治療包括電凝激光止血、注射療法、血管夾或套扎等方法。由于本病為血管畸形出血，發(fā)作呈間歇性，在間歇期胃鏡下胃黏膜表現(xiàn)正常，因此易漏診。注射治療是在出血?jiǎng)用}周圍組織多點(diǎn)注射各種藥物，如腎上腺素、魚(yú)肝油酸鈉、凝血酶、高滲鹽水等。對(duì)裸露于黏膜表面小血管可予高頻電或激光行局部燒灼治療。胃鏡下還可用鈦夾對(duì)出血小血管進(jìn)行夾閉以及套扎治療。對(duì)于不適合胃鏡或胃鏡下治療效果欠佳者，可考慮行外科手術(shù)治療(出血點(diǎn)縫扎、病灶胃鍥形切除、近端胃大部切除術(shù))[5]。其次也可采取選擇性腹腔動(dòng)脈造影，發(fā)現(xiàn)胃左動(dòng)脈支配區(qū)擴(kuò)張或扭曲的動(dòng)脈，予血管栓塞治療[6，7]。

本例患兒急性發(fā)病，突發(fā)消化道大出血，無(wú)腹部不適主訴。既往無(wú)慢性、周期性、節(jié)律性腹痛史，無(wú)腹脹、惡心、嘔吐及胃納差等上消化道等病史，消化性潰瘍出血可能性??；否認(rèn)慢性肝病、門靜脈高壓病史，不支持食管胃底靜脈曲張破裂出血。但該患兒有進(jìn)食堅(jiān)果史，當(dāng)粗糙食物刺激摩擦胃黏膜時(shí)，血管破裂出血，可能為其發(fā)病誘因。杜氏病病灶范圍小，出血部位隱匿，或出血部位被血栓覆蓋不易被發(fā)現(xiàn)。該患兒胃鏡檢查時(shí)胃黏膜表面附著暗紅色血痂，1塊大小約20 mm×25 mm血凝塊曾被誤認(rèn)為“息肉”，經(jīng)過(guò)大量鹽水沖洗，發(fā)現(xiàn)該“息肉”漂浮于沖洗液中，將血凝塊取出后，才曝露出病灶，胃鏡下確診杜氏病。本例患兒采取鏡下高頻電凝止血，使病灶受熱局部水分蒸發(fā)、蛋白質(zhì)凝固、組織萎縮而止血。杜氏病兒童罕見(jiàn)，胃鏡有助于杜氏病早診斷、早治療，對(duì)患兒診治及預(yù)后意義重大。

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(本文編輯：蔡虹蔚)

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主編：黎海芪，副主編：毛萌，李輝，徐秀，金星明。

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Dieulafoy disease in a child: a case report and literature review

ZHANG Yong1, TU Yuanyan2, HE Shaoshan1, ZHOU Xinlong1, LI Zhen1, WANG Yongpei1(1. Department of Pediatrics, 2. Department of Anesthesiology, Dongguan Maternal and Child Health Hospital, Dongguan 523003, Guangdong, China）

Objectives To explore the clinical diagnosis and treatment of Dieulafoy disease in children. Method The clinical features, endoscopic features and treatment of Dieulafoy disease in a child were reviewed.ResultsThe 2-year-5-month old girl was admitted due to hematemesis for 7 hours. She was diagnosed of Dieulafoy disease by the typical endoscopic appearance. Gastroscopy showed that the lesion was located in gastric angle which was the predilection position of Dieulafoy disease. The small red blood vessels in the central part of the erosion area was exposed on the mucosal surface. The high frequency electrocoagulation under gastroscope was performed and effect was defnite.ConclusionDieulafoy disease is rare in children and lacks obvious clinical features. Endoscopic treatment has defnite effect with little trauma and is the frst choice of treatment.

Dieulafoy disease; caliber-persistent artery; gastroscope; child

2016-12-14)

10.3969/j.issn.1000-3606.2017.07.016

張勇 電子信箱：minxingmeimei@126.com