皮肌炎并發(fā)肺栓塞1例

楊春華 金旭峰

皮肌炎并發(fā)肺栓塞1例

楊春華1金旭峰2

皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一種系統(tǒng)性炎癥性肌病，其病理機(jī)制尚不十分明確。目前治療方法有限，仍以激素和免疫抑制劑為主。

肺血栓栓塞癥(pulmonary thromboembolism，PTE)是最常見的急性肺栓塞類型，由來自靜脈系統(tǒng)或右心的血栓阻塞肺動脈或其分支所致，以肺循環(huán)和呼吸功能障礙為主要病理生理特征和臨床表現(xiàn)，占急性肺栓塞的絕大多數(shù)。近年來隨著檢查手段提高，肺栓塞的研究逐漸增多。

目前關(guān)于DM并發(fā)PTE的臨床發(fā)生率、臨床特點及病理機(jī)制上不清楚報道文章較少。本文1例，并探討皮肌炎等風(fēng)濕免疫性疾病并發(fā)肺栓塞，及溶栓風(fēng)險評估。

病例資料

患者女，51歲，農(nóng)民，因“活動后氣喘、呼吸困難、發(fā)熱4天，加重1天”入院收住RICU，2月前曾明確診斷為“① 皮肌炎; ② 間質(zhì)性肺疾病”，予以“潑尼松片，羥氯喹片，環(huán)磷酰胺片”治療，并一直遵風(fēng)濕免疫科醫(yī)囑逐漸減量調(diào)整治療。此次發(fā)病以來，食欲欠佳，睡眠差，體溫38.5℃(院外未治療)，大小便正常。余病史無特殊。入院體格檢查：T 37.6℃，P 92次/分，R 23次/分，Bp 135/78mmHg，神志清，精神差，體型消瘦，兩下肺可聞及濕性啰音，心率92次/分，律齊，未聞及雜音，腹部未及異常，雙下肢輕度指凹性浮腫。入院后查肺CT(圖1)，血常規(guī)：白細(xì)胞 7.30×109/L，血紅蛋白 119.0g/L，血小板總數(shù) 197×109/L，中性粒細(xì)胞% 92.5%，真菌葡聚糖：1732.10pg/mL 降鈣素原：0.03ng/mL，血氣分析：酸堿度 7.46，PaCO230.70mmHg，PaO256.80mmHg。入院診斷為：① 皮肌炎; ② 結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺炎;③ 1型呼吸衰竭;④ 肺部感染。給與10L/min面罩吸氧，氧和持續(xù)較低在88%-90%，故給與間斷無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸氧，在93%-96%，并給與甲潑尼龍80mg q12h，伏立康唑、比阿培南治療(遵常規(guī)用法)，聯(lián)合口服復(fù)方新諾明片，同時給與化痰、保肝、護(hù)胃等治療，并送檢痰液等以獲得病原學(xué)證據(jù)。治療5天后甲潑尼龍逐漸減量，患者血氧有所改善，痰培養(yǎng)無異常細(xì)菌，給與查伏立康唑血藥濃度，并復(fù)查相關(guān)檢查后繼續(xù)原方案治療。患者呼吸困難逐漸減輕，發(fā)熱減退、活動耐量增加，心率較前下降。10L/min鼻導(dǎo)管吸氧，氧和可達(dá)95%左右，減少應(yīng)用無創(chuàng)呼吸機(jī)時間。逐漸調(diào)整激素劑量、降階梯抗感染治療等方案，治療第10天時復(fù)查肺CT(圖2)。但第17天清晨，患者突發(fā)呼吸困難，氧和下降，波動于70%-80%之間，心率130次/分左右，血壓下降，調(diào)高吸氧濃度，氧和無明顯好轉(zhuǎn)，查體：呼吸急促，急性病容，雙肺呼吸音粗，右肺呼吸音減弱，雙下肺均可聞及啰音，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及明顯雜音，雙下肢無水腫。給予無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，CPAP模式，氧濃度80%，壓力支持12，PEEP 5，氧和可升至96%。給與調(diào)整激素用量，應(yīng)用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸，余治療不變。2天后患者病情趨于平穩(wěn)，行肺CT及CTPA(圖3)。經(jīng)家屬同意，給予“阿替普酶50mg”溶栓治療，用藥約30分鐘，患者突然出現(xiàn)呼吸困難，氧和下降，無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，調(diào)整吸氧濃度為100%，監(jiān)護(hù)提示氧和70%-80%，心率124次/分，律齊，查體：口唇及甲床紫紺，右肺呼吸音減弱，左肺可聞及濕啰音，心臟各瓣膜區(qū)無雜音。立即給予床旁纖支鏡檢查，纖支鏡引導(dǎo)下經(jīng)鼻氣管插管，有創(chuàng)機(jī)械通氣進(jìn)一步治療。纖支鏡下見：鼻腔、氣管及左右主支氣管內(nèi)可見少量鮮血，充分抽吸后未見明顯活動性出血。黏膜基本正常，未見明顯分泌物，繼續(xù)用藥治療及溶栓。此后繼續(xù)抗感染、抗真菌等治療，同時給與低分子肝素聯(lián)合華法林抗凝治療3天后，單用華法林抗凝，定期復(fù)查凝血功能、血氣分析等并調(diào)整華法林用量。

討 論

皮肌炎等結(jié)締組織病可累及多系統(tǒng)、多臟器的自身免疫性疾病，人體防御各種感染最重要的“武器”是自身的免疫系統(tǒng)。皮肌炎患者自身存在多種免疫功能異常和缺陷使其發(fā)生感染的危險增加。相關(guān)研究表明[1]結(jié)締組織病患者體內(nèi)存在多種免疫細(xì)胞如T、B淋巴細(xì)胞、單核-吞噬細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞和中性粒細(xì)胞功能異常等諸多因素參與發(fā)病，使患者本身感染易感性增加，而在控制疾病活動與維持疾病緩解的治療上需長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或/和免疫抑制劑，也會使患者免疫力較正常人低，因此應(yīng)重視預(yù)防藥物使用帶來的感染[2]。本病例入院時診斷明確皮肌炎及肺部感染等，且運用激素及免疫抑制劑治療，符合上述研究結(jié)果。

圖1 兩肺炎癥、雙側(cè)胸膜局部增厚 圖2 兩肺炎癥較前片好轉(zhuǎn)、雙側(cè)胸膜局部增厚 圖3 右上肺動脈及其分支、右下肺動脈背段分支內(nèi)充盈缺損，考慮肺栓塞，雙下肺動脈遠(yuǎn)端充盈欠佳，兩肺炎癥較前次加重，雙側(cè)胸膜局部增厚，縱隔內(nèi)少量積氣，較前片新發(fā)

肺栓塞由來自靜脈系統(tǒng)或右心的血栓阻塞肺動脈或其分支所致，以肺循環(huán)和呼吸功能障礙為主要病理生理特征和臨床表現(xiàn)，引起不同程度的血液動力學(xué)和氣體交換障礙。輕者幾無癥狀，重者因肺血管阻力突然增加，肺動脈壓升高，壓力超負(fù)荷導(dǎo)致右心室衰竭，是急性肺栓塞死亡的主要原因。血管內(nèi)皮損傷、血液停滯和血液高凝狀態(tài)是血栓形成三要素，結(jié)締組織病患者存在肺栓塞的高危因素，系統(tǒng)性炎癥抑制纖溶、上調(diào)促凝和下調(diào)抗凝物調(diào)控血栓反應(yīng)有關(guān)[3]。還有研究表明[4]，自身抗體和循環(huán)免疫復(fù)合物在血管壁的沉積、同時內(nèi)皮細(xì)胞及其代謝產(chǎn)物也參與組織損傷的發(fā)生和病理過程。根據(jù)受累血管的大小和器官組織，其表現(xiàn)形式多種多樣[5]。 肺臟富含血管，在血管炎中常易受累。當(dāng)患者出現(xiàn)胸痛、咯血、氣短等癥狀時，往往被考慮為原發(fā)病引起心、肺系統(tǒng)損害，而忽視了肺栓塞的存在。本病例治療期間突發(fā)病情變化，氧和下降，呼吸衰竭，雖然沒有完全符合肺栓塞典型癥狀如胸痛、咯血、低氧等，但每種疾病并不是完全符合典型癥狀。此患者基礎(chǔ)病診斷明確，穩(wěn)定后查CTPA提示肺栓塞?；颊呷芩〞r出現(xiàn)氧和下降，氣管鏡下抽吸未見活動性出血及滲血，故不考慮溶栓出現(xiàn)的出血，而考慮結(jié)締組織病可能出現(xiàn)血管損傷,出現(xiàn)肺泡出血，符合研究。

溶栓治療根據(jù)《急性肺栓塞診斷與治療中國專家共識》[6]，肺栓塞治療方案必須迅速準(zhǔn)確地對患者進(jìn)行危險度分層，制定相應(yīng)治療策略，主要目的是盡早溶解血栓疏通血管，減輕血管內(nèi)皮損傷，減少肺動脈高壓的發(fā)生。急性肺栓塞發(fā)病48 h內(nèi)開始行溶栓治療，療效最好，對于有癥狀的急性肺栓塞患者在6-14 d內(nèi)溶栓治療仍有一定作用[7]。本病例患者病情屬高危，及時給與溶栓治療后患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。

綜上所述，自身免疫性結(jié)締組織病不僅引起肺部感染，還會損傷血管，出現(xiàn)心、肺、腎、腦等多臟器損傷，加之治療過程運用激素，免疫抑制劑等，治療中隨時出現(xiàn)病情變化，提醒我們需加以重視。

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1. 839000 新疆 哈密，哈密地區(qū)中心醫(yī)院呼吸內(nèi)科 2. 839000 新疆 哈密，武警哈密地區(qū)支隊衛(wèi)生隊

2016-11-7]