腹壁巨大隆突性皮膚纖維肉瘤一例

徐安書 傅朝春 張世博 陸觀 時鑫 李潔

· 短篇報道·

腹壁巨大隆突性皮膚纖維肉瘤一例

徐安書 傅朝春 張世博 陸觀 時鑫 李潔

病人：男性，年齡68歲，因“腹壁包塊切除術(shù)后4年，再發(fā)包塊3年”。于2016年7月2日入院，擬診“腹壁包塊”收入院。病人于4年前發(fā)現(xiàn)腹壁包塊，在外院行包塊切除術(shù)，術(shù)后1年發(fā)現(xiàn)術(shù)口周圍再發(fā)包塊，無明顯不適，包塊逐漸長大，為求進(jìn)一步治療，來院就診。體檢：生命體征平穩(wěn)，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，步入病房，自主體位。腹平坦，腹式呼吸存在，未見腸型及蠕動波，下腹部見多個隆起包塊，面積約15 cm×6 cm(圖1)，局部皮膚色素沉著，膚溫正常，其中一個包塊皮膚破潰，分葉狀，腹軟，腹部無壓痛，肝、脾、雙腎未觸及。移動性濁音(-)，腸鳴音3次/min，未聞及腹部血管雜音。完善術(shù)前準(zhǔn)備，在全身麻醉下行手術(shù)。術(shù)中所見：15 cm×6 cm包塊，行包塊周圍3 cm及包塊切除術(shù)，深達(dá)肌肉鞘膜，包塊完整切除(圖2)。術(shù)后病理切片及免疫組織化學(xué)提示：腹壁隆突性皮膚纖維肉瘤，CD34(+)，Vimentin(+)，CD68(+)，Ki-67(+)(約10%)。病人恢復(fù)好，順利出院。術(shù)后切口愈合后行局部放射治療。目前病人恢復(fù)良好，無特殊不適。

圖1 術(shù)前 圖2 術(shù)后

討 論

皮膚隆突性纖維肉瘤是一種生長緩慢、起源于皮膚真皮層的纖維組織細(xì)胞源性的纖維肉瘤。常見于中年男性，好發(fā)于軀干。損害為隆起性暗紅色腫塊，質(zhì)硬，可呈分葉狀，與皮膚粘連。生長緩慢，一般無癥狀，切除不徹底易復(fù)發(fā)，但很少轉(zhuǎn)移。具有浸潤性生長，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少，惡性程度低，病死率低等特點。病灶位于軀干者多于肢體，腹側(cè)多于背側(cè)，膝上多于膝下，肘上多于肘下，近心端多于遠(yuǎn)心端。本病發(fā)病初期常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀硬斑或乳頭狀突起，與皮膚連接緊密，但底部?？梢苿樱韺悠つw變薄、光滑，可呈灰紅、暗紅或藍(lán)色；進(jìn)展期腫瘤多為單個，無包膜，質(zhì)地較韌，最大直徑可超過10 cm，少數(shù)病灶可由多個結(jié)節(jié)融合而成；可累及皮下脂肪組織，極少浸潤肌層，少見潰瘍形成。光鏡下可見瘤細(xì)胞呈席紋狀排列。

手術(shù)切除是治療主要的方法，目前臨床采用的切除方式包括腫瘤局部切除術(shù)、擴(kuò)大切除術(shù)及微創(chuàng)手術(shù)。輔助放射治療對抑制復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移有一定效果。最近酪氨酸激酶抑制劑的新輔助療法被證實能夠有效減少不能切除的、復(fù)發(fā)的和轉(zhuǎn)移的病人[1]。同時應(yīng)加強(qiáng)隨訪，通過對大樣本病例的長期隨訪觀察，不斷積累經(jīng)驗，以期對其生物學(xué)行為有更全面的認(rèn)識。

1 Rutkowski P,Debiec-Rychter M,Nowecki Z,et al.Treatment of advanced dermatofibrosarcoma protuberans with imatinib mesylate with or without surgical resection.J Eur Acad Dermatol Venereol,2011,25:264-270.DOI:10.1111/j.1468-3083.2010.03774.x.

655000 云南曲靖，昆明醫(yī)科大學(xué)附屬曲靖醫(yī)院普通外科二病區(qū)

徐安書，Email:315000722@qq.com

R735.5

A

10.3969/j.issn.1003-5591.2017.03.006

2016-08-19)