原發(fā)性脊柱硬膜外非何杰金淋巴瘤1例報(bào)道

薛文

(甘肅省人民醫(yī)院骨科，甘肅 蘭州 730000)

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原發(fā)性脊柱硬膜外非何杰金淋巴瘤1例報(bào)道

薛文

(甘肅省人民醫(yī)院骨科，甘肅 蘭州 730000)

1 病例資料

患者，女，66歲。因“下腰痛2個(gè)月，出現(xiàn)雙側(cè)小腿疼痛無(wú)力3周”，來(lái)我院就診。查體：全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，L5S1棘突壓痛、叩痛，鞍區(qū)感覺(jué)正常，肛門擴(kuò)約肌功能正常；脛骨前肌、足母長(zhǎng)伸肌、趾長(zhǎng)伸肌肌力左側(cè)Ⅲ～Ⅳ級(jí)，右側(cè)Ⅳ級(jí)，腓骨長(zhǎng)、短肌肌力左側(cè)Ⅲ級(jí)，右側(cè)Ⅲ～Ⅳ級(jí)；雙側(cè)小腿外側(cè)、足背及小腿后側(cè)感覺(jué)減退，跟腱反射左側(cè)消失，右側(cè)減退，病理征呈陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.3×109/L，中性粒細(xì)胞占50%，嗜酸粒細(xì)胞0.8×109/L，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)2.33×109/L，堿性磷酸酶168 U/L；腰穿腦脊液常規(guī)檢查：蛋白定量118 mg/dL(正常值15～45 mg/dL)，無(wú)異形細(xì)胞發(fā)現(xiàn)。腰椎影像學(xué)檢查：X線顯示退行性改變；MRI T1加權(quán)像顯示L4～S1椎體低信號(hào)改變，T2加權(quán)像顯示L4～5椎體等信號(hào)改變，S1～2椎體略低信號(hào)改變，矢狀位T1和T2加權(quán)像顯示L5～S1椎管內(nèi)梭形低信號(hào)占位影(見(jiàn)圖1～2)；CT顯示S1椎體冠狀位椎管內(nèi)等密度占位性病變，椎體及橫突內(nèi)散在點(diǎn)片狀低密度破壞灶(見(jiàn)圖3)。99 mTc-MDP全身核素骨掃描未見(jiàn)異常。硬膜外麻醉下行L5S1椎板切除、硬膜外腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)灰白肉芽狀腫物包繞硬膜，其質(zhì)地松脆。病理診斷：B淋巴細(xì)胞型非何杰金淋巴瘤(non hodgkin’s lymphomas，NHL)，小淋巴細(xì)胞性(見(jiàn)圖4)；免疫組織化學(xué)染色結(jié)果(石蠟切片)：Vimentin(-)，CD45(+)，CD3(+)，CD20(+)，syn(-)，S-100(-)，CKP(-)。術(shù)后骨髓穿刺涂片無(wú)異常。與淋巴瘤專業(yè)組醫(yī)師會(huì)診，系低度惡性NHL給予4周40 Gy局部放療，6個(gè)療程CHOP方案(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿和潑尼松)。腰穿腦脊液常規(guī)檢查蛋白陰性。術(shù)后腰痛明顯改善，雙下肢肌力逐漸恢復(fù)，6周時(shí)復(fù)查雙下肢肌力恢復(fù)Ⅴ級(jí)。隨訪3年無(wú)事件生存后失訪，B超檢查無(wú)全身淋巴結(jié)及后腹膜淋巴結(jié)腫大。

2 討 論

脊柱硬膜外淋巴瘤約占硬膜外腫瘤的9%，占所有淋巴瘤0.1%～3.3%，NHL占所有淋巴瘤7%，NHL發(fā)生于淋巴結(jié)外組織占20%～40%，發(fā)生于脊柱僅占0.1%～6.5%，原發(fā)性脊柱硬膜外非何杰金淋巴瘤(primary spinal epidural non hodgkin’s lymphomas，PENHL)是非常罕見(jiàn)的[1]。國(guó)內(nèi)僅有10余例報(bào)道，在我院137例淋巴結(jié)外NHL，僅發(fā)現(xiàn)本例1例PENHL，占0.73%。而大約0.1%～5.8%硬膜外NHL引起脊髓壓迫癥狀，其中包括硬膜外轉(zhuǎn)移性NHL[2]，故PENHL引起脊髓壓迫癥狀發(fā)生率更低。文獻(xiàn)報(bào)道原發(fā)性硬膜外NHL，好發(fā)于老年患者，主要是B淋巴細(xì)胞亞型，易侵犯胸椎，由于胸椎在脊柱全長(zhǎng)所占比例最大，淋巴引流最長(zhǎng)[2]。有學(xué)者認(rèn)為PENHL來(lái)源于硬膜外淋巴組織，也有學(xué)者認(rèn)為PENHL來(lái)源于椎旁或椎體的淋巴瘤，通過(guò)擴(kuò)散進(jìn)入硬膜外間隙，免疫組織化學(xué)和電鏡研究顯示硬膜外淋巴瘤大多來(lái)源于B細(xì)胞亞型淋巴瘤。本例既往無(wú)腫瘤病史，腰椎X線檢查無(wú)異常提示，脊髓壓迫癥狀明確，短期神經(jīng)功能進(jìn)行性惡化出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，MRI、CT檢查符合NHL的影像學(xué)特征，全身同位素骨掃描無(wú)其他部位NHL的證據(jù)，病理診斷B淋巴細(xì)胞性NHL，符合PENHL診斷標(biāo)準(zhǔn)；同時(shí)CT檢查S1椎體及橫突內(nèi)呈現(xiàn)散在點(diǎn)片狀低密度破壞灶，我們支持PENHL是來(lái)源于椎體的淋巴瘤。

圖3 S1椎體冠狀位CT示椎管內(nèi)等密度占位性病變

圖4 組織學(xué)檢查示瘤細(xì)胞小，核形不規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)砂樣(HE，×400)

PENHL的治療，手術(shù)椎板減壓和腫瘤切除的必要性并不被廣泛認(rèn)同，因?yàn)镹HL對(duì)放療和化療十分敏感。本例椎板切除為處理快速進(jìn)展脊髓壓迫癥狀和獲得組織學(xué)標(biāo)本確診，身體其他部位未受侵犯。在無(wú)快速進(jìn)展神經(jīng)損傷癥狀時(shí)，認(rèn)為放療和化療是充分的，NHL最新研究推薦R-CHOP方案(利妥昔單抗聯(lián)合CHOP方案)能顯著提高生存率。PENHL預(yù)后較轉(zhuǎn)移性腫瘤相對(duì)較好，放療和化療的聯(lián)合方案要優(yōu)于單純放療[3]。我們的治療體會(huì)，跨學(xué)科會(huì)診提出完善的治療方案，使本例取得滿意療效，隨訪3年無(wú)事件生存。

[1]Mally R，Sharma M，Khan S，et al.Primary Lumbo-sacral Spinal Epidural Non-Hodgkin’s Lymphoma：A Case Report and Review of Literature[J].Asian Spine J，2011，5(3)：192-195.

[2]Lahiani Ben Salah H，Daoud J.Primary cervical epidural low-grade non-hodgkin’s lymphoma：a case report and review of the literature[J].Cancer Radiother，2008，12(8)：863-866.

[3]Monnard V，Sun A，Epelbaum R，et al.Primary spinal epidural lymphoma：patients’ profile，outcome，and prognostic factors：a multicenter Rare Cancer Network study[J].Int J Radiat Oncol Biol Phys，2006，65(3)：817-823.

1008-5572(2017)06-0571-02

2017-01-18

薛文(1977- )，男，副主任醫(yī)師，甘肅省人民醫(yī)院骨科，730000。

薛文.原發(fā)性脊柱硬膜外非何杰金淋巴瘤1例報(bào)道[J].實(shí)用骨科雜志，2017，23(6)：571-572.