咽喉部帶狀皰疹首發(fā)合并Hunt綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉艷 丁鋒

武漢市漢口醫(yī)院耳鼻咽喉科

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咽喉部帶狀皰疹首發(fā)合并Hunt綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉艷 丁鋒

武漢市漢口醫(yī)院耳鼻咽喉科

1 病例資料

患者男，52歲，以“咽喉部疼痛伴吞咽梗阻4 d”為主訴入院?；颊?d前，飲酒后出現(xiàn)咽喉痛、聲嘶、吞咽梗阻及飲水有嗆咳，無(wú)發(fā)熱，無(wú)呼吸困難，無(wú)聽(tīng)力下降，無(wú)耳鳴或耳痛，無(wú)面癱。曾在社區(qū)醫(yī)院抗炎治療3d,癥狀仍加重?；颊呒韧?年吸毒史，目前一直口服美沙酮。查體：T 36.3℃,神清，表情痛苦,面部對(duì)稱(chēng)，伸舌居中，心肺部聽(tīng)診未聞及異常，電子喉鏡示軟腭兩側(cè)對(duì)稱(chēng)，口咽部未見(jiàn)皰疹，以中線為分界，左側(cè)下咽側(cè)壁、左側(cè)會(huì)厭舌面及喉面、左側(cè)杓會(huì)厭皺襞及左側(cè)室?guī)юつご竺娣e散在潰瘍面，左側(cè)梨狀窩有大量唾液潴留，左側(cè)聲帶活動(dòng)受限，固定于旁正中位，聲門(mén)閉合欠佳（圖1），雙側(cè)外耳道及鼓膜無(wú)異常。入院診斷:1、咽喉部特異性感染，2、聲帶麻痹原因待查。入院行肺部CT示：未見(jiàn)異常。頭部CT示：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗。喉部CT示：雙側(cè)甲狀腺占位。甲狀腺彩超示：甲狀腺右葉小結(jié)（11.9×6.3mm），左葉強(qiáng)回聲斑，考慮膠質(zhì)結(jié)晶。食道吞鋇檢查示：會(huì)厭功能紊亂，食道蠕動(dòng)減弱。血常規(guī)：WBC12.22×109/L，NEU%82.54%，NEU 10.08×109/L，LYM%9.02%。丙肝抗體陽(yáng)性，梅毒及HIV抗體均陰性。咽拭子培養(yǎng)示：口腔正常細(xì)菌。治療給予抗生素靜滴、局部霧化吸入及復(fù)方硼砂溶液含漱。入院第3d患者訴左耳疼痛難忍、左耳聽(tīng)力突然下降，檢查見(jiàn)左耳廓后、耳甲腔及外耳道有成簇水皰、左耳鼓膜充血、標(biāo)志不清，無(wú)面癱。純音聽(tīng)閾示：左耳中度感音神經(jīng)耳聾，確診為Hunt綜合征。立即加用阿昔洛韋250mg,bid，靜滴；地塞米松10mg，qd，靜滴，7d減半劑量；血塞通注射液250mg，qd,靜滴；維生素B1100mg,維生素B12 500ug,qd,肌注；阿昔洛韋軟膏涂左耳。入院第14d，患者咽喉痛、耳痛及飲水嗆咳癥狀緩解，耳部皰疹消失，聲嘶無(wú)改善，無(wú)面癱，純音聽(tīng)閾示：聽(tīng)閾提高10 dBHL；電子喉鏡示：咽喉部黏膜潰瘍已消退，左側(cè)聲帶活動(dòng)受限，聲門(mén)閉合欠佳（圖2）?；颊咭蚪?jīng)濟(jì)原因要求出院，隨訪6個(gè)月，無(wú)面癱及后遺神經(jīng)痛，聲嘶及左耳聽(tīng)力較出院時(shí)無(wú)明顯改善。

圖1 左側(cè)咽喉部黏膜大面積散在潰瘍面Fig.1 Large area scattered ulceration in the left throat mucosa

圖2 咽喉部黏膜潰瘍消退Fig.2 Ulceration of throat mucosa disappeared

2 討論

2.1病因及發(fā)病機(jī)理

Hunt綜合征是由潛伏于面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)中的親神經(jīng)性病毒水痘帶狀皰疹病毒（varicella zos?ter viruses,VZV）感染引起的，以面神經(jīng)和聽(tīng)神經(jīng)受損為主的多發(fā)顱神經(jīng)疾病[1-3]，由RamsaY Hunt于1907首先報(bào)告本病癥狀[4]。機(jī)體因受涼、勞累、創(chuàng)傷、抵抗力下降或病毒感染等誘發(fā)因素，使?jié)摲谏窠?jīng)節(jié)中的VZV被激活而侵犯單一顱神經(jīng)或同時(shí)或先后侵犯多支顱神經(jīng)[5]，引起以皮膚及神經(jīng)損害為主的多發(fā)性顱神經(jīng)疾病[6-8]，其中，感覺(jué)神經(jīng)受累癥狀較運(yùn)動(dòng)神經(jīng)更常見(jiàn)[2,5,9]。當(dāng)面神經(jīng)主干受累，面神經(jīng)水腫變性,導(dǎo)致面神經(jīng)及血管受壓，局部缺血缺氧而出現(xiàn)面癱。聽(tīng)神經(jīng)與面神經(jīng)為同一神經(jīng)鞘膜所覆蓋，常誘發(fā)聽(tīng)覺(jué)、平衡覺(jué)障礙[2]。在顱神經(jīng)受損概率中，面神經(jīng)最高(93.8%)，迷走神經(jīng)最低(2.4%)[10]。

2.2臨床特征

VZV主要侵犯面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)[11]，多以耳痛、耳部皰疹或面癱為首發(fā)癥狀，而以咽喉部帶狀皰疹為首發(fā)癥狀合并Hunt綜合征的不典型病例較少，由于咽喉部黏膜皰疹相比皮膚皰疹不易識(shí)別，典型癥狀出現(xiàn)較晚，給早期診斷帶來(lái)困難，早期易誤診誤治。多數(shù)患者皰疹、耳痛的出現(xiàn)早于面癱，并且兩者相隔一周以上,疼痛的程度與外耳皰疹的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)，通常中老年患者疼痛較為劇烈,而兒童患者疼痛很輕或沒(méi)有疼痛[12]。大部分患者可伴有耳鳴，高頻聽(tīng)力損害較重的感音神經(jīng)性聾，眩暈及平衡功能障礙等。而不典型病例臨床上較少見(jiàn)。

2.3輔助檢查

2.3.1實(shí)驗(yàn)室檢查：血液中可見(jiàn)淋巴細(xì)胞增多、血沉可增快；腦脊液亦可見(jiàn)淋巴細(xì)胞增多、蛋白輕度至中度升高。間接熒光免疫法檢測(cè)血清和CSF中均存在皰疹病毒IgM特異性抗體[2.13]。PCR檢測(cè)具有較高的敏感性和特異性[2,14]。

2.3.2影像學(xué)檢查：面神經(jīng)MRI平掃形態(tài)無(wú)異常信號(hào)，增強(qiáng)掃描T1WI表現(xiàn)為高信號(hào)，Gd-DTPA增強(qiáng)有敏感性和特異性[2,15-16]。

2.3.3電生理檢查：神經(jīng)電圖及肌電圖檢查有助于了解面神經(jīng)纖維變性的百分?jǐn)?shù)及治療后面神經(jīng)的恢復(fù)情況。

2.4診斷與鑒別診斷

Hunt綜合征的診斷依據(jù)為耳痛、耳部皰疹、同側(cè)不同程度周?chē)悦姘c，其中皰診是主要診斷依據(jù)［7,17-18]。根據(jù)患者的病史、耳部皰疹等，臨床診斷并不困難，但在本病例中咽喉部的皰疹黏膜不易識(shí)別。

Hunt綜合征主要與Bell面癱、單純皰疹相鑒別。咽喉部帶狀皰疹需與結(jié)核、梅毒、樊尚咽峽炎等鑒別。咽喉部VZV感染，表現(xiàn)為相應(yīng)神經(jīng)分布區(qū)域的散在潰瘍，潰瘍多為單側(cè)，沿神經(jīng)分布，一般不越過(guò)中線。聲帶麻痹需與腦神經(jīng)損傷、占位性病變引起的聲帶麻痹鑒別。

2.5誤診原因分析及避免誤診的措施

2.5.1誤診原因分析：（1）Hunt綜合征的傳統(tǒng)定義是耳帶狀皰疹和周?chē)悦姘c，這給首診醫(yī)師的診斷思維帶來(lái)了概念上的誤導(dǎo)，將皰疹及面癱作為診斷的必須條件。（2）首發(fā)癥狀不典型，三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)等與面神經(jīng)的分支有吻合支,均可受到膝狀神經(jīng)節(jié)病變的影響[19-20]，而出現(xiàn)皰疹或神經(jīng)受損的癥狀。本病例起病以咽喉部皰疹、聲帶麻痹為首發(fā)癥狀，VZV首先侵犯迷走神經(jīng)分支喉上神經(jīng)、喉返神經(jīng)等，繼而侵及面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)，出現(xiàn)劇烈耳痛、耳廓皰疹及聽(tīng)力下降，未出現(xiàn)面癱。因此，在早期被誤診為咽喉部特異感染性疾病。

2.5.2避免誤診的措施：(1)加強(qiáng)對(duì)Hunt綜合征的認(rèn)識(shí)，提高診斷水平。(2)首診醫(yī)師詳細(xì)詢問(wèn)病史，了解病情發(fā)展過(guò)程，重視患者就診時(shí)出現(xiàn)的各類(lèi)癥狀，避免片面強(qiáng)調(diào)個(gè)別體征，遺漏其他重要的診斷線索。對(duì)早期癥狀不典型的病例，應(yīng)加強(qiáng)隨診。(3)將耳部皮膚神經(jīng)痛癥狀作為早期的診斷依據(jù)可以提高診斷的敏感性，減少誤診率[2-3]。(4)對(duì)某些首發(fā)癥狀不在面神經(jīng)分布區(qū)，而在Ⅸ、X、Ⅺ腦神經(jīng)分布區(qū)者，即使無(wú)耳部皰疹，也應(yīng)考慮Hunt綜合征的可能。

2.6治療

2.6.1藥物治療：Hunt綜合征發(fā)病的前3天為治療最佳時(shí)機(jī)，痊愈率為75%，而7天后用藥痊愈率則為30%[12,21]。一旦確診，應(yīng)盡早給予大劑量激素及抗病毒藥物沖擊治療，抑制致炎物質(zhì)的釋放，消除面神經(jīng)炎性水腫，防止病毒擴(kuò)散，促進(jìn)面癱及聽(tīng)力恢復(fù)[22-23]。血管擴(kuò)張劑可增加局部血流量、促進(jìn)組織修復(fù)及抑菌、加快皰疹的愈合和面癱的恢復(fù)。神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物可以促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)。早期應(yīng)用抗病毒軟膏可以起到抗炎、止癢、收縮血管、減少滲出的作用。

2.6.2理療：對(duì)面癱恢復(fù)較慢的患者，早期面部輔以針灸、理療、肌肉按摩、微波照射及功能鍛煉，可加強(qiáng)局部血液循環(huán)；增強(qiáng)局部松解粘連的作用，減輕面神經(jīng)變性，增強(qiáng)神經(jīng)興奮性，提高面肌功能恢復(fù)，防止面部肌肉萎縮[2]。

2.7預(yù)后

Hunt綜合征的預(yù)后與下列因素關(guān):①病情嚴(yán)重程度、診斷和治療時(shí)間:早期確診，及時(shí)規(guī)范治療,恢復(fù)快,一旦面神經(jīng)變性或纖維化,則治療效果差。②皰疹出現(xiàn)先后:先出現(xiàn)耳皰疹者較先出現(xiàn)面癱者預(yù)后好。③面神經(jīng)受損的部位,受損部位低者較部位高者預(yù)后好[24]。④面癱的程度:面神經(jīng)功能的恢復(fù)與變性纖維的多少有關(guān)[7,25]，肌電圖檢查面神經(jīng)不完全損傷時(shí)，面神經(jīng)功能恢復(fù)較好，當(dāng)面神經(jīng)完全損傷時(shí)，面神經(jīng)功能大多難以恢復(fù)。⑤年齡因素：皰疹后遺神經(jīng)痛，與年齡有關(guān),中老年患者明顯高于青年及兒童[12]。

綜上所述，Hunt綜合征的早期診斷，系統(tǒng)、規(guī)范的治療，是提高療效、縮短病程、減少后遺神經(jīng)功能障礙的關(guān)鍵[1]，因此，要重視不典型Hunt綜合征的相關(guān)臨床表現(xiàn)，以提高早期診斷率。

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R764

A

1672-2922（2017）02-272-3

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.02.025

劉艷，本科，副主任醫(yī)師，研究方向：耳鼻咽喉科基礎(chǔ)與臨床研究

劉艷，Email：35379788＠qq.com