腹膜后纖維化的CT診斷與鑒別

裴會(huì)榮

摘要：目的 分析腹膜后纖維化的CT影像表現(xiàn)，探討CT在腹膜后纖維化診斷的臨床價(jià)值。方法 回顧分析10例經(jīng)臨床病理證實(shí)的腹膜后纖維化的影像資料并進(jìn)行總結(jié)。10例均行CT平時(shí)及增強(qiáng)檢查。結(jié)果 10例病灶中9例為腫塊型，1例病灶呈彌漫性分布；腫塊型病灶包繞下腔靜脈、腹主動(dòng)脈、腹腔干及一側(cè)或雙側(cè)輸尿管等，增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化程度呈輕中度為主。彌漫型病例累及范圍較廣泛，腎周組織、肝臟被膜及胸膜均見(jiàn)受累改變；腫塊表現(xiàn)為密度均勻、形態(tài)欠規(guī)則并彌漫增厚軟組織影。結(jié)論 螺旋CT及其圖像后處理技術(shù)能更全面地顯示腹膜后纖維化的表現(xiàn)及其侵犯范圍，為鑒別診斷提供非常有價(jià)值的線索，對(duì)臨床診斷腹膜后纖維化具有重要的指導(dǎo)意義。

關(guān)鍵詞：腹膜后纖維化；螺旋CT；診斷

腹膜后纖維化是一種少見(jiàn)病，其主要病變?cè)诟鼓ず螅浩雀怪鲃?dòng)脈、髂動(dòng)脈、下腔靜脈及輸尿管等結(jié)構(gòu)，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。該病原因不明，目前可能與藥物、腫瘤、感染、外傷或手術(shù)等因素引起的自身免疫反應(yīng)有關(guān)[1]。腹膜后纖維化是一種慢性炎癥性疾病，晚期由于腹膜后廣泛纖維化導(dǎo)致輸尿管與大血管受壓而出現(xiàn)腎盂積水、腎功能不全、下肢水腫等[2]。近年來(lái)普遍認(rèn)為這是一種全身性疾病。但由于癥狀隱匿，缺乏特征性表現(xiàn)，所以早期診斷比較困難，常致誤治[3]。現(xiàn)回顧性分析我院2003年5月～2015年6月經(jīng)手術(shù)及活檢病理證實(shí)的10例腹膜后纖維化病例，對(duì)其CT影像特點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)，提高對(duì)腹膜后纖維化的診斷水平。

1 資料與方法

1.1一般資料 本組10例，男4例，女6例，年齡15～57歲，平均年齡36歲，自發(fā)病至確診時(shí)間為2個(gè)月～3年，平均約1年。10例中有4例以進(jìn)行性腹痛及腹脹痛為主要癥狀，其中1例有中等量腹腔積液；2例有腎積水及腎功能損害；1例于超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)腎臟、輸尿管積水，但沒(méi)有腎功能異常；3例患者發(fā)熱，以長(zhǎng)期中低度熱為常見(jiàn)；實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快2例；C反應(yīng)蛋白增高及腎功能異常2例。

1.2影像學(xué)檢查 使用日本東芝Asteion SUPER全身4排多層螺旋CT機(jī)。10例均行螺旋CT平掃及增強(qiáng)掃描，管電壓120 kV，管電流150 mAs；層厚5 mm，層距5 mm。增強(qiáng)掃描靜脈注射對(duì)比劑碘海醇（300 mgI/ml），高壓注射器推注，注射流率3m/s，行動(dòng)脈期、門(mén)脈期及延遲期3期掃描。所得數(shù)據(jù)進(jìn)行三維重建，方法主要由MPR，VR等。

2 結(jié)果

2.1病變部位 10例病灶中，9例位于腎上極水平以下，1例累及肝臟被膜及胸膜，下界達(dá)髂總動(dòng)脈分叉水平；5例腹膜后纖維化位于腹主動(dòng)脈前方；2例腹膜后纖維化位于腹主動(dòng)脈前方及兩側(cè)；3例腹膜后纖維化包裹輸尿管（其中雙側(cè)輸尿管均包裹1例，右側(cè)輸尿管包裹2例）。

2.2 CT檢查結(jié)果 10例病灶中，9例為腫塊型，1例病灶呈彌漫性分布；其中腫塊型病變CT平掃表現(xiàn)為腹膜后密度相對(duì)均勻的軟組織腫塊影，腫塊與周?chē)M織分界不清楚，主要包繞下腔靜脈、腹主動(dòng)脈、腹腔干及一側(cè)或雙側(cè)輸尿管等。增強(qiáng)掃描，腫塊表現(xiàn)為無(wú)明顯強(qiáng)化者3例，輕中度強(qiáng)化者7例；其中3例病變累及一側(cè)或雙側(cè)輸尿管，表現(xiàn)為病變部位輸尿管以上的一側(cè)或雙側(cè)輸尿管、腎盂腎盞擴(kuò)張積水，其中1例單側(cè)腎功能明顯受損，分泌期腎盂腎盞內(nèi)未見(jiàn)造影劑填充。1例彌漫型病例于雙側(cè)腎臟水平，右側(cè)為主，累及雙側(cè)腎前筋膜及右側(cè)腎周脂肪囊，使右側(cè)脂肪囊密度升高，腎周間隙增寬，并見(jiàn)彌漫分布的索條狀、斑片狀軟組織密度影，同側(cè)輸尿管受累及并腎臟中度積水；病灶同時(shí)累及右側(cè)肝臟被膜及右側(cè)胸膜，表現(xiàn)為密度均勻、形態(tài)欠規(guī)則并彌漫增厚軟組織影。

3 討論

3.1組織病理學(xué)特點(diǎn)與臨床表現(xiàn)

3.1.1病理學(xué) 腹膜后纖維化是一種以腹膜后纖維、脂肪組織增生為特征的非特異性炎癥，引起腹膜后廣泛纖維化，病變常累及腹膜后空腔臟器而發(fā)生梗阻。腹膜后纖維化組織分析顯示病變帶有局部黏液退變及慢性炎癥性改變的反應(yīng)性成纖維細(xì)胞增殖，可見(jiàn)玻璃樣變及脂肪壞死，沒(méi)有細(xì)胞的惡性病變。目前腹膜后纖維化按病因分為特發(fā)性和繼發(fā)性；特發(fā)性腹膜后纖維化無(wú)明顯臨床誘因，多數(shù)人認(rèn)為該病是一種自身免疫性疾病，并與動(dòng)脈炎及動(dòng)脈瘤發(fā)病密切相關(guān)，病理上纖維化顯示了炎性滲出改變，包括巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和偶見(jiàn)的嗜曙紅粒細(xì)胞，巨噬細(xì)胞通常是載脂的，幾乎所有的病變都顯示有血管周?chē)馨图?xì)胞性滲透，包括T細(xì)胞和B細(xì)胞。腹膜后包塊顯示近似的血管炎性損害，這種損害帶有血管壁纖維組織壞死的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。雖然機(jī)理依然不清，但是發(fā)病部位和致病癥狀提示此病是對(duì)血管壁或血管壁滲透物質(zhì)的一種免疫反應(yīng)[4]。繼發(fā)性腹膜后纖維化有相對(duì)明顯的誘因，可由外傷出血、感染、惡性腫瘤、放射照射、動(dòng)脈瘤及一些藥物（如二甲麥角新堿、水解酶和β受體阻滯劑等）引發(fā)。

3.1.2臨床表現(xiàn) 腹膜后纖維化在臨床上缺乏特異性，主要決定于病變對(duì)輸尿管、下腔靜脈、主動(dòng)脈及分支、生殖腺等的壓迫和侵犯，其中常表現(xiàn)為單側(cè)輸尿管受壓梗阻所發(fā)生的一系列癥狀[4]。腹膜后纖維化早期癥狀隱襲，主要表現(xiàn)為非特異性背痛、腹痛及脅腹痛，呈持續(xù)性鈍痛或隱痛，通常病程較長(zhǎng)，多在下腹外側(cè)、腰骶部或下腹部感到非絞痛性鈍痛。其他癥狀包括體重下降、厭食、疲勞及非特異性胃腸道癥狀，還有下肢水腫、陰囊腫脹或中等度發(fā)熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。在進(jìn)展期的臨床表現(xiàn)常為臨近臟器受壓或受累的癥狀，如造成輸尿管的狹窄可引起近端感染或擴(kuò)張，能產(chǎn)生腰部或肋脊角痛、尿急、尿頻及夜尿增多；雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無(wú)尿；因常有腎盂積水或腎臟感染，故腎區(qū)叩痛甚為常見(jiàn)。高血壓可為急性、慢性，個(gè)別病例有報(bào)告為惡性高血壓，多因梗阻性腎病腎素水平升高所致。若累及門(mén)脈或脾靜脈，可致門(mén)脈高壓，出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張和腹腔積液。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。本組病例中，病變主要包繞下腔靜脈、腹主動(dòng)脈、腹腔干及一側(cè)或雙側(cè)輸尿管，因此患者主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性腹痛及腹脹痛為主。

3.2腹膜后纖維化的CT表現(xiàn) 腹膜后纖維化CT表現(xiàn)主要為腹膜后軟組織密度腫塊影，CT值在平掃時(shí)約相當(dāng)于肌肉組織，大部分密度均勻，可以不均勻，但增強(qiáng)掃描以后，密度可明顯增高，部分病灶增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯，這取決于纖維組織內(nèi)是否富含毛細(xì)血管網(wǎng)[5]。本組病例中9例為中下腹部腹膜后不規(guī)則軟組織密度腫塊影，平掃CT值與相鄰腰大肌相似，密度相對(duì)均勻；增強(qiáng)掃描，腫塊表現(xiàn)為無(wú)明顯強(qiáng)化者3例，輕中度強(qiáng)化者6例；腫塊前緣邊界基本清楚，后緣常見(jiàn)浸潤(rùn)，邊界不清楚，主要包繞下腔靜脈、腹主動(dòng)脈、腹腔干及一側(cè)或雙側(cè)輸尿管等。腫塊表現(xiàn)為大部分位于腎門(mén)至腹主動(dòng)脈分叉水平，病灶以腹主動(dòng)脈為中心，位于其前方及兩側(cè)，背側(cè)少見(jiàn)；本組10例病灶9例于該區(qū)域，1例彌漫型病例于雙側(cè)腎臟水平，右側(cè)為主，病灶同時(shí)累及右側(cè)肝臟被膜及右側(cè)胸膜，表現(xiàn)為密度均勻、形態(tài)欠規(guī)則并彌漫增厚軟組織影。腹膜后纖維化在臨床上缺乏特異性，CT檢查方面主要顯示病變對(duì)輸尿管、主動(dòng)脈、腹腔靜脈以及腹膜后器官的壓迫和侵犯，特別是腫塊與雙側(cè)輸尿管關(guān)系一定要非常清楚，常表現(xiàn)為輸尿管受壓梗阻所引起的一系列癥狀；本組10例病例中，3例累及輸尿管，并引起相應(yīng)臨床癥狀。腹主動(dòng)脈或下腔靜脈及其分支狹窄，閉塞和（或）靜脈血栓形成多需造影或MSCT增強(qiáng)掃描確診。

3.3鑒別診斷 診斷腹膜后纖維化應(yīng)注意與淋巴瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤等腹膜后惡性腫瘤鑒別[6]。主要的鑒別點(diǎn)有以下幾方面：①?gòu)母鼓ず罄w維化好發(fā)部位來(lái)看，腫塊大部分分布于腎門(mén)至腹主動(dòng)脈分叉水平，主要位于主動(dòng)脈前方及兩側(cè)，一般不累及大血管后方，很少超過(guò)腰大肌，而淋巴瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤等惡性腫瘤累及范圍廣泛，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤的病灶分布符合其引流途徑。②腹膜后纖維化與周?chē)M織結(jié)構(gòu)關(guān)系，腹膜后纖維化主要包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈和輸尿管，使輸尿管向內(nèi)側(cè)移位并常伴有腎盂、輸尿管的擴(kuò)張積水，周?chē)趋兰捌渌M織受壓，但無(wú)侵蝕破壞；而淋巴瘤及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤等腹膜后惡性腫瘤對(duì)腹主動(dòng)脈、下腔靜脈和輸尿管主要是推移，淋巴腫塊大時(shí)可出現(xiàn)將血管夾在中間的“三明治”征，較少出現(xiàn)腎盂和輸尿管的梗阻擴(kuò)張。其他惡性病變可侵蝕破壞周?chē)琴|(zhì)結(jié)構(gòu)。③病變的形態(tài)方面，腹膜后纖維化腫塊外形多不規(guī)則，無(wú)結(jié)節(jié)融合及分葉狀改變；而淋巴瘤及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤常為多個(gè)散在的淋巴結(jié)或相互融合形成不規(guī)則腫塊。腹膜后纖維化還應(yīng)與腹膜后出血、感染等腹膜后良性病變鑒別。臨床病史在鑒別診斷中有重要作用；腹膜后出血多為外傷后所致，自發(fā)性出血少見(jiàn)且一般有血液病史，發(fā)病急并伴有腹部疼痛，影像學(xué)上可見(jiàn)不均勻的較高密度血腫；腹膜后感染常伴有發(fā)熱及血生化異常。

總之，腹膜后纖維化是影像學(xué)表現(xiàn)多樣性的一種少見(jiàn)病，而CT檢查是發(fā)現(xiàn)和診斷本病的重要手段之一，CT空間分辨率高，解剖定位較好，能非常全面、準(zhǔn)確的反映病變的形態(tài)、位置、大小、血供及與臨近器官的關(guān)系；對(duì)明確診斷、了解病灶的分期及療效有重要意義。在臨床工作中發(fā)現(xiàn)包繞腹膜后組織的腫塊或不明原因尿路梗阻時(shí)應(yīng)考慮到本病的可能。此外，由于病灶累及范圍較廣，包繞輸尿管而引起相應(yīng)臨床癥狀是很常見(jiàn)的，在日常工作中積極結(jié)合MRU、IVP等影像檢查，并密切結(jié)合臨床，以病理結(jié)果為依據(jù)，才能進(jìn)一步提高對(duì)腹膜后纖維化的早期診斷和治療。

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