貴州省2010-2015年克-雅病病例監(jiān)測(cè)結(jié)果分析

蔣維佳，焦 玲，黃 荷，李世軍，劉 艷，朱英武，徐 竹，孫美璐，方旭明，韓 璐，熊 潔,蔡立君

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貴州省2010-2015年克-雅病病例監(jiān)測(cè)結(jié)果分析

蔣維佳1，焦 玲2，黃 荷1，李世軍1，劉 艷3，朱英武2，徐 竹2，孫美璐2，方旭明2，韓 璐4，熊 潔2,蔡立君2

目的 分析2010-2015年貴州省克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)監(jiān)測(cè)病例流行病學(xué)、臨床特征、以及病例轉(zhuǎn)歸情況。方法 對(duì)貴州省克-雅病監(jiān)測(cè)網(wǎng)絡(luò)發(fā)現(xiàn)的疑似病例的流行病學(xué)、臨床特征以及隨訪資料進(jìn)行分析，同時(shí)結(jié)合病例腦脊液、血液標(biāo)本的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果。結(jié)果 2010-2015年貴州省報(bào)告的23例CJD疑似病例中發(fā)現(xiàn)CJD病例11例，其中sCJD臨床診斷病例8例，sCJD臨床疑似病例2例，gCJD確診診斷病例1例。11例病例中，首發(fā)癥狀以快速進(jìn)行性癡呆為主要表現(xiàn)，其次是精神癥狀、錐體外系癥狀、小腦癥狀和皮質(zhì)性失明；臨床癥狀中進(jìn)行性癡呆為主要癥狀，其次是視覺(jué)或小腦障礙、肌陣攣、錐體系/錐體外系功能異常、無(wú)動(dòng)性緘默；輔助檢查以頭顱核磁共振(MRI)異常為主(45.45%)；實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)腦脊液14-3-3蛋白陽(yáng)性率較高(70%)，血液標(biāo)本中朊蛋白基因(PRNP)檢測(cè)129位氨基酸多態(tài)性均為M/M型，除1例gCJD確診診斷病例PRNP基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)D178N突變外，均未發(fā)現(xiàn)其它位點(diǎn)突變。11例CJD病例無(wú)季節(jié)、地區(qū)聚集性和職業(yè)傾向，以男性為主，年齡中位數(shù)在65歲，主要為漢族。流行病學(xué)史無(wú)特殊。對(duì)所有CJD病例在報(bào)告當(dāng)年進(jìn)行隨訪，失訪率27%，大多數(shù)病例均在1年內(nèi)死亡。結(jié)論 2010-2015年貴州省CJD病例中以sCJD為主，其流行病學(xué)特征與同期全國(guó)監(jiān)測(cè)情況相符。首次在貴州省發(fā)現(xiàn)1例gCJD病例，其PRNP基因突變與2011-2014年全國(guó)CJD監(jiān)測(cè)網(wǎng)絡(luò)發(fā)現(xiàn)的gCJD突變位點(diǎn)均不相同，與河南2011-2013年間報(bào)告的2例遺傳型朊蛋白病病例在臨床表現(xiàn)及PRNP基因突變位點(diǎn)相似。

克-雅病；監(jiān)測(cè)；特征

克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Diseas，CJD)是由德國(guó)神經(jīng)病理學(xué)家Creutzfeldt H.G.和Jakob A.M.發(fā)現(xiàn)的一類(lèi)感染人類(lèi)的朊病毒病，包括散發(fā)型(sCJD)、遺傳或家族型(gCJD/fCJD)、醫(yī)源型(iCJD)和變異型(vCJD)。克-雅病引起人類(lèi)中樞神經(jīng)系統(tǒng)不可逆的退行性病變，有通過(guò)神經(jīng)外科手術(shù)、器官移植、腦垂體提取物注射以及輸血途徑進(jìn)行傳播的潛在風(fēng)險(xiǎn)[1]，且潛伏期長(zhǎng)，病死率為100%。CJD在全球范圍均有病例發(fā)生，年發(fā)病率為1/100萬(wàn)[2]。貴州省自2006年作為全國(guó)首批少數(shù)監(jiān)測(cè)點(diǎn)即已納入全國(guó)克-雅病監(jiān)測(cè)網(wǎng)絡(luò)，至今已開(kāi)展CJD監(jiān)測(cè)工作近10年，本研究重點(diǎn)分析2010-2015年貴州省CJD監(jiān)測(cè)病例的臨床特征、流行病學(xué)以及病例轉(zhuǎn)歸情況，為貴州省CJD的防控提供科學(xué)依據(jù)。

1 資料和方法

1.1 研究對(duì)象 按照《全國(guó)克-雅病(CJD)監(jiān)測(cè)方案(試行)》要求，將貴州省2010-2015年監(jiān)測(cè)點(diǎn)醫(yī)院報(bào)告的疑似CJD病例作為研究對(duì)象。入選標(biāo)準(zhǔn)：出現(xiàn)快速進(jìn)行性癡呆、肌陣攣、視覺(jué)或小腦功能障礙、錐體/錐體外系功能異常、無(wú)動(dòng)性緘默等臨床癥狀和體征的病人；50歲以下出現(xiàn)精神癥狀和進(jìn)行性癡呆病人。

1.2 標(biāo)本采集與實(shí)驗(yàn)室檢測(cè) 由監(jiān)測(cè)點(diǎn)醫(yī)院采集患者腦脊液2 mL、EDTA抗凝血標(biāo)本3 mL。標(biāo)本送至中國(guó)疾病預(yù)防控制中心朊病毒室進(jìn)行腦脊液14-3-3蛋白檢測(cè)、血PRNP基因129位氨基酸多態(tài)性檢測(cè)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 卡方檢驗(yàn)，對(duì)40%的格子理論頻數(shù)小于5的數(shù)據(jù)用Fisher確切概率法。

2 結(jié) 果

2.1 病例概況 2010-2015年貴州省共報(bào)告CJD疑似病例23例，依據(jù)《全國(guó)克-雅病(CJD)監(jiān)測(cè)方案(試行)》診斷標(biāo)準(zhǔn)，共發(fā)現(xiàn)CJD病例11例，其中sCJD臨床診斷病例8例，占報(bào)告病例數(shù)的34.78%；sCJD臨床疑似病例2例，占報(bào)告病例數(shù)的8.7%；gCJD確診診斷病例1例，占報(bào)告病例數(shù)的4.35%。

表1 2010-2015年貴州省CJD監(jiān)測(cè)病例數(shù)
Tab.1 Number of CJD cases detected in Guizhou Province,2010-2015

YearReportedcasesClinicaldiagnosedcasesProbablesCJDPossiblesCJDConfirmeddiagnosisgCJD201032102011601020123200201342002014410120153100Total23821

2.2 流行病學(xué)特征

2.2.1 時(shí)間分布 每年均有病例報(bào)告，主要在3月(5例)，7月(4例)和5、9月(各3例)。sCJD臨床診斷病例和臨床疑似病例也主要出現(xiàn)在3月(4例)、7、9月(2例)和5、12月(各1例)，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析各月份間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)。

圖1 2010-2015年貴州省CJD監(jiān)測(cè)病例報(bào)告時(shí)間Fig.1 Monthly distribution of CJD detected cases in Guizhou Province,2010-2015

2.2.2 地區(qū)分布 11例病例中，長(zhǎng)久居住地分布于貴州省6個(gè)市(州)9個(gè)市縣。其中居住地在貴陽(yáng)市較多，占比27.27%(3/11)，其余8個(gè)市縣分別是開(kāi)陽(yáng)縣、畢節(jié)市、納雍縣、六枝特區(qū)、惠水縣、安順市、平壩縣、榕江縣，均各自占比9.1%(1/11)。

2.2.3 人群分布：sCJD臨床診斷病例職業(yè)分布廣泛，sCJD臨床疑似病例和gCJD確診病例數(shù)較少，其職業(yè)分布主要是工人和農(nóng)民。所有病例均否認(rèn)有與CJD相關(guān)的職業(yè)接觸史。 男女比例為8∶3，8名sCJD臨床診斷病例中男女比例7∶1，2名sCJD臨床疑似病例男女比例1∶1，1例gCJD確診病例為女性。11例病例中，年齡最小的40歲，最大的76歲，年齡中位數(shù)65歲。民族以漢族為主(8/11)，其余分別為彝族、布依族和苗族。

表2 2010-2015年貴州省CJD病例職業(yè)分布情況
Tab.2 Population distribution of CJD cases in Guizhou Province,2010-2015

PopulationTypeProbablesCJDPossiblesCJDConfirmeddiagnosisgCJDWorker210Farmers211Engineer100Teacher300Total821

表3 2010-2015年貴州省CJD病例年齡分布情況
Tab.3 Age distribution of CJD cases in Guizhou Province,2010-2015

AgeProbablesCJDcasesPossiblesCJDcasesConfirmeddiagnosisgCJDcasesTotal≥402002≥500011≥605207≥701001

2.3 臨床特征 11例病例中，首發(fā)癥狀以快速進(jìn)行性癡呆為主，其次是精神癥狀、錐體外系癥狀、小腦癥狀和皮質(zhì)性失明；臨床癥狀中進(jìn)行性癡呆為主要癥狀，其次依次是視覺(jué)或小腦障礙、肌陣攣、錐體系/錐體外系功能異常、無(wú)動(dòng)性緘默，其它表現(xiàn)主要為精神異常。11例病例中均進(jìn)行了頭顱核磁共振(MRI)檢測(cè)，5例MRI提示異常(45.45%)，主要表現(xiàn)為尾狀核及殼核高信號(hào)，其中1例gCJD確診診斷病例MRI還出現(xiàn)DW1顯示對(duì)稱(chēng)性或不對(duì)稱(chēng)性皮質(zhì)緞帶征,DW1、FLAIR顯示雙側(cè)丘腦枕(后結(jié)節(jié))高信號(hào)。9例進(jìn)行了腦電圖檢測(cè)，1例腦電圖異常(11.11%)，表現(xiàn)為周期性的三相波。

圖2 2010-2015年貴州省CJD病例首發(fā)癥狀Fig.2 Initial symptom of CJD detected cases in Guizhou Province,2010-2015

圖3 2010-2015年貴州省CJD病例臨床癥狀及檢測(cè)情況Fig.3 Symptom and laboratory testing of CJD cases detected in Guizhou Province,2010-2015

2.4 既往史 1例sCJD臨床疑似診斷病例曾因公在發(fā)病的26年前駐約旦2年半，其余病例均否認(rèn)有出國(guó)史；1例sCJD臨床診斷病例在發(fā)病前3年因肺癌切除術(shù)有過(guò)輸血史外，其余病例均否認(rèn)有輸血史；所有病例均否認(rèn)有家族史、神經(jīng)外科及器官移植手術(shù)史、腦垂體提取激素使用史以及獻(xiàn)血史。

2.5 實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果：11例病例中僅1例未采集腦脊液標(biāo)本，其余均采集了血液和腦脊液標(biāo)本，共計(jì)21份。經(jīng)中國(guó)疾病預(yù)防控制中心朊病毒室檢測(cè)，腦脊液中14-3-3蛋白陽(yáng)性的病例7例(70%)；血液標(biāo)本中朊蛋白基因(PRNP)檢測(cè)129位氨基酸多態(tài)性均為M/M型，除1例gCJD確診診斷病例PRNP基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)D178N突變外，均未發(fā)現(xiàn)其它位點(diǎn)突變。

表4 2010-2015年貴州省CJD病例實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)情況
Tab.4 Laboratory testing of CJD cases in Guizhou Province,2010-2015

TypeLaboratorytestingCFSBlood14-3-3proteinPRNPgeneAllele129PositiveNegativeNomutationMutationM/MOthersProbablesCJD718080PossiblesCJD012020ConfirmeddiagnosisgCJD01/11/Total73101110

2.6 隨訪 所有診斷病例均在當(dāng)年進(jìn)行隨訪，3例sCJD臨床診斷病例失訪，失訪率27%。8例sCJD臨床診斷病例中，1例病情無(wú)明顯變化，1例病情加重，3例死亡，死亡病例中2例在發(fā)病后1個(gè)月左右死亡，1例在發(fā)病后1年死亡；2例sCJD臨床疑似診斷病例中，1例病情穩(wěn)定后出院，1例病情無(wú)明顯變化；1例gCJD確診診斷病例發(fā)病后3個(gè)月死亡。

3 討 論

人類(lèi)CJD首次報(bào)道于1922年，目前不明原因的散發(fā)型CJD占85%左右、家族遺傳型5%～15%、醫(yī)源型1%左右，自首次報(bào)道以來(lái)其發(fā)病率一直保持穩(wěn)定，散發(fā)型和家族遺傳型CJD的發(fā)病率約1～2人/百萬(wàn)/年[3]。2010-2015年全國(guó)sCJD臨床診斷病例占報(bào)告病例數(shù)波動(dòng)于26.03%～44.14%之間， sCJD臨床疑似病例占比波動(dòng)于4.63%～11.98%之間，gCJD診斷病例占比波動(dòng)于3.09%～4.65%之間，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)病例具有時(shí)間、地區(qū)以及人群聚集性[4-7]。我省2010-2015年CJD病例監(jiān)測(cè)情況較全國(guó)大致相同。所有CJD病例均否認(rèn)有流行病學(xué)相關(guān)史，主要為不明原因的sCJD。病例報(bào)告及發(fā)病時(shí)間無(wú)季節(jié)聚集性，地區(qū)分布上長(zhǎng)久居住地以貴陽(yáng)較多，但考慮就近就診以及診斷水平等因素，總體地區(qū)分布不具有聚集性，也無(wú)明顯職業(yè)傾向；發(fā)病年齡集中在65歲左右人群，性別分布上以男性較多；大多數(shù)CJD病例在發(fā)病后1年內(nèi)死亡，與國(guó)內(nèi)一些研究整體上患者生存時(shí)間<2年相一致[2]。

本研究發(fā)現(xiàn)，無(wú)論是臨床診斷sCJD還是疑似sCJD，快速進(jìn)行性癡呆均為主要首發(fā)癥狀和臨床表現(xiàn)；輔助檢查中MRI的異常較常見(jiàn)，腦電圖異常表現(xiàn)不明顯，腦脊液的14-3-3蛋白陽(yáng)性率較高；血液標(biāo)本中PRNP基因檢測(cè)129位氨基酸多態(tài)性均為M/M型，符合我國(guó)漢族人群主要基因型特點(diǎn)[8]。提示臨床醫(yī)生遇到年齡65歲左右的人群，在排除了其他疾病引起的快速進(jìn)行性癡呆后，可考慮克-雅病的可能，優(yōu)先選擇MRI檢測(cè)，至少進(jìn)行腦電圖檢測(cè)。如果MRI出現(xiàn)尾狀核及殼核高信號(hào)或DW1顯示對(duì)稱(chēng)性或不對(duì)稱(chēng)性皮質(zhì)“緞帶征”或DW1、FLAIR雙側(cè)丘腦枕(后結(jié)節(jié))高信號(hào)的表現(xiàn)，或者腦電圖出現(xiàn)周期性三相波，便可聯(lián)系當(dāng)?shù)丶部刂行?，采集腦脊液和血液標(biāo)本進(jìn)行針對(duì)性檢測(cè)。

研究中發(fā)現(xiàn)1例臨床及首發(fā)癥狀均為進(jìn)行性癡呆，腦電圖見(jiàn)周期性三相波，MRI未見(jiàn)尾狀核及殼核高信號(hào)和雙側(cè)丘腦枕(后結(jié)節(jié))高信號(hào)，腦脊液14-3-3蛋白陽(yáng)性的臨床診斷sCJD患者，經(jīng)后期隨訪了解最后確診為病毒性腦炎，可見(jiàn)14-3-3蛋白陽(yáng)性在腦炎患者中亦可出現(xiàn)。雖然14-3-3蛋白在診斷sCJD患者中敏感度為95.4%，但于雪凡、郭燕軍等人分別在各自的研究中發(fā)現(xiàn)，在一些非CJD癡呆、腦損傷、腦炎、腦梗死和中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等疾病中腦脊液14-3-3蛋白也呈陽(yáng)性，因而此項(xiàng)檢測(cè)不能成為CJD的鑒別診斷依據(jù)，需結(jié)合臨床、影像及其它一些實(shí)驗(yàn)檢測(cè)綜合判定[9-10]?？?雅病確診的金標(biāo)準(zhǔn)腦活檢，由于有創(chuàng)性且風(fēng)險(xiǎn)性較高，患者家屬接受程度低，很少能開(kāi)展，因此對(duì)于CJD這種進(jìn)展性疾病在未經(jīng)腦組織活檢確診的情況下，病例隨訪具有非常重要的作用。隨訪過(guò)程中可動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)患者病情進(jìn)展、生存狀態(tài)等情況，為CJD的深入研究可以提供更多資料。

本次研究首次在貴州省發(fā)現(xiàn)gCJD病例。該病例女性，50歲，苗族，務(wù)農(nóng)，以快速進(jìn)行性癡呆及精神癥狀為首發(fā)癥狀入院，否認(rèn)患者家族中有類(lèi)似病例，腦電圖無(wú)典型異常，MRI尾狀核及殼核高信號(hào)，DW1顯示對(duì)稱(chēng)性或不對(duì)稱(chēng)性皮質(zhì)緞帶征，DW1、FLAIR顯示雙側(cè)丘腦枕(后結(jié)節(jié))高信號(hào)，腦脊液14-3-3蛋白陰性，129位氨基酸多態(tài)性為M/M型，219位氨基酸多態(tài)性為E/E型，PRNP基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)特定的基因突變-D178N突變。依據(jù)《克-雅病診斷標(biāo)準(zhǔn)及處理原則》該病例為gCJD確診病例，患者發(fā)病3個(gè)月后死亡。該病例的PRNP基因突變與2011-2014年全國(guó)CJD監(jiān)測(cè)網(wǎng)絡(luò)發(fā)現(xiàn)的gCJD突變位點(diǎn)V203I、E196A、E200K、T188K、R208H、V180I、T183A均不相同[4-7]，而與河南2011-2013年間報(bào)告的2例遺傳型朊蛋白病病例在臨床表現(xiàn)及PRNP基因突變位點(diǎn)相似[11]。gCJD占CJD病例的5%～15%，且有明顯遺傳傾向[3]，由于患者家屬拒絕進(jìn)一步對(duì)患者一級(jí)親屬采樣，因而未能對(duì)該病例直系親屬情況進(jìn)行深入調(diào)查PRNP基因分析。積極有效的宣傳雖然可減少患者家屬對(duì)疾病的恐懼心理，但由于至今尚無(wú)有效的治療及預(yù)防措施，使得患者及家屬存在一定心理負(fù)擔(dān)，這也對(duì)我們醫(yī)療衛(wèi)生工作者進(jìn)一步研究該病的防治提供動(dòng)力。

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Surveillance of Creutzfeldt-Jakob diseases cases in Guizhou Province, China,2010-2015

JIANG Wei-jia1,JIAO Ling2,HUANG He1,LI Shi-jun1,LIU Yan3,ZHU Yin-wu2, XU Zhu2,SUN Mei-lu2,FANG Xu-min2,HAN Lu4,XIONG Jie2,CAI Li-jun2

(1.GuizhouProvincialCenterforDiseasesPreventionandControl,Guiyang550004,China; 2.DepartmentofNeurology,GuizhouMedicalUniversityAffiliatedHospital,Guiyang550004,China; 3.DepartmentofNeurology,theSecondPeople'sHospitalofGuizhouProvince,Guiyang550004,China; 4.DepartmentofNeurology,thePeople'sHospitalofGuizhouProvince,Guiyang550004,China)

We analyze the epidemiology,clinical features,and outcome of the patients with Creutzfeldt-Jakob diseases (CJD) in Guizhou Province from 2010 to 2015. The epidemiology,clinical characteristics and follow-up data of CJD suspected patients obtained from Guizhou CJD surveillance network were analyzed. The testing results of cerebrospinal fluid (CFS) and blood from the patients were also collected and analyzed. Results showed that a total of 11 CJD cases was found from 23 reported CJD suspected patients in Guizhou from 2010 to 2015,including 8 probable sporadic CJD(sCJD) cases,2 possible sCJD cases and 1 genetic CJD(gCJD) case. In 11 cases,rapidly progressive dementia was the major initial symptom,following by mental symptoms,extrapyramidal symptoms,signs and cerebellum cortical blindness. Clinical symptoms of progressive dementia were the main symptoms,following by visual or cerebellar dysfunction,myoclonus,cone system/extrapyramidal dysfunction,and akinetic mutism. Most of cases were abnormal in MRI (45.45%) and 14-3-3 protein detection in CSF(70%). The 14-3-3 blood samples of prion gene 129 amino acids (PRNP) polymorphisms were M/M type,excepting for 1 case gCJD confirmed diagnosis cases with D178N mutation in PRNP gene. Eleven CJD cases did not show season and regional clusterings and vocational tendency. The majority of the cases were male,the median age was 65,and mainly were the Han nationality. For all cases of CJD reported during that year for follow-up,the lost-to-follow-up rate was 27%,and the majority of cases died within one year. The sCJD cases were the majority in CJD cases of Guizhou Province,2010-2015. The epidemiological characteristics were similar to the national monitoring cases in the same period.

CJD; monitoring; characteristics

Jiao Ling,Email: jiaoling5151@sina.com

10.3969/j.issn.1002-2694.2017.05.010

焦 玲，Email:jiaoling5151@sina.com

1.貴州省疾病預(yù)防控制中心傳防所，貴陽(yáng) 550004； 2.貴州省醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，貴陽(yáng) 550004； 3.貴州省第二人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，貴陽(yáng) 550004； 4.貴州省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，貴陽(yáng) 550004

R512.99

A

1002-2694(2017)05-0436-05

2016-10-19 編輯：王曉歡