以腹瀉為主要表現(xiàn)的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥1例報(bào)道

鄒春燕， 李 莉， 何焰鵬

秦皇島市第一醫(yī)院1.消化一科； 2.急診科，河北 秦皇島 066000

個(gè)案報(bào)道

以腹瀉為主要表現(xiàn)的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥1例報(bào)道

鄒春燕1， 李 莉1， 何焰鵬2

秦皇島市第一醫(yī)院1.消化一科； 2.急診科，河北 秦皇島 066000

本文通過(guò)分析1例62歲的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥患者的病程及診治過(guò)程，發(fā)現(xiàn)女性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥臨床罕見(jiàn)，且該病的治療、預(yù)后有待進(jìn)一步探討。

腹瀉；嗜酸性粒細(xì)胞增多癥

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥是指嗜酸性粒細(xì)胞持續(xù)高度增生，外周血中嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)≥1.5×109/L，并伴有臟器損傷的疾病，不明原因引發(fā)的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥稱(chēng)特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)，IHES多發(fā)于中年以上男性，女性罕見(jiàn)。現(xiàn)報(bào)道1例以腹瀉為主要表現(xiàn)的女性IHES患者，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

病例 患者，女，62歲，主因腹瀉8年于2015年4月27日收住秦皇島市第一醫(yī)院，患者8年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹瀉，2～3次/d，黃色稀便，有膿性分泌物，無(wú)鮮血及血塊，伴有腹痛、惡心、關(guān)節(jié)腫痛，無(wú)嘔吐，無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn)，無(wú)里急后重，排便后腹痛可減輕，呈現(xiàn)腹痛-腹瀉-便后緩解規(guī)律，未給予重視及治療，3個(gè)月前上述癥狀加重，腹瀉增至約15次/d，為黃色稀水樣便，4個(gè)月前外院血常規(guī)示：嗜酸性粒細(xì)胞0.65×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞百分率為8.6%。有類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史15年，無(wú)過(guò)敏史，無(wú)疫區(qū)感染史，無(wú)特殊用藥史。查體：體溫36.6 ℃，心率60次/min，呼吸18次/min，血壓120/80 mmHg。皮膚黏膜無(wú)黃染、蒼白。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音及哮鳴音，腹平軟，未觸及包塊，全腹壓痛，左下腹痛明顯，四肢活動(dòng)自如，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，腸鳴音正常，雙下肢無(wú)水腫。

入院后血常規(guī)示：嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值2.99×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞百分率34%，尿素9.3 mmol/L，肝功能、血沉正常，雙手正側(cè)位片示：雙手部分指間關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生；心臟彩超示：室間隔基底段增厚，左室流出道流速增快，主動(dòng)脈瓣前向流速輕快并少量反流，左室舒張功能降低，收縮及泵功能未見(jiàn)明顯異常；胃鏡示：淺表性胃炎，十二指腸炎(見(jiàn)圖1)，腸鏡示：乙狀結(jié)腸炎，肛管炎；病理示：(十二指腸)黏膜組織慢性炎，間質(zhì)血管擴(kuò)張，嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，(胃竇)慢性淺表性胃炎伴糜爛(見(jiàn)圖2)，間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)散在的嗜酸性粒細(xì)胞；骨髓涂片示：三系增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多。骨髓病理示：(髂后上嵴)骨小梁間各系造血細(xì)胞均見(jiàn)，嗜酸性粒細(xì)胞顯著增多，C反應(yīng)蛋白、免疫球蛋白、ANCA測(cè)定、抗核抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子均正常，結(jié)合癥狀、體征、既往病史及輔助檢查結(jié)果，診斷：特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥，給予地塞米松5 mg，1次/d，入壺，聯(lián)合苯海拉明20 mg肌注，倍他樂(lè)克6.25 mg， 2次/d，合心爽15 mg， 3次/d， 5 d后改為潑尼松片55 mg，1次/d，口服，1周后逐漸減量，積極糾正電解質(zhì)紊亂，經(jīng)治療，患者癥狀好轉(zhuǎn)。

討論 IHES是1975年由Ghusid等[1]第1次提出，IHES是一種罕見(jiàn)的臨床疾病,具有高發(fā)病率和死亡率特點(diǎn)，由于其高凝狀態(tài)及血栓形成累積重要器官，如心臟、腦、肺、末梢血管[2]。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥在消化內(nèi)科較罕見(jiàn)，其被定義為：連續(xù)6個(gè)月嗜酸性粒細(xì)胞升高>1.5×109/L，并伴有臟器受累[3]。IHES的臨床表現(xiàn)多種多樣，嗜酸性粒細(xì)胞可直接浸潤(rùn)及其釋放的氧化損傷物質(zhì)、各種酶類(lèi)、各種脂類(lèi)炎癥遞質(zhì)等多種毒性物質(zhì)對(duì)機(jī)體造成損傷。

圖1 嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)后胃鏡表現(xiàn)； 圖 2 嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)后病理圖片(HE 40×) A:胃角；B:十二指腸；

Fig 1 Endoscopic findings after the eosinophil infittration; Fig 2 Pathology image after the eosinophil infiltration(HE 40×) A: angle of stomach;B: duodenum

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的診斷應(yīng)排除過(guò)敏反應(yīng)、藥物性反應(yīng)、寄生蟲(chóng)感染、自身免疫性疾病，也需排除克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥，克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多主要表現(xiàn)為血清維生素B12、類(lèi)胰蛋白酶水平、骨髓增生異常[4]，該患者以腹瀉為主訴，結(jié)合骨髓病理，胃鏡多點(diǎn)病理、血常規(guī)、心臟彩超結(jié)果診斷為嗜酸性粒細(xì)胞增多癥伴有心肌損傷。

IHES的治療目標(biāo)主要是降低嗜酸性粒細(xì)胞，從而減輕對(duì)臟器的損傷。雖然潑尼松是嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的一線(xiàn)用藥，但應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用伊馬替尼治療。該患者開(kāi)始時(shí)使用地塞米松5 mg，1次/d，入壺，5 d后改為潑尼松片55 mg，1次/d，口服，1周后逐漸減量，嗜酸性粒細(xì)胞恢復(fù)正常值。2個(gè)月后，癥狀恢復(fù)。

以腹瀉為主要癥狀的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥較少見(jiàn)，且臨床易誤診，本例患者臨床表現(xiàn)及內(nèi)鏡檢查均無(wú)明顯特異性，但外周血嗜酸性粒細(xì)胞比值及絕對(duì)值均升高，病理示嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為IHES的診斷提供重要依據(jù)。對(duì)有急性腹瀉等胃腸道癥狀且其他原因不能解釋?zhuān)橛型庵苎人嵝粤＜?xì)胞比值升高者，應(yīng)高度懷疑IHES可能，并完善相關(guān)輔助檢查，以免誤診。

[1]Chusid MJ, Dale DC, West BC, et al. The hypereosinophilic syndrome analysis of fourteen cases with review of the literature [J]. Medicine (Baltimore), 1975, 54(1): 1-27.

[2]He YQ, Zhao YN, Zhu JM, et al. Imaging diagnosis for left ventricular thrombosis in idiopathic hypereosinophilic syndrome two case reports [J]. Medicine (Baltimore), 2014, 93(15): e82.

[3]Ogbogu PU, Klion AD. Hypereosinophilic disorders [J]. J Allergy Clin Immunol Prac, 2015, 3(2): 304-305.

[4]Sheikh J, Weller PF. Clinical overview of hypereosinophilic syndromes [J]. Immunol Allergy Clin North Am, 2007, 27(3): 333-355.

(責(zé)任編輯：王豪勛)

Diarrhea as the main performance of hypereosinophilic syndrome: one case report

ZOU Chunyan1, LI Li1, HE Yanpeng2

1.Department of Gastroenterology; 2. Department of Emergency, First Hospital of Qinhuangdao, Qinhuangdao 066000, China

In this paper, the diagnosis and treatment course of one 62-year-old patient with hypereosinophilic syndrome were analyzed. We found that female is rare in clinic. The treatment, prognsis remain to be further explored.

Diarrhea; Hypereosinophilic syndrome

10.3969/j.issn.1006-5709.2017.01.028

鄒春燕，研究生，研究方向：消化道惡性腫瘤。E-mail: qhdzouchunyan@163.com

李莉，主任醫(yī)師，研究方向：消化道惡性腫瘤。E-mail: 1372952480@qq.com

R572

B

1006-5709(2017)01-0098-02

2016-03-19