兒童胸膜肺母細(xì)胞瘤的影像學(xué)分析

虞凌明唐雯娟

兒童胸膜肺母細(xì)胞瘤的影像學(xué)分析

虞凌明1唐雯娟2

目的：探探討胸膜肺母細(xì)胞瘤的影像學(xué)特征，提高對本病的認(rèn)識。方法：回顧性分析21例（上海市兒童醫(yī)院13例，上海市胸科醫(yī)院8例）于2014年6月-2016年4月間經(jīng)手術(shù)病理證實的胸膜肺母細(xì)胞瘤的CT和MRI的影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果：21例中囊實性15例，實性6例，未見單純囊性。CT表現(xiàn)：胸膜下肺外帶囊實性或?qū)嵭跃薮筌浗M織腫塊，胸膜下脂肪線消失；病灶廣泛累及胸膜，可侵犯鄰近組織，出現(xiàn)胸腔積液、胸壁軟組織包塊；增強(qiáng)掃描腫瘤實性成分呈不均勻強(qiáng)化，囊性成分無強(qiáng)化，部分有延遲強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)：T1WI呈等低信號，T2-FS呈混雜等高信號，增強(qiáng)呈不均強(qiáng)化。MRI對腫塊范圍顯示更具優(yōu)勢。結(jié)論：影像學(xué)表現(xiàn)對胸膜肺母細(xì)胞瘤的診斷具有較高的提示意義，尤其在CT表現(xiàn)為胸膜下肺外帶的巨大軟組織腫塊及胸壁廣泛侵犯、MRI表現(xiàn)為更大范圍的混雜信號軟組織腫塊時，是診斷胸膜肺母細(xì)胞瘤重要的影像學(xué)依據(jù)，確診需靠病理及免疫組化查證。

胸膜肺母細(xì)胞瘤；兒童；X線計算機(jī)，體層攝影術(shù)；螺旋計算機(jī)；磁共振成像

胸膜肺母細(xì)胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB) 是一種兒童少見的高侵襲性胸部惡性腫瘤，多與肺和／或胸膜胚胎發(fā)育不良或發(fā)育障礙有關(guān)[1]，由不同分化程度的腫瘤性上皮管腔和胚胎性間葉成分構(gòu)成，極易發(fā)生周圍浸潤和轉(zhuǎn)移而出現(xiàn)肺外癥狀，不易早期明確診斷。PPB多見于6 歲以下兒童，好發(fā)于嬰幼兒[2]，有家族發(fā)病傾向[3]。本文收集上海市兒童醫(yī)院及上海市胸科醫(yī)院2014年6月-2016年4月間經(jīng)手術(shù)病理證實的21例PPB病例，分析其影像學(xué)表現(xiàn)及臨床病理特征，以提高對本病的認(rèn)識。

方 法

1. 一般資料

21例胸膜肺母細(xì)胞瘤中男14例，女7例，最小11個月，最大12歲9個月，中位數(shù)為4歲1個月。因發(fā)熱、咳嗽、氣促、胸痛等癥狀就診。均有完整臨床資料及胸部X線、CT影像資料及手術(shù)病理和免疫組化結(jié)果。其中7例行胸部磁共振檢查。根據(jù)病理及免疫組織化學(xué)按Dehner分型分為I、Ⅱ、Ⅲ三型，其中I型0例，Ⅱ型15例，Ⅲ型6例。

2. 檢查方法

患兒均為X線胸片檢查發(fā)現(xiàn)胸腔占位后行CT平掃及增強(qiáng)掃描，其中7例行MRI平掃及增強(qiáng)檢查。CT機(jī)型號為Philips Brilliance 64層螺旋CT（兩院機(jī)型相同）。掃描前患兒均口服0.5ml/kg水合氯醛鎮(zhèn)靜。掃描范圍由胸廓人口至橫膈下緣。掃描參數(shù)：120 kV，20～25mAs，F(xiàn)OV：24cm×24cm，層厚0.5mm連續(xù)掃描；所有病例均行增強(qiáng)掃描，對比劑為優(yōu)維顯，用量1.5ml／kg。

7例患者均使用Siemens Essenza 1.5T MR掃描儀行MRI檢查(均在上海市兒童醫(yī)院檢查)，常規(guī)序列包括橫軸位T1WI，橫軸位T2WI，短恢復(fù)時間反轉(zhuǎn)恢復(fù)法（STIR）序列，掃描參數(shù)：T1WI：TR 2700ms，TE 69ms；T2WI：TR 4000ms，TE 88ms；STIR：TR 4000ms，TE 52ms；FOV180×180，層厚為6mm。對比劑為馬根維顯，用量0.5ml／kg。對于不能配合的患兒檢查前行肛門灌注或口服0.5ml/kg體重水合氯醛溶液，待熟睡后掃描。

3. 影像分析

由2位經(jīng)驗豐富的高年資醫(yī)師對21例PPB患兒的CT和7例患兒的MRI檢查結(jié)果進(jìn)行閱片，分析腫瘤的分布、形態(tài)、大小、密度或信號、增強(qiáng)掃描表現(xiàn)等。

圖1 Ⅱ型PPB。腫瘤均較巨大，囊性部分無明顯強(qiáng)化，實性部分強(qiáng)化明顯，呈明顯帶狀強(qiáng)化包繞病灶。圖2 Ⅲ型PPB 。腫瘤基本以實性成分為主，強(qiáng)化程度較II型明顯。

結(jié) 果

1. CT表現(xiàn)

9例發(fā)病于左側(cè)胸腔，13例于右側(cè)，病灶大小為5～12cm，16例幾乎占據(jù)一側(cè)胸腔。15例Ⅱ型PPB(圖1）：腫瘤均較巨大，囊性部分無明顯強(qiáng)化，實性部分強(qiáng)化明顯，呈明顯帶狀強(qiáng)化包繞，病灶平掃CT值為28～49HU，增強(qiáng)后病灶實性部分呈中度到稍顯著強(qiáng)化，CT值約增高25～40HU，可見到正常肺葉受壓變形。6例III型PPB（圖2）：腫瘤基本以實性成分為主，強(qiáng)化程度較II型明顯。平掃CT值多在45～65HU，增強(qiáng)后病灶中-強(qiáng)度顯著強(qiáng)化，CT值增高40～55HU。

2. MRI表現(xiàn)

7例病例中5例為Ⅱ型PPB，胸腔內(nèi)巨大腫塊，T1WI為不均勻的低信號，T2WI為不均為等低信號，內(nèi)部囊變壞死區(qū)呈偏囊性、欠均勻信號改變，增強(qiáng)后，實質(zhì)部分呈明顯不均勻強(qiáng)化改變，囊變壞死區(qū)呈中度強(qiáng)化改變；2例為Ⅲ型PPB，胸腔內(nèi)腫塊實質(zhì)信號相對均勻，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化改變；Ⅱ型及Ⅲ型PPD，腫塊近胸膜側(cè)均可見通過肋間隙、椎間隙及向胸腔外浸潤、侵犯，累及周圍肌肉組織，部分向椎管內(nèi)浸潤（圖3A、B）。

圖3 PPB。MRI對于PPB對于周圍組織的浸入顯示更為清晰，尤其在腫瘤對椎管內(nèi)的浸潤情況。

圖4 PPB。 MRI在對于腫瘤的顯示上較CT范圍更大。

討 論

1. 分類及病理

PPB 是臨床上比較罕見的兒童胸部惡性腫瘤，由不同分化程度的腫瘤性上皮管腔和胚胎性間葉成分構(gòu)成，發(fā)病率約為1/250 000， 一般常起源于肺和／或胸膜，也有部分起源于先天性肺囊性變導(dǎo)致的肺損害[4]， 有報道[5]發(fā)現(xiàn)PPB具有家族遺傳異質(zhì)性，25%～30%患兒家族成員有罹患多囊性腎瘤、先天性肺氣道畸形等有原始胚芽成分腫瘤的病史。PPB已證實與DICER1基因胚系突變相關(guān)[6]。

WHO新分類將PPB歸入肺軟組織腫瘤[7]，Dehner 等[8]于1994 年報道并將其細(xì)分為I、Ⅱ、Ⅲ三型。I型為囊性，無實性成分，主要發(fā)病于小嬰兒，預(yù)后較好；Ⅱ型為囊實性，既有囊性成分又有實性成分；Ⅲ型為實性腫瘤，無上皮被覆的囊腔。Ⅱ、Ⅲ型平均發(fā)病年齡3～4歲，預(yù)后差。

I型組織學(xué)特征是出現(xiàn)被覆上皮的多囊結(jié)構(gòu)，其下是一種聚集的原始惡性小細(xì)胞，可伴或不伴明顯橫紋肌母細(xì)胞分化。見胎兒軟骨的小結(jié)節(jié)或一種透明變性的間隔間質(zhì)是其特點。Ⅱ型顯示間隔的間質(zhì)成分呈部分或全部過度生長，由成片或無明顯分化的原始小細(xì)胞、胚胎性橫紋肌肉瘤或有結(jié)節(jié)形成的索狀梭形細(xì)胞肉瘤構(gòu)成，并可見顯微鏡下的Ⅰ型病灶。Ⅲ型腫瘤是實性的，具有混合性母細(xì)胞瘤和肉瘤區(qū)，橫紋肌肉瘤性灶及被疏松排列的短梭形細(xì)胞分隔的密集胚基樣島，都單獨或混合出現(xiàn)。

2. 影像學(xué)診斷及鑒別診斷

本組病例中無I型病例?，F(xiàn)在認(rèn)為先天性肺囊性損害與PPB發(fā)病關(guān)系密切。先天性囊性腺瘤樣畸形、先天性肺氣道畸形與小兒I型PPB術(shù)前在影像學(xué)上幾乎無法鑒別，普遍認(rèn)為肺囊性病變可能發(fā)展為Ⅰ型PPB， 并且Ⅰ型PPB可逐漸演變?yōu)棰?、Ⅲ型PPB[9-11]。結(jié)合PPB 發(fā)病年齡趨勢，考慮可能存在先天性肺囊性腺瘤樣畸形進(jìn)展為Ⅰ型PPB， 并逐漸進(jìn)展至II、Ⅲ型PPB。有報道10%的Ⅰ型PPB可進(jìn)展為Ⅱ型或Ⅲ型[12]。因此在胎兒期和新生兒期出現(xiàn)肺部囊性病變時，要考慮到PPB的可能。

Ⅱ、Ⅲ型PPB病灶通常廣泛累及胸膜，可伸入縱隔內(nèi)血管間隙，導(dǎo)致大血管和心臟移位，也可累及鄰近肺組織及胸壁軟組織形成包塊，侵犯胸膜出現(xiàn)胸腔積液等。本次收集的21例病例中以Ⅱ型居多，為15例，Ⅲ型僅6例。病灶位于右側(cè)胸腔稍多，為13例。CT能夠顯示病灶內(nèi)實性部分及壞死囊變區(qū)，增強(qiáng)后實性部分呈明顯不均勻強(qiáng)化改變，壞死囊變區(qū)大多不強(qiáng)化，但部分可見延遲強(qiáng)化改變，多侵犯患側(cè)胸膜，引發(fā)大量胸腔積液，造成縱隔推移，但對于病變向肺外、脊柱、肌間隙及心包的侵襲情況則MRI更具優(yōu)勢。尤其在MRI增強(qiáng)后，可見病變范圍較CT所見明顯增大（圖4A、B）。

PPB的Ⅱ型和Ⅲ型常有橫紋肌母細(xì)胞分化，容易與胚胎性橫紋肌肉瘤混淆，需與以下幾種疾病相鑒別。①胚胎性橫紋肌肉瘤：好發(fā)于嬰幼兒，頭頸、腹膜后、泌尿生殖系統(tǒng)，而PPB好發(fā)于肺和胸膜。②畸胎瘤：瘤體內(nèi)常出現(xiàn)脂肪和鈣化或骨化。③縱隔神經(jīng)母細(xì)胞瘤：多見于嬰幼兒和兒童，絕大多數(shù)發(fā)生于腹膜后，也可見于縱隔、盆腔等交感鏈分布區(qū)。發(fā)生在縱隔的患兒常表現(xiàn)為呼吸急促、咳嗽、咳痰等呼吸道感染癥狀，早期容易誤診，影像學(xué)檢查常提示占位性病變，并且部分區(qū)域有鈣化點，可為臨床診斷提供一定線索。④肺膿腫合并膿胸：病史較長，呼吸道癥狀明顯，抗炎治療后可好轉(zhuǎn)吸收.而PPB抗炎治療無效。⑤淋巴瘤：為實性腫塊，大部分密度均勻，增強(qiáng)掃描有助于鑒別，呈明顯均勻強(qiáng)化，囊變及壞死少見，合并縱隔淋巴結(jié)腫大更為多見。

由于PPB臨床表現(xiàn)缺乏特異性，診斷困難，所以明確診斷是決定預(yù)后的關(guān)鍵。影像學(xué)中CT的胸膜下肺外帶的巨大軟組織腫塊，胸壁廣泛侵犯，MRI表現(xiàn)為更大范圍的混雜信號軟組織腫塊，是診斷胸膜肺母細(xì)胞瘤重要的影像學(xué)依據(jù)，尤其是MRI增強(qiáng)掃描，對于評估腫瘤大小及周圍鄰近組織的侵襲情況及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，尤為重要。當(dāng)然PPB確診仍需靠病理及免疫組化。

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Imaging Analysis of Pleuropulmonary Blastoma in Children

YU Ling-ming1,TANG Wen-jun2

Purpose:To study the imaging characteristics of pulmonary blastoma (PB), and to improve the acknowledgement of this disease. Methods:CT and MRI imaging data from 21 cases of PB in Children’s hospital of Shanghai (13 cases) and Shanghai chest hospital (8 cases), from June 2014 to April 2016, were retrospectively analyzed.Results:21 cases, ffteen lesions were cystic-solid, six were solid. CT flms demonstrated huge tumors in thoracic cavity which extruded the lungs or mediastinum, and adjacent extrapleural fat line disappeared. Pleura were extensively involved. Adjacent tissues were invaded, while pleural effusion and chest wall tumors could be found on some patients. After injection of contrast agent, solid components enhanced heterogeneously. Delay enhancement could be found on some lesions. MRI fndings: Equal or low signal on T1W imaging, high signal combined with equal signal on T2W imaging and heterogeneous enhancement could be observed. MRI demonstrates the margin better than CT.Conclusion:Thare are some imaging characteristics of pulmonary blastoma. In paticular,large subpleural complex signal tumor on MRI imaging and widespread pleural invasion on CT imaging are helpful to diagnosis. Pathology and immunohistochemistry should be taken to confrm it.

Pleuropulmonary blastoma; Children; CT; MRI

R445.2

A

1006-5741（2017）-02-0136-04

2017.04.12;修回時間：2017.04.17)

中國醫(yī)學(xué)計算機(jī)成像雜志，2017，23：136-139

1 上海交通大學(xué)附屬胸科醫(yī)院 放射科

2 上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 放射科

通信地址：上海市淮海西路241號 ， 上海 200030

唐雯娟(電子郵箱：twenjuan@sina.com)

國家自然科學(xué)基金(No.81301218, No.81571629）

Chin Comput Med Imag，2017，23：136-139

1 Department of Radiology, Shanghai Chest Hospital, Shanghai Jiaotong University

2 Department of Radiology, Children’s Hospital of Shanghai, Shanghai Jiaotong University

Address：241 West Huaihai Rd, Shanghai 200030, P.R.C.

Address Correspondence to TANG Wen-juan (E-mail：twenjuan@sina. com)

Foundation item: National Natural Science Foundation No.81301218, No.81571629