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    脊柱罕見的多處轉(zhuǎn)移性惡性纖維組織細胞瘤1例

    2017-06-05 15:03:23劉宇龍張翰雷鄒云龍劉景臣
    中國實驗診斷學 2017年5期
    關(guān)鍵詞:免疫組化椎體脊柱

    李 建,劉宇龍,張翰雷,鄒云龍,李 野,劉景臣

    (吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨科,吉林 長春130033)

    脊柱罕見的多處轉(zhuǎn)移性惡性纖維組織細胞瘤1例

    李 建,劉宇龍,張翰雷,鄒云龍,李 野,劉景臣*

    (吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨科,吉林 長春130033)

    1 臨床資料

    患者,男性,62歲,因腰背部疼痛2月余入院。一般情況可,未見惡心嘔吐、發(fā)熱等癥狀。大小便正常。自述近期體重下降5 Kg。四肢主要肌群肌力、肌張力正常。雙側(cè)膝腱反射正常,跟腱反射未引出。Hoffmann征(左陰性、右陰性) Babinski征(左陰性、右陰性),Kernig征(左陰性、右陰性)。實驗室檢查:血紅蛋白116 g/L,C-反應蛋白7.95 mg/L,血沉64 mm/h,結(jié)核感染T細胞斑點檢測弱陽性,多腫瘤標記物未見異常。

    胸、腰椎MR:所示胸11-12及附件、腰1、4椎體內(nèi)可見片狀長T1等長T2信號,邊界不清,壓脂呈高信號,胸11椎體水平脊髓內(nèi)可見條片狀壓脂高信號影,邊界不清。(圖1)

    圖1 A-D可見胸11-12及附件、腰1、4椎體內(nèi)可見片狀長T1等長T2信號,邊界不清,壓脂呈高信號。

    PET-CT:左側(cè)第11、12肋、胸椎11、12、腰椎1、4、右側(cè)恥骨及左側(cè)股骨上段形態(tài)不規(guī)整伴糖代謝異常增高。

    胸11穿刺病理檢查:鏡下見腫瘤細胞呈彌漫樣分布,細胞梭形、卵圓形或不規(guī)則形,細胞質(zhì)中等,弱嗜酸性,細胞核圓形或橢圓形,可見多核瘤巨細胞,核分裂像易見。瘤組織內(nèi)有小灶狀壞死,邊緣少許骨組織與腫瘤界限不清。免疫組化(中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院):Vim(3+),CK(-),CD163(3+),s-100(-),CD1a(-),CD21(-),CD38(-),SMA(-),ki-67(30%+),免疫組化支持惡性纖維組織細胞瘤。(圖2)

    臨床診斷:脊柱轉(zhuǎn)移性惡性纖維組織細胞瘤。

    治療:惡性纖維組織細胞瘤多以手術(shù)切除為主,放、化療多不敏感,該患者行PET-CT見胸腰椎(T11、T12、L1、L4)、肋骨(11、12)、恥骨、左側(cè)股骨上段多處可疑腫瘤病灶,手術(shù)切除對人體創(chuàng)傷太大,價值較低,因此應以放、化療(包括靶向治療)為主。請腫瘤科會診后轉(zhuǎn)入腫瘤科進一步治療。

    圖2 鏡下見腫瘤細胞呈彌漫樣分布,細胞梭形、卵圓形或不規(guī)則形,細胞質(zhì)中等,弱嗜酸性,細胞核圓形或橢圓形,可見多核瘤巨細胞,核分裂像易見。瘤組織內(nèi)有小灶狀壞死,邊緣少許骨組織與腫瘤界限不清。

    2 討論

    惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)又曾被稱為惡性纖維黃色瘤,在1964年由0'Brien和Stout等首次報道[1],是一種具侵襲性、高度惡性、轉(zhuǎn)移快、易復發(fā)、預后差的軟組織肉瘤,發(fā)病年齡多以中老年為主,男性較女性多見,好發(fā)于四肢、軀干、后腹腔等部位。自從MFH被發(fā)現(xiàn)以來,關(guān)于該腫瘤組織的來源有3種學說占主流:纖維細胞來源說[2],纖維組織細胞雙重來源說[3]和原始間葉細胞來源說[4]。隨著研究的進展,大量研究表明MFH沒有表達組織細胞特異性抗原,細胞來源漸漸被人們否定,現(xiàn)纖維細胞來源說和原始間葉細胞來源說是主流[5,6]。其分型也是經(jīng)歷了長時間的研究與爭論,Weiss等[7]將其分為5種組織學亞型:席紋狀-多形性、黏液性、巨細胞性、炎癥型(黃色瘤型)和血管瘤樣,新版WHO軟組織腫瘤將MFH分為3種: 多形性MFH,巨細胞性MFH,炎性MFH[8]。隨著免疫組織化學的出現(xiàn)及其應用,在上世紀80年代和90年代的一系列研究中闡明了MFH的免疫組化,均表達了波形蛋白,肌動蛋白,cd -68,胰蛋白酶,Ki-67,α-1-抗胰蛋白酶,α-1-抗糜蛋白酶等[9-13]。因為沒有特定的免疫組織化學標記物,所以組織學診斷和系統(tǒng)的鑒別診斷是必要的。文獻報道[14]的MFH轉(zhuǎn)移率為32%-46%,最常見的部位為肺(63%-91%),淋巴結(jié)(10%),骨骼(3%-8%)。骨惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma of bone,BMFH)于1972年由Freidman和Norman報道[15],男性發(fā)病率高于女性,50歲以上多發(fā),好發(fā)于四肢長骨,如股骨、脛骨、肱骨等,脊椎是MFH發(fā)生的一個罕見的部位。本病臨床表現(xiàn)無特異性癥狀,主要以疼痛為主,但脊椎的MFH往往廣泛入侵椎旁結(jié)構(gòu)并累及相應脊髓水平,導致脊髓受累表現(xiàn),隨著病情的進展,疼痛加重并伴隨著下肢肌力下降、截癱、尿便障礙等。其影像學表現(xiàn)主要是溶骨性骨質(zhì)破壞和骨質(zhì)破壞周圍的軟組織腫塊,病變邊緣清晰,一般無骨膜反應和新骨形成[16,17]。由于缺乏特殊的影像學表現(xiàn),故不能根據(jù)術(shù)前X線片、CT、MRI明確診斷,診斷上必須要結(jié)合癥狀、影像學與病理,但最準確的還是病理學診斷。脊柱轉(zhuǎn)移瘤約占骨轉(zhuǎn)移性腫瘤的40%,以骨髓瘤多見,其次為肺癌、乳腺癌、前列腺癌、腎癌和甲狀腺癌、肝癌等。胸段為最易受累部位(70%),而頸段(10%)、腰段(20%)受累的概率較小。80%的脊柱轉(zhuǎn)移瘤病灶位于椎體的前部結(jié)構(gòu),病變侵犯后柱的約20%。發(fā)生于脊椎骨的轉(zhuǎn)移性MFH是比較罕見的,多為一處孤立性病灶,發(fā)生于脊椎骨多處且累及腰椎的轉(zhuǎn)移性MFH就更為罕見。本病例中男性患者,62歲,腰背部疼痛2月余,余未見異常,血沉64 mm/h,結(jié)核感染T細胞斑點檢測弱陽性,多腫瘤標記物未見異常,胸腰段MRI見胸腰段多個節(jié)段信號異常,PET-CT見胸椎、腰椎、肋骨、恥骨、股骨多個可疑病灶。胸11穿刺病理檢查提示來源于間葉組織的惡性腫瘤,免疫組化支持惡性纖維組織細胞瘤。該病例在穿刺病理前的檢查結(jié)果似是而非的地方較多,依然不能明確是炎癥還是腫瘤,穿刺的病理不能明確腫瘤類型,免疫組化才給出了具體的組織來源及類型,但至今不能完全原發(fā)病變。該病例的診斷過程提示我們像這種罕見病例,多腫瘤標記物及MRI、PET-CT的檢查結(jié)果診斷價值是有限的,病理診斷最關(guān)鍵,尤其是免疫組化染色。

    約50%的脊柱轉(zhuǎn)移瘤需要治療,5%-10%的需要外科手術(shù)治療。由于患者的一般情況、原發(fā)腫瘤的性質(zhì)、骨轉(zhuǎn)移的情況、受累椎體是否存在癥狀和脊柱的穩(wěn)定等因素需要綜合考慮,采用個性化的治療方案是必須的。中晚期惡性腫瘤的治療目的主要為延長壽命和改善生活質(zhì)量,脊柱轉(zhuǎn)移癌的治療目的主要在于后者,往往采取手術(shù)、放化療綜合治療。MFH的5-10年生存率為28%-33%[18],因其對放化療多不敏感以手術(shù)治療為主,由于腫瘤本身的高度惡性與高侵襲性,手術(shù)切除的局部復發(fā)率高達80%-100%[7]。但很多文獻報道[19],全椎體切除可以提高患者的存活率,所以手術(shù)治療仍是脊柱MFH的主要手段,但全椎體切術(shù)僅限于腫瘤的位置和它周圍的神經(jīng)、血管、內(nèi)臟等重要組織的關(guān)系較好的情況下,腫瘤切除后不會對患者造成更大的影響,所以術(shù)前的MRI和增強掃描是不可或缺的,評估腫瘤囊的完整性和鄰近組織是否被侵入。肖建如等[20]研究認為,全椎體切除加上術(shù)前術(shù)后的聯(lián)合化療效果較為明顯。惡性纖維組織細胞瘤發(fā)生在脊柱時,若在胸腹腔等空腔臟器旁,則軟組織腫塊增大較其他部位更明顯,術(shù)中應加小心,以防發(fā)生大出血。該病例因脊柱MFH多發(fā)病灶,手術(shù)已不能完全切除病灶,且目前患者只有腰背部疼痛,因而應用放化療阻止腫瘤快速生長,改善生活質(zhì)量變?yōu)槭走x,若病人出現(xiàn)神經(jīng)根癥狀或因此出現(xiàn)脊柱不穩(wěn)、脊髓受壓、截癱等癥狀時,可行姑息性脊柱穩(wěn)定減壓手術(shù)。合理的手術(shù)可以緩解疼痛,穩(wěn)定脊柱,防止癥狀惡化,推遲或避免截癱,提高生活質(zhì)量。隨著現(xiàn)代科學技術(shù)的發(fā)展,對MFH 在分子水平上的研究越來越多。最新研究表明: MMP-2、MMP-9、TIMP-1、TIMP-2 在腫瘤的發(fā)生發(fā)展中起到重要性的作用[21]。隨著科技、研究的進一步發(fā)展,在未來人們可以在分子水平上找出遏制腫瘤發(fā)生、轉(zhuǎn)移的治療方案。

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    1007-4287(2017)05-0914-03

    *通訊作者

    李建(1989-),男,在讀研究生,研究方向:脊柱外科;劉景臣(1963-),主任醫(yī)師,研究方向:脊柱外科。

    2016-09-24)

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