不明原因血尿勿忘胡桃?jiàn)A綜合征

羅學(xué)宏

年僅15歲的中學(xué)生小王，一年前在打球后出現(xiàn)無(wú)痛性全程肉眼血尿，幸而次日便消失，未當(dāng)回事。之后又多次出現(xiàn)類似血尿，到醫(yī)院檢查時(shí)血尿已無(wú)，醫(yī)生判斷為原因不明的血尿。日前再次出現(xiàn)血尿，當(dāng)即來(lái)我院急診。最后確診為胡桃?jiàn)A綜合征。

胡桃?jiàn)A綜合征并不罕見(jiàn)

胡桃?jiàn)A綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征。腹部主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈構(gòu)成一個(gè)40～60度的夾角，左腎靜脈剛好通過(guò)此夾角，狀似進(jìn)入一個(gè)胡桃?jiàn)A中。從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈則需穿過(guò)腹面主動(dòng)脈和腸系膜之間的夾角，跨越腹主動(dòng)脈前方始能注入下腔靜脈，因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長(zhǎng)。正常時(shí)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不受到壓擠。在青春期發(fā)育較快、身高迅速增長(zhǎng)、脊柱過(guò)度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，靜脈血流回流受阻，引起左腎靜脈高壓，又稱胡桃?jiàn)A現(xiàn)象。

1950年El-Sadr和Mina首次描述了左腎靜脈受壓的現(xiàn)象，1972年比利時(shí)醫(yī)生De Schepper通過(guò)膀胱鏡檢分側(cè)留取尿液，證實(shí)左腎靜脈受壓可引起左腎出血，并將該病命名為“胡桃?jiàn)A綜合征”。

胡桃?jiàn)A綜合征的診斷

胡桃?jiàn)A綜合征的診斷是排除性診斷，即典型的臨床癥狀和輔助檢查能夠證明存在“胡桃?jiàn)A”結(jié)構(gòu)，同時(shí)排除其他可能引起相關(guān)臨床癥狀的病因，如腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病等。

典型的臨床表現(xiàn)本病好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多見(jiàn)于13～16歲，常以肉眼血尿而就診。常規(guī)體檢尿化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，可在劇烈運(yùn)動(dòng)或直立體位時(shí)加重，有時(shí)伴左腹疼痛或腰痛。還有部分病人為血尿伴蛋白尿，表現(xiàn)為間歇性或體位性加重。此外，男性還能發(fā)生精索靜脈曲張，女性則有不規(guī)則月經(jīng)出血等。

彩色多譜勒超聲檢查仰臥位時(shí)左腎靜脈狹窄處遠(yuǎn)段比狹窄處內(nèi)徑寬兩倍以上；脊柱后伸位15～20分鐘后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬4倍以上，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角在9度以內(nèi)，左腎靜脈擴(kuò)張段血流速度小于0.09米/秒，狹窄處血流速度為擴(kuò)張段血流速度5倍以上。

腎靜脈造影直接觀察左腎靜脈受壓及擴(kuò)張，同時(shí)可直接測(cè)量下腔靜脈內(nèi)壓和左腎靜脈內(nèi)壓，大于0.4千帕?xí)r可考慮左腎靜脈高壓。但腎靜脈造影因受血流動(dòng)力學(xué)及某些因素的影響，可引起假陰性，同時(shí)不易觀察側(cè)支循環(huán)。

動(dòng)脈DSA能清晰顯示左腎靜脈受壓及擴(kuò)張的左腎靜脈，同時(shí)可顯示側(cè)支循環(huán)的情況，對(duì)胡桃?jiàn)A現(xiàn)象的診斷較為準(zhǔn)確和全面；左腎動(dòng)脈造影表現(xiàn)還可排除其他血管畸形、腫瘤等病變，準(zhǔn)確度較高。

CT和MRI在相應(yīng)平面增強(qiáng)掃描，能顯示腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈與受壓的左腎靜脈三者的解剖關(guān)系，有時(shí)能表現(xiàn)卵巢和精索靜脈曲張。

膀胱鏡檢查可見(jiàn)左側(cè)輸尿管口噴血或血性尿。

胡桃?jiàn)A綜合征的治療

1.大部分兒少患者臨床上雖有反復(fù)發(fā)作的鏡下血尿或間斷性、短時(shí)無(wú)痛肉眼血尿，但無(wú)貧血、腰痛者，可以觀察隨訪。一方面等待側(cè)支循環(huán)建立，另一方面腸系膜上動(dòng)脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加，緩解左腎靜脈壓迫程度。

2.對(duì)于確診為單純胡桃?jiàn)A綜合征的患者，表現(xiàn)為無(wú)癥狀血尿及蛋白尿者，可予以保守治療。某些誘因（如劇烈運(yùn)動(dòng)、感冒）可誘發(fā)血尿或使血尿反復(fù)發(fā)作，因此應(yīng)囑患者避免劇烈運(yùn)動(dòng)及預(yù)防感冒。但對(duì)于反復(fù)血尿的患者，出現(xiàn)貧血、嚴(yán)重精索靜脈曲張或腰痛者，特別是成年患者，經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療無(wú)緩解，或出現(xiàn)腰酸、頭暈、乏力、腎功能損害者，可考慮采用外科手術(shù)治療。

3.手術(shù)治療可解除左腎靜脈壓迫，使左腎的靜脈血流通暢無(wú)阻?？蛇x擇①左腎靜脈下移與下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)；②自體腎移植；③腸系膜上動(dòng)脈切斷再植術(shù)；④介入治療（左腎靜脈擴(kuò)張、支架置入術(shù)）；⑤左生殖靜脈腔靜脈吻合術(shù)；⑥左生殖靜脈髂外靜脈吻合術(shù)（分流術(shù)）；⑦左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路術(shù)。