AIDP神經(jīng)電生理特征與臨床表現(xiàn)的相關(guān)性

馮淑興 梁銀杏 賴重媛 廖松潔

【摘要】目的探討急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）患者神經(jīng)電生理指標(biāo)的動(dòng)態(tài)變化及其與臨床癥狀及腦脊液蛋白含量變化的差異，為神經(jīng)電生理診斷及病情評(píng)估提供依據(jù)。方法36例AIDP患者于發(fā)病1周內(nèi)、發(fā)病后1個(gè)月及3個(gè)月進(jìn)行吉蘭巴雷綜合征功能分級(jí)（Hughes scale）評(píng)定，同時(shí)行多節(jié)段神經(jīng)傳導(dǎo)、F波和針電極肌電圖檢測(cè)，分析其神經(jīng)電生理指標(biāo)的動(dòng)態(tài)變化與Hughes scale及腦脊液蛋白含量的差異。結(jié)果36例入院時(shí)Hughes scale分級(jí)2～5級(jí)，平均375級(jí)，即臨床癥狀重；發(fā)病后1個(gè)月1～3級(jí)，平均213級(jí)，即臨床癥狀有改善；發(fā)病后3個(gè)月1～2級(jí)，平均125級(jí)。發(fā)病1周內(nèi)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)異常率為733%，感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)異常率為505%，傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率為261%，F(xiàn)波異常率為861%，有神經(jīng)源性損害的肌肉占326%；發(fā)病后1個(gè)月，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)異常率為902%，感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)異常率為801%，傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率為154%，F(xiàn)波異常率達(dá)100%；發(fā)病后3個(gè)月，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)異常率為534%，感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)異常率為451%，傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率為86%，F(xiàn)波異常率為500%。各項(xiàng)神經(jīng)電生理指標(biāo)中僅傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率與Hughes scale變化相似。36例發(fā)病后1周、3周、3個(gè)月腦脊液蛋白含量的變化與運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度、復(fù)合肌肉動(dòng)作電位及Hughes scale變化大致相同。結(jié)論AIDP患者最嚴(yán)重的神經(jīng)電生理?yè)p害出現(xiàn)于發(fā)病后1個(gè)月，其特征與臨床癥狀存在不一致性，神經(jīng)傳導(dǎo)的恢復(fù)滯后于臨床癥狀的改善，但是傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率與臨床癥狀的變化相似，腦脊液蛋白含量變化與Hughes scale及運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度、復(fù)合肌肉動(dòng)作電位變化大致相同。

【關(guān)鍵詞】急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。簧窠?jīng)傳導(dǎo)；肌電圖F波；阻滯

Correlation between neuroelectrophysiological characteristics and clinical manifestations in 36 patients with AIDPFeng Shuxing， Liang Yinxing， Lai Chongyuan， Liao Songjie Zhongshan Hospital of TCM， Zhongshan， 528400 Zhongshan，China

Corresponding author， Liao Songjie，Email： sj_lbbb@163com

【Abstract】ObjectiveTo investigate the dynamic variations of neuroelectrophysiological parameters and the diferences of variations between them and clinical symptoms or protein concentration in the cerebrospinal fluid in patients diagnosed with acute inflammatory demyelinating polyneuropathy （AIDP）， aiming to provide basis for the neuroelectrophysiological diagnosis and evaluation of the severity of AIDP MethodsHughes scale was performed to classify the function of GuillainBarré syndrome in 36 AIDP patients within 1 week， 1 month and 3 months after onset Multisegment nerve conduction， F wave and needle electrode electromyography were conducted to analyze the dynamic changes of neuroelectrophysiological parameters and their diferences with Hughes scale and protein concentration in the cerebrospinal fluid ResultsUpon admission， 36 cases were classified as grade 25 by Hughes scale， grade 375 on average， suggesting the severe clinical symptoms At 1 month after onset， the Hughes scale score was ranged from 13， grade 213 on average， suggesting the clinical symptoms were alleviated， and grade 12 with a mean grade of 125 at 3 months after onset Within 1 week after onset， the abnormal rate of motor nerve conduction was 733%， 505% for sensory nerve conduction， 261% for conduction block and 861% for F wave The proportion of muscle with neurogenic muscular injury was 326% At 1 month after onset， the abnormal rate of motor nerve conduction was 902%， 801% for sensory nerve conduction， 154% for conduction block and 100% for F wave At 3 months after onset， the abnormal rate of motor nerve conduction was 534%， 451% for sensory nerve conduction， 86% for conduction block and 500% for F wave Among all neuroelectrophysiological parameters， the incidence of conduction block alone shared similar changes with those of Hughes scale At 1 week， 1 month and 3 months after onset， the protein concentration in the cerebrospinal fluid of 36 cases shared almost identical variations with those of motor conduction velocity， compound muscle action potential and Hughes scale ConclusionsThe most severe electrophysiological injury occurs at 1 month after onset of AIDP Inconsistency is observed between neuroelectrophysiological characteristics and clinical symptoms The recovery of nerve conduction occurs after the improvement of clinical symptoms However， the incidence of conduction block shares similar variations with clinical symptoms The variation patterns among the protein concentration in the cerebrospinal fluid， Hughes scale， motor conduction velocity and compound muscle action potential are almost identical

【Key words】Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy； Nerve conduction；

Electromyography， F wave； Conduction block

經(jīng)典型的吉蘭巴雷綜合征被稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP），是一種常見(jiàn)的急性或亞急性起病的周?chē)窠?jīng)疾病，一般認(rèn)為屬遲發(fā)性過(guò)敏性自身免疫性疾病。神經(jīng)電生理檢查是診斷AIDP和評(píng)估病情的重要手段，但是神經(jīng)電生理特點(diǎn)隨病程的變化及其與臨床癥狀的不一致性并未得到充分重視。為了提高神經(jīng)電生理診斷水平和深化理解神經(jīng)電生理與臨床癥狀的關(guān)系，我們對(duì)36例AIDP患者進(jìn)行了3個(gè)月前瞻性神經(jīng)電生理及腦脊液蛋白含量變化的研究，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

對(duì)象與方法

一、研究對(duì)象

納入2013年12月至2017年7月在廣東省中山市中醫(yī)院康復(fù)科或神經(jīng)內(nèi)科住院的36例AIDP患者為研究對(duì)象。納入標(biāo)準(zhǔn)：①符合文獻(xiàn)[1]的AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)；②所有患者均于入院時(shí)（發(fā)病后1周內(nèi)）、發(fā)病后1個(gè)月、發(fā)病后3個(gè)月行神經(jīng)電生理檢查及腰椎穿刺檢查；③3次檢測(cè)的神經(jīng)電生理特征均符合文獻(xiàn)[2]吉蘭巴雷綜合征神經(jīng)電生理分型診斷標(biāo)準(zhǔn)中的AIDP分型診斷標(biāo)準(zhǔn)；④臨床資料完整。排除標(biāo)準(zhǔn)：①其余原因?qū)е碌闹車(chē)窠?jīng)病變；②存在神經(jīng)肌肉接頭病變、肌肉病變或前角病變；③既往曾使用糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白或免疫抑制劑治療；④吉蘭巴雷綜合征的其他分型。本研究經(jīng)廣東省中山市中醫(yī)院倫理委員會(huì)審核批準(zhǔn)（2017ZSZYLLK002），所有患者均簽署了知情同意書(shū)。

二、方法

分析36例患者神經(jīng)電生理指標(biāo)的動(dòng)態(tài)變化與吉蘭巴雷綜合征功能分級(jí)（Hughes scale）及腦脊液蛋白含量的差異。

1臨床資料的收集

收集所有患者的臨床資料，包括性別、年齡、病史、體征、既往史和家族史、Hughes scale、腦脊液結(jié)果等。Hughes scale如下：0級(jí)，正常；1級(jí)，輕度癥狀體征，能從事體力勞動(dòng)；2級(jí)，能獨(dú)立行走，不能從事體力勞動(dòng)；3級(jí)，需借助拐杖或依靠其它物體支持行走5米；4級(jí)，臥床；5級(jí)，需輔助通氣；6級(jí)，死亡[3]。

2神經(jīng)電生理檢查

采用丹麥丹迪公司KEYPOINT 4C型肌電圖儀，在25～30℃室溫下進(jìn)行檢查，被檢查者皮膚溫度控制在35℃左右。

21神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)

行雙側(cè)橈、正中、尺、脛、腓神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)，及部分近端神經(jīng)潛伏期及波幅檢測(cè)。均采用表面電極，刺激電流時(shí)限01～05 ms、頻率1 Hz、脈寬100～200 ms；示波器掃描速度5～10 ms/cm，增益5～10 mV/cm（運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)）或10～50 μV/cm（感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)）；帶通10～20 kHz。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)：記錄電極置于相應(yīng)肌肉的肌腹處，參考電極置于記錄電極遠(yuǎn)端2～3 cm，采取分段刺激，包括橈神經(jīng)（橈神經(jīng)溝肘上）、正中神經(jīng)（腋肘腕）、尺神經(jīng)（腋肘上肘下腕）、腓總神經(jīng)（腓骨小頭上腓骨小頭下踝）、脛神經(jīng)（腘窩踝）；近端神經(jīng)采用表面電極記錄潛伏期及波幅，包括腋神經(jīng)（Erb點(diǎn)三角?。?、肌皮神經(jīng)（Erb點(diǎn)肱二頭?。⒐缮窠?jīng)（腹股溝股直?。⒚嫔窠?jīng)顴支（耳前眼輪匝?。?。

感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)：順向法，測(cè)定橈神經(jīng)（指1腕上）、正中神經(jīng)（指3腕）、尺神經(jīng)（指5腕）、脛神經(jīng)（趾1內(nèi)踝）、腓總神經(jīng)（趾1足背）；逆向法，測(cè)定腓淺神經(jīng)（足背小腿外側(cè)）、肥腸神經(jīng)（外踝下小腿后）。

記錄以下參數(shù)：末端運(yùn)動(dòng)潛伏期（DML），復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）和感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位（SNAP）波幅，運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度（MCV）和感覺(jué)傳導(dǎo)速度（SCV）。雙側(cè)正中神經(jīng)、脛神經(jīng)F波的潛伏期及出現(xiàn)率（示波器掃描速度為20 ms/cm，波幅增益為100～500 μV/cm）。正常值以湯曉芙等[4]的建議值為標(biāo)準(zhǔn)。主要異常表現(xiàn)包括：引不出動(dòng)作電位，波幅減低，MCV、SCV減慢或潛伏期延長(zhǎng)，出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯，F(xiàn)波出現(xiàn)率下降或潛伏期延長(zhǎng)。另外，采用1999年美國(guó)電診斷醫(yī)學(xué)協(xié)會(huì)（AAEM）的傳導(dǎo)阻滯診斷標(biāo)準(zhǔn)，肯定的傳導(dǎo)阻滯定義為：近端刺激與遠(yuǎn)端刺激比較，當(dāng)CMAP時(shí)限增加少于或等于30%時(shí)，CMAP波幅下降超過(guò)50%（上肢）和60%（下肢），或CMAP面積下降超過(guò)40%（上肢）和50%（下肢）[56]。

22針電極肌電圖

采用一次性同芯針電極，檢測(cè)肢體遠(yuǎn)端肌肉（上肢小指展肌或拇短展肌，下肢脛前?。┑碾娀顒?dòng)。檢測(cè)靜息狀態(tài)的自發(fā)電活動(dòng)、輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位（MUAP）以及最大用力時(shí)最大募集相。主要神經(jīng)源性損害的異常表現(xiàn)包括：2處以上異常自發(fā)電位，MUAP平均時(shí)限增寬（>20%）或多相波比率增多（>20%）。

三、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用Excel 2010進(jìn)行數(shù)據(jù)錄入和異常率、標(biāo)準(zhǔn)差的計(jì)算，采用Excel 2010的獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)統(tǒng)計(jì)傳導(dǎo)阻滯組和非傳導(dǎo)阻滯組的Hughes scale；采用回歸分析統(tǒng)計(jì)腦脊液蛋白含量與Hughes scale關(guān)系。

結(jié)果

一、臨床資料

36例患者男24例、女12例，年齡（41±36）歲。從發(fā)病后1周內(nèi)隨訪至3個(gè)月，36例患者均無(wú)發(fā)生排除標(biāo)準(zhǔn)所述情況，臨床癥狀均在病后逐漸改善，入院時(shí)Hughes scale 2～5級(jí)，平均375級(jí)；發(fā)病后1個(gè)月1～3級(jí)，平均213級(jí)；發(fā)病后3個(gè)月1～2級(jí)，平均125級(jí)。入院時(shí)所有患者訴有明顯的感覺(jué)異常并以肢體末端尤為明顯，發(fā)病后1個(gè)月均訴感覺(jué)異常較入院時(shí)明顯減輕，發(fā)病后3個(gè)月均訴感覺(jué)異常輕微或局限于個(gè)別肢體遠(yuǎn)端。

二、神經(jīng)電生理檢查

1運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)的改善滯后于臨床恢復(fù)。發(fā)病后1周內(nèi)，共對(duì)386條神經(jīng)行多節(jié)段檢測(cè)，其中283條（733%）MCV異常，若僅行常規(guī)遠(yuǎn)端單節(jié)段檢測(cè)則異常率為601%（232/386）；發(fā)病后1個(gè)月異常率升至902%（348/386）；發(fā)病后3個(gè)月異常率降至534%（206/386）。以左正中神經(jīng)為例，如圖1所示， Hughes scale在發(fā)病后1周內(nèi)最高（即臨床癥狀最重），但此時(shí)CMAP、MCV改變并不明顯，在發(fā)病后1個(gè)月Hughes scale下降（即臨床癥狀改善），此時(shí)CMAP、MCV波幅/速度卻降至谷底，發(fā)病后3個(gè)月Hughes scale與CMAP、MCV均恢復(fù)。

圖1AIDP患者左正中神經(jīng)CMAP、MCV與Hughes scale的變化

A：左正中神經(jīng)CMAP 發(fā)病后1周、1個(gè)月和3個(gè)月的標(biāo)準(zhǔn)差分別為837、1007和482；B：左正中神經(jīng)MCV發(fā)病后1周、1個(gè)月和3個(gè)月的標(biāo)準(zhǔn)差分別為408、270和416；A、B中Hughes scale發(fā)病后1周、1個(gè)月和3個(gè)月的標(biāo)準(zhǔn)差分別為058、049和049

2感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)

感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)的改善同樣滯后于臨床恢復(fù)。發(fā)病后1周內(nèi)，共對(duì)317條神經(jīng)進(jìn)行檢測(cè)，其中160條（505%）異常，此時(shí)患者感覺(jué)障礙明顯；發(fā)病后1個(gè)月，感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)異常率升至801%（254/317），此時(shí)患者的感覺(jué)障礙已有所改善；發(fā)病后3個(gè)月，患者感覺(jué)障礙已變輕微，但感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)異常率仍達(dá)451%（143/317）。如圖2所示，左正中神經(jīng)的SNAP波幅在發(fā)病后1周內(nèi)已有所下降，發(fā)病后1個(gè)月時(shí)SNAP波幅及SCV速度下降最明顯，發(fā)病后3個(gè)月，患者感覺(jué)癥狀與體征基本改善，但是SNAP波幅仍偏低。

圖2AIDP患者左正中神經(jīng)SNAP及SCV的變化3F波的檢測(cè)

發(fā)病后1周內(nèi)共檢測(cè)144條神經(jīng)，其中124條（861%）F波異常，發(fā)病后1個(gè)月時(shí)異常率達(dá)100%，發(fā)病后3個(gè)月時(shí)降至500%（72/144）。相對(duì)于Hughes scale，F(xiàn)波的變化規(guī)律與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)的變化規(guī)律相似。

4傳導(dǎo)阻滯

傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率在發(fā)病后1周內(nèi)為261%（上肢825%、下肢1785%），發(fā)病后1個(gè)月為154%（上肢0、下肢154%），發(fā)病后3個(gè)月為86%（上肢0、下肢86%）。傳導(dǎo)阻滯組病程為（380±33）d，無(wú)傳導(dǎo)阻滯組病程為（300±20）d。傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率與Hughes scale隨時(shí)間變化關(guān)系見(jiàn)圖3所示，傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率與Hughes scale均隨時(shí)間下降，變化趨勢(shì)一致。發(fā)病后1周、1個(gè)月、3個(gè)月傳導(dǎo)阻滯組較非傳導(dǎo)阻滯組的Hughes scale高，分別為（42±04）級(jí)vs（36±03）級(jí)、（26±03）級(jí)vs（21±01）級(jí)、（16±03）級(jí)vs（11±01）級(jí)，t值分別為394、554、554，P均<0001，提示前者各階段的病情均較后者嚴(yán)重。

三、針電極肌電圖

發(fā)病后1周內(nèi)，共檢測(cè)86塊肌肉：靜息狀態(tài)下，4例患者的6塊肌肉（70%）出現(xiàn)纖顫電位或正銳波；輕度用力收縮時(shí)，20塊肌肉（233%）MUAP平均時(shí)限增寬，66塊肌肉時(shí)限在正常范圍內(nèi)；最大用力時(shí)，4塊肌肉（47%）最大用力募集相峰值電位為零，18塊肌肉（209%）呈單純相，20塊肌肉（232%）呈混合單純相，25塊肌肉（291%）呈混合相，19塊肌肉（221%）呈干擾相。28塊肌肉（326%）符合神經(jīng)源性損害標(biāo)準(zhǔn)。

圖3AIDP患者全部檢測(cè)神經(jīng)的傳導(dǎo)

阻滯發(fā)生率和Hughes scale的變化

四、腦脊液蛋白含量變化

36例患者均于入院當(dāng)日完成第1次腦脊液檢查，出現(xiàn)腦脊液蛋白細(xì)胞分離的典型現(xiàn)象僅278%（10/36），陽(yáng)性患者蛋白含量（493±32）mg/dl（正常參考值<40 mg/dl）。發(fā)病后1周時(shí)腦脊液檢查陰性的患者于發(fā)病后3周時(shí)復(fù)查，陽(yáng)性率達(dá)100%。發(fā)病后1周時(shí)腦脊液檢查陽(yáng)性者有5例自愿復(fù)查腦脊液蛋白含量，發(fā)現(xiàn)較1周時(shí)明顯升高達(dá)（953±27）mg/dl；4例患者于發(fā)病后3個(gè)月時(shí)自愿復(fù)查，結(jié)果示正常。把發(fā)病后3周時(shí)復(fù)查的26例患者按腦脊液蛋白含量分為輕、中、重組（輕組40～999 mg/dl，中組100～1999 mg/dl，重組≥200 mg/dl），組間Hughes scale有差異（圖4A），即同等條件下腦脊液蛋白含量越高病情越嚴(yán)重。3例于發(fā)病后1周、3周及3個(gè)月均行腦脊液檢查的患者，其腦脊液蛋白含量變化大致與Hughes scale及MCV、CMAP變化一致（圖4B）。

圖4AIDP患者腦脊液蛋白含量的變化

A：發(fā)病后3周時(shí)腦脊液蛋白含量與Hughes scale關(guān)系；B：腦脊液蛋白含量與Hughes scale及MCV、CMAP變化

討論

目前認(rèn)為AIDP是一種免疫介導(dǎo)的炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，其發(fā)病機(jī)制是由于病原體（細(xì)菌、病毒）的某些成分與機(jī)體周?chē)窠?jīng)髓鞘的某些組分相似，免疫系統(tǒng)發(fā)生了錯(cuò)誤識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T淋巴細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)脫髓鞘。AIDP的主要病變?cè)诩股窠?jīng)根，尤其是前根，伴有神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng)不同程度的節(jié)段性髓鞘脫失，偶可累及脊髓，周?chē)窠?jīng)組織水腫、充血、局部中小血管周?chē)馨图?xì)胞與單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)以及神經(jīng)纖維節(jié)段性脫髓鞘，嚴(yán)重病例可出現(xiàn)繼發(fā)軸突損壞，在恢復(fù)過(guò)程中，髓鞘修復(fù)，但淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)可持續(xù)存在，腦神經(jīng)核細(xì)胞和前角細(xì)胞亦可發(fā)生變性[7]。

本研究結(jié)果顯示，36例AIDP患者入院時(shí)多節(jié)段MCV異常率為733%，AIDP早期MCV可正常，隨病程發(fā)展出現(xiàn)MCV減慢，因此病程早期MVC正常并不能排除AIDP，采取分段刺激可提高發(fā)現(xiàn)異常的幾率，為本病的診斷提供有意義的參考價(jià)值。同時(shí)本研究顯示入院時(shí)感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)的異常率為505%，與以往部分文獻(xiàn)報(bào)道的異常率大致相同[8]。在解剖上，正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)較腓腸神經(jīng)支配的肢體更遠(yuǎn)、神經(jīng)纖維更細(xì)，腓腸神經(jīng)含有更多的髓鞘故抗炎能力更強(qiáng)，AIDP的臨床癥狀顯示多為肢體遠(yuǎn)端的感覺(jué)障礙，直徑較細(xì)的纖維首先受累[9]。另外，文獻(xiàn)報(bào)道AIDP的感覺(jué)神經(jīng)受累較明顯，且早期即可存在感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)波幅下降，與本研究結(jié)果一致[1011]。F波主要測(cè)定運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的傳導(dǎo)功能，尤其是反應(yīng)近端神經(jīng)根的功能，本研究顯示發(fā)病后1周F波異常率為861%，提示病變累及脊神經(jīng)、脊神經(jīng)根，符合脫髓鞘性損害的病理改變特點(diǎn)，部分輕型或早期AIDP患者遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)正常，僅表現(xiàn)為F波異常，故F波的變化可作為早期AIDP的診斷依據(jù)之一[12]。

本研究的隨訪檢測(cè)表明，36例患者發(fā)病后1周內(nèi)運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)的速度及波幅均處于輕至中度損害水平，但Hughes scale顯示臨床癥狀已達(dá)高峰；發(fā)病后1個(gè)月時(shí)神經(jīng)電生理檢測(cè)顯示損害進(jìn)一步加重，而此時(shí)患者的臨床癥狀已有明顯改善。發(fā)病后3個(gè)月時(shí)，患者的運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)較入院時(shí)明顯改善且其臨床癥狀較輕微，CAMP波幅均有不同程度恢復(fù)，提示CAMP波幅下降并非由原發(fā)性軸索損害引起，可能為傳導(dǎo)速度阻滯或繼發(fā)軸索變性所致；同時(shí)，患者的感覺(jué)傳導(dǎo)較入院時(shí)也有所改善，但感覺(jué)傳導(dǎo)的恢復(fù)同樣落后于臨床癥狀。因此本研究結(jié)果提示，AIDP患者神經(jīng)電生理的損害程度與病情嚴(yán)重程度不一致。有研究者認(rèn)為神經(jīng)傳導(dǎo)與疾病嚴(yán)重程度、階段及長(zhǎng)期預(yù)后無(wú)直接關(guān)系[12]。這可能由于AIDP主要病理改變?cè)诩股窠?jīng)根，早期癥狀可以很重但遠(yuǎn)端周?chē)窠?jīng)損害不重，經(jīng)過(guò)一定時(shí)間才影響遠(yuǎn)端周?chē)窠?jīng)。本研究顯示相對(duì)于Hughes scale，F(xiàn)波的變化規(guī)律與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)的變化規(guī)律相似，故F波異常雖可作為AIDP的重要診斷依據(jù)之一，但不能判斷疾病的輕重及病程。

傳導(dǎo)阻滯可由神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘引起，故可以反映本病特點(diǎn)，但近年有研究表明傳導(dǎo)阻滯是脫髓鞘及朗飛結(jié)附近軸索膜的去極化、超極化以及鈉離子通道損傷等多方面原因相互作用的結(jié)果[1415]。本研究結(jié)果顯示傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率與Hughes scale均隨時(shí)間下降，變化趨勢(shì)一致，傳導(dǎo)阻滯組的病情較非傳導(dǎo)阻滯組嚴(yán)重，因此需要重點(diǎn)監(jiān)護(hù)，另外，上肢神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯僅于發(fā)病后1周內(nèi)發(fā)現(xiàn)，之后隨功能恢復(fù)而消失，這與AIDP患者上肢功能恢復(fù)先于下肢的特點(diǎn)一致。

腦脊液蛋白細(xì)胞分離是AIDP的重要特征之一，本研究結(jié)果間接反映了腦脊液蛋白含量越高病情越重。另外，3例連續(xù)檢測(cè)了腦脊液蛋白含量變化的患者的檢測(cè)結(jié)果顯示腦脊液蛋白含量的變化與MCV、CMAP及Hughes scale變化大致相同。AIDP病因尚未明確，一般認(rèn)為是細(xì)菌或病毒感染后所導(dǎo)致的自身免疫性疾病，已經(jīng)明確AIDP是由細(xì)胞及體液免疫介導(dǎo)的、由周?chē)窠?jīng)特異性抗原引發(fā)的抗體導(dǎo)致髓鞘脫失的疾病，雖然腦脊液蛋白含量升高的原因尚不明確，但我們觀察到了患者腦脊液蛋白含量與臨床癥狀和神經(jīng)電生理間的關(guān)系，若患者腦脊液蛋白含量異常增加則需要提高警惕，積極治療，以免造成病情加重甚至死亡。

本研究的不足之處在于：①病例數(shù)較少；②針電極肌電圖僅于病程早期進(jìn)行，此時(shí)運(yùn)動(dòng)單位尚未重建，故MUAP改變較少，因此早期常規(guī)肌電圖主要用于鑒別診斷；③由于腦脊液檢查為有創(chuàng)檢查，未能實(shí)現(xiàn)每例患者均于隨訪的每個(gè)時(shí)間點(diǎn)接受檢查，缺乏所有患者的連續(xù)動(dòng)態(tài)結(jié)果。

綜上所述，我們分析了AIDP患者神經(jīng)電生現(xiàn)特征與臨床表現(xiàn)的不一致性，早期臨床癥狀顯著時(shí)神經(jīng)電生理?yè)p害較輕，發(fā)病后1個(gè)月臨床癥狀改善時(shí)神經(jīng)傳導(dǎo)及F波的損害卻進(jìn)一步加重，至發(fā)病后3個(gè)月時(shí)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)的恢復(fù)仍滯后于臨床癥狀的改善。研究結(jié)果提示，在患者的治療方案調(diào)整中，不能僅因神經(jīng)傳導(dǎo)檢查結(jié)果惡化或恢復(fù)滯后于臨床癥狀改善而認(rèn)為患者的實(shí)際病情在加重或復(fù)發(fā)。神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率與Hughes scale變化趨勢(shì)一致，提示髓鞘逐步修復(fù)與病情恢復(fù)同步。腦脊液蛋白含量越高病情越重，腦脊液蛋白含量的變化與MCV、CMAP及Hughes scale變化大致相同。本研究的樣本量雖然少，但在一定程度上仍有助于我們更好地進(jìn)行AIDP神經(jīng)電生理數(shù)據(jù)和腦脊液蛋白含量與臨床癥狀關(guān)系的解讀。

參考文獻(xiàn)

[1]Netto AB， Taly AB， Kulkarni GB， Uma Maheshwara Rao GS， Rao S Prognosis of patients with GuillainBarre syndrome requiring mechanical ventilation Neurol India， 2011，59（5）：707711

[2]中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)肌肉病學(xué)組中國(guó)吉蘭巴雷綜合征診治指南中華神經(jīng)科雜志， 2010，43（8）：583586

[3]Rajabally YA， Durand MC， Mitchell J， Orlikowski D， Nicolas G Electrophysiological diagnosis of GuillainBarre syndrome subtype： could a single study suffice？ J Neurol Neurosurg Psychiatry， 2015，86（1）：115119

[3]Netto AB， Taly AB， Kulkarni GB， Uma Maheshwara Rao GS， Rao S Prognosis of patients with GuillainBarre syndrome requiring mechanical ventilation Neurol India， 2011，59（5）：707711

[4]湯曉芙，楊秉賢，李本紅 301名中國(guó)人的肌電圖所見(jiàn)中華醫(yī)學(xué)雜志，1984，64（2）：9196

[5]王雨晨，馮國(guó)棟，王靜，劉學(xué)東，趙鋼 吉蘭巴雷綜合征中的傳導(dǎo)阻滯與電生理分型變化 中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志，2014，40（5）：293297

[6]Taieb G， Grapperon AM， Duclos Y， Franques J， Labauge P， Renard D， Yuki N， Attarian S Proximal conduction block in the pharyngealcervicalbrachial variant of GuillainBarre syndrome Muscle Nerve， 2015，52（6）：11021106

[7]張?bào)K，吳曉牧，謝旭芳，屈新輝，張昆南 23例復(fù)發(fā)型吉蘭巴雷綜合征的臨床分析 江西醫(yī)藥，2014，49（12）：13751377

[8]吳優(yōu) 格林巴利綜合征患者42例的臨床診治分析 中國(guó)社區(qū)醫(yī)師，2016，32（11）：8688

[9]黨靜霞 肌電圖診斷與臨床應(yīng)用 北京：人民衛(wèi)生出版社，2005： 353356

[10]Umapathi T， Li Z， Verma K， Yuki N Suralsparing is seen in axonal as well as demyelinating forms of GuillainBarre syndrome Clin Neurophysiol，2015，126（12）：23762380

[11]Koo YS， Shin HY， Kim JK， Nam TS， Shin KJ， Bae JS， Suh BC， Oh J， Yoon BA， Kim BJ Early electrodiagnostic features of upper extremity sensory nerves can differentiate axonal GuillainBarré syndrome from acute inflammatory demyelinating polyneuropathy J Clin Neurol，2016，12（4）：495501

[12]孫青 吉蘭巴雷綜合征系列神經(jīng)電生理研究 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院，2014

[13]盧祖能，曾慶杏，李承晏實(shí)用肌電圖學(xué) 北京：人民衛(wèi)生出版社，2000：837841

[14]湯曉芙 對(duì)傳導(dǎo)阻滯的新認(rèn)識(shí)中華神經(jīng)科雜志， 2003，36（6）：404405

[15]劉濤，盧祖能 脫髓鞘神經(jīng)病中傳導(dǎo)阻滯的生理基礎(chǔ) 卒中與神經(jīng)疾病，2006，13（1）：5961，33

（收稿日期：20170731）

（本文編輯：洪悅民）