表現(xiàn)為紅斑和皮下結(jié)節(jié)的結(jié)節(jié)病一例

李承新，王文娟，巴 偉

表現(xiàn)為紅斑和皮下結(jié)節(jié)的結(jié)節(jié)病一例

李承新，王文娟，巴 偉

報(bào)告1例同時(shí)表現(xiàn)為紅斑和皮下結(jié)節(jié)的結(jié)節(jié)病?；颊吲?5歲。左眉暗紅斑，顳部多發(fā)皮下結(jié)節(jié)2個(gè)月余。皮膚科檢查：左側(cè)眉弓直徑約1 cm暗紅斑，顳部多發(fā)皮下結(jié)節(jié)，直徑0.5～1.5 cm，質(zhì)硬，邊緣不規(guī)則。皮損組織病理示：真皮或皮下脂肪層大量的上皮樣細(xì)胞肉芽腫及多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)，大部分呈裸結(jié)節(jié)。診斷：結(jié)節(jié)病。

結(jié)節(jié)病；紅斑；皮下結(jié)節(jié)

[J Pract Dermatol, 2017, 10(1):119-120]

結(jié)節(jié)病是一種累及多系統(tǒng)的非干酪樣壞死的上皮樣細(xì)胞肉芽腫性疾病，病因未明，臨床表現(xiàn)多樣。其中皮下結(jié)節(jié)型較為少見(jiàn)，而同一患者既表現(xiàn)為紅斑又表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)型在國(guó)內(nèi)少見(jiàn)報(bào)道，現(xiàn)將我科診治的1例報(bào)告如下。

臨床資料

圖1 結(jié)節(jié)病患者左顳部皮損

患者，女，55歲。因左眉暗紅斑，顳部多發(fā)皮下結(jié)節(jié)2個(gè)月余，于2016年7月1日就診。2個(gè)月前，無(wú)明顯誘因患者左側(cè)眉弓、顳部出現(xiàn)黃豆大小紅斑及結(jié)節(jié)，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，后眉弓處紅斑逐漸增大，結(jié)節(jié)數(shù)量增多、增大。自發(fā)病以來(lái)，患者一般狀況尚可，無(wú)發(fā)熱、咳嗽，無(wú)胸悶、氣短，無(wú)關(guān)節(jié)疼痛、口腔潰瘍、光敏感及脫發(fā)等。既往無(wú)糖尿病、結(jié)核病病史。家族中無(wú)類(lèi)似疾病患者。體格檢查：各系統(tǒng)檢查無(wú)異常，淺表淋巴結(jié)未觸及增大。皮膚科檢查：左側(cè)眉弓可見(jiàn)直徑約1 cm暗紅斑，界限清楚，稍隆起，表面有粘著性鱗屑，左顳部多發(fā)皮下結(jié)節(jié)，直徑0.5～1.5 cm，質(zhì)硬，邊緣不規(guī)則，與周?chē)M織部分粘連（圖1）。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿、糞常規(guī)，生化未見(jiàn)明顯異常。結(jié)核菌素純蛋白衍生物試驗(yàn)（PPD）陰性，血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）51.7 U/L（正常值23～43 U/L）。胸部正側(cè)位X線(xiàn)檢查未見(jiàn)異常。顳部結(jié)節(jié)組織病理示：脂肪小葉及間隔內(nèi)上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)，其內(nèi)可見(jiàn)較多多核巨細(xì)胞，大部分呈裸結(jié)節(jié)，中央無(wú)干酪樣壞死，周?chē)w維間隔包裹（圖2a，2b）；眉弓紅斑處組織病理與顳部結(jié)節(jié)相似，裸結(jié)節(jié)位于真皮層；PAS染色和抗酸染色均為陰性。結(jié)合臨床及組織病理，最后診斷為結(jié)節(jié)病。治療：潑尼松 30 mg/d每日1次口服，每2周遞減 5 mg，2個(gè)月后隨訪(fǎng)，紅斑、結(jié)節(jié)基本消退。

圖2 結(jié)節(jié)病患者皮損組織病理（HE染色）

討論

結(jié)節(jié)病臨床表現(xiàn)多樣，容易誤診，根據(jù)臨床表現(xiàn)可以分為紅斑型、斑塊型、凍瘡樣狼瘡型、瘢痕型、皮下型[1]。皮下型的結(jié)節(jié)病又稱(chēng)為Darier-Roussy結(jié)節(jié)病，臨床上表現(xiàn)為多發(fā)、堅(jiān)硬、圓形或橢圓形無(wú)癥狀的皮色結(jié)節(jié)，下肢多發(fā)，發(fā)病率占到皮膚結(jié)節(jié)病的1.4%～6%[2]。筆者診治的本例患者臨床上既有紅斑又有皮下結(jié)節(jié)，是一個(gè)紅斑型和皮下型的混合。臨床上皮損類(lèi)型多樣，發(fā)病部位特殊，國(guó)內(nèi)少見(jiàn)類(lèi)似個(gè)案報(bào)道，容易誤診。結(jié)節(jié)病通常伴有多系統(tǒng)的損害，肺部最容易受累。而且血清可溶性白細(xì)胞介素-2受體（sIL-2R）和血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)[3]，所以對(duì)結(jié)節(jié)病患者進(jìn)行肺部影像學(xué)、肺功能和血清學(xué)篩查是非常必要的。

結(jié)節(jié)病組織病理有特征性改變，以上皮樣肉芽腫為主要表現(xiàn)。典型改變?yōu)榇笮∫恢?，邊界清楚的上皮樣?xì)胞團(tuán)塊，周邊無(wú)或僅有稀疏淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，稱(chēng)之為“裸結(jié)節(jié)”。團(tuán)塊中央有時(shí)可見(jiàn)到小灶狀纖維素樣壞死，但無(wú)干酪樣壞死，其內(nèi)可含星狀小體和Schaumann小體[4]。不同臨床表現(xiàn)的結(jié)節(jié)病組織學(xué)改變大同小異，主要區(qū)別是肉芽腫的浸潤(rùn)位置不同。紅斑型、斑塊型、凍瘡樣狼瘡型的上皮樣肉芽腫分布于真皮全層，有時(shí)可累及皮下脂肪層；瘢痕型則表現(xiàn)為纖維化更明顯；皮下結(jié)節(jié)型的上皮樣肉芽腫位于脂肪層[1]。此例患者紅斑處皮損取材裸結(jié)節(jié)位于真皮層，而顳部結(jié)節(jié)處取材裸結(jié)節(jié)位于皮下脂肪層，裸結(jié)節(jié)的位置不同與臨床表現(xiàn)相一致。

結(jié)節(jié)病是一個(gè)排除性診斷，由于臨床表現(xiàn)多樣，組織病理就顯得格外重要。組織病理上需要與多種組織學(xué)表現(xiàn)為非干酪樣肉芽腫的疾病鑒別[1,5]，包括：①一些特殊形式的結(jié)核?。河行┬问降慕Y(jié)核不一定在中央有非常明確的干酪樣壞死，但在上皮樣肉芽腫周邊，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)比較明顯，抗酸染色可以是陽(yáng)性。且臨床上患者有結(jié)核相關(guān)的其他癥狀和體征，PPD實(shí)驗(yàn)及結(jié)核感染T細(xì)胞檢測(cè)（T-spot）陽(yáng)性，可以作為鑒別的依據(jù)。②結(jié)核樣型麻風(fēng)：結(jié)核樣型麻風(fēng)在上皮樣肉芽腫周邊有比較致密的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，特征是神經(jīng)受累，這在結(jié)節(jié)病中不容易見(jiàn)到，而且麻風(fēng)發(fā)病在國(guó)內(nèi)有地域性，臨床上通常有感覺(jué)障礙，可觸及粗大的皮神經(jīng)，抗酸染色陽(yáng)性。③真菌感染：真菌感染也表現(xiàn)為非干酪樣肉芽腫，但是真菌感染一般表現(xiàn)為混合炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，在上皮樣肉芽腫的背景中有中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞的浸潤(rùn)，PAS染色陽(yáng)性，可以作為鑒別的依據(jù)。④異物肉芽腫：上皮樣細(xì)胞形成結(jié)節(jié)包繞異物，多核巨細(xì)胞吞噬異物是特征性改變。

糖皮質(zhì)激素是治療結(jié)節(jié)病的首選藥物。推薦口服劑量為潑尼松0.5～1 mg/（kg·d），待病情控制后逐漸減量，維持約6個(gè)月[6]。本例患者口服潑尼松，1個(gè)月后紅斑及結(jié)節(jié)較前明顯縮小。患者起效較快，可能與皮損部位比較局限，無(wú)系統(tǒng)受累有關(guān)。若患者不能耐受糖皮質(zhì)激素，可以給予甲氨蝶呤、羥氯喹、異維 A 酸、沙利度胺、多西環(huán)素和米諾環(huán)素等治療[7]。

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A case of sarcoidosis presented with erythema and subcutaneous nodules

LI Cheng-xin，WANG Wen-juan，BA Wei
Department of Dermatology, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China

A case of sarcoidosis presented with erythema and subcutaneous nodules is reported. A 55-year-old female presented with erythema and multiple subcutaneous nodules separately on the left superciliary arch and temporal region for two months. Dermatological examination showed dark red erythema about 1cm in diameter on the left superciliary arch and multiple, firm, irregular, oval, and skin-colored subcutaneous nodules about 0.5～1.5cm in diameter on the left temporal region. Histopathological examination demonstrated a large amount of epithelioid cells and multi-nucleated giant cells in the dermis or subcutaneous fat, most of them were naked tubercles. A diagnosis of sarcoidosis was f nally determined.

Sarcoidosis；Erythema；Subcutaneous nodules

R739.5

A

1674-1293(2017)02-0119-02

2016-09-19

2017-01-24）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170219

100853 北京，解放軍總醫(yī)院皮膚科（李承新，王文娟，巴偉）

李承新，男，研究方向：皮膚病理，E-mail: chengxinderm@163.com