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    胸椎透明細(xì)胞軟骨肉瘤臨床病理觀察

    2017-05-11 12:24:37李正金田林波李耀康張石云趙立仙
    海南醫(yī)學(xué) 2017年8期

    李正金,田林波,李耀康,張石云,趙立仙

    (大理大學(xué)附屬醫(yī)院病理科,云南大理671000)

    ·短篇報(bào)道·

    胸椎透明細(xì)胞軟骨肉瘤臨床病理觀察

    李正金,田林波,李耀康,張石云,趙立仙

    (大理大學(xué)附屬醫(yī)院病理科,云南大理671000)

    胸椎腫瘤;透明細(xì)胞軟骨肉瘤;病理診斷;鑒別診斷

    透明細(xì)胞軟骨肉瘤(clear cell chondrosarcoma,CCCS)是軟骨肉瘤中罕見的特殊類型,1976年由Unni等[1]首次報(bào)道,目前國內(nèi)外也有個(gè)案報(bào)道[2-7]。CCCS屬低度惡性腫瘤,主要發(fā)生于長骨骨端[1-2]。腫瘤主要由透明細(xì)胞組成,伴有反應(yīng)性新生骨和破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞。因此,容易與軟骨母細(xì)胞瘤、骨母細(xì)胞瘤、軟骨肉瘤和轉(zhuǎn)移性透明細(xì)胞癌混淆。本文報(bào)道一例胸椎CCCS的臨床表現(xiàn)、病理變化和免疫組化特征,并結(jié)合文獻(xiàn)探討透明細(xì)胞軟骨肉瘤的診斷和鑒別診斷。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料患者男性,27歲。因胸背部疼痛20+d于2014年4月30日入院,20+d前無明顯誘因出現(xiàn)胸背部鈍痛,向胸壁放射。查體:背部皮膚無紅腫,第五胸椎旁壓痛和叩擊痛。CT發(fā)現(xiàn)第五胸椎椎體溶骨性破壞,邊界清楚(圖1)。行病灶清除和植骨術(shù),將清除組織送病理檢查。術(shù)后隨訪兩年無復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

    1.2 方法標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林溶液固定,常規(guī)脫水,包埋,4 μm切片,HE染色,骨組織脫鈣。免疫組化采用EnVision兩步法??贵w選用S-100、Vimentin、CKp、EMA、CD10、Ki67,所有試劑均購自DAKO公司。

    1.3 結(jié)果判定Vimentin、CKp、EMA和CD10陽性定位于細(xì)胞質(zhì),Ki67陽性定位于細(xì)胞核,S-100陽性定位于細(xì)胞核或細(xì)胞質(zhì)。

    2 結(jié)果

    2.1 眼觀灰紅色碎組織多塊,總體2 cm×1 cm× 1 cm,其中見少許骨質(zhì),軟組織質(zhì)中等,切面呈灰紅。

    2.2 鏡檢和免疫組化腫瘤由大量上皮樣瘤細(xì)胞構(gòu)成,邊界清楚,胞質(zhì)豐富透明,核中位圓形,空泡狀,可見核仁,無明顯異型性,核分裂象罕見,無核溝;腫瘤局部見破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞和灶性反應(yīng)性新生骨(圖2、圖3)。腫瘤細(xì)胞呈S-100(圖4)和Vimentin陽性,Ki67 10%陽性;CKp、EMA和CD10陰性。

    2.3 病理診斷第五胸椎透明細(xì)胞軟骨肉瘤。

    圖1 CT示第五胸椎溶骨性破壞

    圖2 腫瘤細(xì)胞呈上皮樣,胞質(zhì)透明和破骨細(xì)胞樣細(xì)胞(HE×100)

    圖3 腫瘤細(xì)胞呈上皮樣,胞質(zhì)透明(HE×200)

    圖4 EnVision染色腫瘤細(xì)胞呈S100陽性(HE×200)

    3 討論

    CCCS是軟骨肉瘤中罕見的特殊類型,屬低度惡性腫瘤。1976年由Unni等[1]首次報(bào)道,主要見30~49歲年齡段,男性多于女性;好發(fā)于長骨的骨端,尤以股骨、肱骨和脛骨的末端最常見,顱骨、椎骨、手足骨、鼻骨等偶有報(bào)道[2-7],臨床表現(xiàn)主要為局部疼痛或骨折,影像主要為局部骨質(zhì)溶骨性破壞,鏡下腫瘤由透明的上皮細(xì)胞樣細(xì)胞組成,可見破骨樣巨細(xì)胞和反應(yīng)性新生骨[1-7]。

    本例患者27歲,男性,病變位于第五胸椎,為少見部位。臨床表現(xiàn)為胸背部疼痛、影像(CT)示第五胸椎骨質(zhì)溶骨性破壞。鏡下腫瘤由大量上皮樣瘤細(xì)胞構(gòu)成,邊界清楚,胞質(zhì)豐富透明,核圓形居中,空泡狀,可見核仁,無明顯異型性,核分裂象罕見,無核溝;腫瘤局部見破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞和灶性反應(yīng)性新生骨。免疫組化示:腫瘤細(xì)胞呈S-100和Vimentin均彌漫陽性。本例患者臨床表現(xiàn)、影像和病理變化與其他報(bào)道一致[1-7]。有的病例可合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫或普通型軟骨肉瘤[2],在診斷過程中應(yīng)警惕。

    CCCS病變主要由透明細(xì)胞組成,局部見破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞和反應(yīng)性新生骨形成,主要和下列疾病鑒別:(1)軟骨母細(xì)胞瘤:兩種疾病均為軟骨性腫瘤,好發(fā)部位均為長骨骨骺端,瘤細(xì)胞邊界均清楚,都有反應(yīng)骨和破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞,但軟骨母細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞小,有核溝,胞質(zhì)嗜酸性,可見窗格樣鈣化;(2)轉(zhuǎn)移性透明細(xì)胞癌:腫瘤也為透明細(xì)胞,但無反破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞和反應(yīng)性新生骨,免疫組化CKp和EMA陽性;(3)透明細(xì)胞骨肉瘤:腫瘤也由透明細(xì)胞組成,病變主要位于長骨干骺端而非骨端,影像學(xué)上有骨質(zhì)破壞和骨膜反應(yīng)。鏡下腫瘤細(xì)胞異型明顯,可見腫瘤骨形成。

    CCCS屬低度惡性軟骨性腫瘤,預(yù)后較好,治療方法主要采用病灶清除術(shù),少數(shù)病例可局部復(fù)發(fā),未見轉(zhuǎn)移病例報(bào)道[8]。本例患者行病灶清除術(shù)后隨訪兩年未見局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

    (本文病例承蒙北京市人民醫(yī)院病理科沈丹華教授等會(huì)診,特此致謝!)

    [1]Unni KK,Dahlin DC,Beabout JW,et al.Chondrosarcoma:clear-cell variant,a report of sixteen cases[J].J Bone Joint Surg,1976,58(5): 676-683.

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    [3]唐應(yīng)成,張海燕.鼻中隔透明細(xì)胞軟骨肉瘤1例[J].第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào),2010,32(13):1473-1474.

    [4]羅華,楊志惠,李霞斌,等.透明細(xì)胞軟骨肉瘤2例臨床病理分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2015,31(9):1055-1057.

    [5]蔡雪紅,蘇海燕.透明細(xì)胞軟骨肉瘤1例報(bào)道[J].診斷病理學(xué)雜志, 2012,19(6):466.

    [6]方三高,馬強(qiáng),馬瑜,等.透明細(xì)胞軟骨肉瘤3例臨床病理觀察[J].診斷病理學(xué)雜志,2013,20(9):540-544.

    [7]彭燕,陳柯,陳晶晶,等.透明細(xì)胞軟骨肉瘤1例臨床病理分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2011,27(12):1366-1368.

    [8]Bjomsson J,Unni KK,Dahlin DC,et al.Clear cell chondrosarcoma of bone.Observations in 47 cases[J].Am J Surg Pathol,1984,8(3): 223-230.

    10.3969/j.issn.1003-6350.2017.08.056

    R738.3

    D

    1003—6350(2017)08—1361—02

    2016-10-27)

    云南省教育廳科學(xué)研究基金項(xiàng)目(編號(hào):2014c109y)

    趙立仙。E-mail:lizj666@163.com

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