頭皮神經(jīng)纖維瘤的外科治療

文國(guó)忠 袁斯明 王 慜 徐 媛 海 曦 崔 磊 汪 軍 洪志堅(jiān)

頭皮神經(jīng)纖維瘤的外科治療

文國(guó)忠 袁斯明 王 慜 徐 媛 海 曦 崔 磊 汪 軍 洪志堅(jiān)

目的探索頭皮神經(jīng)纖維瘤的個(gè)性化外科治療策略。方法回顧性分析我科2006年1～6月治療的35例頭皮神經(jīng)纖維瘤病例，統(tǒng)計(jì)瘤體大小，分析治療方法和結(jié)果。本組病例的外科治療方法包括：①瘤體直徑＜5 cm，切除瘤體，局部頭皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)；②瘤體直徑＞5 cm，優(yōu)先選擇擴(kuò)張器治療，二期手術(shù)切除腫瘤，擴(kuò)張皮瓣修復(fù)創(chuàng)面；如患者拒絕擴(kuò)張器治療，也可以直接切除腫瘤，植皮修復(fù)創(chuàng)面；③瘤體特別巨大，或瘤體內(nèi)發(fā)生出血需盡快手術(shù)，術(shù)前行動(dòng)脈造影并超選擇栓塞腫瘤營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈，栓塞后3 d內(nèi)切除腫瘤，植皮修復(fù)。結(jié)果腫瘤切除局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)14例，應(yīng)用擴(kuò)張器治療9例，切除瘤體植皮7例，術(shù)前栓塞營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈、切除瘤體植皮5例。所有患者均成功切除腫瘤，未發(fā)生術(shù)中出血過(guò)多等危及生命的并發(fā)癥。部分皮瓣邊緣壞死或小面積植皮不成活，經(jīng)換藥后愈合。隨訪6個(gè)月至3年，局部未見(jiàn)瘤體復(fù)發(fā)。結(jié)論對(duì)于頭皮神經(jīng)纖維瘤，應(yīng)根據(jù)瘤體具體情況（大小、血供、病灶內(nèi)有無(wú)出血等）選擇個(gè)性化治療方法，保障術(shù)中安全，保留頭皮外觀，可取得良好療效。

頭皮神經(jīng)纖維瘤皮瓣皮片擴(kuò)張器介入栓塞

神經(jīng)纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳病，主要表現(xiàn)為單發(fā)或全身多發(fā)的咖啡牛奶斑和皮膚贅生瘤。頭皮神經(jīng)纖維瘤作為單發(fā)病變或伴發(fā)于全身多處病變而出現(xiàn)，瘤體隨患者就診時(shí)間的早晚而大小不一，手術(shù)切除是目前唯一的有效治療方法[1-2]。頭皮神經(jīng)纖維瘤常因位置特殊和瘤體巨大，而可能發(fā)生術(shù)中出血過(guò)多、術(shù)后禿發(fā)等問(wèn)題，需要根據(jù)瘤體位置、大小和患者具體情況選擇合適的治療方法。我科自2006年1月～2016年6月，對(duì)35例頭皮神經(jīng)纖維瘤進(jìn)行外科治療，現(xiàn)總結(jié)治療方法，提出個(gè)性化的外科治療策略，供臨床參考。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

回顧性分析我科自2006年1～6月治療的頭皮神經(jīng)纖維瘤35例，其中男19例，女16例，年齡12～65歲。按照神經(jīng)纖維瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)[3-4]確診，頭皮孤立病灶者21例，Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病14例。14例瘤體直徑＜5 cm，12例為5～10 cm，9例瘤體直徑＞10 cm。

1.2 手術(shù)方法

患者入院后均行常規(guī)檢查明確全身狀況，MRI檢查明確瘤體在頭皮內(nèi)浸潤(rùn)情況。主要根據(jù)瘤體直徑設(shè)計(jì)手術(shù)方案。瘤體直徑＜5 cm者，沿腫瘤邊緣切除瘤體，采用局部頭皮瓣修復(fù)創(chuàng)面，如“O-Z”皮瓣、旋轉(zhuǎn)皮瓣等。對(duì)于瘤體直徑在5～10 cm之間的患者，優(yōu)先選擇擴(kuò)張器治療，在腫瘤周圍置入1～2個(gè)擴(kuò)張器，經(jīng)過(guò)1～3個(gè)月的注水?dāng)U張后，二期手術(shù)切除腫瘤，擴(kuò)張皮瓣修復(fù)創(chuàng)面；如患者拒絕擴(kuò)張器治療，也可直接切除腫瘤，并植皮修復(fù)創(chuàng)面。瘤體直徑＞10 cm者為巨大神經(jīng)纖維瘤，也優(yōu)先選擇擴(kuò)張器治療，但須2～3次擴(kuò)張器治療，也可以切除腫瘤＋植皮修復(fù)創(chuàng)面。對(duì)于巨大頭皮神經(jīng)纖維瘤，如果患者選擇一次手術(shù)切除全部瘤體，或因?yàn)榱鲶w內(nèi)出血等原因需要盡快手術(shù)切除全部瘤體的，為了避免術(shù)中出血過(guò)多，術(shù)前行動(dòng)脈造影以明確瘤體的營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈，并應(yīng)用超選擇技術(shù)，以明膠海綿顆粒栓塞瘤體內(nèi)的營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈分支，栓塞后3 d內(nèi)行腫瘤切除+植皮手術(shù)。

2 結(jié)果

總結(jié)本組病例，腫瘤切除直接縫合或局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)14例，應(yīng)用擴(kuò)張器治療9例，切除瘤體植皮7例，術(shù)前栓塞營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈、術(shù)中切除瘤體植皮5例（栓塞顳淺動(dòng)脈和枕動(dòng)脈進(jìn)入瘤體的分支，其中左側(cè)1例，右側(cè)3例，兩側(cè)1例）。所有患者均成功切除腫瘤，未發(fā)生術(shù)中出血過(guò)多等危及生命的并發(fā)癥。腫瘤切除并行局部皮瓣修復(fù)者，皮瓣均成活，切口一期愈合。應(yīng)用擴(kuò)張器治療的患者，擴(kuò)張過(guò)程順利，擴(kuò)張完成后二期手術(shù)，有2例發(fā)生擴(kuò)張皮瓣切緣缺血壞死，經(jīng)換藥后愈合。行腫瘤切除植皮修復(fù)者，皮片絕大部分成活，部分皮片邊緣壞死，經(jīng)換藥后愈合。行術(shù)前營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈栓塞者，栓塞后患者覺(jué)瘤體腫脹疼痛，未發(fā)生瘤體和瘤體周圍頭皮壞死，術(shù)中可見(jiàn)瘤體缺血變性，切除過(guò)程中出血明顯減少，移植頭皮成活良好。本組患者術(shù)后隨訪6個(gè)月至3年，局部未見(jiàn)瘤體復(fù)發(fā)，修復(fù)效果滿意（圖1、2）。

圖1 典型病例1：左側(cè)頭頂部神經(jīng)纖維瘤Fig.1 Typical case 1:neurofibroma in the left scalp

圖2 典型病例2：頭頂巨大神經(jīng)纖維瘤Fig.2 Typical case 2:vertical giant scalp neurofibroma

3 討論

神經(jīng)纖維瘤可發(fā)生于全身各處，大部分為單發(fā)病變。神經(jīng)纖維瘤病是神經(jīng)嵴細(xì)胞分化異常，而導(dǎo)致的多系統(tǒng)損害的常染色體顯性遺傳病，分為Ⅰ型、Ⅱ型和神經(jīng)鞘瘤病[3，5]，其致病基因分別位于17q11.2、22q11.2-q12和SMARCB1[6-7]。Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤又稱Von Recklinghausen病或周圍型神經(jīng)纖維瘤病，好發(fā)于體表軟組織，發(fā)病率為1/3 000～1/400，男女無(wú)差異[8]，約有20%～50%患者有家族史。神經(jīng)纖維瘤具有侵襲型生長(zhǎng)特征，瘤體界限不清，目前尚無(wú)有效根治手段，以手術(shù)治療為主[2，5，8]。頭面部是神經(jīng)纖維瘤的好發(fā)部位。頭皮是外露部位，腫瘤切除后常造成禿發(fā)影響外觀。頭皮血供豐富，且神經(jīng)纖維瘤內(nèi)常伴有畸形靜脈或動(dòng)靜脈瘺，巨大瘤體切除術(shù)中出血過(guò)多是手術(shù)面臨的最主要風(fēng)險(xiǎn)[9-11]。因此，如何安全地切除腫瘤，并盡可能恢復(fù)頭皮外觀，是頭皮神經(jīng)纖維瘤外科治療需要考慮的兩個(gè)主要問(wèn)題。

我們根據(jù)瘤體具體情況（面積、瘤體血供、瘤體內(nèi)是否有出血等）、患者主觀意愿，以及患者工作、家庭具體情況，選擇合適的治療方法。對(duì)于瘤體面積較小、腫瘤切除后預(yù)計(jì)可以直接拉攏縫合或局部頭皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)的患者，一次手術(shù)切除腫瘤并完成修復(fù)。術(shù)中設(shè)計(jì)皮瓣需注意：①發(fā)際線的對(duì)稱性[12]；②頭皮組織致密，彈性差，優(yōu)先采用旋轉(zhuǎn)皮瓣[13-14]。對(duì)于瘤體面積較大，預(yù)計(jì)無(wú)法通過(guò)局部頭皮瓣修復(fù)者，優(yōu)先選擇擴(kuò)張器治療，要注意以下幾點(diǎn)：①合理選擇擴(kuò)張器的容量、數(shù)量和植入位置，一般優(yōu)先考慮使用圓柱形、容積較大的擴(kuò)張器，單個(gè)大容量擴(kuò)張器的擴(kuò)張效率要高于幾個(gè)小容量擴(kuò)張器的擴(kuò)張效率[15-16]；②慢速擴(kuò)張、延長(zhǎng)擴(kuò)張周期。每周注水2～3次，每次注水量為當(dāng)前體積的10%左右，達(dá)到預(yù)定容量后等待2周左右再進(jìn)行二期手術(shù)，這樣能獲得更多的有效擴(kuò)張皮膚，并減少術(shù)后皮瓣回縮；③頭皮血供豐富，皮瓣中僅需包括一組供應(yīng)血管就足以保證皮瓣血供。因此，擴(kuò)張皮瓣設(shè)計(jì)主要考慮如何充分舒展皮瓣，將擴(kuò)張皮瓣切口設(shè)計(jì)在擴(kuò)張器兩側(cè)頂端而不是底部，能獲得最大的有效擴(kuò)張皮瓣并方便皮瓣推進(jìn)[16]。

對(duì)于體積特別巨大的神經(jīng)纖維瘤，控制術(shù)中出血，保障手術(shù)安全是優(yōu)先考慮的問(wèn)題。頭皮供血?jiǎng)用}，包括顳淺動(dòng)脈、耳后動(dòng)脈、枕動(dòng)脈、眶上動(dòng)脈和滑車上動(dòng)脈，其中顳淺動(dòng)脈和枕動(dòng)脈是最主要的供血?jiǎng)用}。頭皮的上述供血系統(tǒng)分布明確、解剖位置恒定，超選擇介入栓塞治療易于實(shí)施[17]。栓塞后，瘤體的動(dòng)脈分支顯影明顯減少，但正常頭皮的動(dòng)脈分支顯影無(wú)明顯改變，提示栓塞部位準(zhǔn)確。本組栓塞病例術(shù)中頭皮切緣僅有少量滲血和少數(shù)細(xì)小動(dòng)脈分支出血。瘤體組織內(nèi)的畸形血管基本不出血，瘤體組織呈水腫、缺血變性改變。術(shù)中出血較常規(guī)手術(shù)明顯減少，無(wú)需輸血，手術(shù)切除非常順利。但頭皮巨大神經(jīng)纖維瘤均需DSA造影確定供血?jiǎng)用}分支后才可以栓塞，栓塞禁忌證包括：①存在不可避免的顱內(nèi)外動(dòng)脈“危險(xiǎn)吻合”；②供養(yǎng)動(dòng)脈發(fā)自顱內(nèi)動(dòng)脈分支[10]。本組9例巨大神經(jīng)纖維瘤腫瘤切除術(shù)后創(chuàng)面均采用植皮修復(fù)，術(shù)后遺留禿發(fā)畸形，可后期再行修復(fù)。

綜上所訴，針對(duì)本組病例，我們采取個(gè)性化治療，局部未見(jiàn)復(fù)發(fā)，修復(fù)效果良好，患者滿意。

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Surgical Treatment of Scalp NeurofibromasWEN Guozhong,YUAN Siming,WANG Min,XU Yuan,HAI Xi,CUI Lei,

WANG Jun,HONG Zhijian．Department of Burn and Plastic Surgery,Jinling Hospital,Nanjing University School of Medicine,Nanjing 210002,China.Corresponding author:YUAN Siming(E-mail:yuansm@163.com).

ObjectiveTo explore the individual surgical treatment strategy for neurofibroma.MethodsA retrospective analysis was made on the 35 cases of scalp neurofibroma treated in our clinic from January 2006 to June 2016.The size of the tumor,surgical treatments and results were recorded.The surgical treatments included：①If the tumor diameter was less than 5 cm,tumor resection and local skin flap transfer was performed.②If the diameter was more than 5cm,skin expander treatment was preferred.And if the patient refused to use the expander,then tumor resection and skin graft was performed instead.③If the tumor was very large or hemorrhage occurred in the tumor,preoperative arteriography and superselective embolization of the tumor's nutrient arteries were conducted,and he tumor resection was performed within 3 days after the embolization.ResultsFourteen patients were treated with tumor resection and local skin flap transfer.9 patients were treated with skin expander.7 patients were treated with tumor resection and skin graft.5 patients were treated with preoperative arterial embolization,tumor resection and skin graft.All tumors were successfully removed without intraoperative hemorrhage or other life-threatening complications.Marginal necrosis in partial flap,small area of skin graft which failed to survive,were both healed with dressing changing.All the patients were followed up for 6 months to 3 years,no recurrence was observed.ConclusionFor the scalp neurofibroma,individualized surgical treatment selection according to the conditions of the tumor(such as the size,blood supply,intra-tumor hemorrhage,etc.)can ensure the intraoperative safety, preserve the scalp appearance,and so get good results.

Scalp Neurofibroma;Skin flap;Skin graft;Expander;Interventional embolization

R730.264

A

1673-0364（2017）02-0082-03

2016年12月20日；

2017年2月7日）

10.3969/j.issn.1673-0364.2017.02.006

南京總醫(yī)院科學(xué)基金（YYZD2014002）。

210002江蘇省南京市南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬金陵醫(yī)院（南京軍區(qū)南京總醫(yī)院）燒傷整形科。

袁斯明（E-mail：yuansm@163.com）。