自發(fā)性椎動脈夾層致青年卒中2例報告

趙名娟，周翠玲，陳澤，李東岳

自發(fā)性椎動脈夾層致青年卒中2例報告

趙名娟，周翠玲，陳澤，李東岳

腦動脈夾層是腦卒中尤其是青年卒中的重要病因，其中頸部血管夾層約占青年卒中病因的15.4%[1-3]。頸內(nèi)動脈夾層和椎動脈夾層最常見，夾層又分為自發(fā)性和外傷性兩大類[4]。自發(fā)性動脈夾層是指動脈壁層內(nèi)的退行性病變引起內(nèi)膜撕裂，在血壓的作用下導(dǎo)致血液成分通過破損的血管內(nèi)膜進(jìn)入血管壁，使血管壁分層，造成血管狹窄、閉塞或形成假性動脈瘤[5]。其中，椎動脈夾層可導(dǎo)致嚴(yán)重的后循環(huán)梗死，甚至危及生命。本文就我科近期收治的2例自發(fā)性椎動脈夾層致青年卒中的影像資料及臨床診療情況進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 病例

1.1 例1 男，36歲，飛機(jī)維修工程師。主因“頭昏、行走不穩(wěn)1 d”于2015年11月26日入院?；颊哂?015年11月25日上午9:30左右工作時頭頸部劇烈后仰后出現(xiàn)頭昏，呈非旋轉(zhuǎn)性，伴行走不穩(wěn)，行走時向左側(cè)偏斜，無惡心、嘔吐，無視物成雙、飲水嗆咳，無肢體活動不靈，無耳鳴、聽力下降。26日晨起頭昏癥狀減輕，仍有行走不穩(wěn)，出現(xiàn)輕度惡心，未嘔吐。既往體健，無特殊病史。家族史：父母體健，一女體健，家族中無傳染病及遺傳病史。入院查體：體溫36.8℃，脈搏80 次/min，呼吸18次/min，血壓120 mmHg/70 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。青年男性，發(fā)育正常，心肺腹查體陰性。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清，精神差，顱神經(jīng)陰性。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常。左手指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)跟-膝-脛試驗(yàn)陰性。閉目難立征陰性，串聯(lián)步態(tài)不能完成。四肢及軀干深淺感覺正常。右側(cè)肱二、三頭肌腱反射()，左側(cè)()；右側(cè)膝腱及跟腱反射()，左側(cè)()。雙側(cè)病理征陰性。輔助檢查：血尿便常規(guī)、肝腎功能、血脂、血糖、同型半胱氨酸、C-反應(yīng)蛋白、病毒標(biāo)志物、抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗心磷脂抗體、風(fēng)濕系列、凝血檢驗(yàn)、腫瘤標(biāo)志物等大致正常。頭顱MRI示雙側(cè)小腦半球腦梗死(新發(fā)病灶)(圖1)。頭頸CTA示右側(cè)椎動脈V3段管腔重度狹窄(圖2)。DSA示右側(cè)椎動脈走行正常，至V1～V2段移行處管腔狹窄性改變，血流緩慢，考慮夾層(圖3)。診斷：小腦梗死；椎動脈夾層(右側(cè))。入院后立即給予拜阿司匹林100 mg/d、波立維75 mg/d，完善DSA后改為華法林鈉片抗凝治療，使國際標(biāo)準(zhǔn)化比率(INR)維持在2～3。治療40 d后癥狀、體征消失，復(fù)查CTA右側(cè)椎動脈再通，管腔通暢(圖4)。

1.2 例2 男，28歲，機(jī)床工人。主因“頭昏7 d，加重伴左側(cè)肢體無力3 d”于2015年3月23日入院。患者于2015年3月16日突然抬頭時出現(xiàn)頭昏，呈非旋轉(zhuǎn)性，以昏昏沉沉為主，無耳鳴及聽力下降，無惡心、嘔吐，無吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞，無肢體活動障礙。發(fā)病前無感染病史，間斷出現(xiàn)左眼視物模糊，每次持續(xù)幾分鐘后好轉(zhuǎn)，未在意。患者于2015年3月20日突然抬頭時頭昏較前明顯加重，頭暈呈旋轉(zhuǎn)性，無視物成雙，無耳鳴及聽力下降，無惡心、嘔吐。患者左側(cè)肢體無力，左手持物困難，因左下肢無力致站立、行走不能，伴胸悶、氣短。無胸痛、后背痛及左上肢放射痛。在河南當(dāng)?shù)蒯t(yī)院經(jīng)頭顱MRI診斷為“腦梗死”。后轉(zhuǎn)入我院。既往體健，無特殊病史。家族史：父母體健，一姐體健，一子一女均體健，家族中無傳染病及遺傳病史。入院查體：青年男性，發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，心肺腹部查體未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清，精神差，言語清晰，左面部痛覺減退，右側(cè)正常，余顱神經(jīng)陰性。左側(cè)肢體肌力Ⅳ-級，右側(cè)肢體肌力Ⅴ級，肌張力正常。左側(cè)肢體痛覺減退，右側(cè)正常。左側(cè)指鼻不穩(wěn)，右側(cè)正常，雙側(cè)肱二、肱三頭肌腱反射()，雙側(cè)膝腱及跟腱反射()。左側(cè)Babinski征(+)。輔助檢查：血常規(guī)、凝血、血沉、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗核抗體、抗心磷脂抗體、病毒標(biāo)志物、傳染病、風(fēng)濕系列等指標(biāo)未見明顯異常。頭顱MRI示右側(cè)丘腦區(qū)、枕葉、胼胝體壓部、小腦蚓部及雙側(cè)小腦半球多發(fā)性腦梗死(急性期)(圖5)。頭頸CTA示左側(cè)椎動脈輕度狹窄，考慮血管病變引起(圖6)。頭頸DSA示左側(cè)椎動脈走行正常，V4段充盈缺損，管腔欠光滑，考慮左側(cè)椎動脈夾層(圖7)。診斷：多發(fā)性腦梗死(后循環(huán))；椎動脈夾層(左側(cè))。入院后立即給予拜阿司匹林100 mg/d、波立維75 mg/d，完善DSA后改為華法林鈉片抗凝治療，使INR保持在2～3。患者治療22 d后，左面部及肢體麻木明顯好轉(zhuǎn)，四肢活動有力。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清，精神好，言語清晰。左面部痛覺略減退，右側(cè)正常，口角無歪斜，伸舌居中。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常。左側(cè)肢體痛覺減退，右側(cè)正常。左側(cè)Babinski征(+)。1個月后隨訪：患者未出現(xiàn)病情反復(fù)，左面部及肢體無明顯感覺異常，四肢活動無障礙。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清，精神好，言語清晰。面部感覺正常。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常。肢體及軀干深淺感覺正常。左側(cè)Babinski征(+)。

圖1 頭顱MRI示雙側(cè)小腦半球腦梗死(新發(fā)病灶) 圖2 頭頸CTA示右側(cè)椎動脈V3段管腔重度狹窄 圖3 頭頸DSA示右側(cè)椎動脈走行正常，至V1～V2段移行處管腔狹窄性改變，血流緩慢，考慮夾層 圖4 頭頸CTA示右側(cè)椎動脈再通，管腔通暢 圖5 頭顱MRI示右側(cè)丘腦區(qū)、枕葉、胼胝體壓部、小腦蚓部及雙側(cè)小腦半球多發(fā)性腦梗死(急性期) 圖6 頭頸CTA示左側(cè)椎動脈輕度狹窄，考慮血管病變引起 圖7 頭頸DSA示左側(cè)椎動脈走行正常，V4段充盈缺損，管腔欠光滑，考慮左側(cè)椎動脈夾層

2 討論

目前，腦卒中發(fā)病有年輕化的趨勢，而青年卒中是指45歲以下成人發(fā)生的卒中[6]，本文兩例患者年齡分別為28歲和36歲。隨著腦卒中發(fā)病率、致殘率、致死率的升高，積極尋找病因并及時治療卒中意義重大。對于青年卒中，積極的病因治療能夠降低卒中的復(fù)發(fā)率，減少致殘率、致死率。動脈夾層是青年卒中的重要病因，積極尋找動脈夾層的發(fā)病原因，尤為重要。常見的動脈夾層原因如下:(1)高血壓?。焊哐獕簩?dǎo)致動脈硬化、內(nèi)皮細(xì)胞損傷、動脈中層氧供障礙，導(dǎo)致動脈中層缺血性損傷、退行性病變。(2)高同型半胱氨酸血癥：其機(jī)制為血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷和動脈粥樣硬化，高同型半胱氨酸血癥可直接或者間接導(dǎo)致血管壁的彈性蛋白和膠原蛋白減少。(3)埃勒斯-當(dāng)洛綜合征、馬氏綜合征：主要為遺傳因素導(dǎo)致膠原纖維合成代謝障礙使動脈中膜彈性纖維減少。(4)近期感染：特別是呼吸道感染會誘發(fā)腦供血動脈夾層。Guillon等[7]在關(guān)于頸動脈夾層感染危險因素的對照研究中發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為卒中的自發(fā)性頸內(nèi)動脈夾層患者與感染的相關(guān)性明顯高于其他類型卒中患者，同時存在多根血管夾層的患者與感染的相關(guān)性明顯高于單根血管夾層患者。(5)纖維發(fā)育不良：纖維發(fā)育不良導(dǎo)致平滑肌細(xì)胞活化，使中膜纖維增生，進(jìn)一步導(dǎo)致中膜增厚和變薄區(qū)域交替出現(xiàn)。(6)彌漫性甲狀腺腫：甲狀腺素可作用于平滑肌細(xì)胞，改變內(nèi)皮細(xì)胞的分泌功能及導(dǎo)致免疫介導(dǎo)的血管損傷。(7)麻黃素及咖啡因：其機(jī)制為血管痙攣、脈管炎，此外，吸煙、口服避孕藥、偏頭痛等也是自發(fā)性動脈夾層的危險因素。動脈夾層的病理過程顯示，夾層通常都是從內(nèi)膜撕開的，血流在血壓作用下從撕開處進(jìn)入血管壁，形成壁內(nèi)血腫，壁內(nèi)血腫通常在血管中膜內(nèi)，可以是離心的或靠向內(nèi)膜或傾向外膜。血管內(nèi)膜下的夾層導(dǎo)致了血管腔的狹窄，血管外膜下的夾層形成動脈瘤。

動脈夾層可分為自發(fā)性和外傷性兩類。自發(fā)性夾層常見危險因素有高血壓病、偏頭痛、分娩、呼吸道感染、全身麻醉、有夾層家族病史、血漿同型半胱氨酸水平升高等，此外有輕微活動(如咳嗽、嘔吐、體育鍛煉、按摩、長時間屈頸接電話等)引起的動脈夾層也屬于自發(fā)性范疇;外傷性動脈夾層多有頸部鈍傷、刺傷或交通事故引起，絕大多數(shù)顱外段夾層分離發(fā)生在頸內(nèi)動脈和椎動脈，頸總動脈極少發(fā)生[4]。本文中2例患者均在突然抬頭時出現(xiàn)椎動脈夾層，屬于自發(fā)性椎動脈夾層范疇。椎動脈夾層的典型臨床表現(xiàn)是后頸部疼痛和頭痛，隨后發(fā)生后循環(huán)梗死，90%多的患者出現(xiàn)缺血癥狀，通常累及腦干，尤其是延髓背外側(cè)、丘腦及小腦半球[5]。本文中1例患者累及雙側(cè)小腦半球，1例患者累及小腦半球、枕葉、丘腦等部位，符合椎動脈夾層的常見部位。

DSA被認(rèn)為是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可見管腔呈現(xiàn)不規(guī)則玫瑰花狀、線柱狀、波紋征，嚴(yán)重時呈線樣，管腔完全閉塞形成鼠尾征。典型雙腔征極少見，但是最典型且具有診斷意義。

椎動脈夾層一旦確診，應(yīng)及時治療，治療的目的在于恢復(fù)血流，減輕或防止腦組織缺血，防止血栓脫落造成腦梗死。其中，藥物治療是腦動脈夾層的首選治療方式，國外推薦先使用靜脈肝素，繼之口服華法林抗凝治療，使INR維持在2～3之間[2]。本文中2例患者均使用華法林抗凝治療，未再出現(xiàn)缺血癥狀，隨訪治愈。此外，若有顱內(nèi)動脈瘤、大面積腦梗死、腦水腫有占位效應(yīng)、抗凝禁忌，可選擇抗血小板聚集治療。另有血管內(nèi)支架術(shù)或是手術(shù)如取栓術(shù)、頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、頸動脈結(jié)扎或球囊閉塞、顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)，但尚缺乏安全有效的臨床證據(jù)。

[1]石際俊，肖國棟，章春園，等．腦動脈夾層的臨床特點(diǎn)研究[J]．臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2014，27：186.

[2]戴海琳，王麗，趙鳳麗．腦動脈夾層臨床研究進(jìn)展[J]．疑難病雜志，2014，13：1309.

[3]Debette S. Pathophsiology and risk factors of cervical artery dissection:what have we learnt from large hospital-based cohorts[J]. Curr Opin Neurol, 2014, 27: 20.

[4]李子艷，何潔，王玉蘭，等．頸動脈夾層致青年卒中一例報道[J]．內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)雜志，2012，44：150.

[5]易婷玉．自發(fā)性頸、椎動脈夾層的診療進(jìn)展[J]．中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2011，28：478.

[6]郗紅艷，王紅梅，袁棟材，等．青年缺血性卒中的病因?qū)W診斷研究進(jìn)展[J]．腦與神經(jīng)疾病雜志，2013，21：476.

[7]Guillon B, Berthet K, Benslamia L, et al. Infection and the risk of spontaneous cervical artery dissection: a case-control study[J]. Stroke, 2003, 34: e79.

271000中國人民解放軍88醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科二區(qū)

周翠玲

R743.3

D

1004-1648(2017)02-0129-02

2016-05-23

2016-06-13)