肌上皮癌的研究進(jìn)展*

皮國良徐鵬韓光

肌上皮癌的研究進(jìn)展*

皮國良①徐鵬②韓光③

韓光教授，醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師。現(xiàn)任武漢大學(xué)人民醫(yī)院放療中心主任，腫瘤中心副主任。兼任世界華人腫瘤醫(yī)師協(xié)會腫瘤放射治療協(xié)作組執(zhí)行委員會委員，湖北省抗癌協(xié)會分子標(biāo)記及轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會副主任委員，湖北省抗癌協(xié)會腫瘤放射治療專業(yè)委員會委員，武漢市醫(yī)學(xué)會腫瘤專業(yè)委員會委員，武漢市醫(yī)學(xué)會放射腫瘤專業(yè)委員會委員。擅長鼻咽癌、頭頸部惡性腫瘤、肺癌等多種常見惡性腫瘤的放化療等綜合治療。目前研究方向為惡性腫瘤轉(zhuǎn)移機(jī)制及療效預(yù)測。曾主持和參與國家及省市級科研項目6項。以第一作者或通信作者發(fā)表論文20余篇，其中SCI論文10篇，參編專著1部。

肌上皮癌（myoepithelial carcinoma，MC）是一種罕見的惡性腫瘤，發(fā)病部位以涎腺居多，隨著免疫組織化學(xué)及病理學(xué)檢查技術(shù)不斷進(jìn)步，國內(nèi)外文獻(xiàn)報道臨床個案逐漸增多，除最常見的涎腺MC外，有關(guān)其他更為少見部位的MC個案病例報道越來越多。本文通過總結(jié)目前國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報道的個案及研究，結(jié)合本院實際經(jīng)驗，綜述MC的研究進(jìn)展，內(nèi)容包括病因、病理、臨床特征、診治進(jìn)展以及各種少見部位的MC特征等，旨在為臨床MC的診治提供參考。

肌上皮癌 診斷 治療 預(yù)后

肌上皮癌（myoepithelial carcinoma，MC）又稱惡性肌上皮瘤（malignant myoepithelioma，MME），是一種罕見惡性腫瘤，發(fā)病率極低，主要發(fā)生于頭頸部涎腺和副鼻竇等部位，其中以涎腺居多，而發(fā)生于其他部位的MC多見于個案報道。上顎、牙齦、喉、鼻咽、舌根、肺、上頜竇、扁桃體、皮膚、胃腸道，甚至是海綿竇、乳腺都可能發(fā)生MC［1-5］。由于MC發(fā)病率較低，國內(nèi)外文獻(xiàn)多以個案報道為主，臨床上對該種疾病缺乏認(rèn)識，對其診斷和治療存在爭議。本文通過總結(jié)目前國內(nèi)外有關(guān)MC的最新文獻(xiàn)報道及研究，結(jié)合湖北省腫瘤醫(yī)院和武漢大學(xué)人民醫(yī)院等多家腫瘤中心關(guān)于MC的診治經(jīng)驗，綜述MC的研究進(jìn)展，包括病因、病理、臨床特征、診治進(jìn)展以及各種少見部位的MC特征等，為MC的診治提供參考。

1 流行病學(xué)

MC是一種罕見惡性腫瘤，發(fā)病率極低，主要發(fā)生于涎腺，占涎腺惡性腫瘤的比例低于1%［6］。男女發(fā)病差異性不大，目前還未發(fā)現(xiàn)該腫瘤的明確致病因素，部分研究提示MC的發(fā)生可能與某些癌基因活化或重排以及某些抑癌基因的失活有關(guān)，Young等［7］報道有家族性腺瘤性息肉病的MC患者，通過對其基因研究發(fā)現(xiàn)APC缺失可能與結(jié)腸外的MC有關(guān)。Skálová等［8］研究來源于涎腺的透明細(xì)胞肌上皮癌（clear cell myoepithelial carcinoma，CCMC），通過免疫熒光原位雜交（FISH）技術(shù)檢測EWSR1基因發(fā)現(xiàn)，多數(shù)預(yù)后不良的涎腺CCMC患者會發(fā)生EWSR1基因重排。1991年WHO在《涎腺腫瘤的組織學(xué)分析》中將MC單獨作為一種類型提出，同時將MC與上皮-肌上皮癌（epithelial myoepithelial carcinoma，EMC）進(jìn)行區(qū)分，二者同屬于惡性上皮腫瘤，其病理區(qū)別在于MC只有肌上皮成分，而EMC除肌上皮成分外還有腺上皮成分。而良性肌上皮瘤（benign myoepithelioma，BM）則是與MC相對應(yīng)的良性上皮腫瘤。

2 臨床表現(xiàn)

MC常發(fā)于涎腺，而腮腺是最大的涎腺，所以臨床上常以腮腺、口腔或頸部腫塊為早期表現(xiàn)，多數(shù)腫塊生長緩慢、無痛、可活動，初期影像學(xué)上也無惡性征象，隨疾病進(jìn)展可出現(xiàn)腫塊突然生長加速及變?yōu)楣潭ㄐ缘膼盒哉飨?，患者可有疼痛、麻木及面神?jīng)癱瘓等癥狀，偶爾可有出血及潰瘍形成。進(jìn)展或術(shù)后復(fù)發(fā)的患者則表現(xiàn)為浸潤性生長，若術(shù)后局部腫塊復(fù)發(fā)，其生長速度常較快，可伴有皮膚潰爛、面癱、疼痛、出血和感染等癥狀。其他部位的原發(fā)MC缺乏特異性臨床表現(xiàn)，多是經(jīng)術(shù)后病理確診。

3 病理與診斷

MC的病理特征為肌上皮分化，這種肌上皮細(xì)胞具有雙向分化潛能，形態(tài)復(fù)雜多樣。60%～70%的MC來自于多形性腺瘤（pleomorphic adenoma，PA）［6］。低倍鏡下呈特征性多葉狀分布，多形成實性、片狀、梁網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，腫瘤結(jié)節(jié)中心常見壞死，可發(fā)生假囊腫或真性囊性變，還可見小的鱗狀上皮分化區(qū)。同時，腫瘤浸潤周圍正常組織及破壞性生長通常提示為惡性的病理學(xué)特征［9］。MC常由一種或幾種細(xì)胞類型構(gòu)成，包括梭形細(xì)胞、類漿細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、透明細(xì)胞等。Savera等［10］根據(jù)構(gòu)成腫瘤細(xì)胞形態(tài)的細(xì)胞類型比例將MC分為透明細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型、漿樣細(xì)胞型、上皮樣細(xì)胞型和混合細(xì)胞型。單純通過病理細(xì)胞組織形態(tài)來診斷MC并不準(zhǔn)確，常需要結(jié)合免疫組織化學(xué)。根據(jù)2005年WHO的要求，細(xì)胞角蛋白標(biāo)記物、平滑肌纖維蛋白、GFAP、CD10、鈣調(diào)蛋白（cytokeratin，CK）和平滑肌重鏈這幾種肌上皮標(biāo)志物中至少一種免疫組織化學(xué)為陽性才可以診斷為MC。研究認(rèn)為，S-100、vimentin、CK是目前腫瘤性肌上皮最靈敏的標(biāo)志物，100%地表達(dá)于MC中，已成為肌上皮細(xì)胞較權(quán)威的標(biāo)記物，有助于與其他惡性腫瘤相鑒別。有研究表明，Ki-67指數(shù)＞10%對鑒別BM與MC有診斷價值。Ki-67的高指數(shù)（＞50%）提示MC復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移可能性更大，提示預(yù)后較差。MC所含組織細(xì)胞成分不同，其生物學(xué)特性存在差異。Hsiao等［11］研究發(fā)現(xiàn)漿樣細(xì)胞型較梭形細(xì)胞型侵襲性更強(qiáng)。劉婭等［12］研究發(fā)現(xiàn)透明細(xì)胞型惡性程度較低，而漿細(xì)胞樣型惡性度較高。Nagao等［13］認(rèn)為破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的出現(xiàn)提示高度浸潤性、早期轉(zhuǎn)移和預(yù)后不良，以巨核或異型核為特征的MC預(yù)后較差。完全由透明細(xì)胞構(gòu)成的CCMC也很罕見，其惡性度較高，復(fù)發(fā)率達(dá)50%，轉(zhuǎn)移率可達(dá)40%［13］。

3.1 鑒別診斷

3.1.1 上皮-肌上皮癌 EMC病理可見特征性雙層腺管狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)層為嗜酸性細(xì)胞，外層為多角形透明細(xì)胞。EMC肌上皮標(biāo)記物SMA、S-100及actin等呈不同程度陽性表達(dá)。CK-Pan在腺上皮及肌上皮中均表達(dá)［14］。據(jù)報道，極少EMC可去分化形成低分化癌，不再被認(rèn)為是EMC，也可進(jìn)展為MC［15］。Baker等［16］報道EMC去分化后形成MC的1例患者，提示典型EMC中位無進(jìn)展生存期（median progression free sur?vival，mPFS）可達(dá)11.34年，而去分化的患者預(yù)后不良，總生存時間（overallsurvival，OS）可為1個月至6年。

3.1.2 多形性腺瘤 關(guān)鍵是組織形態(tài)學(xué)鑒別，但有學(xué)者研究PA在MRI中可有特征性表現(xiàn)。PA是腮腺最常見的良性腫瘤，PA生長緩慢，病史一般較長，可達(dá)數(shù)月至數(shù)十年。腮腺PA多具有典型的MRI表現(xiàn)，由于腮腺具有豐富的脂肪，T1WI呈高信號，T2WI呈稍高信號，STIR呈低信號，從而形成良好的對比。腮腺PA的MR征象多以單發(fā)實質(zhì)型腫塊居多，T1WI多呈稍低信號或低信號，T2WI多呈等或稍高信號，內(nèi)見斑點狀囊變信號，呈砂礫狀改變，其病理基礎(chǔ)為腺管樣結(jié)構(gòu)擴(kuò)張形成小囊腫所致，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，結(jié)合臨床病史較長，一般容易診斷。增強(qiáng)后無強(qiáng)化，頗具特征性。另外，實質(zhì)性腫瘤周圍多見低信號包膜形成，增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化。實質(zhì)性腫塊砂礫樣改變及包膜形成具有特征性，MR診斷較容易。但MRI對多發(fā)實質(zhì)性及囊實混合性PA和多發(fā)結(jié)節(jié)性及囊實混合性PA，鑒別診斷較為困難［17］。

4 治療及預(yù)后

由于MC發(fā)病率較低，主要的治療手段仍為手術(shù)，而綜合治療模式多見于個案報道，手術(shù)聯(lián)合放化療能否受益、以及如何進(jìn)行有效的聯(lián)合，目前無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。多數(shù)放化療方案都是參考其他上皮來源實體腫瘤而制定的。李春橋等［18］對頭頸部MC術(shù)后補(bǔ)充平均放療劑量為62（52～72）Gy，術(shù)后化療方案采用吡柔比星+異環(huán)磷酰胺+氮烯咪胺、順鉑+博來霉素+氟尿嘧啶、環(huán)磷酰胺+阿霉素+順鉑等方案。鞏合義等［19］給予三維適形調(diào)強(qiáng)放療，預(yù)防照射區(qū)給予50 Gy/ 25 F，局部病灶給予70 Gy/35 F。

5 不同部位的MC

5.1 涎腺MC

涎腺MC的起源：MC屬于罕見涎腺腫瘤，約占所有涎腺腫瘤的1%，最常見來源于腮腺。涎腺MC可以是原發(fā)，也可以由PA、BM惡性病變而來。因為，MC細(xì)胞形態(tài)存在多樣性，臨床上常被誤診為PA及其他良性病變。隨著免疫組織化學(xué)技術(shù)的廣泛開展，MC的診斷越來越規(guī)范，通過免疫組織化學(xué)等技術(shù)分析考慮MC可能來源于閏管的儲備細(xì)胞，或?qū)Ч芟倥輪挝粡?fù)合體。Zarbo等［20］認(rèn)為原發(fā)性涎腺透明細(xì)胞腫瘤即CCMC（完全為肌上皮分化）、涎腺非特異性透明細(xì)胞癌（clear cell carcinoma，not otherwise specified，CCC）（完全為上皮分化）、EMC（上皮、肌上皮雙向分化）都來源于閏管儲備細(xì)胞，并構(gòu)成連續(xù)、過渡的分化譜，形態(tài)上可有一定程度的重疊。2010年中國涎腺診斷和治療指南將涎腺MC歸類于涎腺高度惡性腫瘤［21］。黃蘭柱等［9］總結(jié)分析13例病理確診的涎腺MC，3例頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，2例發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，4例術(shù)后復(fù)發(fā)，3例死亡，提示涎腺MC具有局部侵襲性強(qiáng)，治療后易復(fù)發(fā)，可發(fā)生頸部淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等特征。俞光巖等［22］總結(jié)歸納19例涎腺MC患者臨床特點為：發(fā)病部位以腮腺為最常見，其次為腭部；部分腫瘤生長迅速，廣泛侵犯周圍組織；頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率不很高，但血行轉(zhuǎn)移率高；治療后極易復(fù)發(fā)；患者預(yù)后差。生物學(xué)行為屬高度惡性腫瘤。

涎腺MC的治療目前主要采取以手術(shù)為主的綜合治療，首次手術(shù)力求切除徹底，應(yīng)有足夠的安全切緣，必要時術(shù)中行冰凍切片，明確腫瘤的安全切緣。有研究提示，其術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，可達(dá)40.0%～57.9%［10］。Su等［23］分析32例涎腺MC病例，發(fā)現(xiàn)5年生存率達(dá)71%，41%病例出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，22%病例出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，數(shù)據(jù)分析顯示年齡＜60歲與腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移存在相關(guān)性（P=0.049），同時提示頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者的OS更短。俞光巖等［22］報道的9例術(shù)后放療的患者中，6例出現(xiàn)復(fù)發(fā)，故認(rèn)為其對放療不敏感。但也有學(xué)者提出了相反的意見，Renate等［24］通過采用三維適形調(diào)強(qiáng)技術(shù)，治療1例高齡患者取得較佳效果并帶瘤生存3年。術(shù)后放化療同步的治療模式臨床上也有嘗試，但患者能否獲益，仍缺乏大樣本臨床數(shù)據(jù)支持。晚期涎腺MC有效治療報道少見，Yang等［25］報道1例頜下腺MC復(fù)發(fā)伴雙肺廣泛轉(zhuǎn)移的患者，使用重組腺病毒p53（rAd-p53）聯(lián)合放療，隨訪5年病情穩(wěn)定，為該類腫瘤晚期患者的治療提供了新思路。

5.2 乳腺MC

手術(shù)前，乳腺MC與乳腺其他類型腫瘤基本不能區(qū)分。乳腺癌病理學(xué)診斷的重要依據(jù)之一就是肌上皮細(xì)胞消失，而乳腺MC則完全由細(xì)胞形態(tài)表現(xiàn)為惡性的肌上皮構(gòu)成［26］。乳腺MC可以單獨發(fā)生，也可以在腺肌瘤的基礎(chǔ)上惡變或同時合并浸潤性導(dǎo)管癌。Kawashima等［27］認(rèn)為這可能與乳腺克隆染色體重組有關(guān)，該染色體重組導(dǎo)致患者出現(xiàn)雙重腫瘤。由于肌上皮腫瘤的發(fā)生并非來自乳腺的腺管或腺泡上皮細(xì)胞，而是發(fā)源于肌上皮，所以其激素受體ER和PR呈陰性反應(yīng)。目前，國內(nèi)有9例乳腺MC的病案報道，有文獻(xiàn)提示乳腺MC比浸潤性導(dǎo)管癌惡性程度更高，侵襲性更強(qiáng)［28］，2年和5年生存率分別為88%和55%［29］。若術(shù)后局部復(fù)發(fā)，則浸潤性生長傾向更加明顯，血行轉(zhuǎn)移比淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移風(fēng)險更大。乳腺MC術(shù)中應(yīng)行冷凍切片檢查，以確保足夠的安全切緣。雖然乳腺MC放化療效果尚不明確，但對于直徑＞4 cm的腫瘤，術(shù)后仍推薦輔以放化療來降低腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移風(fēng)險［30］。

5.3 肺部MC

肺部原發(fā)MC屬于涎腺性肺癌的一種罕見類型，涎腺型肺癌的發(fā)病率非常低，在原發(fā)性肺癌中的比例不到1%［31-32］，包括黏液表皮樣癌、腺樣囊性癌、腺泡細(xì)胞癌、嗜酸細(xì)胞瘤、EMC和MME/MC，而其中MME/MC亞型則更為罕見。由于腫瘤組織病理學(xué)特征與涎腺腫瘤相似，所以又稱為肺（支氣管）涎腺型癌。而國內(nèi)外文獻(xiàn)至今僅報道14例［1，31-37］，大多數(shù)患者為東亞人種，其中6例日本人、7例中國人、1例高加索人。閆風(fēng)彩等［32］報道1例肺MC與原發(fā)鱗狀細(xì)胞癌共存的罕見病例。綜合文獻(xiàn)來看，病患中有吸煙史的比例較高，提示吸煙可能與肺部MC有一定關(guān)系。原發(fā)于肺部MC病理上只顯示肌上皮分化，無任何導(dǎo)管的形成，但是仍需免疫組織化學(xué)檢測，才能確診。肺部MC治療以手術(shù)為主，盡可能保證切緣為陰性。一般認(rèn)為肺部MC對放、化療不敏感，大多數(shù)會發(fā)生轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位包括雙肺、腦、肝臟等，預(yù)后較差。有學(xué)者研究認(rèn)為核分裂像活躍和壞死出現(xiàn)提示肺部MC預(yù)后不良［38］。

5.4 鼻腔、鼻竇和鼻咽部MC

雖然都發(fā)生于頭頸部，但鼻腔、鼻竇和鼻咽部的MC較腮腺來源的MC更為少見［39-40］。目前僅檢索到4例鼻腔MC個案報道的國外文獻(xiàn)［41］，鼻腔MC通過病理檢查及免疫組織化學(xué)與鼻腔腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌、腺癌和未分化癌進(jìn)行鑒別。古慶家等［42］總結(jié)了7例鼻腔、鼻竇MC患者的情況，患者最長生存時間為16個月，術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)85.7%，頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較高。因此，建議即使是cN0的患者也應(yīng)行區(qū)域性頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。

5.5 其他罕見部位的MC

Yokose等［2］報道1例原發(fā)于肩部的皮膚MC，腫瘤侵犯皮膚全層以及皮下組織，發(fā)現(xiàn)皮膚MC復(fù)發(fā)可能性低于皮下軟組織來源的MC。原發(fā)于肝臟的MC目前僅1例報道，其發(fā)生可能與膽道腫瘤有共同來源［43］。Tseng等［44］報道1例原發(fā)于胃部的低分化MC，確診主要是依靠術(shù)后病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查，需要與BM、胃腸間質(zhì)瘤鑒別。胃部MC的治療主要以根治性手術(shù)切除為主，術(shù)后輔助治療意義尚不明確。

6 總結(jié)

MC是一種罕見的實體瘤，通常表現(xiàn)為一個增長緩慢的無痛性腫塊，其臨床和生物學(xué)行為目前尚未完全闡明。MC也可以由良性病變惡性轉(zhuǎn)化而來，如PA或BM。好發(fā)年齡為50歲以上，無性別差異。由于其發(fā)病時通常無明顯癥狀，因此易延誤診斷。目前，WHO分類認(rèn)為MC是一種交界性腫瘤，也有研究表明可能是一種高級別的惡性腫瘤，具有一定侵襲性。隨著免疫組織化學(xué)技術(shù)的普遍開展，MC診斷可靠性越來越強(qiáng)，臨床診斷病例逐漸增多。臨床上對該病的認(rèn)識也逐步提高，早期根治性手術(shù)仍是治療該病的首選方法。確診后及時開展多學(xué)科討論，制定綜合治療方案對MC患者也非常重要。手術(shù)切除后，根據(jù)患者具體情況酌情補(bǔ)充放化療是業(yè)界相對認(rèn)可的經(jīng)驗，對術(shù)后輔助放化療能否獲益，以及具體放療劑量和化療方案，目前尚無統(tǒng)一意見。因此設(shè)計和開展前瞻性大樣本臨床研究尤為關(guān)鍵，這將為今后制定個體化的綜合治療方案提供重要的循證依據(jù)。

綜上所述，MC臨床罕見，發(fā)病率低，亟需業(yè)界醫(yī)生多學(xué)科緊密合作不斷總結(jié)經(jīng)驗，逐步加深對MC的認(rèn)識和了解，才有可能為MC患者提供更加有效和規(guī)范的治療。

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（2016-12-22收稿）

（2017-02-06修回）

Research progress on myoepithelial carcinoma

Guoliang PI1,Peng XU2,Guang HAN3
1Department of Radiation Oncology,Hubei Cancer Hospital,Wuhan 430079,China;2Department of Internal MedicineⅡ,Shiyan Traditional Medical Hospital,Shiyan 442000,China;3Department of Oncology,Renmin Hospital of Wuhan University,Wuhan 430060,China This work was supported by the Hubei Province Natural Science Foundation(No.2016CFC737)and the Hubei Province Health Development Planning Commission Key Project(No.WJ2017M012)

Guang HAN;E-mail:hg7913@163.com

Myoepithelial carcinoma is a rare malignant tumor.The primary site of this tumor is the salivary glands.With the rapid advancement in immunohistochemical examination and pathological examination,the number of clinical cases of the most common type of myoepithelial carcinoma of the salivary glands,as well as rare primary sites of myoepithelial carcinoma,reported in the literature has increased.Based on related cases reported in the literature,various studies worldwide,and our personal practical experience, this article summarized advancements in the research on myoepithelial carcinoma,including etiology,pathology,clinical characteristics,diagnosis,and treatments,as well as myoepithelial carcinoma features of various rare primary sites.This article aims to provide useful evidence for oncologists in diagnosing and treating myoepithelial carcinoma.

myoepithelial carcinoma,diagnosis,therapy,prognosis

10.3969/j.issn.1000-8179.2017.06.451

①湖北省腫瘤醫(yī)院放療科（武漢市430079）；②十堰市中醫(yī)醫(yī)院內(nèi)二科；③武漢大學(xué)人民醫(yī)院腫瘤科

*本文課題受湖北省自然科學(xué)基金項目（編號：2016CFC737）和湖北省衛(wèi)生計委面上項目（編號：WJ2017M012）資助

韓光 hg7913@163.com

皮國良 專業(yè)方向為惡性腫瘤放化療臨床研究。

E-mail：491635948@qq.com