重癥肌無力一定要切除胸腺嗎

蘇雷+支修益

隨著生活節(jié)奏的加快，工作一天的人們總會或多或少地感覺到身體的疲憊或全身乏力。絕大多數(shù)的體乏無力屬于對工作或勞作的身體的反應。但有一種“無力”需要引起大眾的關注。這就是醫(yī)學上所說的“重癥肌無力”。

重癥肌無力是個什么“鬼”？

重癥肌無力，英文簡稱MG（myasthenia gravis），是一種引起神經(jīng)-肌肉接頭部位傳導障礙的自身免疫性疾病，發(fā)病率約為0.5～1/105。女性發(fā)病高峰為20～30歲，男性為40～50歲。

重癥肌無力的特點就是除極少數(shù)病例起病急驟并迅速惡化外，多數(shù)起病隱匿，其典型的臨床表現(xiàn)是：橫紋肌活動后容易疲勞無力，主要癥狀為骨骼肌稍經(jīng)活動后即感疲乏，短時休息后又見好轉(zhuǎn)。以眼外肌為首發(fā)癥狀者最常見，表現(xiàn)為眼瞼下垂、復視、斜視；其次為延髓肌，表現(xiàn)為咀嚼肌和咽喉肌時出現(xiàn)咀嚼、進食和吞咽困難，飲水嗆咳，構音不清，最嚴重的是呼吸肌肉的無力；面肌受累時則表情缺乏，閉目無力；四肢肌受累時以近端無力為重，行走易跌，上樓困難等。

上述癥狀也常波動起伏，呈現(xiàn)“朝輕暮重”、重復活動后加重、休息后減輕的臨床特征。在某些誘因如感冒、情緒激動、勞累、分娩等常使病情復發(fā)或加重。病程往往呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，需要一個漫長的治療過程，也往往給患者帶來身體與心理上的巨大痛苦。其病因主要是免疫紊亂產(chǎn)生了自身抗體，使神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿不能和受體（Ach-R）結合而發(fā)生正常的肌肉收縮功能。而產(chǎn)生抗體的根源就在胸腺及其周圍脂肪組織內(nèi)。

重癥肌無力常合并胸腺增生

在重癥肌無力患者常見胸腺異常中，70%～80%的肌無力患者合并胸腺增生，15%～20%合并胸腺瘤。相關研究證明：胸腺是產(chǎn)生致病抗體——乙酰膽堿受體抗體的主要場所，本病的發(fā)生與胸腺有密切的關系，胸腺中的T細胞、B細胞、肌樣細胞對重癥肌無力的發(fā)生起著重要作用。切除胸腺瘤或增生的胸腺就切除了重癥肌無力患者的主要發(fā)病源頭，重癥肌無力患者如不切除胸腺就很難達到理想治療的目的。

胸腺囊腫切除術的適應癥包括哪些

提到重癥肌無力的外科治療，可以追溯到上一世紀30年代。當時一名19歲的女性重癥肌無力患者在接受了胸腺囊腫切除術后，肌無力癥狀竟然得到了緩解。從此開辟了外科治療重癥肌無力的新途徑。最為常用的當屬經(jīng)胸部正中切口劈開胸骨切除胸腺。手術的入路是沿著胸部正中做一個直行切口，上到頸根部，下到劍突，然后再縱行切開胸骨，將其撐開，需要切除的范圍除了胸腺還包括其周圍的脂肪組織，因為里面可能含有迷走的胸腺組織。這一術式使經(jīng)過手術治療的重癥肌無力患者獲得了非常滿意的近期和遠期效果，被公認為外科治療重癥肌無力的傳統(tǒng)手術方式，并其適應癥者包括：

（1）凡胸腺瘤或雖非胸腺瘤患者，但病情進展迅速，抗膽堿酯酶藥物治療反應不滿意者，不管抗Ach-R抗體是否增高，均可作胸腺切除。臨床資料表明，在重癥肌無力發(fā)展的自然過程中，早期行胸腺切除術比晚期更有價值。

（2）年齡在30～40歲之間的女性患者，病程短、病情輕伴胸腺增生者的全身型重癥肌無力患者。

（3）單純眼肌型重癥肌無力患者。單純眼肌型重癥肌無力手術安全而且療效好，并可阻止其轉(zhuǎn)變?yōu)槿硇?。目前多?shù)專家主張重癥肌無力不論臨床分型，一經(jīng)明確診斷即需手術治療，因為即使是所謂的“單純”眼肌型病人，其中大多數(shù)（86%）在一年之內(nèi)也會發(fā)展為全身型。但對于青春期前的病例，目前仍主張先采用藥物治療。

電視輔助胸腔鏡：胸腺手術的新改進

傳統(tǒng)的手術方式優(yōu)點是暴露充分，便于外科醫(yī)生操作。但由于傳統(tǒng)手術方法需要鋸開胸骨，需要用鋼絲縫固，創(chuàng)傷大，疼痛劇烈，恢復期長。而且在前胸遺留20多厘米長難看的縱形疤痕，更使很多患者尤其是年輕女性望而卻步，以致拒絕受手術治療。

微創(chuàng)概念以及科技發(fā)展使腔鏡技術得以迅猛發(fā)展。電視輔助胸腔鏡這一微創(chuàng)手術的應用，也給胸腺手術的改進帶來了機會，并得到廣泛應用。電視胸腔鏡輔助胸腺擴大切除術，是借助高清晰度放大的電視成像系統(tǒng)和特殊加工制作的手術器械進行手術，使操作更加精確到位，徹底切除病變胸腺和清掃頸根部至膈肌以上有可能含有異位胸腺的縱隔脂肪組織，完全能夠達到開胸手術切除胸腺擴大切除的要求。

這種手術方式克服了傳統(tǒng)正中開胸手術創(chuàng)傷大、恢復期長的不足，對患者心肺功能影響小，術后患者疼痛明顯減輕，48小時后拔除胸管就可以下地活動，手術后恢復快，外科住院時間明顯縮短，能夠消除患者特別是年輕女性患者懼怕胸部瘢痕所帶來的心理顧慮。