先天性巨趾癥1例

申守仁，明新武，明新月，明立功，常彩虹

(河南省滑縣骨科醫(yī)院小兒骨科，河南 安陽(yáng) 456485)

個(gè)案

先天性巨趾癥1例

申守仁，明新武，明新月，明立功，常彩虹

(河南省滑縣骨科醫(yī)院小兒骨科，河南 安陽(yáng) 456485)

巨趾癥是臨床上較少見(jiàn)的一種先天性過(guò)度發(fā)育生長(zhǎng)性畸形[1]，最常見(jiàn)的并存疾病為神經(jīng)纖維瘤病及血管瘤病。發(fā)病率約為1/18 000[2]，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異[3]。我院于2013年收治1例巨趾癥患兒，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，男，2歲，因發(fā)現(xiàn)左足第二趾逐漸增大2年于2013年4月26日入院，家長(zhǎng)代述于患兒出生時(shí)就發(fā)現(xiàn)，無(wú)其他伴隨癥狀，左足第二趾不成比例的顯著粗大，臃腫，其長(zhǎng)度為健側(cè)的2.9倍，周徑為3倍，有較小范圍的自主活動(dòng)，遠(yuǎn)端背屈向外傾斜，足背皮下臃腫，觸之松軟，其他部位未見(jiàn)畸形。X線片示：左足第二趾骨近、中、遠(yuǎn)節(jié)增粗、增長(zhǎng)，軟組織增厚和骨骼增大相適應(yīng)。診斷：左足第二趾先天性巨趾癥。完善術(shù)前相關(guān)檢查，于2013年4月28日在全麻下行巨趾趾列切除術(shù)。手術(shù)經(jīng)過(guò)：從趾尖到跖骨基底畫(huà)出將要切除的趾列及皮瓣輪廓，從跖趾關(guān)節(jié)表面開(kāi)始做背側(cè)及跖側(cè)切口，在相鄰趾間的趾蹼做連續(xù)切口，向近端的背側(cè)及跖側(cè)延長(zhǎng)，直到要切除的跖骨的基底部，切除跖骨及相連的趾骨以及周圍任何肥大的軟組織，保護(hù)鄰趾的血管神經(jīng)束，適當(dāng)切除軟組織后，縫合切口(見(jiàn)圖1～3)。術(shù)后短腿石膏固定4周。

圖1 術(shù)前大體像示左足第2足趾巨大畸形 圖2 術(shù)前X線片示左足第2足趾骨質(zhì)較長(zhǎng) 圖3 行第2趾列切除術(shù)后X線片 圖4 術(shù)后2年復(fù)查外觀滿意

2 討 論

巨趾是指1個(gè)或1個(gè)以上足趾肥大，與相鄰足趾相比，體積明顯增大，該肥大畸形常由神經(jīng)纖維瘤或先天性淋巴組織和脂肪組織增殖引起，無(wú)遺傳傾向。并由Von Klein于1824年首次提出[4]，迄今為止，關(guān)于先天性巨趾畸形的發(fā)病原因、機(jī)理仍不明確。Barsky[5]1967年總結(jié)相關(guān)文獻(xiàn)，將先天性巨趾畸形分為兩種類型：一種是靜止型，即肥大出生時(shí)已伴有，但與其他足趾呈比例關(guān)系增長(zhǎng)；另一種是進(jìn)展型，也為出生伴有，但肥大趾的生長(zhǎng)速度遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)正常足趾。部分患者可于出生時(shí)并不明顯，而在某一特定時(shí)期明顯增大。先天性巨趾畸形的總體影像學(xué)特征是受累趾骨長(zhǎng)度、寬度的增加，骨密度也有所增大，其病理改變是以脂肪組織增生為主，骨小梁內(nèi)也可見(jiàn)較多脂肪組織。

手術(shù)旨在解決功能性癥狀，主要解決疼痛或穿鞋困難，目的在于改變足及足趾的怪異外形，以獲得與對(duì)側(cè)大小相似的足，預(yù)防和糾正患兒的心理障礙，因?yàn)榛純喊l(fā)病年齡較小，心理發(fā)育尚未健全，當(dāng)發(fā)現(xiàn)畸形后容易出現(xiàn)自卑等心理障礙。

巨趾的常用治療方法有軟組織切除術(shù)、骨骺遏止術(shù)、截骨術(shù)、趾列切除術(shù)等[6-7]。軟組織切除聯(lián)合截骨或骨骺阻滯破壞或切除趾的骨骺，以阻止骨縱向生長(zhǎng)，用于單趾巨趾的初期治療。但這些技術(shù)的復(fù)發(fā)率幾乎達(dá)到100%[8]。Grogan等報(bào)道，用趾列切除、趾骨骨骺阻滯及軟組織切除治療10例先天性脂肪纖維瘤病合并巨趾的患者，獲得良好效果[8]。Kotwal和Farooque介紹了一種分階段的手術(shù)方法，外科治療效果良同樣部分病例獲得良好效果[8]。張啟文等[9]報(bào)道應(yīng)用顯微好，但手術(shù)存在一定難度和風(fēng)險(xiǎn)。Chang等報(bào)道趾列切除術(shù)無(wú)論是在外形效果上還是在功能效果上均優(yōu)于截趾術(shù)[8]。本例患兒采用趾列切除術(shù)，隨訪2年，外形及功能良好(見(jiàn)圖4)。

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[2]Kowtharapu DN，Thawrani D，Kumar SJ.Drennen＇s the child＇s footand ankle[M].2 nd edt.Baltimore：Lippincot Williams and Wilkins，2009：443-449.

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[4]Kotwal PP，F(xiàn)arooque M.Macrodactyly[J]J Bone Joint Surg Br，1998，4：651-653.

[5]Barsky AJ.Macrodactyly[J].J Bone Joint Surg Am，1967，7：1255-1266.

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[7]Tsuge K.Treatment of macrodactyly[J].Plast Reconstr Surg，1967，6：590-599.

[8]S.Terry Canale，James H，Beaty，等.坎貝爾骨科手術(shù)學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2009：847.

[9]張啟文，鄧貞建.改良手術(shù)治療巨趾癥(附5例報(bào)道)[J].中國(guó)矯形外科雜志，1999，6(8)：631.

1008-5572(2017)03-0285-02

2016-07-29

申守仁，明新武，明新月，等.先天性巨趾癥1例[J].實(shí)用骨科雜志，2017，23(3)：285.