外耳道耵聹腺良性腫瘤2例

邵靜雯 馬華安

·短篇報(bào)道·

外耳道耵聹腺良性腫瘤2例

邵靜雯1馬華安2

耵聹腺腫瘤是指發(fā)生在外耳道的具有腺樣結(jié)構(gòu)的腫瘤。腫瘤起源于外耳道軟骨部耵聹腺導(dǎo)管上皮及肌上皮，現(xiàn)廣泛采用Wetli等[1]的分類方法，分為耵聹腺瘤、多形性腺瘤（混合瘤）、腺樣囊性癌和耵聹腺癌；其中耵聹腺瘤和多形性腺瘤為良性腫瘤，腺樣囊性癌及耵聹腺癌為惡性腫瘤。耵聹腺腫瘤臨床發(fā)病率較低，現(xiàn)國內(nèi)外僅約150例病例報(bào)道[2]，本人短期內(nèi)遇及2例耵聹腺良性腫瘤，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 患者李某某，女，58歲，因“左側(cè)耳悶1月余”于2016年3月9日收住入院。

圖1

患者1月前感冒后出現(xiàn)耳悶，堵塞感，無耳痛，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診后予抗生素治療，耳悶及堵塞感不退反增。于我院門診檢查見左側(cè)外耳道后壁隆起，與前壁相貼，堵塞外耳道口，表面皮膚光滑，色澤正常，遂行粗針負(fù)壓穿刺見少許粘稠分泌物，收治入院進(jìn)一步診治。乳突CT示：左側(cè)外耳道內(nèi)軟組織占位，無骨質(zhì)破壞（圖1）。于我院全麻下做耳內(nèi)切口行腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見左耳外耳道后壁皮下大量肉芽樣新生物，質(zhì)脆，伴有黏性分泌物，深達(dá)外耳道骨性后壁，外耳道骨壁未見明顯受侵，切除腫塊后見鼓膜完整，完全清除新生物后于外耳道填塞碘仿紗條。術(shù)后病理示：鱗狀上皮增生伴角化物形成，局部耵聹腺瘤（圖2）。術(shù)后3月隨訪，腫瘤未復(fù)發(fā)。

1.2 患者金某某，男，50歲，因“右耳聽力下降8年”于2016年3月28日收住入院。

患者8年前始出現(xiàn)聽力下降，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查乳突CT示：右耳外耳道腫塊，未予特殊處理。近來患者自覺聽力下降癥狀加重，右耳新生物增大，耳內(nèi)脹悶感明顯，無耳痛、耳鳴。于我院門診就診，查見右側(cè)外耳道口前壁包塊，與后壁相貼，外耳道完全堵塞，表面皮膚光滑，質(zhì)韌。患者為進(jìn)一步治療入住我科，查乳突CT示：右耳外耳道內(nèi)條片狀軟組織密度陰影，無骨質(zhì)破壞（圖3）。遂于耳顯微鏡下于做耳內(nèi)切口，術(shù)中見腫塊與皮下組織未粘連，完整分離腫塊，予切除，腫塊大小約2.3cm×2cm×0.6cm，質(zhì)硬，予剖開，見組織內(nèi)呈白色細(xì)小豆腐渣樣顆粒物。于外耳道填塞碘仿紗條壓迫止血。術(shù)后病理示：外耳道耵聹腺混合瘤（圖4）。術(shù)后3月隨訪，腫瘤未復(fù)發(fā)。

圖2

圖3

圖4

2 討論

2.1 耵聹腺瘤

耵聹腺瘤組織學(xué)上表現(xiàn)為腺體增生，與正常腺體結(jié)構(gòu)相似，有兩層細(xì)胞，內(nèi)層為柱狀上皮細(xì)胞層，外層為肌上皮細(xì)胞層，這兩種分泌細(xì)胞細(xì)胞質(zhì)均具有嗜酸性[1]；其免疫組化特征與正常的耵聹腺相似，支持了耵聹腺的起源[3,4]。耵聹腺瘤好發(fā)于外耳道軟骨部后下壁的耵聹腺分布區(qū)，其發(fā)病緩慢，臨床表現(xiàn)以外耳道的局限性隆起為主要特征，多無明顯耳痛癥狀，外耳道腫物較大阻塞外耳道時(shí)可出現(xiàn)聽力下降、耳悶等癥狀。病例1患者手術(shù)中見外耳道腫物內(nèi)黏性分泌物及肉芽組織，考慮患者伴發(fā)感染，故切除外耳道后壁部分皮膚，擴(kuò)大切除范圍，防止腫物殘留。耵聹腺瘤一般為實(shí)質(zhì)性腫物，而此患者腫塊內(nèi)有大量黏性分泌物，為囊性結(jié)構(gòu)，故易誤診為外耳道囊腫伴感染，臨床上應(yīng)多加鑒別。

2.2 多形性腺瘤

多形性腺瘤也稱為混合瘤，是一種起源于涎腺的良性腫瘤；其常見于腮腺、頜下腺的大涎腺及口腔、上呼吸道等處的小涎腺，外耳道的耵聹腺多形性腺瘤較為罕見。多形性腺瘤的組織學(xué)特征多表現(xiàn)為腺體表面上皮細(xì)胞的增殖及軟骨表面肌上皮細(xì)胞的異常增生，其與唾液腺多形性腺瘤的起源相似[5]。本病于1951年由Mark和Rothberg首次報(bào)道[6]，由于外耳道腫瘤的堵塞，臨床上多表現(xiàn)為聽力下降、耳悶、耳鳴、耳漏等癥狀，有時(shí)可無明顯癥狀。病例2中患者病程長達(dá)8年，有文獻(xiàn)顯示多形性腺瘤臨床癥狀可在10天到13年之間，發(fā)病年齡15～79歲，腫瘤大小0.5～3.5cm[7]，此病與其他良性腫瘤相似，發(fā)病緩慢。此患者腫塊與皮下組織無粘連，非浸潤，骨質(zhì)為破壞，耵聹腺惡性腫瘤多向周圍浸潤，可從此點(diǎn)鑒別良惡性腫瘤。

外耳道耵聹腺良性腫瘤臨床上較罕見，癥狀與體癥無明顯特異性，故極易誤診為癤、骨瘤、息肉、炎性肉芽腫、皮脂腺囊腫等，應(yīng)根據(jù)各自的特征進(jìn)行鑒別，臨床上對診斷有懷疑時(shí)，可行病理檢驗(yàn)幫助鑒別。耵聹腺良性腫瘤的臨床進(jìn)展以病理學(xué)診斷為標(biāo)準(zhǔn)，臨床癥狀與體征不能作為腫瘤侵襲的標(biāo)志[8],故外耳道腫物應(yīng)早期行病理檢查，以免誤診漏診。有學(xué)者認(rèn)為耵聹染色、CK7和P63蛋白可幫助區(qū)別發(fā)生于外耳道的耵聹腺腫瘤[4，9]，程可佳等[10]認(rèn)為腫瘤細(xì)胞中Glut-1、HIF-1α、p13K和AKT的表達(dá)可能對耵聹腺瘤的發(fā)展有重要作用，故術(shù)后免疫組化可有效幫助診斷。外耳道耵聹腺良性腫瘤具有惡變傾向，王保華等[11]治療的12例腺樣囊性癌患者中有4例從耵聹腺瘤發(fā)展而來，Botha和Kahn曾報(bào)道一例外耳道多形性腺瘤的惡化[12]，故耵聹腺良性腫瘤以徹底手術(shù)治療為主，必要時(shí)配合放療。若手術(shù)有殘留組織，腫瘤極易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)腫瘤潛在的惡性程度會有所增高，故本病應(yīng)盡早徹底切除，切除范圍包括腫瘤周邊至少0.5cm，保留足夠的安全界限，術(shù)后應(yīng)長期隨訪。

1 Wetli CV,Pardp V,Millard M,et al.Tumours of ceruminous glands[J].Cancer,1972,29(5):1169-1178.

2 Elsurer C,Senkal HA,Baydar DE,et al.Ceruminous adenoma mimicking furunculosis in the external auditory cancal[J].Eur Arch Otorhinolaryngol,2007,264(3):223-235.

3 Mills R.G.,Douglas-Jones T.,Williams R.G.Ceruminoma—a defunct diagnosis.The Journal of Laryngology and Otology.1995，109(3):180-188.

4 Thompson LDR,Nelson BL.,Barnes EL.Ceruminous adenomas:a clinicopathologic study of 41 caseswith a review of the literature.American Journal of Surgical Pathology. 2004，28(3):308-318.

5 Wenig BM.In:Atlas of head and neck pathology.2. Wenig BM,editor.Volume.Philadelphia:W.B.Saunders; 2008.Benign ceruminous gland neoplasms.

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8 Hicks GW.Tumors arising from the glandular structures of the external auditory canal.Laryngoscope.1983，93(3): 326-340.

9 Thompson LDR,Nelson BL,Barnes EL.Ceruminous adenomas:a clinicopathologic study of 41 caseswith a review of the literature.American Journal of Surgical Pathology. 2004，28(3):308-318.

10 Wan-Qin Shen,Ke-Jia Cheng,Yang-Yang Bao,et al.Expression of Glut-1,HIF-1α,PI3K and p-Akt in a case of ceruminous adenoma.Head Neck Oncology.2012,4:18.

11 王保華，何明強(qiáng)，梁大鵬.外耳道囊性腺樣癌12例臨床分析[J].山東醫(yī)大基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2001，15（3）：140-142.

12 Botha JBC,Kahn LB.Aggressive chondroid syringoma. Reportof a case in an unusual location and with local recurrence.Arch Dermatol.1978,114:954-955.

（收稿：2016-10-25）

10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2017.01.021

1 南京中醫(yī)藥大學(xué)（南京，210029）

2 江蘇省中醫(yī)院耳鼻咽喉科

馬華安，主任醫(yī)師.Email:houhuty@163.com