誤診為臍茸的臍尿管瘺一例

黃 顯 陶 娟 楊 井 涂亞庭

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·病例報(bào)告·

誤診為臍茸的臍尿管瘺一例

黃 顯 陶 娟 楊 井 涂亞庭

臨床資料 患兒，男，5個(gè)月。足月順產(chǎn)，母乳喂養(yǎng)，自臍帶脫落后即發(fā)現(xiàn)臍部有鮮紅色花生大團(tuán)塊，質(zhì)地柔軟，表面無滲液，周圍無紅腫，局部無觸痛，無腹痛、發(fā)熱等全身不適，我科門診初步診斷為“臍茸”，建議患者至小兒外科就診后擬診“臍茸”入院。體格檢查：T 36.6℃，P 121次/分，R 28次/分，血壓未測(cè)，心肺聽診未及明顯異常，腹軟，未及壓痛、反跳痛。皮膚科檢查：臍部一鮮紅色花生大分葉狀腫塊，周圍無溢液、滲出(圖1)。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿常規(guī)、胸片等檢查未見明顯異常；心臟彩超示房間隔缺損(篩孔型)；腹部超聲示腹腔內(nèi)未見異常團(tuán)塊及游離液性暗區(qū)。臍深部腹壁線連續(xù)性良好,臍部結(jié)構(gòu)未與腹腔相通。

圖1 臍部一鮮紅色花生大分葉狀腫塊，周圍無溢液、滲出

術(shù)前診斷：臍茸。治療：行“剖腹探查術(shù)”，術(shù)中見臍部肉芽組織借未閉之臍尿管通向膀胱，手術(shù)切除包塊及臍尿管,并送病理檢查。病理結(jié)果(圖2)提示符合臍尿管瘺診斷。術(shù)后診斷為臍尿管瘺。

圖2 表皮缺失,缺損下方真皮內(nèi)見大小不等的管腔,管壁細(xì)胞多呈柱狀,管腔內(nèi)側(cè)胞漿嗜伊紅,部分呈空泡狀,間質(zhì)內(nèi)可見擴(kuò)張的毛細(xì)血管,其周可見淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞浸潤(HE,×100)

討論 在母體內(nèi)，胎兒通過臍帶與母體相連。臍帶內(nèi)有臍靜脈和臍動(dòng)脈以及卵黃管、臍尿管等結(jié)構(gòu)。 其中卵黃管和胎兒的小腸連接，臍尿管和胎兒的膀胱連接。正常情況下，卵黃管等結(jié)構(gòu)在發(fā)育過程逐漸纖維化、閉塞或消失，最后僅殘留一皮膚瘢痕凹陷-臍。

臍茸正是卵黃管閉塞后，其腹端的黏膜未完全消失，在小兒臍部殘留的息肉樣增生物。臍茸臨床上僅表現(xiàn)為臍部鮮紅色團(tuán)塊，皮膚科醫(yī)生在考慮診斷為“臍茸”的同時(shí)需警惕是否為其它臍帶先天畸形的可能。臍帶先天畸形根據(jù)卵黃管畸形及臍尿管畸形大致分為兩種情況。卵黃管畸形包括：1、臍茸：卵黃管完全閉合消失，僅臍部有少許黏膜殘留；2、卵黃管瘺(又稱臍腸瘺)：卵黃管完全不閉鎖；3、臍竇：卵黃管近端已閉，遠(yuǎn)端(臍部)未閉；4、卵黃管囊腫：卵黃管遠(yuǎn)近端已閉合，中間部未閉合；5、麥克爾憩室：卵黃管遠(yuǎn)端閉合，近端(腸端)未閉合；6、臍腸束帶：卵黃管及其血管纖維化索帶殘留[1]。臍尿管畸形在新生兒中很少見，包括:(1)臍尿管瘺：臍尿管完全未閉；(2)臍尿管竇：臍段閉鎖不全；(3)臍尿管囊腫：兩端閉合，中間部未閉合；(4)膀胱頂部憩室：指膀胱段不閉鎖。其中臍茸、臍尿管/卵黃管瘺、臍尿管/卵黃管竇多表現(xiàn)為臍部紅色團(tuán)塊，需與“臍茸”相鑒別。鑒別主要通過臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，而最終確診則主要通過手術(shù)視野所見。

臍茸臨床上多僅表現(xiàn)為臍部一紅色息肉樣組織，而無其它癥狀。而臍尿管瘺、竇因與膀胱相連通，可有臍部溢液，若瘺管較細(xì)，則可僅表現(xiàn)為臍部潮濕，并可合并感染。卵黃管瘺因與小腸相連通，常表現(xiàn)為臍部排出氣體、糞便、膽汁或黏液[2]。本例患兒僅表現(xiàn)為臍部紅色團(tuán)塊，無溢液、臍周潮濕等臨床表現(xiàn)，考慮為臍尿管瘺瘺道較細(xì)所致，極易誤診。

臍部畸形影像學(xué)檢查首選腹部超聲[3]，McCollum等[4]通過對(duì)45例臍尿管畸形的研究證實(shí)超聲診斷正確率可達(dá)90%。超聲無陽性表現(xiàn)是臍茸的重要特點(diǎn)。腹腔內(nèi)開口于臍的低回聲帶未閉合導(dǎo)管為瘺管，卵黃管瘺與腸腔相通，臍尿管瘺與膀胱相通。卵黃管竇、臍尿管竇皆為開口于臍的盲管，因各自解剖特點(diǎn)，在腹腔內(nèi)行走方向不同，卵黃管竇長軸與腹壁幾乎成直角，臍尿管竇長軸與腹壁幾乎成銳角[5]。

臍帶畸形有惡變的可能 ，因此無論是否合并溢液等癥狀，對(duì)于臍茸及臍尿管瘺等臍部畸形的治療均以手術(shù)切除為主。本患兒行手術(shù)治療，術(shù)后恢復(fù)好。

[1] Habeeb AA, Ghazarian D. Umbilical mucosal polyp[J]. J Clin Patho,2010,63(3):282.

[2] Erica M, James J, Donald C, et al. The umbilical mass: a rare neonatal anomaly[J]. Pediatr Surg Int,2007,23:821-824.

[3] Eva E, Michael E, Emir Q. The impact of preoperative ultrasound on correct diagnosis of urachal remnants in children[J]. J Pediatr Surg,2010,45(7):1433-1437.

[4] McCollum MO, Macneily AE, Blair GK. Surgical implications of urachal remnants: presentation and management[J]. J Pediatr Surg,2003,38(5):798-803.

[5] 仲卿雯,杜雋.嬰兒臍部滲液的超聲診斷價(jià)值[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2003,19(4):445-446.

(收稿：2014-08-07)

武漢市協(xié)和醫(yī)院皮膚科，湖北武漢,430022