二例遺傳性大皰性表皮松解癥并發(fā)手足功能不全患者的護(hù)理體會(huì)

林志秋，許菲菲，高中香

? 皮膚病護(hù)理 ?

二例遺傳性大皰性表皮松解癥并發(fā)手足功能不全患者的護(hù)理體會(huì)

The nursing experience of two cases of hereditary epidermolysis bullosa with dysfunction of hands and feet

林志秋，許菲菲，高中香

大皰性表皮松解癥，遺傳性；護(hù)理；換藥

大皰性表皮松解癥（epidermolysis bullosa，EB）是一組單基因遺傳性疾病，分為遺傳性和獲得性兩種，它影響了全世界近50萬(wàn)人[1]。皮損好發(fā)于手部、肘部、膝部、臀部等摩擦部位，也可全身泛發(fā)，可伴瘢痕、萎縮、甲營(yíng)養(yǎng)不良或皮膚外表現(xiàn)。本病臨床上較少見(jiàn)，反復(fù)發(fā)作，治療及護(hù)理難度大。筆者科室于2016年3月收治2例遺傳性大皰性表皮松解癥患者，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

病例1，男，17歲，身高130 cm，體重26 kg。主因摩擦及輕微外傷后皮膚出現(xiàn)水皰、大皰17年，于2016年3月1日入院。體格檢查：神志清楚，慢性病容，皮膚鞏膜無(wú)黃染，全身淺表淋巴結(jié)未捫及增大。皮膚科情況：全身皮膚多發(fā)糜爛、結(jié)痂，以背部、關(guān)節(jié)區(qū)域等摩擦部位為主，腹部、胸前區(qū)、雙手足部多處瘢痕和色素減退。雙手、雙足各指（趾）攣縮畸形，活動(dòng)障礙，指（趾）甲缺失。脊柱后凸，雙肘屈側(cè)瘢痕攣縮，伸展受限。實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查：血紅蛋白72 g/L（正常值130～175 g/L），血小板計(jì)數(shù)531×109/L[（100～300）×109/L]，白蛋白22.7 g/L（40.0～55.0 g/L），白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.69×109/L[（3.5～9.5）×109/L]，分泌物培養(yǎng)示金黃色葡萄球菌生長(zhǎng)，左肘部皮損組織病理活檢示：表皮下皰，皰底真皮淺層大量淋巴細(xì)胞、少量漿細(xì)胞浸潤(rùn)，大量毛細(xì)血管增生。

病例2，女，14歲，身高100 cm，體重18 kg。主因反復(fù)全身水皰、糜爛伴瘙癢14余年，于2016年3月2日入院。體格檢查：神志清楚，貧血貌，慢性病容，皮膚鞏膜無(wú)黃染，全身淺表淋巴結(jié)未捫及增大。皮膚科情況：全身可見(jiàn)水皰破潰后形成的蠶豆至鴿蛋大小不一的糜爛面，左小腿散在指頭大小水皰，皰液清亮。指（趾）間皮膚黏連，指骨萎縮形成棒狀手，指（趾）甲缺失。全身可見(jiàn)大小不一原有皮損遺留瘢痕，色素沉著。實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查：血常規(guī)：血紅蛋白52 g/L（115～150 g/L），血小板計(jì)數(shù)679×109/L。免疫球蛋白G 29.90 g/L（8.00～15.50 g/L），免疫球蛋白E 1 103.33 IU/ml（0.1～150.0 IU/ml），α-腫瘤壞死因子 14.60 pg/ml（＜8.1 pg /ml）。溶血全套示：紅細(xì)胞孵前脆性試驗(yàn)開(kāi)始溶血3.5 g/L、完全溶血1.0 g/L、脆性中數(shù)2.9 g/L，紅細(xì)胞孵后脆性試驗(yàn)開(kāi)始溶血4.5 g/L、完全溶血1.0 g/L、脆性中數(shù)4.1 g/L。分泌物培養(yǎng)見(jiàn)金黃色葡萄球菌生長(zhǎng)，對(duì)克林霉素敏感。右上臂皮損組織病理檢查：表皮缺失，真皮淺層水腫，散在淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，真皮中層及皮下脂肪組織大致正常。直接免疫熒光檢查（DIF）示IgG、IgA、IgM、C3均（-）。

1.2 治療

2例患者均給予1:50聚維酮碘稀釋液洗浴，予1:9聚維酮碘溶液、莫匹羅星軟膏紗布、水膠體敷料郵票法濕敷糜爛面，半導(dǎo)體激光治療儀（SUNDOM-3001B/233型）照射皮損處（功率1 500 mW，每日每次10 min）；美滿霉素50 mg，每日1次口服，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，進(jìn)行有效的功能鍛煉。女性患者加用克林霉素（600 mg，每日2次）靜脈滴注7 d抗感染治療。

2 護(hù)理

2.1 優(yōu)化住院環(huán)境

為患者提供安全舒適的住院環(huán)境，保持病室清潔、地面干燥，每日2次定時(shí)通風(fēng)，每次約30 min，維持室溫在26～28℃，濕度50%～60%，每日2次紫外線照射消毒，地面由專(zhuān)業(yè)保潔工人采用含氯消毒液濕式清掃，床單位每日擦拭。

2.2 皮損的護(hù)理

患者入院時(shí)，1例患者家屬在其皮膚糜爛處覆蓋大量的衛(wèi)生紙，1例患者家屬在其創(chuàng)面上外涂藥膏（名稱(chēng)不詳），這些外用的紙、藥膏與滲液黏連后黏附于皮損處，形成軟痂。首先給予1:50聚維酮碘稀釋液浸泡去除軟痂，再在經(jīng)過(guò)消毒處理的換藥室內(nèi)，用1:20聚維酮碘稀釋液對(duì)皮損進(jìn)行消毒，然后用根據(jù)患者皮損大小準(zhǔn)備好的“郵票塊紗布”浸泡在不同的藥液中濕敷換藥，每日1次，直到次日換藥時(shí)取下郵票紗布?jí)K。其中1例使用1:9聚維酮碘溶液、1例使用0.9%氯化鈉注射液+莫匹羅星溶液，待分泌物減少后，均改為濕性敷料銀離子水膠體油紗換藥糜爛面。換藥完畢，軀干用自制的紗布衣固定，四肢用外科網(wǎng)套進(jìn)行固定，防止敷料脫落。未破潰的水皰表面以2%碘伏消毒后在無(wú)菌技術(shù)下行“皰液抽取術(shù)”，防止皮損進(jìn)一步擴(kuò)大，將未破潰的表皮仍覆蓋于創(chuàng)面上予以保護(hù)。2例患者分別于第9天和第7天糜爛面開(kāi)始縮小，皮損逐漸恢復(fù)。

2.3 疼痛護(hù)理

在傷口護(hù)理過(guò)程中時(shí)刻關(guān)注患者疼痛情況極為重要。目前國(guó)內(nèi)外主要采取藥物干預(yù)和非藥物干預(yù)兩種方法。由于2例患者基礎(chǔ)情況差，主要采用非藥物干預(yù)措施緩解患者的疼痛，即意向性誘導(dǎo)和分散注意力，換藥時(shí)動(dòng)作輕柔、多與患者聊天、適量進(jìn)食牛奶等。

2.4 “正常”皮膚的護(hù)理

患者身體無(wú)松解大皰及糜爛處的皮膚貌似正常，但極易松解。護(hù)士在輸液完畢發(fā)現(xiàn)撕下輸液貼時(shí)其正常的表皮極易被剝離，與真皮分離、脫落，暴露出新鮮的皮損創(chuàng)面。對(duì)此采取表面涂以2%的碘伏消毒，保持干燥；對(duì)所有護(hù)士進(jìn)行培訓(xùn)，再穿刺時(shí)以大小合適的無(wú)菌紗布環(huán)繞覆蓋穿刺處，將頭皮針管用膠布固定于紗布上。

2.5 減少摩擦，保護(hù)創(chuàng)面

患者因疼痛影響較煩躁，肢體摩擦增多，導(dǎo)致干痂脫落或加劇皮損，影響愈合。特別是夜間睡覺(jué)時(shí)足跟、足背相互磨蹭導(dǎo)致大小不等的水皰、皮損產(chǎn)生。針對(duì)這一情況，在患者睡覺(jué)前用柔軟無(wú)菌棉墊包裹患者的雙腳，并用網(wǎng)套固定，避免摩擦導(dǎo)致干痂脫落。必要時(shí)使用止痛藥、鎮(zhèn)靜劑幫助患者。協(xié)助翻身時(shí)將患者抬起，避免拖、拉、推等動(dòng)作，防止損傷皮膚。

2.6 營(yíng)養(yǎng)支持

患者皮膚剝脫，大皰滲液增多，丟失大量蛋白質(zhì)和體液，病程長(zhǎng)，抵抗力低，導(dǎo)致低蛋白血癥，應(yīng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持。請(qǐng)營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診，結(jié)合患者的個(gè)體情況，配置營(yíng)養(yǎng)液，囑其少量多餐，多食牛奶、雞蛋、紅肉、淡水魚(yú)類(lèi)、蔬菜、水果等，2例患者均使用了白蛋白、丙種球蛋白支持治療，以增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

2.7 功能鍛煉

外科醫(yī)生會(huì)診后認(rèn)為，2例患者手部畸形嚴(yán)重，為生活和護(hù)理方便，可以采用手術(shù)進(jìn)行手部功能重建，即使不能恢復(fù)功能，也能適當(dāng)矯正，但2例患者家屬均因?yàn)榻?jīng)濟(jì)原因拒絕進(jìn)行手術(shù)治療。為此，筆者制定了以下方案，對(duì)患者進(jìn)行雙手的主動(dòng)和被動(dòng)活動(dòng)，以恢復(fù)其手部功能。①囑患者在家屬的陪同下多下床活動(dòng)。②保持腕關(guān)節(jié)背伸 30℃，黏連各指和姆指對(duì)掌位。拇指和其余黏連4指分別用一層細(xì)砂網(wǎng)眼紗布包扎，留出虎口。③患手無(wú)論是在站立、坐位或平臥都抬高于心臟水平。④指導(dǎo)患者用左手拇指和虎口處握勺進(jìn)食，循序漸進(jìn)，及時(shí)鼓勵(lì)患者，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。例1極不配合，多次勸說(shuō)無(wú)效，出院時(shí)仍需家長(zhǎng)喂食；例2出院時(shí)已可用左手拇指及虎口處握勺吃飯、握筆，雙手捧杯喝水，效果較好。

3 討論

遺傳性大皰性表皮松解癥是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，其特征是皮膚水皰及瘢痕的形成，慢性、難以愈合的創(chuàng)傷。近年來(lái)隨著遺傳基因、分子發(fā)病機(jī)制及Ⅶ型膠原的結(jié)構(gòu)、功能等方面的研究，本病的治療有了很多新的研究成果，部分已經(jīng)進(jìn)行臨床前試驗(yàn)及臨床試驗(yàn)階段[2]。但臨床上仍主要采用對(duì)癥治療，包括促進(jìn)創(chuàng)面愈合、局部控制感染、糾正貧血、補(bǔ)充維生素和鐵劑、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、注意減少碰撞和摩擦等，護(hù)理也顯得尤為重要。

筆者認(rèn)為該病的護(hù)理重點(diǎn)在于，首先對(duì)該疾病有明確的認(rèn)識(shí)，大皰性表皮松解癥患兒的多重傷口具有持續(xù)時(shí)間不等、愈合能力各異等特點(diǎn)，所以最基本的原則是管理創(chuàng)面滲液，合理選擇敷料，創(chuàng)建一個(gè)利于創(chuàng)面愈合的環(huán)境。與傳統(tǒng)敷料相比，水膠體敷料可以直接作用于創(chuàng)面，有效吸收創(chuàng)面滲出液，還能保護(hù)創(chuàng)面周?chē)钠つw不受損害，但對(duì)于有大量滲出液的創(chuàng)面效果不甚理想[3]。其次，預(yù)防感染，對(duì)疾病并發(fā)癥采取提前干預(yù)；第三，疼痛和瘙癢的處理也是大皰表皮松解癥患兒護(hù)理的重點(diǎn)，在減輕患者病痛的同時(shí)提高其生活質(zhì)量；第四，根據(jù)病情，制訂出護(hù)理計(jì)劃及流程，并切實(shí)按照護(hù)理計(jì)劃執(zhí)行，嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離技術(shù)。使護(hù)理達(dá)到預(yù)期效果，有效地預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生，減少患者的痛苦。

本文的2例患者經(jīng)過(guò)精心治療與護(hù)理，患者住院期間體溫在正常范圍，未見(jiàn)繼發(fā)感染；全身皮膚完整,破潰處已長(zhǎng)出新鮮表皮，骨骼隆突處未發(fā)生壓瘡。分別在入院后18 d和19 d好轉(zhuǎn)出院，隨訪1個(gè)月未見(jiàn)新發(fā)水皰及大皰。

[1] Hsu CK, Wang SP, Lee JY, et al. Treatment of hereditary epidermolysis bullosa: updates and future prospects [J]. Am J Clin Dermatol ,2014,15(1):1-6.

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[3] 任平, 陳劼, 張玉俠. 先天性大皰表皮松解癥患兒的創(chuàng)面護(hù)理管理[J]. 護(hù)理研究, 2016, 30(5): 1541-1545.

R758.59；R473.75

B

1674-1293(2017)05-0306-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170515

610041成都，四川大學(xué)華西醫(yī)院皮膚性病科（林志秋，許菲菲），四川省宜賓市南溪縣長(zhǎng)興鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院（高中香）

林志秋，女，護(hù)師，研究方向：皮膚病治療及護(hù)理，E-mail: lieeze@163.com

2016-08-04

2016-09-14）

（本文編輯 敖俊紅）