付利娟++張慧賢
[摘要] 糖尿病性夏科氏關(guān)節(jié)病又稱神經(jīng)原病性關(guān)節(jié)病,由于早期僅表現(xiàn)為腫脹,易被漏診或延誤診治,診斷主要以X線表現(xiàn)為主,當(dāng)影像學(xué)發(fā)生改變,骨質(zhì)已經(jīng)破壞很大,很難進(jìn)一步阻止其發(fā)展,失去最佳治療機(jī)會(huì)。
[關(guān)鍵詞] 夏科氏關(guān)節(jié)病;糖尿病性神經(jīng)病變;關(guān)節(jié)完全破壞
[中圖分類號(hào)] R587.1;R684 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1672-4062(2016)11(a)-0192-02
1 臨床資料
患者,XXX,女,47歲,主因“發(fā)現(xiàn)血糖高、右下肢腫脹七月,加重一周”入院,患者近六七年來無明顯誘因出現(xiàn)兩手及兩足麻木,并有間斷性口渴、多飲,但未予注意,一直未行診療。于入院前7個(gè)月發(fā)現(xiàn)右下肢腫脹,就診于某醫(yī)院,測(cè)空腹血糖20.2 mmol/L,行雙下肢超聲示“雙下肢深動(dòng)脈粥樣硬化,雙下肢靜脈未見異?!?,診為“2型糖尿病周圍神經(jīng)病變、糖尿病視網(wǎng)膜病變”,給予諾和銳各6 u,三餐時(shí)皮下注射,重組甘精胰島素注射液20 u,睡前皮下注射。經(jīng)過治療20 d雖血糖控制尚可,但右下肢腫脹較前明顯加重,故出院。于入院前4個(gè)月又赴上級(jí)某醫(yī)院就診,行下肢血管B超:右下肢動(dòng)脈未見異常,右下肢深靜脈未見血栓。足部X線片提示:雙足骨質(zhì)未見異常。診為:“糖尿病腎病Ⅳ期、周圍神經(jīng)病變、視網(wǎng)膜病變(非增殖期)、高甘油三酯血癥、腰椎退行性改變”,給予相應(yīng)的治療后好轉(zhuǎn)出院。入院前近一周無明顯誘因又復(fù)出現(xiàn)雙足浮腫,為行進(jìn)一步診療,于今日來診,故收入院?;颊咂剿販y(cè)快速空腹血糖多為6~9 mmol/L,餐后血糖未系統(tǒng)檢測(cè)。近三年時(shí)常出現(xiàn)腹瀉,好于晚間出現(xiàn),多時(shí)每日八九次;經(jīng)服用中藥或氟哌酸后可緩解,但又好轉(zhuǎn)為便秘?;颊咂剿亻g斷口干、多飲,近一月來時(shí)常雙下肢瘙癢感。
入院查體:T36.2℃,R20次/分,P92次/分,BP95/65 mmHg一般狀況尚可,發(fā)育正常、中等體質(zhì),步入病室,自動(dòng)體位,神清語利,查體合作。全身皮膚粘膜無黃染,各處淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頸軟對(duì)稱,氣管居中,甲狀腺不大。兩胸廓對(duì)稱,雙肺未聞及異常呼吸音及干濕性啰音。心音有力,律齊,心律92次/分,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟,全腹未及包塊及壓痛,無反跳痛及肌緊張。肝脾未觸及。移動(dòng)性濁音陰性。脊柱生理彎曲存在,各棘突無壓痛。雙下肢皮膚較為粗糙。雙下肢浮腫,浮腫較硬,指壓亦可出現(xiàn)凹陷,回復(fù)較慢,以部及右小腿浮腫明顯右足;左側(cè)足部較腫脹明顯而小腿部相對(duì)較輕,雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)可及。
輔助檢查:(1)右下肢超聲示:右下肢動(dòng)脈未見異常,右下肢深靜脈未見血栓;(2)血常規(guī): WBC8.49×109/L,Hb 126 g/L,PLT294×109/L”,尿蛋白(+);(3)血糖9.64 mmol/L,糖化血紅蛋白7.3%;(4)血膽固醇:5.8 mmol/L,甘油三酯1.45 mmol/L,高密度脂蛋白1.97 mmol/L,低密度脂蛋白2.19 mmol/L;入院后上級(jí)醫(yī)師查房中發(fā)現(xiàn)患者左足足弓正常,右足足弓塌陷消失,局部腫脹但無明顯發(fā)紅、疼痛及皮膚破損,行走無礙,雖患者入院前4個(gè)月于上級(jí)某醫(yī)院行足部X線片提示:雙足骨質(zhì)未見異常。疑似糖尿病性夏科氏關(guān)節(jié)病,故再次行足部X線片示:“①右側(cè)舟骨、距骨及楔骨骨質(zhì)破壞,考慮糖尿病足,其他疾病不除外。②左足骨質(zhì)未見異常?!辈⑿蓄i椎MRI除外是否頸部脊髓空洞導(dǎo)致,經(jīng)行頸椎MRI示:頸髓無異常。診斷:(1)糖尿病性夏科氏關(guān)節(jié)病;(2)2型糖尿病并周圍神經(jīng)病變;(3)糖尿病視網(wǎng)膜病變4、糖尿病腎病。請(qǐng)骨科會(huì)診指示:觀患者足部X線片提示:(1)舟距關(guān)節(jié)脫位中足以遠(yuǎn)足列向內(nèi)側(cè)移位;(2)足弓消失;(3)各關(guān)節(jié)周圍廣泛的彌漫骨痂生長(zhǎng)。患者無痛,且功能尚可。診為:夏克氏骨關(guān)節(jié)病。因已形成之骨質(zhì)破壞情況無法行手術(shù)解決,應(yīng)行原發(fā)病治療,對(duì)癥治療。經(jīng)給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng),足部注意保護(hù),由于該院醫(yī)療條件有限,故建議患者於上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步診治。
2 討論
糖尿病性夏科氏關(guān)節(jié)病是糖尿病一種罕見并發(fā)癥,在糖尿病患者年發(fā)病率約為0.1%,大部分臨床醫(yī)生對(duì)夏科氏足綜合征的認(rèn)識(shí)不足,使得疾病在發(fā)病初期不能夠及時(shí)診斷,進(jìn)一步發(fā)展即引起了嚴(yán)重的并發(fā)癥,包括二次潰瘍、骨髓炎以及截肢等。如果在發(fā)病前3個(gè)月得到診療預(yù)后較好。夏科氏足是周圍神經(jīng)病變的一種特殊表現(xiàn),可能與自主神經(jīng)病變導(dǎo)致足部高血流量,從而骨的重吸收增加有關(guān)。它還可能涉及軀體外周多神經(jīng)病變導(dǎo)致保護(hù)的感覺的喪失和未能察覺的急性或慢性輕微創(chuàng)傷的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加。在這兩種情況下,當(dāng)足局部對(duì)損傷有過多的炎癥反應(yīng)時(shí),導(dǎo)致足局部骨質(zhì)疏松。夏科氏足的急性和慢性期亦被描述。急性期的特征是局部的紅斑、水腫,明顯的皮溫升高,而疼痛并不是一個(gè)突出的癥狀。在這個(gè)階段,沒有足部畸形,影像學(xué)檢查也基本正常。
該病歷中患者僅表現(xiàn)為腫脹,且X線檢查未見異常。此時(shí)如果醫(yī)生使用便攜式紅外線溫度計(jì)會(huì)記錄到與對(duì)側(cè)足溫度升高2~6℃。早期診斷能阻止疾病進(jìn)展和避免進(jìn)一步的骨質(zhì)破壞,然而目前這一觀點(diǎn)強(qiáng)調(diào)不夠。該病歷患者由于此時(shí)未被及時(shí)正確診治,繼續(xù)患足負(fù)重行走,足部骨和關(guān)節(jié)多次反復(fù)受壓反復(fù)受到破壞,足部病變逐漸加重。足畸形逐漸明顯。故發(fā)展為慢性期(也稱為非活動(dòng)期),局部炎癥的跡象逐漸消退。下肢紅腫消退,兩足皮膚溫度差減小。取而代之地,穩(wěn)定的畸形可能進(jìn)展,最常見的包括:(1)足跖弓坍塌與中足凸底變形;(2)足突向內(nèi)側(cè)面 (內(nèi)側(cè)凸性)。這兩種畸形施加異常的壓力,容易發(fā)生潰瘍。該病歷已在慢性期表現(xiàn)為足跖弓坍塌,足部X線片提示:(1)舟距關(guān)節(jié)脫位中足以遠(yuǎn)足列向內(nèi)側(cè)移位;(2)足弓消失;(3)各關(guān)節(jié)周圍廣泛的彌漫骨痂生長(zhǎng)。所以當(dāng)糖尿病神經(jīng)病變患者出現(xiàn)下肢或足部腫脹、紅斑、皮溫升高、感覺減退時(shí)應(yīng)高度懷疑該病。依據(jù)X線平片表現(xiàn)和生理學(xué)階段分為4期(前期、進(jìn)展期、融合期、重構(gòu)期)。前期無X線平片骨質(zhì)無或輕微異常,僅有關(guān)節(jié)腫脹、紅斑、皮溫升高、感覺減退、深反射消失,常無痛。如此期得到正確診斷和治療可避免關(guān)節(jié)破壞和畸形,關(guān)節(jié)功能可得到保護(hù)。該病歷患者在該期均未被及時(shí)診治,導(dǎo)致病情加重。進(jìn)展期特點(diǎn)為軟組織嚴(yán)重腫脹,骨與軟骨的骨折、斷裂以及不同程度的關(guān)節(jié)半脫位;融合期的特點(diǎn)是軟組織腫脹減輕、骨痂增值和骨折愈合固定。該病歷在該院再次復(fù)查X線平片屬于融合期。重構(gòu)期表現(xiàn)為骨性的關(guān)節(jié)強(qiáng)直和增生肥大。X線檢查是診斷夏克氏足常用的檢查,但有一定的限制性。MRI成像方面優(yōu)于CT,對(duì)關(guān)節(jié)創(chuàng)傷滲出、骨折、骨碎片、韌帶損傷能更好提供診斷依據(jù)。在某些情況下,Chareot關(guān)節(jié)病與骨髓炎鑒別較困難,用骨穿刺活檢對(duì)于鑒別二者最具有特異性。若活檢結(jié)果表現(xiàn)為滑膜深層內(nèi)嵌有許多骨碎片和軟組織,為夏克氏足的特異表現(xiàn)。
夏克氏足的內(nèi)科治療目的是足部減壓、治療骨疾病和預(yù)防骨折的發(fā)生。減壓是治療急性夏科氏足最重要的措施,能有效阻止畸形的進(jìn)展。理想狀態(tài)下,應(yīng)對(duì)足部實(shí)施制動(dòng),將其固定在一個(gè)不可拆除的全接觸石膏支具上。最初每3 d更換一次,然后每周檢查1次。治療幾周后,水腫可明顯減輕。水腫消退后,應(yīng)經(jīng)常更換支具。支具應(yīng)持續(xù)使用至腫脹消退、患足與健足溫差縮小至2℃以內(nèi)。如果可以的話,患者應(yīng)使用拐杖或輪椅以避免使患足負(fù)重。另一種減壓方案為預(yù)制的、可移動(dòng)的行走式石膏支具和即時(shí)的全接觸石膏支具,后者由前者改造而來,不易隨便拆除。全接觸式支具可對(duì)健側(cè)肢體產(chǎn)生不利影響,這是因?yàn)榉亲匀坏膲毫顟B(tài)可誘發(fā)潰瘍甚至骨折,故應(yīng)用時(shí)需慎重考慮。夏科氏足患者本體感覺喪失,并伴有體位性低血壓等多種并發(fā)癥,故行走的不穩(wěn)定性增加,有跌倒的危險(xiǎn)。制動(dòng)措施雖有助于減少上述風(fēng)險(xiǎn),卻有使肌張力減低/消失、骨密度下降和健康鍛煉缺失等缺點(diǎn)。
3 結(jié)語
該病例表明,此患者早期出現(xiàn)間斷性口渴、多飲,且無誘因雙手及雙足麻木,但未予注意,未行診療,此時(shí)已發(fā)生糖尿病且伴有周圍神經(jīng)病變,而糖尿病夏科氏足的發(fā)病與糖尿病性神經(jīng)病變有關(guān),該患者于入院前7個(gè)月發(fā)現(xiàn)右下肢腫脹,測(cè)空腹血糖20.2 mmol/L,無疼痛,無外傷史,發(fā)病初期僅表現(xiàn)足部腫脹,此時(shí)應(yīng)高度懷疑此病,因早期即I期僅表現(xiàn)足水腫,X線平片通常是正常的,故臨床醫(yī)生很難想到此病發(fā)生的可能,所以夏科氏足診斷的最大障礙是臨床醫(yī)生早期臨床意識(shí)的缺乏。又由于早期未能正確診斷,患足繼續(xù)負(fù)重行走,導(dǎo)致足部骨和關(guān)節(jié)反復(fù)受壓及損壞,因此患者來該院住院時(shí)已發(fā)生經(jīng)典舟狀足畸形,已錯(cuò)過早期治療,對(duì)該患者而言,減壓是最重要的初始治療措施,而手術(shù)治療是對(duì)早期涉及急性足踝骨折或晚期減壓無效的患者有較好的療效。
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(收稿日期:2016-08-09)