橋本腦病的臨床及MRI表現(xiàn)(附2例報告)

李高陽，張 丹

（承德醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科，河北承德 067000）

橋本腦病的臨床及MRI表現(xiàn)(附2例報告)

李高陽，張 丹△

（承德醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科，河北承德 067000）

橋本腦??；抗甲狀腺抗體；MRI

橋本腦?。℉E）也稱橋本甲狀腺炎相關(guān)激素反應性腦病，是一種伴甲狀腺自身抗體升高、臨床表現(xiàn)為持續(xù)性或波動性神經(jīng)和精神功能缺陷、對激素治療有效的腦病綜合征[1]。HE多發(fā)于40歲左右的女性，發(fā)病率約為2.1/10萬人，常在少部分自身免疫性甲狀腺疾病患者中發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易被漏診、誤診[2-3]。目前，國內(nèi)對此病認識不足，周昭遠等[4]于2007年報道了國內(nèi)首例HE。我院于2016年發(fā)現(xiàn)兩例HE，現(xiàn)將其診斷和治療結(jié)果報告如下。

1 病例資料

[病例1]患者女性，65歲，于兩天前晨起受涼后出現(xiàn)鼻塞、流涕兩天，一天前出現(xiàn)呼吸困難、并伴手腳麻木，門診以“呼吸困難待查”收入院。既往2型糖尿病、高血壓及甲亢病史。

實驗室檢查結(jié)果：血清游離甲狀腺素（FT4）23.83pmol/L、血清游離三碘甲狀原氨酸（FT3）1.70pmol/L、血清甲狀腺素（T4）89.28nmol/L、血清三碘甲狀原氨酸（T3）0.98nmol/L、血清促甲狀腺激素（TSH）0.144mIU/L、抗甲狀腺球蛋白抗體（ATG）512.40IU/ml、抗甲狀腺過氧化物酶抗體（ATPO）10.42IU/ml。生化檢查、凝血功能檢查均正常。腦脊液檢查蛋白質(zhì)0.68g/L，葡萄糖及免疫球蛋白均正常，氯化物輕度降低。

入院期間給予奧司他韋抗感染治療、地西泮肌注鎮(zhèn)靜治療等，患者癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，并于入院后一天出現(xiàn)意識模糊，雙眼向右側(cè)凝視、對光反射遲鈍、右側(cè)口角低垂、右側(cè)Babinski征陽性及咽反射消失等一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。心率114次/分。次日頭顱MRI平掃及增強檢查結(jié)果顯示：腦干、右側(cè)小腦、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、雙側(cè)側(cè)腦室旁及雙側(cè)額、頂葉皮層下白質(zhì)區(qū)多發(fā)點狀及斑片狀稍長及等T1長T2信號影，T2抑水/抑脂序列見病變呈高信號；增強掃描未見明顯強化。MRI診斷：結(jié)合病史考慮腦炎，不除外HE。腦電圖檢查出現(xiàn)彌漫性慢波。超聲檢查，甲狀腺雙側(cè)葉內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)。臨床綜合診斷為HE，予以甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，一周后患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，意識清晰，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀大部消失，呼吸頻率較前減慢，但仍存在吸氣性呼吸困難。

[病例2]患者女性，43歲，頭暈15小時伴視物旋轉(zhuǎn)及復視，惡心、嘔吐。體格檢查：右眼輕微視物不清，水平眼震及左側(cè)口角輕度下垂。頭部CT平掃示：多發(fā)腔隙性腦梗死。急診給予舒血寧、長春西汀、鹽酸倍他司汀等溶栓活血治療無效。以“頭暈待查”入院。既往高血壓病史10年，平時血壓160/100mmHg。9年前曾行甲狀腺結(jié)節(jié)剝除術(shù)。

實驗室檢查結(jié)果：抗甲狀腺球蛋白抗體（ATG）338.70IU/ml、抗甲狀腺過氧化物酶抗體（ATPO）565.70IU/ml。甲狀腺功能五項正常。生化檢查、凝血功能檢查均正常。腦脊液檢查蛋白質(zhì)0.77g/L，葡萄糖正常，氯化物輕度降低，腦脊液免疫球蛋白G（CSF-IgG）輕度升高。

入院后初步考慮為后循環(huán)缺血，高血壓。給予拜阿司匹林抗凝、阿托伐他汀鈣調(diào)脂穩(wěn)定鈣化斑塊及丁苯酞保護線粒體重構(gòu)微循環(huán)。治療一周后癥狀未見明顯改善。頭部MRI示：右側(cè)橋小腦腳、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、左側(cè)丘腦、雙側(cè)側(cè)腦室旁、半卵圓中心及雙側(cè)額、頂葉皮層下白質(zhì)區(qū)見多發(fā)點狀及斑片狀稍長T1長T2信號影，T2抑水/抑脂序列見部分病變呈高信號；DWI序列示右側(cè)橋小腦腳、右側(cè)頂葉病灶呈高信號，相應表觀彌散系數(shù)（ADC）圖呈低信號改變。MRI診斷：結(jié)合實驗室檢查考慮HE。超聲檢查顯示：甲狀腺實質(zhì)彌漫性病變，考慮HE；甲狀腺左葉低回聲，考慮炎性結(jié)節(jié)可能。腦電圖呈癇性放電表現(xiàn)。臨床綜合診斷為HE，應用甲強龍治療三天及強的松治療一周后，頭暈癥狀明顯好轉(zhuǎn)，水平眼震消失，左側(cè)口角輕度下垂。一月后復查頭部MRI，示腦內(nèi)多發(fā)異常信號，較前次檢查病灶減少或變小。

2 討論

目前，國內(nèi)外關(guān)于橋本腦病（HE）的發(fā)病機制尚未完全統(tǒng)一，結(jié)合相關(guān)文獻認為主要有以下三種可能：①免疫復合物沉積引起腦內(nèi)脈管炎，導致腦血流灌注減低、血腦屏障破壞、微血管通透性增加等，使腦組織出現(xiàn)局灶性或彌漫性水腫改變，從而出現(xiàn)一系列的神經(jīng)、精神癥狀[5-7]；②促甲狀腺激素釋放激素（TRH）的毒性作用[1-2，8]；③遺傳因素[1-2]。

HE的臨床表現(xiàn)復雜多樣且不具特異性，并且，目前該病還沒有相對明確的診斷標準[9]。本研究在綜合相關(guān)文獻后將HE的診斷方法歸納為以下幾點：①具備自體免疫性甲狀腺疾病的診斷標準，特別是高ATPO、ATG的存在[10]。②急性或亞急性起病，表現(xiàn)為卒中樣發(fā)作、震顫、小腦性共濟失調(diào)、癲癇、癡呆及精神障礙等[2]。③腦MRI正常或無法解釋的異常[10]。HE時頭顱MRI異常的比例報道不一[11]，國內(nèi)外相關(guān)文獻報道異常率為42%、33%、49%。④腦電圖異常，異常率高達98%，多表現(xiàn)為彌漫性慢波或癲癇樣異常波形[12]。⑤激素治療效果明顯，但激素治療并非對全部病例有效[8]。⑥腦脊液蛋白質(zhì)增高，所占比例為70.9%[13]。本研究認為，上述①②兩點為診斷必須，后四點有輔助診斷的作用。本文中兩例患者的病史、臨床表現(xiàn)、影像學表現(xiàn)及實驗室檢查結(jié)果符合上述所有診斷標準，可確診為HE。

HE的MRI圖像異常改變呈彌漫性或局灶性分布，無特定的發(fā)病區(qū)域，一般表現(xiàn)為額、顳、頂、枕葉皮層和（或）皮層下及側(cè)腦室周圍深部白質(zhì)T2/FLAIR上高信號[8]，病變區(qū)增強掃描常無強化。DWI上常表現(xiàn)為高信號，ADC圖呈低信號，提示病變區(qū)域呈細胞毒性水腫性改變。病例2患者DWI上僅部分病變區(qū)域呈高信號，王曉瑞等[8]認為可能與HE的不同階段或不同病理過程有關(guān)。此外，本文中2例患者腦脊液檢查氯化物均輕度降低，齊悅?cè)绲萚14]認為，其原因可能是在腦細胞缺血缺氧早期，由于葡萄糖和氧氣的減少導致細胞膜去極化，進一步導致Na+大量內(nèi)流，胞內(nèi)Na+的增多加快了ATP的耗竭，引發(fā)Cl-的大量內(nèi)流，從而使腦脊液中Cl-的含量降低。因此推測，腦脊液中氯化物的含量對HE的診斷具有一定的提示意義。本文中2例患者，血液檢查均未發(fā)現(xiàn)抗α-烯醇化酶抗體，因此，導致腦細胞腫脹的原因尚待進一步探究。病例2患者激素治療后復查頭部MRI，顯示顱內(nèi)部分病灶異常信號減少或變小，進一步證實了診斷的準確性。

對于HE，及時診斷、及時治療，大多預后較好[15]。當臨床上遇到原因不明、反復發(fā)作的卒中樣癥狀或持續(xù)進展的癡呆和精神癥狀時，應考慮HE的可能，及時行抗甲狀腺抗體、頭顱MRI、腦電圖及腦脊液（蛋白質(zhì)及氯化物）等相關(guān)檢查，以實現(xiàn)早診斷、早治療。

[1]段曉慧，張偉赫，洪聞，等.橋本腦病臨床、影像學、病理學特點及診治分析[J].北京醫(yī)學，2016，3（85）：409-412.

[2]董斌，朱幼玲，穆燕芳，等.橋本腦病的診斷及治療[J].山東醫(yī)藥，2015，5（527）：77-78.

[3]Shaw PJ, Walls TJ, Newman PK, et al. Hashino’s encephalopathy:a steroid-responsive disorder associated with high anti-thyroid antibody titers-report of 5 cases[J]. Neurology, 1991, 41(2 (Pt 1)):228-233.

[4]周昭遠，程樺，洪銘花，等.橋本腦病[J].中華內(nèi)分泌代謝雜志，2007，2（36）：562-564.

[5]秦雪，何晶，陳晏，等.橋本腦病4例臨床特點分析[J].卒中與神經(jīng)疾病，2010，1（71）：32-35，42.

[6]Chong JY, Rowland LP, Utiger RD. Hashimoto encephalopathy:syndrom or myth[J]. Arch Neurol, 2003, 60(2): 164-171.

[7]何霞，賈延，騰軍放.以精神癥狀起病的橋本腦病1例報告并文獻復習[J].中國實用神經(jīng)疾病雜志，2014，1（723）：62-64.

[8]王曉瑞，高勇安.橋本腦病的臨床和影像表現(xiàn)研究現(xiàn)狀[J].CT理論與應用研究，2013，2（24）：741-747.

[9]劉靜.論5例橋本氏腦病患者臨床特點與治療效果分析[J].中國衛(wèi)生產(chǎn)業(yè)，2013，1（019）：121-122.

[10]劉赫，李溪江，張一奇，等.橋本腦病1例報告并文獻復習[J].中國實用內(nèi)科雜志，2014，3（41）：92-93.

[11]郗紅艷，閆海燕，朱建國，等.橋本腦病2例報告[J].山東醫(yī)藥，2014，5（44）：99-100.

[12]盧節(jié)平，王國平.12例橋本氏腦病患者的臨床及影像學表現(xiàn)分析[J].安徽醫(yī)學，2016，3（74）：420-423.

[13]徐文苑，況衛(wèi)豐，黃經(jīng)緯.橋本氏腦病臨床特征及診斷分析[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志，2011，3（72）：118-119.

[14]齊悅?cè)?，潘彥?缺血性腦損傷時腦脊液中離子變化的研究進展[J].醫(yī)學綜述，2009，1（517）：2564-2567.

[15]趙偉秦，李繼梅，王佳偉，等.橋本腦病的臨床、影像學及病理學特點（附1例報告）[J].臨床神經(jīng)病學雜志，2010，2（32）：107-109.

R814.49

A

1004-6879（2017）06-0483-03

△ 通訊作者

2017-03-04）