重癥肌無(wú)力危象1例臨床病案分析

黃再軍 蔣小敏

（四川省成都市成都黃再軍醫(yī)院，四川成都 610103）

重癥肌無(wú)力危象1例臨床病案分析

黃再軍 蔣小敏

（四川省成都市成都黃再軍醫(yī)院，四川成都 610103）

通過(guò)對(duì)重癥肌無(wú)力危象1例的病案分析，探討重癥肌無(wú)力的臨床藥物治療及危象處理方法，以期讓患者獲得正確合理的用藥，以減輕癥狀，控制病情乃至痊愈。重癥肌無(wú)力屬于自身免疫性疾病，單一的西醫(yī)或中醫(yī)治療難以獲取滿意療效，我院針對(duì)本病例采用中西醫(yī)綜合治療方案，有效地控制了該病例的病情發(fā)展。

重癥肌無(wú)力危象；病案分析；中西醫(yī)綜合治療

重癥肌無(wú)力（M G）是累及骨骼肌神經(jīng)肌肉接頭處的自身免疫性疾病，其臨床表現(xiàn)為某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動(dòng)性和易疲勞性的肌無(wú)力癥狀，眼外肌受累最常見(jiàn)，晨輕暮重，活動(dòng)后加重，休息后可緩解[1]?，F(xiàn)將我院1例重癥肌無(wú)力危象病案分析報(bào)告如下：

1 臨床資料

患者夏××，男，46歲，四川達(dá)州人。2017年7月17日以“重癥肌無(wú)力”收入我院。

1.1 主訴

反復(fù)雙眼瞼下垂2年余，加重伴全身酸軟1月余，突發(fā)呼吸困難3次。

1.2 現(xiàn)病史

入院2年前，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右眼眼瞼下垂，視物疲勞感明顯，有晨輕暮重現(xiàn)象，后病情逐漸加重出現(xiàn)雙眼瞼下垂，休息后無(wú)明顯緩解，無(wú)復(fù)視和視物模糊，曾到四川省華西醫(yī)院經(jīng)各種檢查后確診為“重癥肌無(wú)力（眼肌型）”，給予口服藥物（醋酸潑尼松片40 m g q d，溴吡斯的明片60 m g b i d，法莫替丁片20 m g b i d）治療后病情好轉(zhuǎn)。之后一直口服以上藥物（有間斷），病情得以控制。近來(lái)逐漸出現(xiàn)雙眼視物模糊，尤右眼為甚。

1.3 體格檢查

發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，神志清楚，步入病房，慢性病容，查體合作。雙眼瞼下垂，左眼瞼遮住眼球4/5，右眼瞼遮住眼球2/3。雙眼球外展、上抬活動(dòng)無(wú)明顯受限，雙上眼瞼疲勞試驗(yàn)（+），眼球運(yùn)動(dòng)欠靈活，鞏膜無(wú)黃染，雙側(cè)瞳孔等大圓形，對(duì)光反射靈敏。四肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力減低。新斯的明試驗(yàn)（+）。

1.4 西醫(yī)診斷

重癥肌無(wú)力（全身型）； 慢性胃炎；

中醫(yī)診斷：痿癥；瞼廢。

1.5 病程記錄

2017年7月18日，患者于08：15時(shí)去例行檢查時(shí)突然出現(xiàn)呼吸困難（張口呼吸），全身無(wú)力，活動(dòng)受限，雙眼瞼明顯下垂遮住眼球，視物不清，無(wú)胸悶、暈厥、意識(shí)障礙等，根據(jù)患者臨床表現(xiàn)，診斷為肌無(wú)力危象，立即進(jìn)行積極搶救處理①給予患者氧氣持續(xù)吸入及心電監(jiān)護(hù)，新斯的明注射液1 m g肌注。②根據(jù)患者情況制定個(gè)體化用藥方案：溴吡斯的明片120 m g/次，q.i.d；醋酸潑尼松片早20 m g，晚10 m g；曲安奈德18 m g穴位注射曲池2、足三里2。經(jīng)過(guò)搶救治療，患者的生命體征恢復(fù)平穩(wěn)。

7月20日，患者再次出現(xiàn)肌無(wú)力危象：呼吸困難，全身無(wú)力，雙眼瞼下垂，再次進(jìn)行搶救并調(diào)整醋激素用量：醋酸潑尼松片早30 m g，晚20 m g口服，其他基礎(chǔ)藥物不變，嚴(yán)密觀察患者的呼吸、眼瞼、肌力和生命體征等情況；囑絕對(duì)臥床休息，半流質(zhì)飲食。經(jīng)搶救，患者生命體征恢復(fù)正常：心率62次/分，呼吸21次/分，氧飽和度：98%，血壓：128/83 m m h g。雙上眼瞼下垂癥狀、四肢肌力、肌張力有明顯改善。

2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

正確的診斷是合理治療的前提，肌無(wú)力危象是重癥肌無(wú)力導(dǎo)致死亡的直接原因。因此，對(duì)肌無(wú)力危象的定義、分型、臨床表現(xiàn)與救治方法均應(yīng)熟練掌握，一旦發(fā)生肌無(wú)力危象則能做到及時(shí)判斷危象的類型，并給予合理的救治。

2.1 定義

重癥肌無(wú)力危象是指M G病人本身病情加重或治療不當(dāng)引起呼吸肌無(wú)力所致嚴(yán)重呼吸困難狀態(tài)，M G危象的總發(fā)生率為15%。

2.2 分型

（1）肌無(wú)力危象

由于M G本身發(fā)展或抗膽堿酯酶藥物不足，導(dǎo)致呼吸肌無(wú)力而致呼吸困難，則為肌無(wú)力危象，在重癥肌無(wú)力危象中約占95%。臨床表現(xiàn)為吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困難乃至停止的危機(jī)狀態(tài)[2]。體檢可見(jiàn)瞳孔擴(kuò)大，渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常，新斯的明注射后好轉(zhuǎn)的特點(diǎn)。

（2）膽堿能危象

在M G治療過(guò)程中，因膽堿酯酶抑制劑用量過(guò)大，乙酰膽堿在神經(jīng)－肌肉接頭處積聚過(guò)多，神經(jīng)－肌肉接頭處發(fā)生膽堿能阻滯而致呼吸肌無(wú)力狀態(tài)[3]。除肌無(wú)力外，病人瞳孔縮小，渾身出汗，肌肉跳動(dòng)，腸鳴音亢進(jìn)，肌注新斯的明后癥狀加重等特點(diǎn)。

3 治療及結(jié)果

3.1 西醫(yī)治療——個(gè)體化用藥方案

膽堿酯酶抑制劑：溴吡斯的明片120 m g/次， q.i.d；激素沖擊治療：醋酸潑尼松片口服，早30 m g/次，晚20 m g/次。

3.2 中醫(yī)治療

（1）中藥制劑：歸芪健力丸（成都黃再軍醫(yī)院制劑室配制）

組方：黃芪、紅參、龜甲、雞內(nèi)金、 當(dāng)歸、牡蠣、珍珠母、虎杖等。

功效：滋補(bǔ)肝腎、益氣養(yǎng)血、健脾除濕、振痿強(qiáng)筋。用于重癥肌無(wú)力肝腎虧虛證，癥見(jiàn)眼瞼下垂、肌肉萎縮、肢體痿軟、筋骨無(wú)力、少氣懶言、行走不利等。

用法用量：口服。一次5 g，一日3次。

（2）針灸（火針）治療（床旁治療）

治療原則：通經(jīng)活絡(luò)，滋肝補(bǔ)腎，健脾益氣為主。

取穴：精明、百會(huì)、攢竹、魚(yú)腰、絲竹空、陽(yáng)白、陽(yáng)陵泉、太溪、太沖、血海、足三里等穴。

手法：針刺以平補(bǔ)平瀉手法為主，留針30 min，隔日1 次。

3.3 結(jié)果

通過(guò)以上的系統(tǒng)治療，該患者病情基本穩(wěn)定，雙上眼瞼下垂癥狀得到明顯改善、四肢肌力明顯提高，活動(dòng)自如，住院期間未再發(fā)生肌無(wú)力危象。病情平穩(wěn)后于9月2日出院，囑半月來(lái)院復(fù)查，根據(jù)復(fù)查情況再調(diào)整患者用藥方案。

4 病案分析討論

該病例初為眼肌型重癥肌無(wú)力，入院前有長(zhǎng)期不規(guī)則服藥史，后因改為中藥治療而停用溴吡斯的明和強(qiáng)的松等藥，造成抗膽堿酯酶藥和激素藥量不足而漸進(jìn)發(fā)展為全身型重癥肌無(wú)力，出現(xiàn)典型的肌無(wú)力危象。

抗膽堿酯酶藥是本病最主要而有效的藥物，能使肌力一過(guò)性改善，但該類藥物無(wú)免疫抑制作用，由于本病為自身免疫性疾病，因而抑制自身免疫反應(yīng)是治療本病的根本措施，故臨床上應(yīng)合用糖皮質(zhì)激素類藥物，主要是抑制自體免疫反應(yīng)，抑制乙酰膽堿受體抗體的合成，糖皮質(zhì)激素類藥物可以使70%以上的M G患者得到顯著改善。

通過(guò)該病例的臨床分析，采用中西結(jié)合的綜合治療方法，可互為增補(bǔ)加強(qiáng)治療作用，有效改善M G眼瞼下垂、肌無(wú)力、肌萎縮等癥狀，預(yù)防向全身型M G轉(zhuǎn)化，提高患者的生活質(zhì)量，值得臨床推廣應(yīng)用。

[1] 袁長(zhǎng)紅，劉永海.重癥肌無(wú)力危象75例臨床分析[J].中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)藥雜志，2011（4）.

[2] 彭偉，李悅，張旻，等.重癥肌無(wú)力患者院內(nèi)肺部感染的相關(guān)因素分析[J].中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2010（6）.

[3] 王秀云，許賢豪，孫宏.重癥肌無(wú)力病人的臨床絕對(duì)評(píng)分法和相對(duì)評(píng)分法[J].中華神經(jīng)科雜志，1997（2）.

Clinical Analysis of 1 Cases of Myasthenia Gravis Crisis

Huang Zaijun Jiang Xiaomin
（Chengdu huangrejun hospital chengdu city sichuan province Chengdu Sichuan 610103 China）

Through the analysis of 1 cases of myasthenia gravis crisis cases，to explore the clinical treatment and treatment of myasthenia gravis crisis，in order to make the patients get the correct medication to relieve symptoms，disease control and recovery. Myasthenia gravis is a autoimmune disease，single western medicine or Chinese medicine treatment is difficult to obtain satisfactory results，our hospital for this case by Integrative Chinese and Western medicine treatment scheme，effective control of the cases of disease development.

myasthenia gravis crisis；medical record analysis；integrated traditional chinese and western medicine

黃再軍，本科，副主任醫(yī)師，研究方向：中醫(yī)。