兒童無骨折脫位型脊髓損傷的診治思維

方征宇，尤春景

無骨折脫位型脊髓損傷(Spinal Cord Injury Without Radiographic Abnormalities, SCIWORA)是一種特殊類型的脊髓損傷，最早由Pang[1]于1982年提出此概念，指脊髓受到外力損傷，而放射學檢查卻沒有可見的脊柱骨折、脫位等異常表現(xiàn)。因此，臨床上也將其稱無放射影像骨折脫位型脊髓損傷[2]。兒童SCIWORA多發(fā)生于8歲以下的兒童，發(fā)病率明顯地高于其他年齡段兒童[3]。兒童SCIWORA常見于頸髓損傷[4]。臨床上，由于對兒童SCIWORA認識不足，極易將其誤診為急性脊髓炎，從而導致治療效果不理想。本文對20例兒童SCIWORA進行了回顧性分析，探討其發(fā)病原因和康復療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧2006年1月～2016年6月在我科就診的SCIWORA患者治療資料。入組標準：年齡≤8歲的兒童，MRI顯示脊髓損傷改變，但無脊柱骨折，符合SCIWORA診斷標準；患者雙下肢運動功能障礙，同時有感覺、大、小便功能障礙。影像學檢查未發(fā)現(xiàn)脊柱骨折、脫位。入組患兒20例，男7例，女13例；平均年齡(5.3±2.1)歲，病程(30.5±11.7)d；受傷原因：交通事故5例，舞蹈訓練時下腰臀背部著地3例，后仰跌倒6例，雙杠跌下3例，腹部外傷2例，用力蹦跳1例。

1.2 方法 入組患兒均接受藥物及綜合康復治療。①藥物治療：給予解除血管痙攣、脫水、激素以及營養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療。②高壓氧治療：治療壓力2.2ATA，每天1次，每次治療總時間約100min，10d為一個療程。功能訓練：患兒佩戴外固定支具保護脊柱，進行電動起立床訓練，神經(jīng)肌肉本體感覺促進技術(Proprioceptive Neuromuscular Facilitation，PNF)運動訓練，抗阻肌力訓練，轉移訓練、平衡功能訓練、站立及步行訓練。③功能性電刺激：對沒有主動運動的肌肉進行功能性電刺激，脈沖寬度100ms(可調節(jié))，頻率>100Hz，每次治療15min，每天1次。④膀胱區(qū)感應電治療法：電壓 40～60V，頻率100Hz，波寬0.1～1ms，每次治療20min。超短波治療：頻率為50MHz，波長7.37m，電極置于病灶局部對置，予無熱量，10min/次。以上治療每天 1次，每周6d。

1.3 評定標準 根據(jù)1982年美國脊髓損傷協(xié)會(American Spinal Injury Association，ASIA)制定的標準進行脊髓損傷分級。A級：完全性脊髓損傷，S4～5段無任何感覺、運動功能保留；B級；不完全性損害，在神經(jīng)平面以下包括S4～5段存在感覺功能，無運動功能；C級：不完全性損害，在神經(jīng)平面以下存在運動功能，大于50%的關鍵肌肌力低于3級；D級：不完全性損害，損傷平面以下存在運動功能，大于50%的關鍵肌肌力高于3級；E級：正常，感覺和運動功能正常。

2 結果

治療前A級患者5例，B級8例，C級6例，D級1例，E級0例；治療3個月后ASIA評定：A級患者5例，B級3例，C級7例，D級4例，E級1例，ASIA分級得到明顯提高。

表1 患者治療前、后ASIA評級情況 例

3 討論

臨床上，診斷兒童SCIWORA并不困難。但是，由于經(jīng)驗及認識上的不足，臨床醫(yī)師很容易將SCIWORA誤診為急性脊髓炎，導致治療效果不理想。兒童SCIWORA發(fā)病的主要原因是脊髓血管痙攣、缺血所導致的神經(jīng)損傷。在診斷兒童SCIWORA時注意這一特點非常重要。同時，患兒應該有明確的外傷史，外傷程度通常較輕，受傷部位多在頸、背部。要特別注意的是，臨床上發(fā)現(xiàn)約25%的SCIWORA患兒在受傷后并沒有立即出現(xiàn)典型的脊髓損傷癥狀，需經(jīng)歷一段時間的潛伏之后才出現(xiàn)相應的脊髓損傷癥狀。SCIWORA患兒有肢體電擊樣感覺、肢體麻痹以及肢體末梢的感覺異常；患兒有雙下肢或四肢的運動、感覺功能障礙以及大、小便功能障礙；X線等影像學檢查沒有明顯的脊柱骨折、脫位等表現(xiàn)。MRI是診斷SCIWORA最有價值的檢測方法。Machino等[5]研究發(fā)現(xiàn)，MRI能夠較好地反映SCIWORA預后。MRI通常顯示脊髓有異常信號改變(脊髓內有斑片狀/條索狀長T2異常信號影等)或者正常[6]。應將兒童SCIWORA與急性脊髓炎、脊髓壓迫癥、急性脊髓血管病等疾病相鑒別。急性脊髓炎患兒多在脊髓損傷癥狀出現(xiàn)前1～2周有腹瀉、發(fā)燒、上呼吸道感染等癥狀, 或者有過疫苗接種史[7]，沒有明確的外傷史。并且，急性脊髓炎起病通常比較急, 多數(shù)患兒的癥狀在2～3d就達到高峰。腰穿也是鑒別SCIWORA、急性脊髓炎的重要手段。急性脊髓炎患者的腦脊液(Cerebro-Spinal Fluid, CSF)壓力正常或者增高，在脊髓嚴重腫脹出現(xiàn)梗阻時壓頸試驗異常。CSF外觀為無色透明，蛋白含量和細胞數(shù)正常或有輕度增高，細胞分類以淋巴細胞為主，糖和氯化物的含量正常。

兒童SCIWORA的主要發(fā)病機制為外傷引起的脊髓震蕩挫傷，以及脊髓供血血管痙攣，脊髓血液灌注不足，導致局部脊髓缺血、壞死進而累及脊髓神經(jīng)功能等。這和兒童外傷后腦栓塞、偏癱的發(fā)病機制非常類似。脊髓對于缺血有一定的耐受能力，輕度的短暫性缺血通常不會造成明顯的脊髓損害。然而，超過15min以上的完全性缺血則可以導致脊髓不可逆性損傷。由于胸2～胸4節(jié)段的脊髓血液供應較差，因此胸段SCIWORA的發(fā)病率相對較高。與成人不同，兒童脊柱有其自身的特點：兒童的椎間盤含水量高，韌帶松弛，軟骨含量高，能夠承受較成人更大范圍的屈伸或牽拉，而不出現(xiàn)撕裂、斷裂。由于8歲以下兒童的鉤突結構尚未形成，不能夠充分限制椎體過度的旋轉和側方運動，多裂肌、回旋肌等的肌力也比較弱，同時其關節(jié)面淺，活動范圍較成人更大。這些原因導致兒童即使僅受到程度較輕的外傷，也可出現(xiàn)嚴重的脊髓損傷。兒童SCIWORA的原發(fā)性損傷表現(xiàn)為脊髓挫傷、擠壓傷和牽拉傷等。繼發(fā)性損傷通常由脊髓缺血所引起, 是一個機械-化學-生物因素相互作用、逐步發(fā)展的病理生理過程。在做下腰動作時, 脊柱的大部分應力集中在中段胸椎。由于前縱韌帶被動拉伸，皺縮的黃韌帶突向椎管，使得椎管內的儲備空間進一步減小。同時，脊髓又被神經(jīng)根、馬尾等固定。因此，一旦應力峰值超過脊柱所能承受的生理極限, 椎間小關節(jié)就會立即發(fā)生水平滑動, 甚至椎體脫位等情況。巨大的應力瞬間作用于脊髓，將會導致橫貫性、完全性的脊髓損傷。另外，外傷還會導致患兒局部脊髓震蕩挫傷，供應脊髓的血管痙攣，相應節(jié)段脊髓缺血、壞死，水腫、氧自由基大量生成以及遲發(fā)的細胞凋亡等[8-9]。在臨床上可表現(xiàn)為感覺障礙、運動功能障礙以及大、小便功能障礙等。

兒童無骨折脫位型脊髓損傷的治療原則是盡早實施椎管減壓、穩(wěn)定脊柱以及開展功能性康復治療。對于脊髓受壓嚴重的兒童SCIWORA，應積極實施手術治療，解除病因與壓迫，以期獲得滿意的治療效果與預后。對于大多數(shù)的沒有明確手術適應證的SCIWORA患兒，應將藥物與康復治療有機地結合起來。由于脊髓血管痙攣、缺血是導致兒童SCIWORA發(fā)病的主要原因。因此，在藥物治療方面首先應使用解除血管痙攣藥物，擴張血管、防止微血栓形成、增加脊髓血流量等。同時，還要使用脫水、激素以及營養(yǎng)神經(jīng)藥物等。早期結合高壓氧治療能夠有效地緩解脊髓的水腫，增加氧分壓和血氧含量，提高血氧彌散半徑，改善脊髓缺血缺氧狀態(tài)，減少神經(jīng)細胞凋亡，同時促進神經(jīng)再生修復[10-11]。及時的綜合康復治療可以明顯降低兒童SCIWORA的致殘率，促進功能恢復、提高生活質量。通過站立訓練減少對于臀部的壓力以及剪切力，防止出現(xiàn)壓瘡。同時，患者重新學習姿態(tài)平衡的控制，為進一步的步行訓練做好準備。靜態(tài)牽伸可以緩解下肢的關節(jié)攣縮, 促進血液循環(huán)，減少骨質疏松。PNF訓練及徒手抗阻訓練能提高患兒肢體、軀干的力量和耐力，增加關節(jié)運動的穩(wěn)定性和控制能力，讓多關節(jié)、肌群慣序、協(xié)調地完成復雜動作。轉移和平衡訓練能提高軀干四肢的靈活性，有助于改善患者ADL。功能性電刺激可促進血液循環(huán)、興奮運動神經(jīng)纖維，保證肌肉的正常代謝，使得基本的運動控制更好地在脊髓水平整合，重新建立起正常的脊髓反射。物理因子治療方面，利用超短波療法的熱效應和非熱效應緩解損傷局部的炎癥、水腫, 促進神經(jīng)再生。同時，膀胱區(qū)感應電刺激療法可以興奮神經(jīng)肌肉，改善膀胱的控尿能力。

脊髓損傷的嚴重程度、治療時機以及治療方法等因素直接影響兒童SCIWORA的預后情況。盡早接受正確的治療對于功能康復及預后非常重要。考慮到兒童脊柱自身的生物力學特點，應避免不適當?shù)膭×?、大幅度運動，尤其是頸椎、胸椎的過度伸展等。在運動前應做好熱身運動，運動中注意防護，同時還要加強腰背肌訓練、平衡功能的訓練等。要通過多種途徑，加強對兒童及其父母、教師等的宣教工作，從根本上盡可能地減少兒童SCIWORA的發(fā)生。

[1] Pang D, Jr JEW. Spinal cord injury without radiographic abnormalities in children[J]. Journal of Neurosurgery, 1982, 57(1): 114-129.

[2] Mahajan P, Jaffe DM, Olsen CS, et al. Spinal cord injury without radiologic abnormality in children imaged with magnetic resonance imaging[J]. J Trauma Acute Care Surg, 2013, 75(5): 843-847.

[3] Koestner AJ, Hoak SJ. Spinal cord injury without radiographic abnormality (SCIWORA) in children[J]. J Trauma Nurs, 2001, 8(4): 101-108.

[4] Pang D. Spinal cord injury without radiographic abnormality in children, 2 decades later[J]. Neurosurgery, 2004, 55(6): 1325-1342.

[5] Machino M, Yukawa Y, Ito K, et al. Can magnetic resonance imaging reflect the prognosis in patients of cervical spinal cord injury without radiographic abnormality[J]? Spine, 2011, 36(24): E1568.

[6] 陳立民, 姚猛, 張旗濤, 等. 兒童新鮮無放射影像異常頸脊髓損傷臨床分析[J]. 中國康復理論與實踐, 2004, 10(12): 765-766.

[7] 張培元, 張玉琴, 于曉莉, 等. 兒童無骨折脫位型脊髓損傷的臨床特點及與急性脊髓炎的比較研究[J]. 臨床兒科雜志, 2010, 28(8): 764-767.

[8] Rowland JW, Hawryluk GW, Kwon B, et al. Current status of acute spinal cord injury pathophysiology and emerging therapies: promise on the horizon[J]. Neurosurg Focus, 2008, 25(5): E2.

[9] Lee J, Thumbikat P. Pathophysiology, presentation and management of spinal cord injury[J]. Surgery, 2015, 33(6): 238-247.

[10] Hou YN, Ding WY, Shen Y, et al. Effect of hyperbaric oxygen on MMP9/2 expression and motor function in rats with spinal cord injury[J]. Int J Clin Exp Med, 2015, 8(9): 14926-14934.

[11] Liu X, Yang J, Li Z, et al. Hyperbaric Oxygen Treatment Protects Against Spinal Cord Injury by Inhibiting Endoplasmic Reticulum Stress in Rats[J]. Spine, 2015, 40(24): E1276.