小兒肺外支氣管源性囊腫分布及影像學特點

呂 瑩，何 玲

(1.重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院放射科/兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室/兒童發(fā)育重大疾病國家國際科技合作基地/兒科學重慶市重點實驗室 400014)

·經(jīng)驗交流·

小兒肺外支氣管源性囊腫分布及影像學特點

呂 瑩1，何 玲△

(1.重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院放射科/兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室/兒童發(fā)育重大疾病國家國際科技合作基地/兒科學重慶市重點實驗室 400014)

目的 探討小兒肺外支氣管源性囊腫(BC)分布及影像學特點。方法 收集該院2008年7月至2015年9月手術(shù)和病理證實32例肺外BC患兒資料進行回顧性分析。結(jié)果 32例患兒縱隔23例(72%)，頸部7例(22%)，腹部2例(6%)。CT掃描28例，CT值1～45 HU，CT值小于或等于20 HU 18例，CT值大于20 HU 10例。CT表現(xiàn)呈囊性14例、實性1例、不確定型13例。MRI掃描10例，呈典型囊性5例，不典型囊性5例，增強掃描6例均可見囊壁強化，囊內(nèi)未見明顯強化，其中典型囊性4例、不典型囊性2例。結(jié)論 肺外BC好發(fā)于縱隔，如表現(xiàn)不典型或位置比較特殊時，易誤診漏診。MRI可為囊性病變定性，故應(yīng)多種影像檢查綜合分析，提高診斷正確率。

小兒；支氣管源性囊腫；體層攝影術(shù)；磁共振成像

支氣管源性囊腫(bronchogenic cyst，BC)是良性先天性前腸發(fā)育畸形，其分布變化大[1，2-7]。肺外BC發(fā)病率較低，臨床表現(xiàn)不典型，常存在漏診誤診，為提高診斷水平，對本院32例BC患兒資料進行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2008年7月至2015年9月經(jīng)手術(shù)和病理證實的肺外BC 32例，年齡1個月至11歲3個月，平均(3.75±3.06)歲，其中男18例，女14例。

1.2 影像學檢查 CT掃描：利用GE VCT 64層螺旋CT機，電壓120 kV，電流100 mA，層厚、層距同為1.25 mm或5.00 mm。增強掃描采用300 mg/mL或350 mg/mL非離子型造影劑，2 mL/kg高壓注射器靜脈注射。并利用CT重建技術(shù)觀察病變與周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系。32例患兒行CT掃描28例，其中平掃加增強掃描24例，CT平掃4例。MRI掃描：利用GE 1.5T HD掃描儀，常規(guī)行T1及T2加脂肪抑制序列掃描，增強掃描采用釓噴酸葡胺(Gd-DTPA) 0.2 mL/kg靜脈注射后行軸位、矢狀位掃描。32例患兒行MRI掃描10例，其中行MRI平掃加增強掃描6例,MRI平掃4例。B超檢查：3例。

1.3 分型及分類方法 BC分布廣泛。發(fā)生于縱隔者，稱縱隔BC；發(fā)生于肺內(nèi)者，稱肺內(nèi)BC；遠離胸腔者，稱異位BC。肺外BC包括縱隔BC及異位BC?？v隔BC根據(jù)前、中、后縱隔位置分類不同，位于心臟大血管前方為前縱隔；位于氣管或氣管隆突區(qū)域、食道行經(jīng)區(qū)為中縱隔；位于椎旁間隙及脊柱旁溝為后縱隔。CT圖像上，如CT值小于或等于20 HU，增強后內(nèi)部未見明顯強化，可見明確薄壁，為囊性；如CT值大于20 HU，增強后內(nèi)部有強化，未見明確薄壁，為實性；上述兩組規(guī)定均不符合時，為不確定型。MRI圖像上，T1WI呈低信號(低于肌肉信號)，T2WI呈高信號，為典型囊性；T1WI呈等信號(稍高于或等于肌肉信號)，T2WI呈高信號，為不典型囊性；T1WI及T2WI均呈等信號(稍高于或等于肌肉信號)，增強后內(nèi)部有強化，未見明確薄壁為實性；上述兩組規(guī)定均不符合時，為不確定型。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 11例無癥狀因健康體檢發(fā)現(xiàn)，2例因其他部位病變檢查發(fā)現(xiàn)。19例有臨床癥狀，其中17例以呼吸道癥狀為主，表現(xiàn)為咳嗽、吼喘，伴胸悶1例、發(fā)熱4例，吞咽困難1例；喉部發(fā)音異常1例；腹痛1例。

2.2 手術(shù)及病理 24例囊內(nèi)容物呈液性，其中黏液狀12例，呈灰色、白色或透明色；對囊液性質(zhì)未做詳細描述12例；8例膠凍狀，呈白色或黃色。囊壁見(假復(fù)層) 纖毛柱狀上皮，部分見軟骨、黏液腺、平滑肌，其中8例見炎性細胞浸潤，1例含鐵血黃素沉著、壞死鈣化，3例伴灶性出血壞死。

2.3 部位 縱隔23例(占72%)，其中中縱隔13例，9例氣管旁、3例氣管隆突下、1例食管旁；后縱隔6例；同時累及中后縱隔4例。縱隔合并肺內(nèi)BC 1例。頸部7例(占22%)，其中緊貼左側(cè)氣管、甲狀腺及頸動脈鞘4例、皮下2例、咽部1例。腹部2例(占6%)，左側(cè)腎上腺區(qū)1例(圖1)，合并左肺BC、腹膜后1例(圖2)。

A：平掃見左側(cè)腎上腺區(qū)橢圓形囊性低密度影，CT值16 Hu；B：增強掃描囊壁輕度強化顯示，囊內(nèi)未見明顯強化。

圖1 左腎上腺區(qū)BC

CT多平面重建示腹膜后不規(guī)則管條狀低密度影，邊界清楚，大致沿輸尿管行經(jīng)區(qū)分布。

圖2 腹膜后BC

2.4 影像學表現(xiàn)

2.4.1 形態(tài)、邊緣及大小 21例呈類圓形或橢圓形，11例形態(tài)不規(guī)則；27例邊界光滑、清楚，5例邊界欠光滑、部分模糊；15例可見囊壁。囊腫最大徑為14.50 cm，平均(3.68±2.44)cm。

2.4.2 CT表現(xiàn) 28例CT值1～45 HU，CT值小于或等于20 HU 18例，CT值大于20 HU 10例，其中1例邊緣可見弧形氣體密度(圖3)。CT表現(xiàn)呈囊性14例、實性1例(圖4)、不確定型13例。17例氣管支氣管樹受壓、推移、變窄改變，7例與食管毗鄰，其中2例明顯受壓推移。

A：平掃見中縱隔不規(guī)則團狀軟組織密度影，CT值39 Hu，其右緣見弧形透亮氣影；B：增強掃描未見明顯強化。

圖3 中縱隔BC

A：CT平掃示右中后縱隔不規(guī)則團狀軟組織密度影，CT值約45 Hu；B：CT增強掃描似輕度強化；C：T1WI囊腫呈等信號；D：T2WI囊腫呈高信號。

圖4 縱隔實性BC

2.4.3 MRI表現(xiàn) MRI表現(xiàn)呈典型囊性5例，不典型囊性5例，其中1例T1WI見等低信號(圖5)；增強掃描6例均可見囊壁強化，囊內(nèi)未見明顯強化，其中典型囊性4例、不典型囊性2例。

A：T1WI見囊腫呈分葉狀等、低信號，包繞胸主動脈，延續(xù)至主肺動脈窗；B：T2WI均呈高信號。

圖5 左后縱隔BC

2.4.4 B超表現(xiàn) 1例見無回聲區(qū)混雜細密點狀結(jié)構(gòu)；1例見不均質(zhì)中等偏低回聲及斑片樣強回聲；1例見無回聲區(qū)混雜強回聲條狀分隔呈蜂窩狀，分隔有血流信號。

2.5 影像診斷 32例中影像診斷囊性病變16例，其中診斷BC 6例，其他診斷包括食管囊腫2例、神經(jīng)源性(神經(jīng)節(jié)細胞瘤為主)腫瘤4例、淋巴管瘤3例、重復(fù)輸尿管畸形1例。

3 討 論

BC是前腸源性發(fā)育異常。根據(jù)經(jīng)典的胚芽脫落移位假說[8]，其發(fā)病部位跟胚胎發(fā)育途徑及出現(xiàn)異常時間相關(guān)，當發(fā)生于胚胎發(fā)育早期階段，多位于縱隔；在其胚胎發(fā)育稍后階段，多位于肺實質(zhì)，但它們可以發(fā)生在任何部位，如頸部、腎上腺區(qū)、腹膜后、皮下等，稱為異位BC。肺外BC大多位于縱隔，異位BC罕見，本組32例中縱隔23例(占72%)，頸部7例(占22%)，腹部2例(占6%)，與文獻報道一致[9]?？v隔及腹部各有1例同時伴肺內(nèi)BC，其他國內(nèi)文獻尚未報道。

BC臨床表現(xiàn)常不典型，本組32例中19例有臨床癥狀，與囊腫感染或相鄰組織受壓相關(guān)，13例因體檢或其他部位病變檢查發(fā)現(xiàn)，因此影像學檢查是BC術(shù)前診斷的主要依據(jù)。典型BC CT表現(xiàn)形態(tài)規(guī)則，圓形或橢圓形，囊腫邊緣清晰、壁薄光滑[8，10-11]。本組21例呈類圓形或橢圓形，11例形態(tài)不規(guī)則，考慮為囊腫常緊貼氣管或主支氣管，其壁受壓變扁或內(nèi)凹，導致形態(tài)不規(guī)則。27例邊界光滑、清楚，5例邊界欠光滑、部分模糊，可能合并感染，或與周圍組織結(jié)構(gòu)毗鄰且密度相近而無法判斷邊界。

BC的內(nèi)容物通常是水和蛋白質(zhì)混合物，其成分及比例變化可引起囊腫CT密度的改變，合并感染、出血時，囊內(nèi)蛋白含量增多，CT值相應(yīng)增高。McAdams等[8]報道,若為清亮液體，CT值呈典型囊性密度，本組手術(shù)及病理證實囊內(nèi)容物呈液性24例(CT掃描21例)，CT值小于或等于20 HU 18例；如為濃稠膠凍樣，CT 值呈軟組織樣密度，本組病例膠凍狀8例(CT掃描7例)，CT值大于20 HU 10例。極個別囊腫含鈣或鈣鹽時，CT值可達100 HU以上，本組有1例病理可見壞死鈣化，但CT掃描未見鈣化，考慮量少不易顯示。1例囊內(nèi)見氣體密度影，可能與囊內(nèi)蛋白質(zhì)變性、壞死產(chǎn)生氣體有關(guān)，并非與氣管、支氣管樹相通所致，這與肺內(nèi)BC含氣機制不同[12]。

本組CT掃描28例表現(xiàn)呈囊性14例、實性1例、不確定型13例。呈實性表現(xiàn)的BC增強掃描出現(xiàn)囊內(nèi)輕微強化，可能因注射造影劑后圖像采集時機選擇不當所造成的假象[13]。CT表現(xiàn)半數(shù)囊腫囊性特征不明顯，僅靠CT診斷BC較困難。MRI有助于揭示其囊性本質(zhì)，典型者T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，本組病例MRI掃描半數(shù)囊腫呈典型囊腫表現(xiàn)；如囊內(nèi)含有大量蛋白質(zhì)，T1WI信號也可增高[14]，本組MRI掃描另半數(shù)囊腫T1WI見等信號，其中1例T1WI見等低信號，考慮為囊內(nèi)分隔造成囊液成分不均勻，或多發(fā)囊腫(囊液成分不同)可能。本組病例同時行CT及MRI掃描9例，其中CT分型非囊性者有5例(實性1例、不確定型4例)經(jīng)MRI證實為囊性病變，進一步提高囊腫診斷正確率。雖然CT及MRI對診斷BC都是非常有效的影像檢查方法[9，15]，但CT、 MRI綜合檢查意義更大。但異位BC因位置特殊、少見，診斷仍困難，主要依靠組織病理學檢查。

縱隔BC需與以下疾病進行鑒別診斷：(1)食管囊腫：形態(tài)多樣，與食管關(guān)系緊密，食管常受壓移位。但對緊鄰食管、對食管造成壓迫的BC影像鑒別仍十分困難，依賴病理檢查。(2)淋巴管瘤：大部分發(fā)生于頸部，頸部及縱隔同時受累者多見，典型表現(xiàn)呈“見縫就鉆”[16]。(3)神經(jīng)源性腫瘤(神經(jīng)節(jié)細胞瘤)：多位于脊柱旁溝，長軸與脊柱平行，部分侵入椎管，少數(shù)腫瘤可見沙礫樣鈣化。良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤，增強后幾乎無強化，與后縱隔呈軟組織密度的BC有時難以鑒別。

綜合上述，肺外BC發(fā)病部位較廣泛，好發(fā)于縱隔，以中縱隔氣管旁多見，但越來越多的異位BC被大家所認識。如縱隔BC形態(tài)不規(guī)則、邊界不清、囊內(nèi)密度增高或異位BC位置比較特殊時，CT難診斷，易與其他病變混淆，造成誤診漏診。MRI檢查有助于囊性病變定性。CT、 MRI綜合檢查意義更大，故應(yīng)該多種影像檢查綜合分析，提高診斷正確率。

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呂瑩(1986-)，住院醫(yī)師，本科，主要從事兒科影像診斷研究?！?/p>

，E-mail:heling508@sina.com。

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.06.038

R445.2 R445.3

B

1671-8348(2017)06-0836-03

2016-10-04

2016-11-03)