直腸陰道隔巨大惡性孤立性纖維瘤伴雙肺轉移一例

肖亞丹， 張思奮， 冉鵬程

·病例報道·

直腸陰道隔巨大惡性孤立性纖維瘤伴雙肺轉移一例

肖亞丹， 張思奮， 冉鵬程

孤立性纖維瘤； 直腸陰道隔； 肺轉移； 體層攝影術，X線計算機

圖1 女，78歲，直腸陰道隔SFT。a) 橫軸面CT平掃示子宮直腸間隙巨大腫塊，密度不均，內見斑片狀稍低密度影(箭)； b) 橫軸面CT增強動脈期示病灶實質輕度強化，內見紆曲的供血動脈血管影(箭)； c) 矢狀面CT增強靜脈期示腫塊實質部分進一步強化，壞死區(qū)無強化；腫塊下部結節(jié)樣高密度鈣化影(箭)； d) 橫軸面PET/CT示腫塊實質放射性攝取不均勻輕度增高(箭)； e) 橫軸面PET/CT示雙肺多個小結節(jié)，較大者位于右肺尖區(qū)，放射性攝取輕度增高(箭)； f) 鏡下病理示部分區(qū)域梭形細胞和圓形細胞增生，細胞豐富，局灶呈輕至中度異型(HE染色，×10)。

病例資料 患者，女，78歲，自行捫及陰道腫物，伴大便次數(shù)增多且性狀改變入院。查體：于直腸陰道隔處觸及大小約10.0 cm×8.5 cm的質硬腫塊，邊界清，活動度差；陰道及直腸下段管腔變窄。腹部CT檢查：子宮直腸間隙見一個大小約9.3 cm×9.3 cm×14.6 cm、呈混雜密度的巨大軟組織腫塊，實質部分平掃CT值約35.0 HU；腫塊內見斑片狀壞死低密度區(qū)、結節(jié)樣鈣化影及紆曲增粗血管影；增強后腫塊實質部分呈漸進性強化，動脈期、靜脈期和延遲期CT值分別為41.0、63.2和71.2 HU；CT考慮為間葉源性惡性腫瘤(圖1～3)。PET/CT檢查：腫塊實質代謝輕度增高，SUVMax為3.7；雙肺多個大小不等的小結節(jié)，較大者位于右肺尖區(qū)，代謝輕度增高，SUVMax為2.0(圖4、5)。術中所見：腫瘤位于盆腔，有包膜，表面凹凸不平，與乙狀結腸、直腸前壁、子宮、陰道及雙側附件緊密粘連。患者行腫塊及多臟器聯(lián)合切除的姑息性手術治療。大體病理：腫塊大部分包膜完整，切面灰白，中央囊性變伴出血壞死。鏡下病理：梭形細胞和圓形細胞增生，局灶呈輕中度異型，核分裂象易見(>4個/10HPF)；間質呈玻璃樣變，見壞死、鈣化(圖6)。免疫組化：Vimentin(+)，CD34(部分+)，CD99(+)，Bcl2(+)。病理診斷：惡性孤立性纖維性腫瘤。

討論 孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是較少見的間葉源性腫瘤，多發(fā)生于胸腔，亦可見于胸腔外的其它部位，如頭頸部、腹部、四肢[1]。SFT臨床上多表現(xiàn)為局部緩慢性生長的無痛性腫塊,與發(fā)生部位有關，部分病例為偶然發(fā)現(xiàn)。大多數(shù)生物學特性為良性，極少數(shù)為惡性。惡性SFT可局部復發(fā)、擴散及遠處轉移。本例因腫瘤巨大逐漸出現(xiàn)直腸壓迫及泌尿系梗阻癥狀而偶然發(fā)現(xiàn)，發(fā)生部位位于直腸陰道隔，且伴雙肺轉移，較為罕見。

SFT的CT表現(xiàn)具有一定特征性，平掃多表現(xiàn)為等或略低密度軟組織腫塊，較大者可見壞死低密度區(qū)，一般無鈣化；增強后早期呈明顯不均勻強化，隨時間的推移，其強化范圍逐漸擴大且密度逐漸均勻，呈“快進慢出”型改變[2，3]。目前關于SFT的PET/CT報道認為，良性SFT的代謝與周圍正常組織無差異，而惡性SFT的代謝異常增高，SUVMax>2.5[1，3]。本例腫塊巨大，增強靜脈期矢狀面圖像示腫塊下部結節(jié)樣高密度鈣化影，動脈期腫塊實質輕度強化，靜脈期實質進一步強化，符合其典型CT征象；PET/CT顯示腫塊代謝增高，SUVmax為3.7，雙肺代謝程度增高，與病理診斷(惡性SFT)一致。典型的SFT病理標本為邊界清楚或具有(假)包膜的分葉狀質韌腫塊,部分腫瘤可通過蒂附著于正常組織，少數(shù)腫瘤與周圍組織粘連較緊密。大多數(shù)SFT表達CD34、CD99、Bcl-2、Vimentin，其中CD34和Bcl-2對于SFT的診斷意義重大[4,5]。本例手術及病理標本均證實有明確包膜，且與乙狀結腸、直腸前壁、子宮、陰道及雙側附件緊密粘連；免疫組化結果與臨床報道相符。本例患者就診時腫瘤已較大，且累及周圍臟器，伴雙肺多發(fā)轉移，選擇聯(lián)合周圍臟器腫塊切除手術治療，術后隨訪半年恢復良好。

盆腔SFT由于組織成分的不同而影像學表現(xiàn)多樣，仍需與間質瘤、血管外皮細胞瘤、平滑肌腫瘤等鑒別。PET/CT檢查在SFT的應用逐漸增多，但其判斷SFT良惡性的價值尚需進一步研究，最終確診仍需病理及免疫組化。值得注意的是，CT、PET/CT檢查有助于判斷位置及有無轉移，對SFT臨床治療方案的制定有一定指導作用。

[1] 胡勝平,塔娜,劉瑤,等.孤立性纖維瘤的CT、PET-CT特點與病理分析[J].放射學實踐,2014,29(12):1452-1455.

[2] 杜二珠,譚學君,張宏凱,等.腹部和盆腔孤立性纖維瘤的影像學表現(xiàn)[J].中國醫(yī)學影像學雜志,2014,22(5):369-371，374.

[3] 田彤彤,段鈺,胡曉華，等.孤立性纖維瘤的CT、PET/CT表現(xiàn)與病理特點的研究[J].醫(yī)學影像學雜志,2013,23(5):790-794.

[4] Rao N，Colby TV，F(xiàn)alconieri G，et al.Intrapulmonary solitary fibrous tumors：clinicopathologic and immunohistochenical study of 24 cases[J].Am J Surg Pathol，2013，37(2)：155-166.

[5] 高杰,汪欣,尹洪芳,等.盆腔孤立性纖維性腫瘤的診斷及治療[J].北京大學學報(醫(yī)學版),2013,45(6):960-964.

510120 廣州，廣州中醫(yī)藥大學第二臨床醫(yī)學院(肖亞丹)；510120 廣州，廣東省中醫(yī)院肛腸科(張思奮)，放射科(冉鵬程)

肖亞丹(1992-)，女，湖北襄陽人，碩士，主要從事中西醫(yī)結合治療肛腸疾病工作。

張思奮，E-mail:nzhangsf@163.com

R814.42; R445.6; R735.4

D

1000-0313(2017)02-0197-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.02.025

2016-06-13

2016-10-20)