肥厚性硬腦膜炎患者治療的影像學(xué)評(píng)價(jià)

蘇春光，蘇 強(qiáng)，閆俊云

（河北省邯鄲市中心醫(yī)院，河北 邯鄲 056001）

肥厚性硬腦膜炎患者治療的影像學(xué)評(píng)價(jià)

蘇春光，蘇 強(qiáng)，閆俊云

（河北省邯鄲市中心醫(yī)院，河北 邯鄲 056001）

目的探索分析肥厚性硬腦膜炎治療的影像學(xué)表現(xiàn)。方法收集2013年12月～2016年12月來我院就診的肥厚性硬腦膜炎患者16例，觀察分析所有患者治療后的影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果治療前，MRI平掃與增強(qiáng)顯示肥厚性硬腦膜炎可見硬腦膜存在不同程度的局部或彌漫性肥厚，相關(guān)腦區(qū)周圍組織出現(xiàn)水腫，T1WI呈等或略低信號(hào)，T2WI呈顯著低信號(hào)，行增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化；治療后，腦硬膜肥厚現(xiàn)象改善，信號(hào)顯示正常，水腫現(xiàn)象消失，與臨床表現(xiàn)較為吻合。結(jié)論肥厚性硬腦膜炎的MRI影像學(xué)表現(xiàn)能夠較好反應(yīng)臨床治療效果，能夠?yàn)榧膊≡\斷與預(yù)后判斷提供有價(jià)值的信息，可作為重要臨床證據(jù)。

】腦膜炎；硬膜；肥大；治療；影像學(xué)；磁共振成像

肥厚性硬腦膜炎（Hypertrophic cranialpachymeningitis，HCP）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)罕見的慢性無菌性炎癥疾病，以顱內(nèi)硬腦膜慢性肥厚和纖維化過程為主要病理特征[1,2]。該病根據(jù)病因可分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。大多病因不清的HCP為特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎。HCP的臨床表現(xiàn)主要有進(jìn)行性頭痛、多組腦神經(jīng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)等，缺乏明顯的辨識(shí)度，加之國(guó)內(nèi)對(duì)該病報(bào)道較少，認(rèn)識(shí)不足，從而造成誤診率較高[3]。近年來的臨床實(shí)踐揭示，HCP的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，對(duì)診斷有很大幫助，其中尤以頭顱核磁共振（MRI）增強(qiáng)掃描特異性較強(qiáng)。因此，本研究著重探索HCP患者治療前后的的MRI表現(xiàn)，以期獲得有價(jià)值的信息，為臨床HCP診治提供理論支持，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

根據(jù)如下納入和排除標(biāo)準(zhǔn)收集2013年12月～2016年12月來我院就診的HCP患者16例。其中，男11例，女7例，年齡41～68歲，平均年齡（48.8±7.6）歲。12例診斷為特發(fā)性HCP，6例診斷為繼發(fā)性HCP，其中副鼻竇炎2例，顱腦外傷2例，中耳乳突炎1例，小細(xì)胞肺癌1例。所有患者從發(fā)病到確診時(shí)間為1個(gè)月～1年不等，平均為113.2天。

納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）參考HCP相關(guān)影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]的診斷，結(jié)合患者臨床表現(xiàn)，符合HCP診斷標(biāo)準(zhǔn)；（2）患者對(duì)類固醇類激素治療無不良反應(yīng)；（3）患者及家屬了解治療風(fēng)險(xiǎn)與研究?jī)?nèi)容，同意配合治療研究，并自愿簽署知情同意書。

排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）排除低顱壓，惡性腫瘤等其他疾??；（2）患有嚴(yán)重的神經(jīng)精神類疾病，無法配合治療研究。

1.2 治療方法及預(yù)后

所有患者均使用類固醇激素治療。采取大劑量甲強(qiáng)龍（Methylprednisolone Sodium Succinate for Injection （Solu-Medrol），化學(xué)藥品，125mg，H20080286）500 mg/天，沖擊治療5天后，逐漸減少劑量至小劑量維持直至停用治療方案。療程為2個(gè)月。所有患者經(jīng)治療后頭痛、腦神經(jīng)麻痹及共濟(jì)失調(diào)等臨床癥狀均明顯好轉(zhuǎn)。

1.3 影像學(xué)檢查

所有患者均行頭顱MRI平掃+增強(qiáng)檢查，儀器選用SIEMENS公司生產(chǎn)的ACANTO1．5TMRI，掃描序列為常規(guī)橫斷面T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、冠狀面T1WI、矢狀面T1WI。掃描層厚5 mm，層距1 mm。

2 結(jié) 果

治療前圖像中均可見額、顳、頂部，大腦鐮及小腦幕硬腦膜出現(xiàn)局部或彌漫性非對(duì)稱性、非均勻性，多呈條帶狀或斑塊狀肥厚。T1WI信號(hào)與腦皮質(zhì)相等或略低、T2WI信號(hào)低。10例硬腦膜肥厚明顯者可見大腦鐮、縱裂及天幕硬腦膜彌漫性增厚，并且增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化?；颊卟≡钪車X區(qū)可見水腫現(xiàn)象，其中9例有顳枕葉水腫，6例有小腦半球水腫，3例有小腦半球膿腫。治療后，復(fù)查頭部MRI平掃及增強(qiáng)，顯示增厚的硬腦膜均得到明顯改善，相關(guān)信號(hào)表現(xiàn)正常，病灶周圍腦組織水腫現(xiàn)象消失。

3 討 論

HCP是一種臨床上相對(duì)少見的硬腦膜疾病[1]，有一定的性別和年齡偏好，國(guó)外有研究報(bào)道，HCP發(fā)病率男女比例約為2：1，且中老年人發(fā)病率高于年輕人，按照病因可將HCP分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性相對(duì)來說病因明確，比較多的繼發(fā)于一些感染性疾病，如鼻竇炎、中耳乳突炎、顱骨骨折、耳道炎；因此，臨床上?？梢酝ㄟ^微生物檢查來判斷HCP的發(fā)生，檢測(cè)的病原菌主要有念珠菌、結(jié)核桿菌、銅綠假單胞菌、黃曲霉菌、梅毒螺旋體以及EB病毒等。此外，HCP還可繼發(fā)于顱內(nèi)腫瘤、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等膠原血管病、再生障礙性貧血等。相比于繼發(fā)性HCP，特發(fā)性HCP的病因?qū)W則較為復(fù)雜，目前比較公認(rèn)的是其與自身免疫有關(guān)。有報(bào)道指出特發(fā)性HCP大多伴有免疫指標(biāo)的改變，與免疫疾病有著共同的自身免疫發(fā)病機(jī)制。

目前，臨床上針對(duì)HCP的常規(guī)治療多以大劑量激素沖擊后施以小劑量維持治療。有學(xué)者指出，單用激素治療后病情容易反復(fù)，甚至進(jìn)行性加重，因此，建議在激素減量維持過程中，若患者病情加重，則應(yīng)重新加大激素量或聯(lián)用免疫抑制劑治療，若癥狀仍不改善，應(yīng)考慮手術(shù)切除部分肥厚的硬腦膜[5]。本研究中，所有納入研究患者經(jīng)常規(guī)激素治療方案后，病情均得到了穩(wěn)定的控制，并未出現(xiàn)重新加量或者合用免疫抑制劑的情況，者保證了治療的均一性，對(duì)后續(xù)的影像學(xué)分析比較有利。

由于HCP的臨床表征不特異，多數(shù)時(shí)候頭痛可能是其唯一癥狀，因此，其診斷比較困難[3]。多年的臨床經(jīng)驗(yàn)告訴我們，HCP患者的顱腦影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特異性，因此，顱腦影像檢查被比較多的應(yīng)用于該病的診斷以及療效和預(yù)后判斷。是目前除了硬腦膜活檢這一金標(biāo)準(zhǔn)之外最重要的輔助手段。MRI是近年來最為普遍應(yīng)用于HCP診治方面的影像學(xué)手段，尤其是增強(qiáng)性MRI，特異性和敏感性都較出色。國(guó)內(nèi)外的臨床實(shí)踐提示我們，T1WI呈相等或低信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)，增強(qiáng)后可見腦膜明顯強(qiáng)化是HCP最顯著的MRI表現(xiàn)[4,6,7]。大多數(shù)研究都是基于這一基本共識(shí)。本研究也不例外。

本研究發(fā)現(xiàn)，HCP的MRI影像學(xué)檢查能夠較好反應(yīng)臨床治療效果，可以為疾病診斷與預(yù)后判斷提供有價(jià)值的信息，可為HCP臨床診治提供重要證據(jù)。值得醫(yī)務(wù)工作者加以應(yīng)用。

[1] 劉素梅,葉曉娟,樸東振,等.肥厚性硬腦膜炎1例報(bào)告[J].中風(fēng)和神經(jīng)疾病雜志,2016,33(10):946-947.

[2] SanchezMedina Y,Triana P 6 Fez A,Dora f nguez Baez J,el a1.Chronic hypertrophic pachymeningitis:2 clinical eases are presented[J].Neurocirugia(Astur),2012,24(2):82-87.

[3] 周 進(jìn),楊 勇,陳樹達(dá),等.肥厚性硬腦膜炎的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)[J].廣東醫(yī)學(xué),2014,35(10):1547-1549.

[4] Yonekawa T. Murai H,Utsuki S,et a1.A nationwide surveyofhypertrophic pachymeningitisinJapan[J].J NeurolNeuros urgPsychiatry,2014,85:732-739.

[5] 錢 蕓,蔣敏海,唐 波,等.肥厚性硬腦膜炎分析臨床特點(diǎn)[J].浙江臨床醫(yī)學(xué),2016,18(4):683-684.

[6] 宋丹丹,張 敏,劉 方,等.肥厚性硬腦膜炎9例的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征分析[J].中風(fēng)和神經(jīng)疾病雜志,2016,33(3):248-252.

[7] 王美玲,郭玉潔,楊巖峰,等.肥厚性硬腦膜炎二例臨床分析[J].中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2016,23(2):148-149.

本文編輯：吳玲麗

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ISSN.2095-8242.2017.010.1921.02