EBV陰性侵襲性NK細(xì)胞白血病/淋巴瘤的臨床、病理及分子遺傳學(xué)特征

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EBV陰性侵襲性NK細(xì)胞白血病/淋巴瘤的臨床、病理及分子遺傳學(xué)特征

侵襲性NK細(xì)胞淋巴瘤(ANKL)是一種系統(tǒng)性NK細(xì)胞腫瘤，與EB病毒(EBV)有關(guān)。EBV陰性的ANKL臨床罕見(jiàn)，且提示具有惰性的生物學(xué)行為。作者報(bào)道7例EBV陰性ANKL的臨床病理、免疫表型及分子遺傳學(xué)特征。7例均為成人，年齡22～83歲，中位年齡63歲；男 ∶女為2.5 ∶1；5例白人，1例黑人，1例亞洲人。所有患者起病較急，伴發(fā)熱(6/7)、血細(xì)胞減少(6/7)、脾腫大(4/7)。4例患者有淋巴結(jié)腫大，4例有結(jié)外疾病；5例有骨髓受累，3例伴噬血細(xì)胞；5例外周血受累，腫瘤細(xì)胞含突出的嗜天青顆粒。免疫組化和(或)流式細(xì)胞學(xué)顯示，腫瘤細(xì)胞缺乏表面抗原CD3的表達(dá)，表達(dá)CD56(7/7)、CD2 (5/5)、CD8 (3/7)、CD30 (4/5)和粒酶-B (6/6)；不表達(dá)CD4、CD5、βF1、TCRγ、LMP1和EBV-編碼RNA。聚合酶鏈反應(yīng)顯示TCRG為多克隆性，突變分析顯示STAT3基因錯(cuò)義突變。從疾病發(fā)作開始，中位生存期為8周。1例患者接受同種異體骨髓移植，隨訪15個(gè)月無(wú)病存活。

EBV陰性的ANKL臨床罕見(jiàn)，傾向發(fā)生于老年患者，臨床上起病急劇，與EBV陽(yáng)性的ANKL無(wú)法鑒別。亞洲人患病率高，EBV陽(yáng)性與EBV陰性的病例似乎不太明顯。

(魏建國(guó)1摘譯，許春偉2審校/1浙江省紹興市人民醫(yī)院病理科，紹興 312000；2福建省腫瘤醫(yī)院病理科，福州 350014)

Nicolae A, Ganapathi K A, Pham T H,etal. EBV-negative aggressive NK-cell leukemia/lymphoma: clinical, pathologic, and genetic features. Am J Surg Pathol, 2017,41(1):67-74.