截骨虎口成形治療先天性雙側(cè)分裂手畸形1例

胡 葦，李曉林，趙再興，王 偉

1 病例資料

患者，男，3歲。因雙手先天性缺并指畸形入院。體格檢查：左手虎口狹窄，中指缺如，環(huán)指近指間關(guān)節(jié)屈曲90°畸形，被動(dòng)伸直受限，第二、四指蹼間形成V形裂隙，大魚(yú)際肌發(fā)育略差，尚有対指屈伸功能。右手拇示指并指，末節(jié)指體橈偏，虎口融合消失，中指缺如，第二、四指蹼間形成V形裂隙，大魚(yú)際肌發(fā)育略差，尚有対指屈伸功能。X線(xiàn)片顯示：左手第三指骨缺如，第二、四掌骨間出現(xiàn)橫行骨，其余掌骨發(fā)育尚可。右手拇示指近節(jié)指骨部分融合，第三指骨缺如，第二掌骨遠(yuǎn)端橈偏并向尺側(cè)成角。手術(shù)一次完成，在臂叢神經(jīng)阻滯加基礎(chǔ)麻醉下進(jìn)行。左側(cè)組于示環(huán)指V形切開(kāi)，游離伸指肌腱顯露橫形骨及第三掌骨，保護(hù)示環(huán)指相鄰神經(jīng)血管束，剔除第三掌骨及橫行骨，靠攏第二、四掌骨并修復(fù)掌骨頭橫形韌帶，Z形切開(kāi)并松解虎口，于左環(huán)指近指間關(guān)節(jié)切開(kāi)松解關(guān)節(jié)，克氏針固定關(guān)節(jié)伸直位，同側(cè)下腹部取游離皮片覆蓋環(huán)指缺損創(chuàng)面并加壓打包。右側(cè)組于拇示指并指間鋸形切開(kāi)，骨刀分離近節(jié)融合指骨，克氏針固定拇指指間關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)，示環(huán)指間隙處V形切開(kāi)，掀起皮瓣轉(zhuǎn)移重建虎口，第二掌骨偏斜處頂點(diǎn)V形截骨矯正，克氏針固定截骨處，剔除第三掌骨及橫形骨，靠攏第二、四掌骨并修復(fù)掌骨頭橫行韌帶，同側(cè)下腹部取游離皮片覆蓋拇示指缺損創(chuàng)面并加壓打包。術(shù)后傷口期愈合，植皮成活。術(shù)后隨訪8個(gè)月，雙手外觀及功能滿(mǎn)意。

2 討論

中央列手發(fā)育不良又稱(chēng)分裂手，被認(rèn)為是中央列手指誘導(dǎo)障礙引起的常染色體顯性遺傳畸形。Manske和Halikis依據(jù)虎口發(fā)育形態(tài)由輕到重分為五型[1]，該患者左側(cè)屬ⅡB型，右側(cè)因第一、二指骨部分融合，與標(biāo)準(zhǔn)的Ⅲ型有差異，較少見(jiàn)。上肢先天畸形從治療角度看存在兩類(lèi)問(wèn)題，即功能問(wèn)題和外觀問(wèn)題。Flatt認(rèn)為，分裂手患者手功能滿(mǎn)意，但對(duì)患者的社會(huì)學(xué)影響是災(zāi)難性的。我們認(rèn)為分裂手畸形總體治療策略為：以盡量小的手術(shù)損傷來(lái)阻止畸形進(jìn)行發(fā)展，改善外觀(閉合裂口，重建虎口形態(tài))，最大程度地保留和恢復(fù)患肢的功能。該病例只簡(jiǎn)單做了掌骨的截骨矯形和裂口掌骨的截除，并未行掌骨轉(zhuǎn)位，簡(jiǎn)化了手術(shù)步驟，減輕了手術(shù)損傷，降低了術(shù)中神經(jīng)血管的損傷風(fēng)險(xiǎn)，極大程度地恢復(fù)了外觀和功能，患者家屬認(rèn)可，取得了滿(mǎn)意療效。

[1] 田光磊，蔣協(xié)遠(yuǎn)，陳山林譯.格林手外科手術(shù)學(xué)[M].第6版.北京：人民軍醫(yī)出版社，2012：1228.