腰椎休門(mén)氏病伴脊柱側(cè)彎畸形一例

李學(xué)榮 陳永平 方秋實(shí) 張榜碩 陳靜 張傳蓉 鄧玲

·短篇報(bào)道·

腰椎休門(mén)氏病伴脊柱側(cè)彎畸形一例

李學(xué)榮 陳永平 方秋實(shí) 張榜碩 陳靜 張傳蓉 鄧玲

腰椎； 休門(mén)氏病； 脊柱側(cè)彎

病人,女，14歲。因間斷腰痛4年，加重半年于2017年1月20日就診。4年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腰部疼痛，久坐、運(yùn)動(dòng)及勞累后加重，休息后可緩解，半年前癥狀逐漸加重，查類(lèi)風(fēng)濕因子、抗“O” 、尿酸均正常，給予口服布洛芬緩釋片(300 mg，1次/天)治療，疼痛癥狀緩解不明顯。病程中無(wú)腰背部晨僵感、關(guān)節(jié)腫痛、皮疹、眼炎、口腔及生殖器潰瘍，無(wú)腹痛、腹瀉、發(fā)熱等癥狀。病人兒童期因坐姿不良導(dǎo)致脊柱胸段輕度側(cè)彎。父親有強(qiáng)直性脊柱炎。體格檢查：自主體位，胸椎輕度側(cè)彎，腰椎、腰骶部有輕壓痛；骨盆擠壓試驗(yàn)、雙側(cè)“4”字試驗(yàn)、直腿抬高試驗(yàn)、跟腱附著點(diǎn)無(wú)明顯壓痛，雙下肢病理征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能、心肌酶、電解質(zhì)、甲狀腺功能、超敏C反應(yīng)蛋白、血沉、抗CCP抗體、自身抗體譜全套、抗核抗體滴度、HLA-B27、乙肝兩對(duì)半、生長(zhǎng)激素、雌激素均無(wú)異常。免疫生化：C3 0.64 g/L。心電圖、胸片、心臟及腹部彩超、骶髂關(guān)節(jié)X線(xiàn)檢查未見(jiàn)異常。骨密度檢查提示骨質(zhì)疏松。全脊柱X線(xiàn)檢查提示胸段可見(jiàn)輕度側(cè)彎。全脊柱MRI檢查提示腰椎諸椎間盤(pán)信號(hào)不均勻，見(jiàn)多發(fā)等長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，厚薄不均勻，腰椎各椎體亦見(jiàn)多發(fā)斑片狀稍長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，椎體上下緣欠光滑，可見(jiàn)多發(fā)許莫氏結(jié)節(jié)，L1～L3椎體楔形改變，髓內(nèi)、椎旁軟組織未見(jiàn)異常信號(hào)，所見(jiàn)范圍內(nèi)骶髂關(guān)節(jié)未見(jiàn)異常。

該病人為青少年，腰部疼痛逐漸加重，無(wú)脊柱先天畸形病史，MRI影像學(xué)可見(jiàn)腰椎椎體多個(gè)椎體許莫氏結(jié)節(jié)形成，排除其他腰椎疾病，診斷腰椎休門(mén)氏病。

討論休門(mén)氏病為一種見(jiàn)于青少年胸椎或胸腰椎的僵硬型脊柱后凸畸形的疾病，最早由Scheuermann等報(bào)道。此病發(fā)病存在家族性，其遺傳方式可能為常染色體顯性遺傳，但具體發(fā)病方式未明確。因?yàn)槎喾N原因，骺板血供減少致軟骨板變薄，抗壓力下降，椎體的軟骨板破裂，髓核經(jīng)裂隙突入椎體，形成所謂的許莫氏結(jié)節(jié)。脊柱胸段向后彎曲致椎體前方承受的壓力大于后方，前方的骨骺出現(xiàn)壞死，前半椎體高度的發(fā)育受到限制。隨著機(jī)體生長(zhǎng)和年齡增加，后半椎體逐漸高于前半椎體，且高度差逐漸增大形成楔形椎體，使胸椎的后凸程度加大而形成駝背[1]。

腰椎休門(mén)氏病不同于傳統(tǒng)的脊柱厚凸畸形的休門(mén)氏病。1987年，Blunmenthal等[2]首次提出了腰椎休門(mén)氏病的概念，其影像學(xué)表現(xiàn)為腰椎椎體輕度楔形變，終板不規(guī)則，伴有許莫氏結(jié)節(jié)，無(wú)明顯后凸畸形[3-4]。目前，國(guó)內(nèi)的診斷主要依據(jù)影像學(xué)診斷，該標(biāo)準(zhǔn)為：腰背部疼痛，無(wú)明顯脊柱駝背畸形，MRI或CT檢查顯示多個(gè)椎體上下終板不規(guī)則，伴有2個(gè)或2個(gè)以上的許莫氏結(jié)節(jié)，多不伴明顯的椎間盤(pán)突出或膨出；可無(wú)腰椎椎體楔形變或前縱韌帶肥厚[5]；符合條件越多越支持診斷該病。本文病例中病人反復(fù)腰部疼痛4年，并且逐漸加重，腰椎影像學(xué)結(jié)果符合該標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)排除強(qiáng)直性脊柱炎、脊柱的骨折、結(jié)核、腫瘤、感染性、腰肌勞損等疾病。該病人兒童時(shí)期因坐姿不良導(dǎo)致的脊柱胸段側(cè)彎畸形以及可能與生長(zhǎng)發(fā)育鈣攝入不足引起的骨質(zhì)疏松，這些與腰椎改變無(wú)相關(guān)性，故該病人符合腰椎休門(mén)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

對(duì)于大多數(shù)不伴脊柱后突畸形的腰椎休門(mén)氏病，保守治療可能是有效的方法，多建議采取理療、鍛煉、佩戴支具等方法；但對(duì)于逐漸發(fā)展為腰椎失去功能的下腰疼痛明顯的病人，目前，明確的治療方法是外科手術(shù)，能夠減輕局部疼痛，前路或后路的椎體間融合手術(shù)是目前最有效的治療手段，既去除了可能的疼痛起源部位，又達(dá)到穩(wěn)定節(jié)段的作用[6-8]。考慮到本例病人為青春期，不伴有脊柱后凸畸形，建議病人采取適當(dāng)休息、鍛煉、理療等保守治療方法治療，定期隨訪(fǎng)，針對(duì)脊柱胸段側(cè)彎，骨科就診后給予外用支具固定，未考慮手術(shù)治療。

臨床發(fā)現(xiàn)腰痛是病人常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，若不仔細(xì)問(wèn)診、查體及分析相關(guān)輔助檢查，容易誤診而造成病人承受經(jīng)濟(jì)和心理負(fù)擔(dān)。目前，國(guó)內(nèi)沒(méi)有明確的腰椎休門(mén)氏病的診療指南，宜根據(jù)病人自身情況，選擇個(gè)體化的治療，臨床手術(shù)治療仍需要不斷的探索和研究。

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[3] 張東,李靖,鄔小平.腰椎休門(mén)氏病的MRI診斷及鑒別診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2010,26(9):1317-1319.

[4] 楊瑾,張?jiān)俳?解振林,等.腰椎休門(mén)氏病的CR和CT診斷及鑒別診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2012,28(9):1438-1440.

[5] 潘榮雷,丁長(zhǎng)青,孫惠芳.腰椎休門(mén)氏病的影像學(xué)與臨床分析[J].頸腰痛雜志,2016,37(3):207-209.

[6] 王曉寧,彭寶淦,吳聞文,等.腰椎休門(mén)氏病的診斷和外科治療[J].中國(guó)疼痛醫(yī)學(xué)雜志,2007,13(1):21-23.

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[8] 李鋒.重視腰椎退變疾病外科治療中技術(shù)的合理選擇[J].臨床外科雜志,2014,22(5):311-313.

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.11.028

404000 重慶市三峽中心醫(yī)院

2017-05-22)

(本文編輯:楊澤平)