原發(fā)性胼胝體變性二例誤診原因分析

李 波,徐秀紅,徐 玉,閆佳蘭,魏士賢,王雪笠

原發(fā)性胼胝體變性二例誤診原因分析

李 波,徐秀紅,徐 玉,閆佳蘭,魏士賢,王雪笠

目的探討原發(fā)性胼胝體變性的臨床特點(diǎn)、診療方法及誤診原因、防范措施。方法對(duì)曾誤診的2例原發(fā)性胼胝體變性的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果2例均為中年男性，皆有長(zhǎng)期大量飲酒史，分別因視物模糊、視物成雙1個(gè)月及頭暈、反應(yīng)遲鈍2月余，加重伴記憶力差、步態(tài)不穩(wěn)10余天入院，均曾誤診為腦梗死，給予相應(yīng)治療，病情無(wú)緩解。入我院后經(jīng)MRI等檢查，診斷慢性酒精中毒性腦病、原發(fā)性胼胝體變性等，給予大劑量維生素B族及適量糖皮質(zhì)激素等治療，患者均病情緩解出院。結(jié)論原發(fā)性胼胝體變性常見(jiàn)病因?yàn)槁跃凭卸?，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，應(yīng)注意與腦梗死相鑒別。該病MRI獨(dú)特改變有助于診斷。

胼胝體變性；誤診；腦梗死

原發(fā)性胼胝體變性(primary Marchiafava-Bignami disease， MBD)是臨床少見(jiàn)的以累及胼胝體為主的脫髓鞘性疾病[1]，最先發(fā)現(xiàn)于有長(zhǎng)期大量飲酒史的尸檢患者，最早于1898年由Carducci描述。近年MRI檢查的普及提高了臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，其文獻(xiàn)報(bào)道不斷增多。但由于MBD臨床表現(xiàn)缺乏特異性，中老年MBD患者容易誤診為缺血性腦血管病。本文回顧性分析解放軍白求恩國(guó)際和平醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治的外院誤診為腦梗死的MBD 2例的臨床資料，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，探討MBD的臨床特點(diǎn)和誤診原因、防范措施。

1 病例資料

【例1】 男，47歲。因視物模糊、視物成雙1個(gè)月入院。1個(gè)月前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)視物模糊、輪廓不清，視野內(nèi)部分物體灰暗、亮度下降，視物成雙，視物有虛影，自覺(jué)記憶力減退并且影響日?；顒?dòng)，無(wú)頭痛及頭暈，無(wú)言語(yǔ)不利及肢體無(wú)力，無(wú)肢體麻木，無(wú)眼痛，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科，視力檢查正常，眼底檢查未見(jiàn)明顯病變，考慮視神經(jīng)病變，給予活血及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物治療(具體不詳)，視物模糊及視物成雙癥狀無(wú)明顯改善。1周前于我院眼科門診行視覺(jué)誘發(fā)電位檢查正常，復(fù)視像檢查正常，遂轉(zhuǎn)神經(jīng)內(nèi)科門診進(jìn)一步診治。頭顱MRI平掃、彌散加權(quán)成像及腦動(dòng)脈成像結(jié)果提示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)性腔隙性腦梗死，雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)慢性缺血性改變；胼胝體壓部見(jiàn)異常高信號(hào)，考慮變性或梗死；輕度腦動(dòng)脈硬化。患者拒絕住院行進(jìn)一步診治,回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“腦梗死”進(jìn)行靜脈滴注治療(具體治療方案不詳)效果不佳，遂來(lái)我院住院。既往身體健康，無(wú)高血壓病及糖尿病等慢性病史，無(wú)傳染病史，無(wú)外傷史；有飲酒史30余年，每日100～250 g，進(jìn)食差，常以酒代食；有吸煙史近30年，近年來(lái)每日吸煙20支。查體：體溫36.5℃,血壓137/75 mmHg,心率94/min。消瘦，營(yíng)養(yǎng)不良。意識(shí)清楚，語(yǔ)言流利。記憶力減退，近事記憶減退為主。粗測(cè)雙眼視力減退，右眼為著，雙眼側(cè)視見(jiàn)復(fù)視并于視遠(yuǎn)物時(shí)明顯，雙瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對(duì)光反射靈敏。四肢肌力及肌張力正常，肢體深淺感覺(jué)正常，四肢腱反射對(duì)稱活躍，雙側(cè)下肢未引出病理征。頸軟、無(wú)抵抗，Kernig征陰性，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)及閉目難立征檢查正常。住院后進(jìn)一步完善血生化檢查提示電解質(zhì)、肝腎功能、肌酶、血糖及血脂正常，同型半胱氨酸78.5 mmol/L，血、尿及便常規(guī)正常，男性腫瘤標(biāo)志物篩查正常，甲狀腺功能檢查正常，腰椎穿刺顱壓測(cè)定正常，腦脊液常規(guī)及生化檢查正常，腦脊液微生物檢查示病毒5項(xiàng)、結(jié)核抗體陰性，腦脊液、血液自身免疫抗體檢查陰性。心電圖及胸部CT檢查未見(jiàn)明顯異常。初步診斷：慢性酒精中毒性腦病，MBD；半胱氨酸血癥。建議患者戒酒，加強(qiáng)全面均衡營(yíng)養(yǎng)支持；藥物治療給予地塞米松磷酸鈉注射液每日10 mg，漸減量至7 d停用，同時(shí)予維生素B1、葉酸、甲鈷胺注射液及硫辛酸注射液等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，以及改善循環(huán)及支持治療。3周后患者自覺(jué)復(fù)視消失，視物較前明顯明亮，自動(dòng)出院。隨訪1年，期間患者曾有病情反復(fù)，自服醋酸潑尼松片、甲鈷胺片、維生素B6及維生素B11周，癥狀恢復(fù)后至今未再?gòu)?fù)發(fā)。

【例2】 男，55歲。因頭暈及反應(yīng)遲鈍2月余，加重伴記憶力差、步態(tài)不穩(wěn)10余天入院。患者2月余前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈，頭昏沉、木脹感，家屬發(fā)現(xiàn)其反應(yīng)遲鈍，言語(yǔ)減少且語(yǔ)速減慢，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)及耳鳴，無(wú)惡心及嘔吐，無(wú)明顯肢體無(wú)力，就診于當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院，頭顱CT平掃提示皮層下片狀低密度病變，考慮缺血性改變，腦電圖及腦地形圖檢查未見(jiàn)異常，服用中草藥活血化瘀治療(具體不詳)無(wú)改善。10余天前患者頭暈加重，自訴有晃動(dòng)發(fā)飄感，步態(tài)不穩(wěn)、需攙扶，記憶力減退，不能記起數(shù)小時(shí)前所做事情，易激動(dòng)，于外院行頭顱MRI檢查示雙側(cè)頂深部、側(cè)腦室旁白質(zhì)慢性缺血性改變，胼胝體壓部、體部呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)lair 序列高信號(hào)，考慮腦梗死，給予相應(yīng)治療無(wú)明顯效果，為求進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)我院。有慢性胃炎病史10年余，間斷藥物治療，偶有反酸、胃部不適；無(wú)糖尿病及高血壓病病史；有吸煙史20余年，每日吸煙30～40支；有飲酒史20余年，近10年來(lái)每日至少飲250 g。查體:體溫36.8℃，血壓123/76 mmHg，心率88/min。體型及營(yíng)養(yǎng)中等。意識(shí)清楚，反應(yīng)遲鈍，近記憶力減退，情感反應(yīng)過(guò)度。四肢肌力5-級(jí)，肌張力稍高，無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)，走“一”字前行不穩(wěn)，閉目難立征陽(yáng)性，四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙，肢體感覺(jué)正常，四肢腱反射對(duì)稱活躍，雙側(cè)未引出病理征。頸無(wú)抵抗，Kernig 征陰性。血、尿、便常規(guī)及肝腎功能檢查正常；電解質(zhì)檢查示血鈉133 mmol/L；腰椎穿刺腦脊液常規(guī)、生化、結(jié)核抗體、墨汁染色檢查均未見(jiàn)明顯異常。頭顱MRI彌散加權(quán)成像示胼胝體體部、壓部片狀DWI高信號(hào)。心電圖及腦電圖檢查正常。胸部X線檢查提示主動(dòng)脈硬化、肺紋理重。初步診斷：慢性酒精中毒性腦病，MBD；慢性胃炎；低鈉血癥。建議患者戒酒，給予維生素B族、丁苯酞軟膠囊及其他活血和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物治療，并糾正低鈉血癥。1個(gè)月后患者病情明顯好轉(zhuǎn)出院。隨訪3個(gè)月，期間患者病情穩(wěn)定，無(wú)復(fù)發(fā)。

2 討論

2.1發(fā)病機(jī)制 MBD多于成年中期或成年晚期發(fā)病，平均發(fā)病年齡46歲，男性多見(jiàn)，病因不明，長(zhǎng)期飲酒所致慢性酒精中毒、B族維生素缺乏及營(yíng)養(yǎng)不良被認(rèn)為與本病發(fā)病明顯相關(guān)[2-3]。臨床所見(jiàn)MBD病例以長(zhǎng)期大量飲酒的中青年男性為主。本組2例均有長(zhǎng)期大量飲酒史，其中例1嗜酒，甚至以酒代食，營(yíng)養(yǎng)不良，符合此病發(fā)病特點(diǎn)。有文獻(xiàn)報(bào)道飲酒史長(zhǎng)短、飲酒頻次、日飲酒量、飲酒方式及酒的品質(zhì)均影響MBD發(fā)病特點(diǎn)及預(yù)后，臨床上亦有非慢性酒精中毒導(dǎo)致MBD的病例報(bào)道[4-7]。長(zhǎng)期大量飲酒導(dǎo)致MBD發(fā)病的確切機(jī)制尚未明確，通常認(rèn)為包括神經(jīng)毒性和營(yíng)養(yǎng)障礙兩方面[8]。酒精的神經(jīng)毒性作用主要為抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮性受體(NMDA受體)并激動(dòng)其抑制性受體(GABA受體)[9]。長(zhǎng)期飲酒造成肝損傷進(jìn)而導(dǎo)致硫胺素等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏[10]，造成神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙及腦部病變形成，如破壞細(xì)胞膜及血腦屏障完整性，干擾細(xì)胞內(nèi)能量及物質(zhì)代謝，致使顱內(nèi)高能量需求部位的組織結(jié)構(gòu)破壞[11]。MBD病理學(xué)改變主要為胼胝體中央部脫髓鞘，同時(shí)伴有水腫和壞死改變，背、腹側(cè)相對(duì)完好，胼胝體部分或整體受累，亦可累及胼胝體外部位，如前后聯(lián)合、半卵圓中心、皮質(zhì)下白質(zhì)及中腦大腦腳等[12]。

2.2臨床表現(xiàn)及分型 MBD常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為智力下降、反應(yīng)遲鈍、精神行為異常、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作及肢體震顫等，符合腦病臨床表現(xiàn)特點(diǎn)[13]。根據(jù)起病方式MBD分為3種類型[14]:①急性型，表現(xiàn)為昏迷等嚴(yán)重意識(shí)障礙，可伴有肌張力增高；②亞急性型，表現(xiàn)為快速進(jìn)展的癡呆；③慢性型，表現(xiàn)為漸進(jìn)性智能障礙及腦分離綜合征等。本組2例皆慢性起病，均表現(xiàn)為以近事記憶減退為主的記憶力障礙、智能障礙，符合上述分型中慢性型特點(diǎn)，亦與文獻(xiàn)報(bào)道相一致[15]。另外，本文2例均表現(xiàn)出視物模糊、復(fù)視及共濟(jì)失調(diào)等非常見(jiàn)癥狀，推測(cè)與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的胼胝體外非典型部位，如視交叉和視束、殼核、小腦腳、U型纖維等潛在損傷有關(guān)。有文獻(xiàn)報(bào)道非典型部位受累的MBD預(yù)后不良[16]。本文例1即表現(xiàn)為疾病復(fù)發(fā)加重病程，再次治療后得以緩解。

2.3影像學(xué)特征 MBD臨床診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查。MBD影像學(xué)上多表現(xiàn)為胼胝體對(duì)稱性改變，急性期表現(xiàn)為胼胝體水腫、變性改變，以膝部和壓部受累明顯。胼胝體體部中層異常信號(hào)而腹側(cè)、背側(cè)無(wú)受累的“三明治”夾層狀病變是MBD亞急性及慢性期可出現(xiàn)的特征性影像學(xué)表現(xiàn)[17]。慢性期則表現(xiàn)為胼胝體萎縮和空泡改變[18]。影像學(xué)檢查所提示的胼胝體病變部位與該病起病、臨床表現(xiàn)及預(yù)后相關(guān)。MRI檢查對(duì)胼胝體病變敏感，可用于判斷病情及預(yù)后。疾病早期MRI檢查即發(fā)現(xiàn)整個(gè)胼胝體病變者，多表現(xiàn)為不同程度的急性意識(shí)障礙，伴或不伴有錐體束征、肌張力障礙，此類患者多預(yù)后差；MRI檢查顯示部分胼胝體受累患者，常無(wú)意識(shí)障礙，表現(xiàn)為智力障礙及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙等，此類患者多為亞急性或慢性病程，預(yù)后較好。本組2例均慢性起病，頭顱MRI檢查顯示胼胝體壓部、體部部分病變。

2.4診斷及鑒別診斷 MBD臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診誤治。目前，臨床上MBD尚無(wú)統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，現(xiàn)較公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)[19]:①有大量飲酒史;②表現(xiàn)為急慢性意識(shí)障礙、精神癥狀及智力下降等;③MRI檢查發(fā)現(xiàn)胼胝體對(duì)稱性病灶;④排除其他疾病，如Wernicke腦病、可逆性胼胝體壓部病變、腦血管病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及多發(fā)性硬化等[20]。長(zhǎng)期大量飲酒史和MRI檢查發(fā)現(xiàn)胼胝體病灶是MBD診斷的重要依據(jù)，明確病史對(duì)MBD診斷具有重要意義。胼胝體部位腦梗死及累及胼胝體的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染是臨床上常需與MBD鑒別的疾病,鑒別診斷要點(diǎn)：①腦梗死：可表現(xiàn)為視物模糊、復(fù)視、頭暈及記憶力減退等癥狀，以突發(fā)急性起病、進(jìn)行性加重的肢體癱瘓、言語(yǔ)障礙、面舌癱、眩暈、眼震及共濟(jì)失調(diào)等癥狀和體征為主要臨床特點(diǎn)；盡管發(fā)病人群趨于年輕化，但現(xiàn)發(fā)病者仍多為中老年人，且常有長(zhǎng)期高血壓病、糖尿病及高脂血癥等腦血管病危險(xiǎn)因素或上述疾病控制不佳；頭顱CT檢查可無(wú)明顯異?；?yàn)榈兔芏炔≡?，頭顱MRI檢查可顯示為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)、Flair 序列高信號(hào)、DWI高信號(hào)，臨床明確腦梗死診斷時(shí)應(yīng)強(qiáng)調(diào)患者臨床特征與影像學(xué)檢查所見(jiàn)病變相對(duì)應(yīng)。②中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：發(fā)病前常有上呼吸道感染、腹瀉或全身感染性疾病史，伴有發(fā)熱及乏力等非特異性感染癥狀，出現(xiàn)復(fù)視、眼動(dòng)異常、認(rèn)知功能減退、精神行為障礙甚至癲癇發(fā)作等癥狀及相關(guān)體征；頭顱MRI檢查多見(jiàn)雙側(cè)大致對(duì)稱的顳葉、海馬、胼胝體及丘腦等部位異常信號(hào)，可有腦電圖慢波、棘波或復(fù)合波；腰椎穿刺腦脊液檢查提示細(xì)胞數(shù)、細(xì)胞分類異常及蛋白高等感染性改變。

2.5治療及預(yù)后 MBD臨床治療包括重視戒酒、均衡營(yíng)養(yǎng)支持、及早應(yīng)用B族維生素、改善循環(huán)及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)等綜合治療，可酌情應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。早期大劑量硫胺素治療可明顯改善MBD患者預(yù)后[21-22]。盡管存在爭(zhēng)議，但因糖皮質(zhì)激素可減輕水腫，保護(hù)血腦屏障，故可選擇性用于病程長(zhǎng)、病情重、MRI檢查顯示胼胝體病變水腫明顯或伴顱內(nèi)非典型部位受累的MBD患者[23-24]。另外，需注意的是，因葡萄糖代謝消耗硫胺素，在補(bǔ)充硫胺素之前忌用葡萄糖。本文2例均給予大劑量B族維生素治療，1例加用糖皮質(zhì)激素治療，癥狀均有明顯改善，其中例1出院后癥狀反復(fù)，再次服用B族維生素及糖皮質(zhì)激素后病情恢復(fù)，可見(jiàn)對(duì)于部分病程長(zhǎng)、病情重及伴有營(yíng)養(yǎng)不良等復(fù)雜情況的MBD患者，長(zhǎng)期間斷B族維生素治療是有必要的，可持續(xù)改善神經(jīng)癥狀并減少疾病反復(fù)。MBD患者預(yù)后差異性較大，胼胝體廣泛受累或有胼胝體外皮層結(jié)構(gòu)損傷者預(yù)后較差[25]。

2.6誤診原因分析及防范措施 分析本文2例誤診原因：①對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足。相對(duì)于腦梗死等腦血管疾病，MBD 發(fā)病率低，臨床少見(jiàn)，部分臨床及影像科醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，不熟悉其臨床及影像學(xué)特征，導(dǎo)致誤診。②未能認(rèn)真對(duì)患者病情進(jìn)行分析。MBD臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且接診醫(yī)生未能根據(jù)病史、臨床特征及醫(yī)技檢查結(jié)果對(duì)患者病情進(jìn)行全面、深入分析，尤其忽視與急性腦梗死相鑒別，易導(dǎo)致誤診。③過(guò)多倚重影像學(xué)檢查，未重視病史特點(diǎn)。本文2例均無(wú)高血壓病、糖尿病及血脂異常等腦血管疾病危險(xiǎn)因素，長(zhǎng)期飲酒史明確，結(jié)合起病方式及病程特點(diǎn)，診斷時(shí)應(yīng)考慮慢性酒精中毒及營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病的可能；上述頭顱MRI改變可見(jiàn)于腦部炎性疾病及免疫性疾病等諸多疾病，并非腦梗死所特有，影像學(xué)檢查可協(xié)助接診醫(yī)師完成疾病定位診斷，明確病變影像學(xué)特點(diǎn)，但疾病的定性診斷仍需依據(jù)疾病的起病形式、病程以及患者病史、臨床表現(xiàn)等信息綜合分析確定。

本文提示對(duì)缺乏腦血管疾病常見(jiàn)危險(xiǎn)因素的中青年患者，尤其是營(yíng)養(yǎng)不良者，當(dāng)頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)胼胝體部異常信號(hào)時(shí)，應(yīng)詢問(wèn)有無(wú)長(zhǎng)期大量飲酒史，要結(jié)合起病特點(diǎn)及實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)檢查結(jié)果綜合分析病情，從而對(duì)疾病進(jìn)行定性診斷。

綜上所述，MBD是慢性酒精中毒所致的胼胝體脫髓鞘病變，臨床表現(xiàn)缺乏特異性。該病臨床診斷過(guò)程中應(yīng)強(qiáng)調(diào)長(zhǎng)期大量飲酒史與頭顱MRI特征性病變兩者并重，并結(jié)合患者臨床表現(xiàn)對(duì)病情進(jìn)行分析，以避免誤診誤治。及早給予足量B族維生素，必要時(shí)長(zhǎng)期間斷服用，酌情糖皮質(zhì)激素治療，可改善MBD患者預(yù)后。

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CauseAnalysisof2MisdiagnosedPatientswithPrimaryMarchiafava-BignamiDisease

LI Bo, XU Xiu-hong, XU Yu, YAN Jia-lan, WEI Shi-xian, WANG Xue-li
(Department of Neurology, Bethune International Peace Hospital of PLA, Shijiazhuang 050082, China)

ObjectiveTo investigate clinical features, diagnosis and treatment methods, misdiagnosed causes and preventive measures of primary Marchiafava-Bignami disease (MBD).MethodsClinical data of 2 patients with primary MBD was retrospectively analyzed, and related literatures were reviewed.ResultsThe 2 patients were middle-aged male with a long term history of heavy alcohol consumption, and were admitted for blurred vision and diplopia for 1 month and dizziness and torpid reaction for 2 months accompanied by memory impairment and gait ataxia for more than 10 days respectively. The 2 patients were misdiagnosed as having cerebral infarction, but the conditions were not relieved after corresponding treatments. After admission in our hospital, chronic encephalopathia alcoholic and primary MBD was confirmed by examination such as magnetic resonance imaging (MRI), and then the 2 patients were relieved and discharged after treatments of high-dose of vitamin B group and appropriate amount of glucocorticoid in early stage of disease.ConclusionThe etiological factor of primary marchiafava-bignami disease is chronic alcoholism, and its clinical manifestations are lack of specific, and therefore clinicians should pay attention to differential diagnosis with cerebral infarction. The special MRI changes contribute the diagnosis.

Marchiafava-Bignami disease; Misdiagnosis； Brain infarction

050082 石家莊，解放軍白求恩國(guó)際和平醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

王雪笠，電話：0311-87978341

R742

A

1002-3429(2017)11-0035-04

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.11.012

2017-08-02 修回時(shí)間：2017-09-01)