成人先天性膽總管囊腫診治體會

裴志強

·臨床經(jīng)驗·

成人先天性膽總管囊腫診治體會

裴志強

先天性膽總管囊腫； 診斷； 治療

先天性膽總管囊腫(congenital choledochalcyst：CCC)是一種先天性膽總管發(fā)育異常的外科疾病，通常在嬰幼兒期被發(fā)現(xiàn)，少數(shù)病例由于各種原因亦可發(fā)現(xiàn)在成人期，臨床癥狀多不典型，常合并其他疾病，診斷率為20,0%～25.0%。我院自2004年8月～2015年8月期間共收治22例?，F(xiàn)報道如下。

臨床資料

一、一般資料

本組22例，女17例，男5例，年齡17～81歲，平均年齡(43.5±7.35)歲，病程0.3～43年，平均病程(18.5±3.47)年。右上腹痛13例，黃疸10例，右上腹包塊3例，同時具有上述“三聯(lián)征”者2例。合并慢性結(jié)石性膽囊炎4例，膽總管結(jié)石5例，肝內(nèi)膽管結(jié)石2例，急性胰腺炎3例，6例無明顯癥狀，體檢時發(fā)現(xiàn)。所有患者均行腹部B超檢查，確診17例(77.27%)，19例行腹部CT檢查，確診18例(94.73%)，15例行MRCP檢查，確診14例(93.33%)。按照Todani分型Ⅰ型18例，Ⅱ型1例，Ⅳ型3例。

二、手術(shù)方法

22例均行開腹手術(shù)治療。其中1例術(shù)中發(fā)現(xiàn)癌變患者(Ⅰ型)行膽總管囊腫切除+肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)+膽管周圍多組淋巴結(jié)廓清術(shù)。1例Ⅳ型患者為肝外膽管囊狀擴張并左肝內(nèi)膽管擴張及巨大結(jié)石者，行肝外膽管囊腫切除+肝左外葉切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。其余均行膽總管囊腫切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。3例合并急性胰腺炎的患者術(shù)前保守治療0.5～1個月，1例總膽紅素水平過高(>300 μmol/L)的患者術(shù)前行膽總管囊腫穿刺引流術(shù)。

結(jié) 果

全組無圍手術(shù)期死亡病例。術(shù)后并發(fā)膽漏1例，胰腺炎1例，切口感染1例，均經(jīng)保守治療后痊愈。19例患者獲得隨訪，1例Ⅳ型患者術(shù)后出現(xiàn)肝內(nèi)管結(jié)石并反復(fù)發(fā)作膽管炎，1例癌變患者術(shù)后廣泛轉(zhuǎn)移，術(shù)后18個月死亡，其余患者預(yù)后良好，無腹痛等不適，無結(jié)石復(fù)發(fā)。3例失訪。

討 論

CCC可能的病因為：(1)胚胎早期膽管上皮空泡化不均勻；(2)胰膽管合流異常共同通道>15 mm，膽胰管夾角>30度等[1]；(3)先天性膽總管囊腫遠端狹窄。CCC的診斷除不太典型的臨床表現(xiàn)外，B超、CT和MRCP檢查有助于明確診斷。

CCC的治療經(jīng)歷了膽總管囊腫外引流，膽總管整形，囊腫十二指腸吻合，囊腫空腸Roux-en-Y吻合等術(shù)式的演變。采用上述術(shù)式后多有嚴重并發(fā)癥，尤其是后期囊腫壁癌變率甚高，有報道高達38.5%[2]。結(jié)合文獻[2-3]，我們得出以下體會：TodaniⅠ、Ⅱ、Ⅲ及ⅣB型患者，標準的手術(shù)方式是完整膽總管囊腫切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，這種手術(shù)方式降低了膽汁瘀滯和膽總管癌變的發(fā)生幾率，術(shù)后并發(fā)癥少，遠期效果理想。Todani ⅣA型患者還需合并處理肝內(nèi)病變。TodaniⅤ型單發(fā)囊腫可考慮切除相應(yīng)肝段肝葉。TodaniⅣA型和Ⅴ型多發(fā)囊腫可考慮實施肝移植。本組Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ型CCC病例數(shù)量較少或無(僅Todani Ⅱ型1例)，此類患者術(shù)后結(jié)石復(fù)發(fā)及癌變情況有待累計總結(jié)。

囊腫切除是CCC手術(shù)的重要步驟，術(shù)中應(yīng)注意以下幾點：(1)囊腫下端應(yīng)分離至與正常膽管交界處，完整切除囊腫，以防殘留囊壁癌變。部分患者病程長，反復(fù)炎癥或者多次手術(shù)史導(dǎo)致囊腫周圍瘢痕增厚，分離困難，過度游離囊腫下端，容易損傷十二指腸和胰管。應(yīng)預(yù)留下端囊腫壁1 cm左右，用碘伏燒灼囊腫殘端內(nèi)壁，可吸收線間斷或荷包縫合，可完整包埋囊腫殘端。(2)囊腫上端不要求高位切除，可保留肝總管下端1 cm左右的囊壁，使之成喇叭狀，防止術(shù)后出現(xiàn)膽腸吻合狹窄。(3)對于粘連致密者，不必強求囊腫全切除，可采用Lilly法囊內(nèi)切除，保留與門靜脈粘連致密的囊腫內(nèi)后壁外層，僅切除內(nèi)膜。

CCC的診治應(yīng)重視臨床表現(xiàn)，B超、CT、MRCP檢查有助于確診，一旦確認應(yīng)盡早手術(shù)治療，以防癌變。囊腫切除肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)應(yīng)作為CCC的首選術(shù)式。行囊腫切除時結(jié)合電凝鈍性解剖技術(shù)可以獲得很好的手術(shù)效果[4]。

[1] 徐寅凱，錢海鑫，秦磊，等.成人膽總管囊腫的診治分析[J].中國血液流變學(xué)雜志，2013，23(2)：312-313.

[2] 黃順根 .先天性膽總管囊腫的基礎(chǔ)和臨床研究[D].蘇州：蘇州大學(xué)，2012.

[3] 劉崇清，王小非，田云鴻，等.成人先天性膽總管囊腫38例診治分析[J].中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志，2012，19(1)：102-104.

[4] Lee SE，Jang JY，Lee YJ，et al．Choledochal cyst and associated malignant tumors in aduhs：a muhicenter survey in South Korea[J]．Arch Surg，2011，146(10)：1178-1184．

(本文編輯：彭 波)

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.01.025

433000 湖北省仙桃市第一人民醫(yī)院普外科

2016-11-15)