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    AA-PNH綜合征一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2017-03-01 21:42:04陳輝陳森
    海南醫(yī)學(xué) 2017年21期
    關(guān)鍵詞:障礙性骨髓貧血

    陳輝,陳森

    (天津市兒童醫(yī)院血液科,天津 300134)

    AA-PNH綜合征一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    陳輝,陳森

    (天津市兒童醫(yī)院血液科,天津 300134)

    再生障礙性貧血-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征;兒童;流式細(xì)胞學(xué);診斷

    再生障礙性貧血-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(AA-PNH)綜合征在兒科比較罕見(jiàn),尤其是10歲以下兒童。天津市兒童醫(yī)院于2015年7月收治1例該病患者,報(bào)道如下:

    1 病例簡(jiǎn)介

    患兒,男,9歲,乏力半月,發(fā)現(xiàn)面色蒼白半天入院。既往體健,父母及兩個(gè)姐姐均體健,家族史陰性。入院查體:體溫37.3℃,脈搏90次/min,呼吸20次/min,血壓:100/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kpa),神清,反應(yīng)好,呼吸平穩(wěn),面色蒼白,四肢散在針尖大小出血點(diǎn),雙下肢可見(jiàn)瘀斑,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,心肺(-),腹軟,肝脾無(wú)腫大,四肢活動(dòng)自如。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī):血紅蛋白(Hb)39 g/L,白細(xì)胞(WBC)2.88×109/L,中性粒細(xì)胞(N)0.35,淋巴細(xì)胞(L)0.60,單核細(xì)胞(M)0.05,血小板(PLT)6×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞(RET)3.19%。尿常規(guī)(-)。入院后行肝腎功能,自身抗體相關(guān)檢查無(wú)明顯異常,結(jié)合貧血、出血、肝脾淋巴結(jié)無(wú)腫大,血常規(guī)示三系明顯減低,不除外再生障礙性貧血,行髂骨骨髓檢查:增生減低,G=16.5%,E=19.5%,G/E=0.85/1,全片未見(jiàn)巨核細(xì)胞,骨髓小粒細(xì)胞面積20%,以非造血細(xì)胞為主。不除外再生障礙性貧血(AA)。胸骨骨髓:增生活躍,G=33.5%,E=15.5%,G/E=2.16/1,全片共見(jiàn)巨核細(xì)胞12個(gè),部分骨髓小??仗摚?xì)胞面積20%~40%,以非造血細(xì)胞為主,不除外AA。骨髓活檢:HE及PAS染色示骨髓增生極度低下(<20%),少量偏成熟階段粒紅系細(xì)胞散在分布,未見(jiàn)巨核細(xì)胞,成熟淋巴細(xì)胞比例增高,網(wǎng)狀纖維染色(MF-0級(jí))。骨髓活檢診斷結(jié)果:骨髓增生極度低下,造血細(xì)胞少見(jiàn),考慮再生障礙性貧血。骨髓染色體核型分析:46,XY。骨髓免疫分型(-)。絲裂霉素、彗星實(shí)驗(yàn)(-)。因患兒網(wǎng)織紅細(xì)胞升高,完善以下檢查:庫(kù)姆試驗(yàn)(-);酸溶血試驗(yàn)示極弱陽(yáng)性;流式細(xì)胞儀檢測(cè)提示存在PNH克?。杭t細(xì)胞PNH克隆30.30%(CD59部分缺失4.3%,CD59完全缺失26%),粒細(xì)胞PNH克隆31.8%。診斷AA-PNH綜合征。住院后予洗滌紅細(xì)胞、血小板輸注及對(duì)癥治療,向家屬交待病情,家屬要求行骨髓移植治療,因與兩個(gè)姐姐基因配型失敗,最后選擇加用環(huán)孢素、康力龍治療。

    2 討論

    陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)是一種表現(xiàn)復(fù)雜多樣的臨床綜合征。其典型的臨床表現(xiàn)包括三種血液系統(tǒng)改變,即溶血性貧血,骨髓衰竭和易栓癥。其名稱只能涵蓋這種疾病的一個(gè)特點(diǎn),雖然這往往是此病患者的主要臨床證據(jù),但確實(shí)不能揭示該病臨床及病生理的復(fù)雜性。PNH是一種罕見(jiàn)病,全球發(fā)病率為1/1 000 000~5/1 000 000[1],好發(fā)于中年人,青少年兒童及老年人較少見(jiàn)。PNH患者的全部或部分血細(xì)胞膜表面的一種糖酯結(jié)構(gòu),即糖基磷酯酰肌醇(GPI)錨的缺失及由此導(dǎo)致的細(xì)胞滅活補(bǔ)體能力的下降是其發(fā)病的病理生理學(xué)基礎(chǔ)。GPI蛋白是由定位于X染色體短臂22區(qū)1帶的稱為PIG-A的管家基因編碼的一組蛋白。雖然女性有一對(duì)PIG-A等位基因,但只有發(fā)生于有功能的X基因的突變才表現(xiàn)臨床癥狀,所以男女發(fā)病率無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。PIG-A突變是臨床發(fā)生PNH的必要條件,但并非足夠條件。研究表明,PIG-A突變非常常見(jiàn),但發(fā)生PNH者只占其中的很小部分,而對(duì)于正常人而言,PNH克隆并無(wú)理由具備擴(kuò)增優(yōu)勢(shì),應(yīng)該同時(shí)存在使PNH克隆成為優(yōu)勢(shì)克隆的其他機(jī)制才能發(fā)生臨床上的PNH。目前最廣為接受的理論是PNH克隆可以逃避免疫介導(dǎo)的造血系統(tǒng)破壞[2];而最近也有越來(lái)越多的學(xué)者認(rèn)為PIG-A突變的干細(xì)胞的克隆擴(kuò)增僅僅是隨機(jī)現(xiàn)象,稱其為"中立選擇(neutral evolution)"理論,并通過(guò)建立的數(shù)學(xué)模型模擬了PIG-A突變基因隨機(jī)的在骨髓干細(xì)胞池中成為優(yōu)勢(shì)克隆的過(guò)程,而這恰好可以解釋PNH較罕見(jiàn)而PIG-A突變很常見(jiàn)的現(xiàn)象[3]。

    PNH雖然是一組以血管內(nèi)溶血,全血細(xì)胞減少和血栓形成為特點(diǎn)的三聯(lián)征,但對(duì)于個(gè)體而言其主要臨床表現(xiàn)可能是大相徑庭的,并由此分為以下三類:(1)經(jīng)典的PNH,即以溶血為表現(xiàn)而無(wú)其他的骨髓異常;(2)伴有其他骨髓異常的PNH,經(jīng)常合并再生障礙性貧血或骨髓增生異常綜合征;(3)亞臨床PNH,即有PNH細(xì)胞而無(wú)臨床的溶血等表現(xiàn),比如伴有GPI缺陷細(xì)胞的再生障礙性貧血或骨髓增生異常綜合征[4]。間歇性發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血是PNH最經(jīng)典的臨床表現(xiàn),對(duì)于個(gè)體而言其嚴(yán)重程度不同與PNH克隆的數(shù)量規(guī)模及補(bǔ)體活性水平均有關(guān)。骨髓衰竭雖然是第二常見(jiàn)癥狀,但事實(shí)上PNH患者或遲或早會(huì)發(fā)展成為真正意義的再生障礙性貧血(AA)[5];相應(yīng)的,再障患者約40%可以發(fā)現(xiàn)PNH克隆[6]。由此可見(jiàn),再生障礙性貧血和PNH也許就是臨床表現(xiàn)不同的同一疾病,即所謂的AA-PNH綜合征。故有學(xué)者進(jìn)一步指出,由于其造血細(xì)胞質(zhì)和量均與其他溶血性疾病不同,PNH必須被理解為一種骨髓造血異常性疾病[7]。從某種角度看PNH可能是再生障礙性貧血患者機(jī)體對(duì)該病進(jìn)展的代償性反應(yīng),即通過(guò)PNH克隆制造一定數(shù)量的成熟血細(xì)胞,即便這種克隆可能導(dǎo)致其他的問(wèn)題。

    國(guó)內(nèi)的專家共識(shí)指出,以下情況需進(jìn)行PNH克隆初篩:(1)以血紅蛋白尿、尿含鐵血黃素陽(yáng)性和(或)血清游離血紅蛋白增高為主要表現(xiàn)的血管內(nèi)溶血。(2)無(wú)法解釋的溶血伴有鐵缺乏、腹痛或食管痙攣、血栓栓塞、血小板減少和(或)白細(xì)胞減少。(3)庫(kù)姆試驗(yàn)陰性、無(wú)明顯肝脾腫大、極少見(jiàn)紅細(xì)胞碎片、非感染性溶血性貧血。(4)骨髓衰竭癥:①懷疑或確診的AA或低增生性貧血,②難治性血細(xì)胞減少伴一系發(fā)育異常,③不明原因的血細(xì)胞減少癥。(5)不同尋常的血栓形成:①非常見(jiàn)部位血栓形成;肝靜脈(Budd-Chiari綜合征)、其他腹腔內(nèi)靜脈(門(mén)靜脈、脾靜脈等)、海綿竇、皮膚靜脈,②伴有溶血征象的血栓形成;③伴有全血少的血栓形成[8]。由于Ham試驗(yàn)作為確診試驗(yàn)其敏感度和特異度均低于流式細(xì)胞術(shù),通過(guò)流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)是否存在GPI錨蛋白異常的細(xì)胞,特別是測(cè)定紅細(xì)胞CD55與CD59缺失已幾乎成為PNH診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”[9]。流式細(xì)胞術(shù)熒光檢測(cè)氣單胞菌溶素(FLAER)可以特異性結(jié)合GPI錨,對(duì)于較少的PNH克隆細(xì)胞檢測(cè)的敏感度更高,但由于需要白細(xì)胞表面表達(dá)的蛋白水解酶作用,所以不能用于檢測(cè)紅細(xì)胞和血小板的PNH克隆[10]。

    PNH的治療除支持治療外尚有抗補(bǔ)體治療藥物(艾庫(kù)組單抗),但抗補(bǔ)體治療從機(jī)制上有保護(hù)PNH克隆的作用[11],故目前認(rèn)為骨髓移植是唯一的根治方法[12]。本病兒科較罕見(jiàn),且以溶血為首發(fā)癥狀者較少,客觀上增加了誤診率。但大齡組兒童及青春期者發(fā)病率遠(yuǎn)高于小年齡組,以及GPI缺陷者要多于臨床PNH患者等因素都提示兒科醫(yī)生應(yīng)警惕本病。

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    R442.8

    D

    1003—6350(2017)21—3599—02

    10.3969/j.issn.1003-6350.2017.21.052

    陳輝。E-mail:10811763@qq.com

    2017-05-06)

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