1例瑞氏綜合征病人的護(hù)理

陳 懿，陳孝萍，高 倩

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1例瑞氏綜合征病人的護(hù)理

陳 懿，陳孝萍，高 倩

介紹了瑞氏綜合征病人的護(hù)理，強(qiáng)調(diào)降顱壓護(hù)理、血漿置換的護(hù)理、氣道管理、病情觀察、深靜脈置管護(hù)理、心理護(hù)理在病人護(hù)理中的重要性。

瑞氏綜合征；病情觀察；顱內(nèi)壓；血漿置換；氣道管理；心理護(hù)理；置管護(hù)理

瑞氏綜合征(Reye syndrome，RS)又稱腦病合并內(nèi)臟脂肪病變綜合征，是一種罕見的進(jìn)行性腦病，多見于4歲～12歲的兒童[1]，死亡率較高，80%的患兒可在發(fā)病24 h內(nèi)死亡[2]。臨床表現(xiàn)為意識(shí)障礙、驚厥、顱內(nèi)高壓，合并肝功能異常和代謝紊亂。2016年3月我院收治1例RS病人，經(jīng)過(guò)積極對(duì)癥治療和精心護(hù)理，病情平穩(wěn)，轉(zhuǎn)入普通病房接受康復(fù)治療?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

病人，女，15歲，日籍華人。入院前1 d(3月13日)勞累后出現(xiàn)發(fā)熱伴乏力，體溫38 ℃，至我院急診就診，查血常規(guī)：C反應(yīng)蛋白(CRP)11 mg/L，考慮上呼吸道感染，予以泰諾口服退熱對(duì)癥處理后，癥狀稍有好轉(zhuǎn)。3月14日05:00左右病人熟睡中抽搐，表現(xiàn)為雙目凝視，手足抽動(dòng)，雙收握拳，呼之不應(yīng)，伴二便失禁。家屬立即聯(lián)系“120”送至我院急診，來(lái)時(shí)意識(shí)不清，測(cè)體溫37.1 ℃，心率135/min。血常規(guī)：CRP<8 mg/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.30×109/L，中性粒細(xì)胞40%；凝血酶原時(shí)間(PT)19.6 s，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)1.79 s，D-二聚體 3.28 mg/L；丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(干片法)4 945 U/L，門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(干片法)3 161 U/L。腰椎穿刺檢查腦脊液壓力測(cè)定為26 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)。腦脊液常規(guī)：體液蛋白定量 589.90 mg/L，乳酸脫氫酶36 U/L，腺苷脫氨酶1 U/L，體液糖定量4.60 mmol/L，體液氯化物124.00 mmol/L，腦脊液免疫球蛋白(IgG)6.80 mg/L。頭顱磁共振成像(MRI)：垂體形態(tài)飽滿，余未見明顯異常。病程中病人體溫有反復(fù)，最高至40 ℃，且仍有反復(fù)抽搐發(fā)作，為進(jìn)一步診治，擬以“意識(shí)障礙待查”收入急診重癥監(jiān)護(hù)室(EICU)。3月15日啟動(dòng)院內(nèi)院外專家會(huì)診，制定診療方案，完善各項(xiàng)檢查。病人入院后，高熱，顱內(nèi)壓高，予以冰毯、冰帽亞低溫治療；肝損害予以床邊血漿置換治療，共6次；3月17日02：00出現(xiàn)呼吸驟停，予以經(jīng)口氣管插管，機(jī)械輔助通氣，22日行氣管切開術(shù)。醫(yī)師遵循美國(guó)疾病控制中心發(fā)布的RS診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]，排除臨床表現(xiàn)類似的代謝性腦病和神經(jīng)系統(tǒng)感染和中毒等疾病后，最后診斷為RS。3月31日起病人進(jìn)行呼吸機(jī)脫機(jī)訓(xùn)練，4月9日成功脫機(jī)24 h。4月4日起病人雙下肢有活動(dòng)，4月7日病人呼之睜眼，4月8日有部分指令性活動(dòng)。經(jīng)過(guò)35 d的治療，病人于4月18日轉(zhuǎn)出EICU，入急診病房接受后期康復(fù)治療。

2 護(hù)理

2.1 降顱壓 RS急性期都有顱內(nèi)壓增高現(xiàn)象[4]，降顱壓是預(yù)防腦疝的關(guān)鍵。①持續(xù)監(jiān)測(cè)生命體征，瞳孔觀察尤為重要。每小時(shí)觀察瞳孔大小、對(duì)光反射，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生。②病人持續(xù)40 ℃高熱，體溫每下降1℃，顱內(nèi)壓可降低5.5%，腦代謝率可減低6.7%[5]，實(shí)施亞低溫治療，目標(biāo)溫度設(shè)定為35 ℃～36 ℃。8 d亞低溫治療期間，予以病人頭枕冰帽，身墊冰毯，冰帽和冰毯之間以薄單相隔，注意雙腎周圍皮膚的保暖，杜絕腎臟因血供不足致急性腎衰竭的發(fā)生。③遵醫(yī)囑使用20%甘露醇和托拉塞米，12 h使用1次，兩者交替使用。20%甘露醇輸注速度為10mL/min～15 mL/min，20 min內(nèi)輸完。托拉塞米和白蛋白聯(lián)合使用有較好的脫水效果。白蛋白為血制品，開始時(shí)滴速不超過(guò)2 mL/min，輸注15 min后無(wú)變態(tài)反應(yīng)適當(dāng)加快滴速，輸注結(jié)束后立即使用托拉塞米。用藥后評(píng)估藥效，記錄尿量，定時(shí)復(fù)查電解質(zhì)、肝腎功能，避免滲透性腎病的發(fā)生。

2.2 血漿置換 病人血細(xì)胞比容為0.42，依據(jù)血漿容量估算公式：血漿容量(L)=0.065×體重(kg)×(1-血細(xì)胞比容)[6]，可得血漿容量約為2 L。選用新鮮冷凍血漿作為置換液，嚴(yán)格執(zhí)行三查十一對(duì)，實(shí)施無(wú)菌操作，遵循現(xiàn)取現(xiàn)用原則，將血漿灌入3 L營(yíng)養(yǎng)袋中，4 h內(nèi)用完。血漿置換前予以靜脈注射地塞米松5 mg，以預(yù)防變態(tài)反應(yīng)。因病人肝損害、凝血功能異常，選用肝素-魚精蛋白局部抗凝法抗凝。每次治療前檢測(cè)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)指標(biāo)，凝血功能呈進(jìn)行性好轉(zhuǎn)狀態(tài)，適當(dāng)加大肝素劑量，防止體外循環(huán)凝血。治療期間觀察連續(xù)腎臟替代治療(CRRT)機(jī)器顯示參數(shù)，每小時(shí)記錄動(dòng)脈壓、靜脈壓、跨膜壓，及時(shí)處理報(bào)警，控制血流速150 mL/min～180 mL/min，跨膜壓維持在50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)左右的理想狀態(tài)?？缒撼掷m(xù)上升時(shí)，可酌情追加肝素劑量。若超過(guò)血漿分離器所能承受的最大壓力100 mmHg時(shí)，注意觀察廢液顏色和透明度的變化及漏血監(jiān)測(cè)，警惕濾器破膜，做好緊急下機(jī)的準(zhǔn)備工作。使用大量以枸櫞酸鈉為抗凝劑的血漿，肝功能異常者易出現(xiàn)枸櫞酸鈉中毒現(xiàn)象，其臨床表現(xiàn)為輕者口周、舌、手足麻木及針刺感，重者出現(xiàn)手足抽搐。最后兩次血漿置換出現(xiàn)抽搐現(xiàn)象，予以快速血?dú)夥治鰴z測(cè)，鑒別抽搐因低鈣血癥引起，而非疾病本身表現(xiàn)，靜脈推注10%葡萄酸糖鈣后癥狀緩解。治療結(jié)束2 h后監(jiān)測(cè)彌漫性血管內(nèi)凝血，避免肝素“反跳現(xiàn)象”。

2.3 氣道管理 病人呼吸驟停，緊急予以經(jīng)口氣管插管，采用固定器妥善固定；每班記錄插管深度，防止導(dǎo)管上下移位導(dǎo)致導(dǎo)管滑脫和單肺通氣。每隔24 h將氣管插管從口角一側(cè)換到另一側(cè)固定，用氯己定進(jìn)行口腔護(hù)理后觀察插管深度?？诓骞芄潭ㄆ鳛橛操|(zhì)塑料，易對(duì)口唇及周圍皮膚造成醫(yī)療器械相關(guān)性壓瘡，在口唇周圍應(yīng)用水膠體敷料，減緩局部壓力，起到良好保護(hù)作用。改為氣管切開后，每班落實(shí)氣管切開護(hù)理。用生理鹽水棉球擦凈分泌物，75%乙醇棉球消毒切口周圍皮膚，更換棉墊。氣管切開導(dǎo)管固定帶松緊適宜，以能伸入一指為宜。根據(jù)痰液黏稠度分級(jí)，調(diào)節(jié)溫化、濕化強(qiáng)弱程度；床頭抬高30°，定時(shí)為病人翻身、叩背；掌握吸痰指證，遵循無(wú)菌原則，先清除人工氣道內(nèi)分泌物，后清除鼻腔和口腔分泌物，動(dòng)作輕柔，時(shí)間<15 s；使用密閉式吸痰管，24 h更換；及時(shí)傾倒冷凝水，杜絕呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的誘發(fā)因素。高容低壓氣囊，4 h監(jiān)測(cè)記錄氣囊壓力，使其壓力處于25 cmH2O～30 cmH2O的正常范圍。脫機(jī)成功后，氣道直接暴露在空氣中，隱性失水量增大。保持監(jiān)護(hù)室室溫20 ℃～24 ℃，相對(duì)濕度60%～70%，持續(xù)濕化供氧，增加鼻飼溫水量，促進(jìn)痰液引流。

2.4 病情觀察 RS病人常伴有驚厥、抽搐現(xiàn)象，此病例早期表現(xiàn)尤為突出?？陀^記錄抽搐發(fā)生的頻率、強(qiáng)度及持續(xù)時(shí)間。未建立人工氣道前，加強(qiáng)氣道保護(hù)，使用紗布包裹的金屬壓舌板，防止舌咬傷。采取保護(hù)性約束，避免墜床。觀察用藥效果，用地西泮對(duì)癥處理效果不佳后可改用咪達(dá)唑侖，靜脈維持用藥期間，觀察呼吸節(jié)律變化，及早發(fā)現(xiàn)呼吸抑制現(xiàn)象。

2.5 深靜脈置管 病人有兩處深靜脈置管，分別為右頸內(nèi)靜脈單腔導(dǎo)管和右股靜脈CRRT雙腔導(dǎo)管。氣管切開后，右頸內(nèi)靜脈置管護(hù)理難度增加，需兩位護(hù)士配合，完成靜脈導(dǎo)管維護(hù)工作。解開氣管切開固定帶，一人固定氣管切開套管，另一人使用復(fù)合碘棉簽消毒導(dǎo)管穿刺點(diǎn)周圍皮膚，觀察穿刺點(diǎn)是否有感染跡象。3 d更換1次敷料，嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作原則，發(fā)現(xiàn)敷料有卷邊、滲血情況及時(shí)更換。敷料更換完畢后，妥善固定氣管切開套管，固定帶與敷料之間用紗布相隔，減少固定帶對(duì)導(dǎo)管的壓迫。血漿置換前評(píng)估CRRT置管的通暢性，用5 mL注射器抽吸管腔內(nèi)封管液2 mL推注在紗布上，查看是否有血栓。若有再抽吸1 mL推注。注射器與紗布距離>10 cm[7]。血漿置換結(jié)束后，用生理鹽水沖凈管腔內(nèi)血液，推注與管腔容積量相等的高濃度肝素稀釋液封管，用一次性治療巾包裹固定。啟用深靜脈置管時(shí)，用75%乙醇棉球擦拭端口15 s，預(yù)防導(dǎo)管相關(guān)性血流感染。

2.6 心理護(hù)理 此病例發(fā)病急，病情危重，建立良好的醫(yī)患關(guān)系，能為復(fù)雜的診治過(guò)程奠定較好的基礎(chǔ)。允許病人家屬表訴情感，耐心聆聽，接受所提出的合理要求和建議。病情相對(duì)穩(wěn)定時(shí)適當(dāng)延長(zhǎng)探視時(shí)間；尊重日本文化習(xí)俗，同意擺放平安符、千紙鶴、幸運(yùn)星等祈福物品；腦復(fù)蘇期間，允許使用電子商品，播放病人喜歡的歌曲，營(yíng)造舒適的診療環(huán)境。

3 小結(jié)

RS病因不明，可能與病毒感染、某些毒素、口服水楊酸類藥物及遺傳有關(guān)，發(fā)病機(jī)制為線粒體損傷[8]，目前尚無(wú)適用于所有病人的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。該病例在多學(xué)科協(xié)作的診治中，早期識(shí)別診斷，通過(guò)降顱內(nèi)壓、血漿置換、機(jī)械輔助通氣等治療措施及精心的護(hù)理，病情得到及時(shí)、有效控制。

[1] 何顏霞，楊衛(wèi)國(guó).瑞氏綜合征診治進(jìn)展[J].實(shí)用兒科臨床雜志，2011，26(18)：1395-1396.

[2] 胡瑞梅，孫若鵬，郭淑華，等.瑞氏綜合征的臨床特點(diǎn)及預(yù)后分析[J].實(shí)用兒科臨床雜志，2002，17(6)：652-653.

[3] Wharton M，Chorba TL，Vogt RL，etal.Case definitions for public health surveillance[J].Mmwr Recomm Rep，1990，39(RR-13)：29-30.

[4] 王玉珍，石萍，楊敏，等.瑞氏綜合征患兒的護(hù)理[J].中國(guó)實(shí)用護(hù)理雜志，2010,26(6A)：52-53.

[5] 趙祥文.兒科急診醫(yī)學(xué)[M].2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2001:349.

[6] 符霞.血液透析護(hù)理實(shí)踐指導(dǎo)手冊(cè)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2015：174-178.

[7] 向晶，馬志芳，肖光輝.血液透析用血管通路護(hù)理操作指南[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2015:50-62.

[8] 張國(guó)忠，左敏，王松軍，等.成人瑞氏綜合征尸檢一例[J].中華病理學(xué)雜志，2008,37(6)：431-432.

(本文編輯張建華)

Nursing care of one case patient with Wright’s syndrome

Chen Yi,Chen Xiaoping,Gao Qian
(Affiliated Xinhua Hospital of Medicine College of Shanghai Jiaotong University,Shanghai 200092 China)

R473.72

C

10.3969/j.issn.1009-6493.2017.12.044

1009-6493(2017)12-1535-02

2016-04-24；

2017-03-30)

作者介紹 陳懿，護(hù)師，本科，單位：200092，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院；陳孝萍(通訊作者)、高倩單位：200092，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院。

引用信息 陳懿，陳孝萍，高倩.1例瑞氏綜合征病人的護(hù)理[J].護(hù)理研究，2017，31(12)：1535-1536.