2例鈣化上皮瘤患者的臨床、病理及影像學(xué)特點(diǎn)分析

王懷湘

(火箭軍總醫(yī)院禮士路門診部，北京 100045)

鈣化上皮瘤(又稱毛母質(zhì)瘤)是一種發(fā)生于真皮或皮下組織的毛囊良性腫瘤[1]。臨床較少見，表現(xiàn)各異，臨床上對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，誤診率高。筆者曾收治過2例鈣化上皮瘤患者，并經(jīng)手術(shù)及病理確診?，F(xiàn)報(bào)告如下，并結(jié)合文獻(xiàn)探討鈣化上皮瘤的臨床、病理及影像學(xué)特點(diǎn)，以期對(duì)臨床診治提供幫助。

1 臨床資料

1.1 患者女，29歲，主訴“右上臂腫物2年，逐漸增大3月”。2年前患處有一根毛發(fā)被患者自行拔出，之后出現(xiàn)一無痛性結(jié)節(jié)，逐漸增大，未治療。1年前患處出現(xiàn)紅腫、疼痛，在院外以“皮脂腺囊腫并感染”給予口服、外用抗生素及中藥等治療(具體不詳)，紅痛癥狀消失，但包塊仍存在。3月前后包塊逐漸增大，無不適。查體：一般情況好。于右上臂外側(cè)近肩處可觸及一大小約4 cm×2 cm×1 cm實(shí)性包塊，局部隆起，質(zhì)硬，無壓痛，邊界清楚，表面不光滑，與皮膚粘連，但基底部可推動(dòng)，“帳篷征”及“蹺蹺板征”明顯，皮膚呈青紫色，局部無破潰。完善術(shù)前檢查，門診局麻下沿包膜完整切除包塊，術(shù)后傷口按期愈合。術(shù)中見包塊大小如上，質(zhì)硬、脆，呈灰白色，包膜完整，表面不光滑，觸之呈顆粒感。臨床病理診斷：右上肢鈣化上皮瘤。

1.2 患者男，29歲，主訴“發(fā)現(xiàn)右枕后腫物6月，逐漸增大2月”。查體：一般情況好。于右枕后可觸及一黃豆粒大小包塊，略隆起，質(zhì)硬，無壓痛，邊界清楚，表面粗糙，與皮膚無粘連，活動(dòng)度好，“蹺蹺板征”明顯，皮膚顏色正常。局麻下完整切除包塊，大小約0.6 cm×0.4 cm×0.4 cm，包膜完整，表面如桑葚，切面灰白，質(zhì)硬、脆。臨床病理診斷：右枕后鈣化上皮瘤。

2 討論

2.1 臨床特點(diǎn)

臨床上少見，約占皮膚良性腫瘤的1.04%?？砂l(fā)生于任何年齡，以兒童和青年女性多見。約78%患病率發(fā)生于30歲以下，60%發(fā)生于20歲以下，40%發(fā)生于10歲以下[2]。男女發(fā)病比例是1∶1.1～2。頭頸、面部和上肢多發(fā)，軀干和下肢發(fā)病少。

鈣化上皮瘤有其自身臨床特征，常表現(xiàn)為孤立、緩慢生長(zhǎng)的無痛性、實(shí)性、質(zhì)硬結(jié)節(jié)或腫塊[2]，偶爾呈囊性。腫瘤位于真皮深部或皮下，邊界清楚，與皮下脂肪分界清楚，基底可推動(dòng)，但多與皮膚粘連。直徑通常在0.3～3.0 cm之間，偶爾有更大者。皮膚顏色正?；虺蕼\藍(lán)色、紅色。隨著腫瘤的增大，表面覆蓋的皮膚可隆起、撐開變薄，甚至破潰。過度伸展時(shí)，可出現(xiàn)多個(gè)面和角的“帳篷征”。當(dāng)壓住腫物的一側(cè)會(huì)導(dǎo)致對(duì)側(cè)上翹，反之亦然，即所謂的“蹺蹺板征”。少數(shù)有疼痛、觸痛及癢感。75%的腫瘤有鈣化，其質(zhì)地與病程有關(guān)，病程越長(zhǎng)，質(zhì)地越硬。

2.2 病理特點(diǎn)

鈣化上皮瘤具有典型的細(xì)胞病理學(xué)特征，影細(xì)胞是其重要的診斷依據(jù)。大體標(biāo)本多為實(shí)性，周圍有完整的纖維結(jié)締組織包膜，界限清楚，與表皮多有粘連，切面呈灰白或灰黃色，切開瞬間有磨砂感，質(zhì)硬，易碎，多有鈣化。光鏡下主要為大量具有特征性的影細(xì)胞和深染的嗜堿性粒細(xì)胞組成的不規(guī)則條索或者團(tuán)塊，以及鈣化、骨化等現(xiàn)象[3]。腫瘤間質(zhì)由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，可見異物巨細(xì)胞反應(yīng)及炎細(xì)胞浸潤(rùn)。腫瘤細(xì)胞排列成腦回狀，中央為影細(xì)胞，邊緣為嗜堿性粒細(xì)胞。嗜堿性粒細(xì)胞的數(shù)量變化與腫瘤發(fā)生時(shí)間長(zhǎng)短密切相關(guān)[4]。影細(xì)胞間質(zhì)鈣鹽沉積隨病程進(jìn)展，逐漸增多。

2.3 影像學(xué)特點(diǎn)

高頻超聲檢查對(duì)鈣化上皮瘤診斷準(zhǔn)確率達(dá)76%～82%，具有重要的臨床價(jià)值[5]。其特征性影像：腫瘤位于皮下組織與皮膚貼近，單發(fā)、實(shí)性、質(zhì)硬，邊界清楚，內(nèi)部不均質(zhì)低回聲結(jié)節(jié)、周邊為低回聲暈、有散在強(qiáng)回聲點(diǎn)(尤其是散點(diǎn)狀或者弧形鈣化)、伴或者不伴聲影。隨著病程發(fā)展，散在強(qiáng)回聲會(huì)增強(qiáng)、增多。CT影像可完全顯示腫瘤輪廓及其內(nèi)部高度鈣化物團(tuán)塊影[6]；磁共振成像(MRI)可清晰顯示腫瘤與皮膚關(guān)系密切以及高信號(hào)占位性密度影。MRI對(duì)鈣化不敏感，對(duì)鈣化上皮瘤的診斷符合率遠(yuǎn)低于B超[7]。

2.4 診斷

鈣化上皮瘤術(shù)前誤診率高達(dá)70%～100%，加強(qiáng)對(duì)鈣化上皮瘤的臨床、影像學(xué)、病理特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，有助于避免誤診。

鈣化上皮瘤典型臨床特征是皮下可隨皮膚被推動(dòng)、質(zhì)硬的實(shí)性包塊，“帳篷征”或“蹺蹺板征”對(duì)診斷有重要意義。對(duì)于頭頸、面部無痛性、單發(fā)性、緩慢生長(zhǎng)、質(zhì)硬、可推動(dòng)的皮下腫塊或結(jié)節(jié)，要考慮鈣化上皮瘤診斷，結(jié)合患者性別、年齡以及影像學(xué)檢查、細(xì)針穿刺涂片中見到影細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞細(xì)胞等可明確診斷。鈣化上皮瘤位置表淺，更適于做針吸細(xì)胞學(xué)檢查，其診斷符合率可高達(dá)97.7%[8]。

2.5 鑒別診斷

鈣化上皮瘤需與淋巴結(jié)炎、皮脂腺囊腫、皮樣囊腫及表皮囊腫、皮膚纖維瘤、血管瘤、脂肪瘤、鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌等相鑒別；當(dāng)腫瘤表面破潰時(shí)，易被誤診為皮脂腺囊腫或其繼發(fā)感染。局部皮膚紅色時(shí)，易被誤診為血管瘤。耳前區(qū)是鈣化上皮瘤的多發(fā)部位，易被誤診為腮腺混合瘤、淋巴結(jié)炎。腫瘤潰瘍伴疼痛或發(fā)生于老年患者時(shí)，易被誤診為惡性腫瘤。發(fā)生于眼周的，需與瞼板腺囊腫等鑒別。

2.6 治療及預(yù)后

手術(shù)切除是根治鈣化上皮瘤的唯一有效辦法。手術(shù)切口設(shè)計(jì)應(yīng)遵循美容原則。術(shù)中完整切除瘤體，避免不必要的擴(kuò)大切除。若腫塊與皮膚粘連或局部皮膚出現(xiàn)破潰，則連同局部皮膚一并切除。術(shù)中若完整切除腫瘤包膜及粘連皮膚，預(yù)后良好。

[1] 劉好田，丁紅宇，陶梅英，等.毛母質(zhì)瘤的超聲診斷與病理分析[J].中華臨床醫(yī)師雜志(電子版)，2013，7(22)：188-190.

[2] 李孟澤，黃叢改，汪永泉，等.鈣化上皮瘤195例臨床及病理分析[J].廣西醫(yī)學(xué)，2016，38(7)：976-978.

[3] 楊海燕，陳穎.41例鈣化上皮瘤細(xì)胞病理學(xué)特征[J]，皖南醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2014，33(3):249-255.

[4] 楊希川，劉榮卿，葉慶佾，等.皮膚鈣化上皮瘤的臨床病理分析[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2004，13(3)：301-302.

[5] 樊慧麗.超聲診斷毛母質(zhì)瘤臨床價(jià)值[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2016，26(4)：705-708.

[6] 胡廣偉，廖天安.頜面部皮膚鈣化上皮瘤的臨床研究[J]，醫(yī)學(xué)臨床研究，2012，29(3):556-557.

[7] 洪曉純，王強(qiáng).毛母質(zhì)瘤MRI誤診的總結(jié)分析[J].放射學(xué)實(shí)踐，2015，30(7):725-727.

[8] 王飛，龔萍，蔡玲玲，等.針吸細(xì)胞學(xué)診斷毛母質(zhì)瘤86例臨床分析[J].臨床皮膚科雜志，2012，41(11)：661-662.