CT在肺部朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥診斷中的應(yīng)用

李營 黃德尤(.廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 廣西 南寧 5300； .右江民族醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 廣西 百色 533000)

CT在肺部朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥診斷中的應(yīng)用

李營1黃德尤2
(1.廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 廣西 南寧 530021； 2.右江民族醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 廣西 百色 533000)

目的 探討CT在肺部朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥(PLCH)診斷中的應(yīng)用價值。方法 選取2013年4月至2014年4月廣西區(qū)人民醫(yī)院診治的12例PLCH患者作為研究對象，所有患者均行CT檢查，分析CT表現(xiàn)。結(jié)果 12例患者均符合PLCH診斷標(biāo)準(zhǔn)。CT主要表現(xiàn)：多發(fā)囊腔和結(jié)節(jié)，上葉發(fā)病率較高。對確診的患者采取外科手術(shù)、化療、放療、抗生素和激素治療后病情得到緩解。結(jié)論 CT對PLCH的診治具有重要參考價值，值得推廣應(yīng)用。

CT；肺部朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥；應(yīng)用價值

朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥(langerhans’ cell histiocytosis，LCH)是臨床上常見的疾病，發(fā)病機制復(fù)雜，誘因較多，且不同病因患者臨床癥狀也不盡相同，臨床上主要表現(xiàn)為單骨或多骨損害、皮疹皮膚病、疼痛等，給患者帶來很大痛苦。肺部朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥(pulmonary langerhans’cell histiocytosis，PLCH)屬于LCH的一種，原發(fā)于肺部[1]。目前，臨床上對于這類疾病缺乏理想的診斷方法，常規(guī)方法雖然能幫助確診，但是診斷過程中創(chuàng)傷較大，臨床誤診率或漏診率也較高，導(dǎo)致錯過最佳治療時機。因此，探討LCH積極有效的診斷方法顯得至關(guān)重要。近年來，CT在PLCH檢查中使用較多，并取得理想效果。為了探討CT在PLCH診斷中的臨床應(yīng)用及其表現(xiàn)，本研究對12例PLCH患者的臨床資料進行分析，具體如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2013年4月至2014年4月廣西區(qū)人民醫(yī)院診治的12例PLCH患者。其中男7例，女5例；患者年齡為6～32歲，平均年齡為(17.0±3.2)歲；病程為1～16 d，平均病程為(13.5±2.4)d；入院時主要臨床表現(xiàn)：不規(guī)則發(fā)熱2例、活動后呼吸困難4例、淋巴結(jié)腫大3例、突眼3例等?；颊呒捌浼覍賹τ跋裨\斷方法、治療方案等均完全知情。

1.2 檢查方法 患者入院后行常規(guī)檢查，包括血壓、心率、肝腎功能等。CT檢查具體方法：采用西門子公司生產(chǎn)的SOMATOM SENSATION全身CT機，患者保持仰臥姿勢，掃描參數(shù)設(shè)置為層厚1 mm，螺距11.5 mm，管電壓控制在120 kV，管電流為100 mA，矩陣512×512，參數(shù)設(shè)置后從患者顱頂至股骨上端行多排螺旋CT掃描，掃描圖像經(jīng)EBW V3.5.2系統(tǒng)軟件進行運算和重建，分析患者的CT影像表現(xiàn)等[2]。

1.3 圖像分析 CT檢查完畢后對得到的圖像進行分析，由兩名?？漆t(yī)師和放射科醫(yī)師閱片，分析內(nèi)容包括患者病灶的位置、大小、范圍、FDG的分布特點以及病灶的SUV最大值等。對于確診的患者，采用外科手術(shù)、化療、放療、抗生素和激素等進行相應(yīng)的治療。

2 結(jié)果

2.1 檢查及治療效果 12例患者均符合PLCH臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。CT影像表現(xiàn)為多發(fā)囊腔和結(jié)節(jié)，且肺上葉發(fā)病率較高，對確診的患者采取外科手術(shù)、化療、放療、抗生素和激素治療后病情得到緩解。

2.2 病例分析

病例1 女性，29歲，入院前10 d陰道出現(xiàn)不明顯出血。婦科超聲檢查結(jié)果顯示：宮頸體積增大，宮腔內(nèi)存在少許積液。盆腔CT檢查結(jié)果顯示宮頸增大呈軟組織密度影。宮頸活檢提示LCH。經(jīng)過4周激素治療，患者臨床癥狀得到緩解。CT復(fù)查結(jié)果顯示：雙肺囊腔及結(jié)節(jié)減少?；颊咄Ｋ幒? a出現(xiàn)咳嗽等臨床癥狀，CT檢查示雙肺病灶較前增多。見圖1。

圖1 1例女性PLCH患者治療前后CT表現(xiàn)

病例2 男性，27歲，入院時主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、胸悶、易疲勞，且伴有煙史。胸部CT檢查結(jié)果顯示：雙上肺多發(fā)類圓形小囊腔及小結(jié)節(jié)影，經(jīng)2周消炎治療后病灶無明顯變化。頭部軟組織活檢結(jié)果顯示：組織內(nèi)見圓形細(xì)胞成片增生并見多核巨細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞。見圖2。

圖2 1例男性PLCH患者CT和組織活檢圖像

3 討論

PLCH是臨床上的常見疾病，發(fā)病機制復(fù)雜，誘因較多，目前對于這種疾病缺乏理想的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，對于PLCH的病因主要有幾種觀點，包括前體細(xì)胞克隆性增殖、病毒感染、免疫紊亂等，還有學(xué)者認(rèn)為這種疾病和患者是否存在抽煙史等關(guān)系密切[3]。

PLCH屬于一種特殊的LCH，發(fā)病較隱匿，主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、呼吸困難、活動后氣促等。此外，部分患者病情相對較重，容易導(dǎo)致中度發(fā)熱、咳血等，造成患者食欲降低，引起體質(zhì)量快速減輕?；颊甙l(fā)生全身性病變時容易出現(xiàn)其他系統(tǒng)損害，出現(xiàn)并發(fā)癥，如尿崩癥等[4]。對于這種疾病，實驗室檢查并不能發(fā)現(xiàn)異常，即使出現(xiàn)異常也僅表現(xiàn)為白細(xì)胞增多，以中性粒細(xì)胞增多為主，免疫細(xì)胞功能等并不會出現(xiàn)異常，胸部X線檢查顯示雙肺彌漫性病變，且肺功能表現(xiàn)為限制性通氣。相關(guān)數(shù)據(jù)結(jié)果顯示，50%的患者表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙，且1 s用力呼氣容積出現(xiàn)減低[5]。

目前，臨床上對PLCH缺乏理想的診斷方法，病理表現(xiàn)為雙側(cè)多發(fā)結(jié)節(jié)病灶，且不同患者病灶內(nèi)情況不同，部分患者甚至出現(xiàn)不同程度的空洞，結(jié)節(jié)界限不清晰[6]。此外，病理檢查顯示很多病灶圍繞小氣道，囊腔內(nèi)壁被上皮覆蓋，且部分病變部位和氣道相連，使結(jié)節(jié)邊界并不清楚[7]。

隨著患者病情的發(fā)展，PLCH能夠表現(xiàn)出3種不同的病理形態(tài)，即富細(xì)胞期、增生期和纖維化期，且不同時期病理形態(tài)、臨床癥狀等不盡相同[8]?；颊咴缙谝话惚憩F(xiàn)為富細(xì)胞性，在疾病晚期則出現(xiàn)纖維化，增生期在這兩種時期之間，部分患者甚至能夠表現(xiàn)為3種時期并存。

近年來，CT在PLCH診斷中的使用較多，并取得理想效果。本研究中，12例患者均符合PLCH臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，CT影像檢查主要表現(xiàn)為多發(fā)囊腔和結(jié)節(jié)，且上葉發(fā)病率較高，這個結(jié)果和相關(guān)研究結(jié)果[9]類似。有研究結(jié)果顯示，PLCH患者的CT影像學(xué)表現(xiàn)和病理表現(xiàn)關(guān)系密切[10]。對于早期PLCH患者而言，CT影像主要表現(xiàn)為雙肺內(nèi)存在較多的小斑片影、小結(jié)節(jié)影等，在支氣管周圍分布較多，部分甚至融合成大片狀斑片影，且結(jié)節(jié)影就是PLCH較早的典型表現(xiàn)[11]。通常而言，CT圖像顯示結(jié)節(jié)直徑為1～10 mm，對于一些典型病變，直徑只有1～5 mm。病灶一般在雙肺呈對稱分布，且主要以上肺野為主，但在肺野基底部等部位也存在少量分布。不同患者病情不同，結(jié)節(jié)數(shù)目也不盡相同[12]。一般而言，CT下患者結(jié)節(jié)在小葉中央，也能夠在支氣管和細(xì)支氣管周圍，或者同時存在。CT能夠清晰顯示結(jié)節(jié)向囊腔的轉(zhuǎn)化過程，且出現(xiàn)部分密度減低現(xiàn)象[13]。

囊性病變是PLCH相對較特殊的表現(xiàn)，發(fā)病時臨床癥狀也較多，雙肺小囊腫發(fā)病率較高，病灶直徑也相對較大，僅有少部分表現(xiàn)為不規(guī)則形，可能和病灶周圍組織發(fā)生改變等有關(guān)。囊壁相對較薄，但是部分可見厚囊壁和結(jié)節(jié)樣囊壁。網(wǎng)格病變也是PLCH中的一種，屬于終末期改變，并不常見，多數(shù)患者是由于多發(fā)囊性病變等引起[14]。

PLCH臨床發(fā)病率并不高，且患者發(fā)病后臨床癥狀并不明顯，除了進行常規(guī)檢查外，還應(yīng)進行CT檢查，根據(jù)CT檢查結(jié)果結(jié)合患者病史、臨床癥狀等進行診斷。對于難以確診的患者，可聯(lián)合病理檢查等進行綜合評估，提高臨床確診率。對于確診患者，則應(yīng)根據(jù)患者情況采取積極有效的治療方法。本研究中，采取外科手術(shù)、化療、放療、抗生素治療和激素治療后患者病情得到緩解，該結(jié)果和相關(guān)研究結(jié)果[15]類似。綜上，CT對PLCH的診斷具有重要參考價值，值得推廣。

[1] 于恒池,洪旭,尹潔,等.朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥累及甲狀腺一例[J].中華內(nèi)分泌代謝雜志,2010,26(1):86-87.

[2] 陳建歐,趙靜,吳秀玲,等.甲狀腺孤立性郎格漢斯細(xì)胞增生癥2例臨床和病理分析[J].浙江醫(yī)學(xué),2009,31(7):958-960.

[3] 鄧元,張學(xué)斌,王鴻雁,等.朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥累及甲狀腺、頜下腺、淋巴結(jié)多器官1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床與實驗病理學(xué)雜志,2010,26(6):756-758.

[4] 葛榮,馬捷,周曉軍,等.Langerin在朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥中的表達(dá)及診斷價值[J].醫(yī)學(xué)研究生學(xué)報,2012,25(7):694-698.

[5] 曾蕓馨,方志剛,張婧,等.成人朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥12例臨床分析[J].廣東醫(yī)學(xué),2012,33(17):2633-2635.

[6] 秦朝軍,黃盛才,王仁生,等.18F-FDGPET/CT顯像診斷原發(fā)鼻咽癌的價值[J].廣西醫(yī)學(xué),2008,30(4):474-476.

[7] 李垣君,牛會林,田金生,等.兒童朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥42例臨床分析[J].臨床皮膚科雜志,2011,40(6):348-349.

[8] 孫龍,江茂倩,吳華.18F-FDGPET/CT診斷兒童朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥一例[J].中華核醫(yī)學(xué)與分子影像學(xué)雜志,2013,33(4):309-310.

[9] Swerdlow S H,Campo E,Harris N L,et al.造血與淋巴組織腫瘤WHO分類[M].第4版.周小鴿,陳輝樹,譯.北京:診斷病理學(xué)出版社,2011:629.

[10]許霞,劉衛(wèi)平,楊群培,等.系統(tǒng)性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的臨床病理分析[J].中華病理學(xué)雜志,2011,40(8):551.

[11]許霞,劉衛(wèi)平,楊群培,等.Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥258例臨床病理特征及免疫表型分析[J].中華病理學(xué)雜志,2012,41(2):91-96.

[12]李文華,張自強.骨郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥10例臨床及病理學(xué)特點[J].海南醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2011,17(5):598-599.

[13]劉紅星,童春容,王卉,等.家族性噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥一例病因和遺傳學(xué)研究[J].中華內(nèi)科雜志,2011,50(2):132-135.

[14]Pan Z,Sharmal S,Sharma P.Primary Langerhans cell histio-cytosis of the vulva: report of a case and brief review of the literature[J].Indian J Pathol Microbiol,2009,52(1):65-68.

[15]Abla O,Egeler R M,Weitzman S.Langerhans cell histiocy- tosis: Current concepts and treatments[J].Cancer Treat Rev,2010,36(4):354-359.

Application of CT in the diagnosis of pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis

Li Ying1, Huang Deyou2
(1.ThePeople’sHospitalofGuangxiZhuangAutonomousRegion,Nanning530021,China; 2.AffiliatedHospitalofYoujiangMedicalUniversityforNationalities,Baise533000,China)

Objective To investigate the clinical application value of CT in the diagnosis of pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis (PLCH). Methods Twelve patients admitted to the People’s Hospital of Guangxi Zhuang Autonomous Region from April of 2013 to April of 2014 were selected as research objects. All patients received CT examination, and CT imagings were analyzed. Results Twelve patients were definitely diagnosed as PLCH. CT imagings were mainly as follows: multiple cysts and nodules, and more common in the upper lobe of the lung. The symptoms were relieved by surgery, chemotherapy, radiotherapy, antibiotics and hormone therapy. Conclusion CT has an important reference value for the diagnosis and treatment of PLCH, and it is worthy of popularization and application.

CT;pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis;application value

黃德尤，E-mail：878179087@qq.com。

R 563.9

10.3969/j.issn.1004-437X.2017.01.006

2016-08-10)