系統性紅斑狼瘡伴發(fā)腸系膜血管炎臨床分析

文鐘+姚承佼+朱丹+童曉霞+張夢云+青玉鳳+周京國

【摘 要】目的：提高對系統性紅斑狼瘡伴發(fā)腸系膜血管炎患者臨床表現、診斷及治療的認識。方法：分析近10年國內報道的258例系統性紅斑狼瘡伴發(fā)腸系膜血管炎患者的診治資料。結果：258例均為系統性紅斑狼瘡伴發(fā)腸系膜血管炎活躍期患者，臨床表現最多見的是腹痛（74.03%），腹瀉（65.12%），惡心、嘔吐（60.08%）；最常合并的系統損害為腎臟損害（46.12%），血液系統損害（37.21%）；檢驗指標發(fā)現白細胞減少（42.35%），補體C3降低（85.84%），補體C4降低（76.54%），抗SSA抗體升高（56.19%）有診斷提示作用。腹部平片示腸梗阻（45.07%），考慮本病易合并假性腸梗阻。腹部CT檢查可見典型的“靶形”征（33.33%），腸系膜血管“梳狀”或“柵欄狀”（25.60%）。激素及免疫抑制劑治療有效（93.41%）。結論：系統性紅斑狼瘡伴發(fā)腸系膜血管炎發(fā)病率低，死亡率高，腹痛為最主要的臨床表現，腹部CT對診斷意義重大，早期診斷及治療可改善該疾病的預后，降低病死率。

【關鍵詞】 系統性紅斑狼瘡；腸系膜血管炎；腹痛

Clinical Analysis of Systemic Lupus Erythematosus Complicated with Mesenteric Vasculitis

WEN Zhong，YAO Cheng-jiao，ZHU Dan，TONG Xiao-xia，ZHANG Meng-yun，QING Yu-feng，ZHOU Jing-guo

【OBJECTIVE】Objective：To improve the understanding of the clinical manifestations，diagnosis and treatment of patients with systemic lupus erythematosus complicated with mesenteric vasculitis.Methods：Data of 258 patients with systemic lupus erythematosus complicated with mesenteric vasculitis in China in recent 10 years

were analyzed.Results：Two hundred and fifty eight cases of systemic lupus erythematosus complicated with mesenteric vasculitis were all in the active stage，among which the most common clinical manifestations were abdominal pain（74.03%），diarrhea（65.12%），nausea and vomiting（60.08%）；the most common system damages were renal damage（46.12%）and blood system damage（37.21%）；and the test indexes showed leukopenia（42.35%），C3 decrease（85.84%），C4 decrease（76.54%）and anti-SSA antibody increase（56.19%），

which had diagnostic implications.Abdominal plain film showed intestinal obstruction （45.07%），suggesting the disease be easy to be combined with intestinal obstruction.Abdominal CT examination showed a typical "target" sign（33.33%），and "comb-shaped" or "palisade-shaped" mesenteric vessels（25.60%）.Hormone and immunosuppressant（93.41%）were effective in the treatment.Conclusion：Systemic lupus erythematosus complicated with mesenteric vasculitis has low incidence and high mortality，with abdominal pain being the most common clinical manifestation.Abdominal CT is of great significance to the diagnosis.Early diagnosis and treatment can improve the prognosis and reduce the mortality rate.

【Keywords】 systemic lupus erythematosus；mesenteric vasculitis；abdominal pain

系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種可累及全身多器官系統的自身免疫性疾病，包括腎臟、皮膚、肺部、神經系統、血液系統、消化系統等。其中50%的SLE患者會出現消化系統癥狀[1]，包括腹痛、惡心、嘔吐等。SLE發(fā)生消化系統損害最常見的癥狀是急性腹痛，其中最常見的原因是腸系膜血管炎，即狼瘡腸系膜血管炎（lupus mesenteric vasculitis，LMV）[2]。本文通過對近10年國內報道的258例LMV患者的臨床特點及實驗室資料進行分析總結，以期提高臨床工作者對該類疾病的認識，從而減少誤診、漏診。

1 資料及方法

以“系統性紅斑狼瘡and腸系膜血管炎”“狼瘡腸系膜血管炎”為關鍵詞檢索萬方、中國知網、維普、中國生物醫(yī)學數據庫，檢索時間為2006年至2016年中文期刊文獻、會議文獻及學位論文，共檢索出資料完整文獻23篇共258例[3-25]，均符合1997年美國風濕病學會（ACR）修訂的SLE診斷標準，將LMV的臨床表現、系統損害情況、SLE疾病活動指數（SLEDAI）、輔助檢查及治療等方面進行臨床總結分析。

2 結 果

2.1 一般情況 國內最近10年文獻報道了關于LMV患者共258例[3-25]。其中男15例，女243例；年齡12～80歲。

2.2 臨床表現 腹痛191例（74.03%），腹瀉168例（65.12%），惡心、嘔吐155例（60.08%），腹脹63例（24.42%），便血23例（8.91%），肛門停止排氣、排便15例（5.81%）。

2.3 LMV合并其他系統損害 合并腎臟損害119例

（46.12%）；血液系統損害96例（37.21%）；心血管系統損害23例（8.91%），其中22例為心包積液，1例為心肌損害；中樞系統損害4例（1.55%）。

2.4 LMV檢驗指標結果 LMV檢驗指標見表1。

2.5 LMV影像學檢查結果 150例行腹部彩超檢查，出現腹水81例，腎盂積水、輸尿管擴張55例。142例行腹部平片檢查，出現腸梗阻64例。168例行腹部CT檢查，其中腸壁增厚、水腫141例，出現“靶形”征56例，腸管擴張67例，腸系膜血管呈“梳狀”或“柵欄狀”43例，腹腔積液42例，盆腔積液13例。39例行胃鏡檢查，其中27例發(fā)現慢性淺表性胃炎，2例發(fā)現急性出血性胃炎，1例胃體、胃竇、胃角及十二指腸充血水腫，1例十二指腸炎，其余8例無陽性發(fā)現。29例行腸鏡檢查，其中2例發(fā)現全結腸慢性炎，其余27例無陽性發(fā)現。

2.6 SLEDAI評分結果 對其中131例LMV患者進行SLEDAI評分，其中≥ 10分（中度活動）92例，5～9分（輕度活動）39例，0～4分（基本無活動）0例。

2.7 LMV治療 激素治療有效（包括單用及聯合免疫抑制劑）241例，激素使用劑量范圍在40～500 mg·d-1。治療過程中8例死亡。

3 討 論

LMV以腸系膜上動脈支配的空腸與回腸為最好發(fā)的部位[26]。Drenkard等[27]對540例SLE患者的研究發(fā)現合并胃腸血管炎發(fā)生分別為1/540?？梢娎钳從c系膜血管炎發(fā)病率很低，如治療或診斷延遲，死亡率高達53%[28]。

本組資料顯示，LMV的臨床表現包括腹痛，腹瀉，惡心、嘔吐，腹脹，便血，肛門停止排氣、排便，以腹痛最多見。LMV的腹痛為彌散性，而其他如急性胃腸炎、消化性潰瘍和胰腺炎往往有典型的疼痛區(qū)域，這可以作為一個很好的鑒別點[2]。此外，Fotis等[29]在一項針對SLE患兒的研究中發(fā)現，兒童SLE以腹痛就診的比例較成人SLE更大，可見兒童SLE的腹痛更應該引起重視。LMV患者也可以不出現腹痛癥狀，Chu等[30]報道1例患者，以反復水樣腹瀉伴惡心、嘔吐為表現，整個病程并沒有腹痛癥狀。由此可知，還需注意除腹痛外的其他臨床癥狀，以免因為不典型癥狀而延誤病情。

通過131例LMV患者SLEDAI評分發(fā)現均處于SLE活躍期，表明LMV在活躍期患病率更高，提示臨床醫(yī)生此期SLE患者發(fā)生急性腹痛時更應警惕本病可能。本研究發(fā)現，大多數LMV患者伴有其他系統損害，最常見的是腎臟及血液系統損害，由此可見，伴有腎臟及血液系統損害的活躍期患者更易發(fā)生LMV。另有文獻指出，LMV患者往往容易合并血小板減少，中樞神經系統受累，皮膚血管炎[31]，這也充分說明本病容易發(fā)生在SLE活躍期。

對本組患者的彩超及腹部平片資料統計發(fā)現，LMV出現不全性腸梗阻及輸尿管擴張、腎盂積水的比例不小，把這類疾病叫做假性腸梗阻（IPO）。IPO是一種有腸梗阻癥狀和體征，但臨床上無機械性梗阻證據的綜合征[32]。有文獻報道顯示，IPO與腎盂積水相關聯[26]。IPO發(fā)病機制包括以下3點：①自身免疫對平滑肌細胞的靶向損害；②支配平滑肌神經的免疫性損傷；③血管炎引起慢性缺血導致平滑肌功能的異常，進而導致肌肉損傷和動力不足[26]。以上發(fā)病機制將LMV、IPO及輸尿管擴張三者聯系起來，以解釋為什么三者同時發(fā)生。

通過對本組資料檢驗指標的研究，發(fā)現補體C3下降最為突出，比例明顯高于其他指標，其次為補體C4下降，炎性指標紅細胞沉降率、C-反應蛋白升高，血常規(guī)白細胞、血紅蛋白減少。其中炎性指標在很多其他自身免疫性疾病中也可以有高的出現率，特異性并不高，血紅蛋白降低雖然發(fā)生率也較高，但是消化道出血繼發(fā)貧血或炎癥性疾病導致慢性病貧血占有一定比例，無特異性。由此猜測，白細胞減少和補體C3、C4降低可能對LMV早期診斷有提示作用。

本組資料在免疫學檢驗的研究中發(fā)現，抗SSA抗體、抗ds-DNA抗體陽性，兩者占比高，達50%以上。由于抗ds-DNA抗體為SLE特征性抗體，特異性不高。由此猜測，抗SSA抗體可能在LMV診斷中有提示作用。

對于LMV的診斷，需要腸系膜的病理學“血管炎”的證據進行確診，但是有意義的腸組織選取困難并且為有創(chuàng)性檢查，導致腸系膜活檢在臨床上并不作為常規(guī)檢查。

目前CT技術的大力開展在一定程度上彌補了LMV診斷的不足，該檢查無創(chuàng)，方便易操作，敏感性高，已經成為診斷本病首選檢查方法。在增強CT掃描中，受累增厚腸段的黏膜層和漿膜層出現明顯強化，而中間的肌肉層強化較低，猶如一個靶子，故稱為“靶形征”或“雙暈征”[33]。腸系膜的血管增粗、增多，異常排列如“梳狀”或“柵欄狀”，是SLE并發(fā)胃腸血管炎的常見征象[34]。相對于普通CT，腸道血管CT造影在診斷方面更有優(yōu)勢，尤其當出現腸血管缺血、血栓等血管炎表現的時候，CT造影能清楚顯示出來，表現為節(jié)段性改變，正常腸段與異常腸段交替出現，呈多灶性特點[2]。腹部平片檢查可以了解有無腸梗阻、腸道穿孔等情況。

本組資料顯示胃腸鏡病變：慢性淺表性胃炎（69.23%）、十二指腸炎（2.56%）、全結腸炎（6.90%），均為非特征性病變，可見胃腸鏡對本病診斷并不敏感。

通過本組資料發(fā)現，激素及免疫抑制劑治療有效率達到了93.41%，所以激素及免疫抑制治療仍然是最主要的治療藥物。激素大部分首選甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注，使用劑量為40～500 mg，其中有部分患者應用甲潑尼龍琥珀酸鈉滴注500 mg聯合靜脈滴注丙種球蛋白沖擊（3～5 d）。早期同時給予免疫抑制劑治療，可以控制病情進展。本組資料中免疫抑制劑治療有效的藥物中使用最多的是環(huán)磷酰胺，使用劑量在每1～2周為0.4～0.8 g，靜脈滴注。其他一般治療包括禁食，胃腸減壓，腸外營養(yǎng)，維持酸堿電解質平衡，抗生素預防感染，抗凝，擴血管。如出現腸壞死、腸穿孔，爭取早期手術治療。

LMV發(fā)病率低，可作為SLE的首發(fā)表現，也可以發(fā)生于SLE任何時期，給臨床診斷帶來了一定困難，以腹痛、惡心、嘔吐、黑便等消化道癥狀為主要表現，甚至以“急腹癥”收入外科。腹部CT是診斷LMV最有用的方法，治療原發(fā)疾病為主，主要應用激素聯合免疫抑制劑治療，及時診斷與治療，可以獲得較為理想的療效。如果病情延誤，預后差，死亡率高，這也再次提示早期診斷、治療對于預后極為重要。

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收稿日期：2016-07-25；修回日期：2016-09-23