單心室合并完全性肺靜脈異位引流的外科治療

陳偉丹，陳欣欣，王武軍

單心室合并完全性肺靜脈異位引流的外科治療

陳偉丹，陳欣欣，王武軍

目的：總結(jié)單心室合并完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）的外科治療效果。

心臟缺損，先天性；心臟外科手術(shù)

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:77.)

單心室患者外科手術(shù)結(jié)果在過去的30年已明顯改善[1-4]。然而單心室同時合并完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）的患者使治療方法變得復雜[5-7]。TAPVC常并發(fā)內(nèi)臟異位綜合征，特別是右心房異構(gòu)[8,9]。右心房異構(gòu)患者死亡率高的原因是多方面的，右心房異構(gòu)合并TAPVC對于患者生存率及Fontan手術(shù)是一個顯著的危險因素。右心房異構(gòu)合并TAPVC和單純的TAPVC具有完全不同的解剖學特征。胸腔內(nèi)結(jié)構(gòu)如體靜脈、大動脈甚至氣管位置異常較常見且多樣，這些都可能導致肺靜脈回流通路的成角或者扭曲，所以，術(shù)前肺靜脈梗阻也是常見的[10,11]。近年來，一些新的技術(shù)也用于這類特殊的患者，比如靜脈梗阻部位支架的置入和sutureless技術(shù)減輕和預防術(shù)后肺靜脈狹窄?，F(xiàn)總結(jié)我院2008-09至2016-03期間手術(shù)治療25例單心室合并TAPVC患兒的療效。靜脈，結(jié)扎并離斷奇靜脈，充分游離左右肺動脈至肺門，離斷左上腔靜脈，近心端以6-0 prolene連續(xù)縫閉，遠心端以7-0 PDS或7-0 prolene與左肺動脈行端側(cè)吻合。術(shù)中或術(shù)后低氧血癥且循環(huán)難以維持者則考慮行中央分流術(shù)或改良B-T分流術(shù)，行中央分流術(shù)時，修剪4～6 mm GoreTex人工血管，分別在肺動脈分叉處及主動脈弓底部做切口，以2針7-0 CV線分別與之行端側(cè)吻合。行改良B-T分流術(shù)時，GoreTex人工血管兩端以7-0 CV線分別與左鎖骨下動脈和左肺動脈行端側(cè)吻合。存在中度及以上房室瓣反流患者術(shù)中行瓣葉裂修補和瓣環(huán)環(huán)縮術(shù)。我中心改良Fontan術(shù)均采用心外管道，直徑18～22 mm，并常規(guī)行外管道－心房開窗，直徑3～4 mm。分流術(shù)、雙向Glenn術(shù)或者改良Fontan術(shù)后均予口服阿司匹林5 mg/（kg·d），持續(xù)6個月。

1 資料與方法

臨床資料：選取我院2008-09至2016-03期間手術(shù)治療單心室合并TAPVC患兒25例，男性21例，女性4例；年齡5天～14歲，中位年齡13.3個月；體重3.3～49.5 kg，中位體重7.2 kg。術(shù)前均行超聲心動圖、心臟計算機斷層攝影術(shù)（CT）和腹部B超檢查。

手術(shù)方法：胸骨正中切口開胸，全身肝素化,常規(guī)經(jīng)左、右上腔及下腔靜脈建立體外循環(huán)。轉(zhuǎn)流，降溫至肛溫25℃，阻斷升主動脈，經(jīng)主動脈根部灌注冷組氨酸-色氨酸-酮戊二酸鹽（HTK）液。打開右側(cè)心房，放置左心引流。心臟停跳滿意。阻斷垂直靜脈,剖開肺靜脈共匯，直至左、右肺靜脈開口，在心房相應位置做橫行切口，向右側(cè)延伸經(jīng)房間溝部分切開右側(cè)心房后壁，1 針7-0 prolene將心房切口與肺靜脈切口進行吻合。對于術(shù)前提示肺靜脈梗阻或者術(shù)中見肺靜脈共匯細小者，則予1針 7-0 prolene以sutureless技術(shù)將心房切口與肺靜脈切口周邊的壁層心包行側(cè)側(cè)吻合。術(shù)中同期行雙向上腔靜脈-肺動脈吻合（Glenn）術(shù)時，則充分游離上腔

2 結(jié)果

25例患者的一般資料：結(jié)合術(shù)前影像學檢查及術(shù)中探查結(jié)果，心上型TAPVC 22例，心下型TAPVC 1例，混合型TAPVC 2例；合并內(nèi)臟異位綜合征23例，占92%，其中右心房異構(gòu)（無脾綜合征）22例，左心房異構(gòu)（多脾綜合征）1例,混合型2例；合并完全性房室間隔缺損17例，三尖瓣閉鎖2例，二尖瓣閉鎖2例；中度以上房室瓣反流4例，肝靜脈異?；亓?例，雙上腔靜脈14例，肺動脈閉鎖5例，肺靜脈梗阻9例。

25例患者的手術(shù)結(jié)果：3例因術(shù)中探查垂直靜脈入口靠近腔靜脈入心房處，且未見梗阻，故未予矯治，余22例一期手術(shù)時均行肺靜脈異位引流矯治術(shù)。9例患者術(shù)中探查見肺靜脈共匯細小或者存在肺靜脈梗阻，則予1針 7-0 prolene以sutureless技術(shù)將心房切口與肺靜脈切口周邊的壁層心包行側(cè)側(cè)吻合。4例患者因肺血流量不足，低氧血癥分別行中央分流術(shù)或改良B-T分流術(shù)（2例同期，2例術(shù)后短期內(nèi)再次手術(shù)），4例中度以上房室瓣反流患者術(shù)中均行瓣葉裂修補和瓣環(huán)環(huán)縮術(shù)。25例患兒一期手術(shù)情況見表1。

表1 25例患兒一期手術(shù)情況

住院期間的臨床結(jié)果：院內(nèi)早期死亡5例，其中2例為新生兒，因肺靜脈梗阻，病情危重行急診手術(shù)解除肺靜脈梗阻及改善缺氧。死亡5例患者均因術(shù)后低心排血量綜合征住院期間死亡。20例患者出院，無因肺靜脈吻合口梗阻再次手術(shù)。

隨訪結(jié)果：20例患者隨訪1～65個月，13例未再次手術(shù)患者中，2例分別因蛋白丟失性腸病和神經(jīng)系統(tǒng)損傷死亡，余11例定期隨訪中，一般情況好，等待二期手術(shù)，復查超聲心動圖未見房室瓣反流加重，未見腔靜脈吻合口或外管道血栓形成，未發(fā)現(xiàn)殘余肺靜脈梗阻。另7例再次手術(shù)，其中1例因重度房室瓣反流行房室瓣置換術(shù)，術(shù)后恢復順利，等待擇期行改良Fontan術(shù)；另1例因肺靜脈梗阻及重度房室瓣反流，行肺靜脈狹窄矯治＋房室瓣成形術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)各肺靜脈開口均狹窄，術(shù)后4個月因低心排血量綜合征死亡；余5例行二期改良Fontan術(shù)，術(shù)后恢復順利。

死亡病例分析（表2）：25例患兒死亡8例，總體死亡率32%（8/25）。早期死亡5例，隨訪期間分別因蛋白丟失性腸病和神經(jīng)系統(tǒng)損傷死亡2例，再次手術(shù)死亡1例，死亡8例中，心上型TAPVC 6例，心下型1例，混合型1例；合并右心房異構(gòu)7例；合并肺靜脈梗阻6例。

表2 8例死亡患兒的基本資料

3 討論

TAPVC常常是內(nèi)臟異位綜合征復雜心血管畸形的一部分，特別是右心房異構(gòu)常常合并TAPVC，心臟畸形常相對較為復雜，多為紫紺型先天性心臟病，通常選擇單心室手術(shù)矯治方式。內(nèi)臟異位綜合征自然病程較差，1歲內(nèi)病死率右心房異構(gòu)大于85%，左心房異構(gòu)大于50%[12]。內(nèi)臟異位綜合征外科治療結(jié)果不佳，左心房異構(gòu)5年生存率65%～84%，右心房異構(gòu)約30%～74%[13]。我中心曾報道34例內(nèi)臟異位綜合征的外科治療結(jié)果，早中期死亡率達17.6%[14]。心內(nèi)型TAPVC增加心房內(nèi)隧道和心房內(nèi)管道的手術(shù)難度。非心內(nèi)型TAPVC不僅增加手術(shù)難度，而且常合并肺靜脈梗阻，增加術(shù)后病死率，故單心室合并TAPVC的外科治療風險高，是本研究的重點。

單心室合并TAPVC的外科治療國內(nèi)外文獻報道均具有較高的死亡率。2004年費城兒童醫(yī)院報道了91例單心室合并TAPVC治療結(jié)果[15]，其中1984年～1997年共治療73例，術(shù)前死亡9例（A組），1997年以后共治療18例（B組）；心上型TAPVC 42例，心內(nèi)型23例，心下型17例，混合型9例，27例具有肺靜脈梗阻；共82例接受手術(shù)治療，39例一期接受TAPVC矯治，6例一期同期行腔肺分流術(shù)，二期手術(shù)時仍有15例具有肺靜脈梗阻。A組和B組早期生存率（30天）分別是59%和89%，3年生存率分別是是23%和53%，早期生存率是低齡時行一期手術(shù)和手術(shù)時期較早的A組是死亡的危險因素。2009年靜岡醫(yī)院報道了26例單心室合并心外型TAPVC的治療結(jié)果[16]，其中心上型11例，心下型5例，混合型10例；TAPVC矯治同期行體肺分流術(shù)9例，肺動脈環(huán)縮術(shù)5例，心室－肺動脈連接術(shù)1例，Norwood術(shù)1例，雙向Glenn術(shù)9例，F(xiàn)ontan術(shù)1例；術(shù)后1年和5年生存率分別為58%和54%；12例完成Fontan術(shù)，無吻合口狹窄，但有9例肺靜脈開口再發(fā)狹窄，其中6例再次手術(shù)；混合型TAPVC是死亡危險因素，房室瓣反流需再姑息手術(shù)時外科干預是肺靜脈再次梗阻的危險因素。本研究早期死亡率為20%（5/25）,隨訪1～65個月，共死亡8例，死亡率為32%（8/25），全組共3例新生兒，術(shù)前超聲心動圖均提示肺靜脈梗阻，病情危重，為解決肺靜脈血流梗阻及改善低氧血癥而急診手術(shù)，2例術(shù)后早期死亡，這類患者在新生兒期即需要手術(shù)治療，說明肺靜脈梗阻和肺動脈高壓程度較嚴重，可能增加術(shù)后死亡率。國內(nèi)也有相關(guān)的文獻報道，早中期死亡率可達54.5%[17]。

肺靜脈狹窄是TAPVC術(shù)前和術(shù)后都要關(guān)注的問題，對于肺靜脈狹窄的術(shù)中可應用sutureless技術(shù)，避免吻合口扭曲，避免肺靜脈吻合口梗阻再次手術(shù)。但本研究中死亡的8例患者中6例合并肺靜脈梗阻，且1例術(shù)后出現(xiàn)肺靜脈梗阻再次手術(shù)，術(shù)后死亡。術(shù)后肺動脈高壓導致心功能衰竭及低心排血量綜合征，循環(huán)衰竭可能是這類患者術(shù)后高死亡率的主要原因。

對于單心室合并TAPVC患者的手術(shù)時機尚無統(tǒng)一標準，根據(jù)患者心臟畸形情況及各中心實際情況制定個體化治療方案。對于這類患者一般行分期手術(shù)，新生兒期行姑息手術(shù)，如分流術(shù)或者肺動脈環(huán)縮術(shù)等，合并梗阻性TAPVC和肺循環(huán)流出道梗阻者，可使用前列腺素保持動脈導管開放，嚴重低氧血癥和酸中毒者應急診行肺靜脈異位引流矯治和體肺分流術(shù)，非梗阻性TAPVC同時肺循環(huán)和房水平無梗阻時，過多的肺血流將嚴重影響肺阻力最小化和心室功能的優(yōu)化，應行肺靜脈異位引流矯治和肺動脈環(huán)縮術(shù)；5～6個月齡時行雙向Glenn術(shù)；雙向Glenn術(shù)后1～2年只要患者一般情況滿意，即可行開窗的改良Fontan術(shù)。因為社會和經(jīng)濟因素的影響，本研究中患者就診年齡偏晚，首次手術(shù)中位年齡13.3個月，部分患者雖未在新生兒期出現(xiàn)嚴重肺靜脈梗阻和低氧血癥需要早期手術(shù)矯治而存活，但是錯過了最好的治療時機，肺動脈高壓普遍存在。本組患者與國外文獻報道相比，就診時間晚，手術(shù)年齡較大，術(shù)后肺動脈高壓可能更嚴重，不利于術(shù)后康復，且影響下一步Fontan術(shù)的進行，如能早期診斷，早期治療，給予個體化干預，及時糾正肺靜脈異位引流，改善低氧血癥，有利于降低肺動脈壓和肺血管阻力，提高手術(shù)療效和術(shù)后生存率，減少術(shù)后并發(fā)癥。

總之，單心室合并TAPVC手術(shù)風險大,術(shù)后早、中期死亡率較高。治療策略應個體化，早期診斷，早期治療，根據(jù)患者心臟解剖、血流動力學和年齡選擇合適的手術(shù)方式。術(shù)后應積極隨訪并積極處理相關(guān)并發(fā)癥。

[1] Edie RN, Ellis K, Gersony WM, et al. Surgical repair of single ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg, 1973, 66: 350-360.

[2] Hosein RB, Clarke AJ, McGuirk SP, et al. Factors influencing early and late outcome following the fontan procedure in the current era. The 'two commandments'? Eur J Cardiothorac Surg, 2007, 31: 344-352.

[3] Miller JR, Simpson KE, Epstein DJ, et al. Improved survival after heart transplant for failed fontan patients with preserved ventricular function. J Heart Lung Transplant, 2016, 35: 877-883.

[4] Chungsomprasong P, Soongswang J, Nana A, et al. Medium and longterm outcomes of fontan operation. J Med Assoc Thai, 2011, 94: 323-330.

[5] McElhinney DB, Reddy VM. Anomalous pulmonary venous return in the staged palliation of functional univentricular heart defects. Ann Thorac Surg, 1998, 66: 683-687.

[6] Lee JR, Choi JS, Kang CH, et al. Surgical results of patients with a functional single ventricle. Eur J Cardiothorac Surg, 2003 , 24: 716-722.

[7] Kanter KR. Surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, 2006: 40-44.

[8] Ota N, Fujimoto Y, Murata M, et al. Improving outcomes of the surgical management of right atrial isomerism. Ann Thorac Surg, 2012 , 93: 832-838.

[9] Ota N, Fujimoto Y, Hirose K, et al. Improving results of atrioventricular valve repair in challenging patients with heterotaxy syndrome. Cardiol Young, 2010, 20: 60-65.

[10] Azakie A, Merklinger SL, Williams WG, et al. Improving outcomes of the fontan operation in children with atrial isomerism and heterotaxy syndromes. Ann Thorac Surg, 2001, 72: 1636-1640.

[11] Anagnostopoulos PV, Pearl JM, Octave C, et al. Improved current era outcomes in patients with heterotaxy syndromes. Eur J Cardiothorac Surg, 2009, 35: 871-877.

[12] Bartz PJ, Driscoll DJ, Dearani JA, et al. Early and late results of the modified fontan operation for heterotaxy syndrome 30 years of experience in 142 patients. J Am Coll Cardiol, 2006, 48 : 2301-2305.

[13] Serraf A, Bensari N, Houyel L, et al. Surgical management of congenital heart defects associated with heterotaxy syndrome. Eur J Cardiothorac Surg, 2010 , 38: 721-727.

[14] 陳偉丹, 鄒明暉, 陳欣欣, 等. 內(nèi)臟異位綜合征合并心臟畸形的外科治療. 中華胸心血管外科雜志, 2015, 31: 142-144.

[15] Lodge AJ, Rychik J, Nicolson SC, et al. Improving outcomes in functional single ventricle and total anomalous pulmonary venous connection. Ann Thorac Surg, 2004, 78: 1688-1695.

[16] Nakata T, Fujimoto Y, Hirose K, et al. Functional single ventricle with extracardiac total anomalous pulmonary venous connection. Eur J Cardiothorac Surg, 2009, 36: 49-56.

[17] 崔彬, 李守軍, 閆軍, 等. 單心室合并TAPVC的外科治療. 中國循環(huán)雜志, 2012, 27: 208-211.

Surgical Treatment of Single Ventricle With Total Anomalous Pulmonary Venous Connection in Relevant Patients

CHEN Wei-dan, CHEN Xin-xin, WANG Wu-jun.
Department of Thoracic Cardiovascular Surgery, Southern Medical University Affiliated Nanfang Hospital, Guangzhou (510515), Guangdong, China. Corresponding Author: WANG Wu-jun, Email: wang_wujun@126.com

Objective: To summarize surgical result of single ventricle with total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) in relevant patients.Methods: A total of 25 patients of single ventricle with TAPVC treated in our hospital from 2008-09 to 2016-03 were summarized. The patients were between 5 days to 14 years of age with body weight at (3.3-49.5) kg. There were 22 patients with supracardiac type TAPVC, 1 with infracardiac type TAPVC and 2 with mixed type TAPVC; in addition,17 cases having complete atrio-ventricular canal defect, 2 having tricuspid atresia, 4 having more than moderate atrio-ventricular valve regurgitation, 5 having pulmonary atresia and 9having pulmonary venous obstruction.Results: There were 5/25 (20%) patients died at the early stage for low cardiac output syndrome. Followed-up study was conducted in 20 survivals for (1-65) months and 7 patients had re-surgery including 5 with modified Fontan operation, 1 with atrio-ventricular valve replacement due to severe atrio-ventricular valve regurgitation, 1 with pulmonary venous stenosis repair + atrio-ventricular valve replacement due to pulmonary venousobstruction and severe atrio-ventricular valve regurgitation. 3 patients died during followed-up period because of low cardiac output syndrome, protein lost intestine disease and neurological injury respectively. The rest survivals had good general condition, no residualpulmonary venous obstruction was found.Conclusion: The patients of single ventricle with TAPVC were frequently associated with right atrial isomerism and complex cardiac anomaly; surgical treatment still having the high mortality.

Heart defect, congenital; Cardiac surgery

2016-04-18）

（編輯：曹洪紅）

510515 廣東省廣州市， 南方醫(yī)科大學附屬南方醫(yī)院 胸心血管外科（陳偉丹、王武軍）；廣州醫(yī)科大學附屬廣州市婦女兒童醫(yī)療中心心臟中心（陳偉丹、陳欣欣）

陳偉丹 主治醫(yī)師 博士研究生 主要從事先天性心臟病基礎(chǔ)與臨床研究 Email：chenweidan2003@163.com 通訊作者：王武軍Email：wang_wujun@126.com

R541

A

1000-3614（2017）01-0077-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 01.018

方法：入選2008-09至2016-03期間，我院手術(shù)治療的單心室合并TAPVC患兒 25例，年齡5天～14歲，體重3.3～49.5 kg，心上型TAPVC 22例，心下型TAPVC 1例，混合型TAPVC 2例；合并完全性房室間隔缺損17例，三尖瓣閉鎖2例，二尖瓣閉鎖2例；中度以上房室瓣反流4例，肺動脈閉鎖5例，肺靜脈梗阻9例。

結(jié)果：院內(nèi)早期死亡5例，死亡率20%（5/25），死亡原因均為低心排血量綜合征。存活20例患兒隨訪1～65個月，7例再次手術(shù)，其中5例完成二期改良Fontan術(shù)，1例因重度房室瓣反流行房室瓣置換術(shù)，另1例因肺靜脈梗阻及重度房室瓣反流行肺靜脈狹窄矯治＋房室瓣成形術(shù)；余13例患兒未再次手術(shù)。20例出院患者隨訪期間3例死亡，死亡原因分別為低心排血量綜合征、蛋白丟失性腸病和神經(jīng)系統(tǒng)損傷。余存活患兒一般情況好，未發(fā)現(xiàn)殘余肺靜脈梗阻。

結(jié)論：單心室合并TAPVC常合并右心房異構(gòu)，心內(nèi)畸形復雜，手術(shù)治療仍具有較高死亡率。