顱后窩血管母細胞瘤MRI分型與手術療效的關系

左德獻，李正陽，吾太華，馬贊，鄧少勇，蘇世星，許錫鎮(zhèn)

·論著·

顱后窩血管母細胞瘤MRI分型與手術療效的關系

左德獻，李正陽，吾太華，馬贊，鄧少勇，蘇世星，許錫鎮(zhèn)

目的 探討顱后窩血管母細胞瘤MRI分型與手術切除的關系。方法 回顧性分析16例經手術和病理證實的顱后窩血管母細胞瘤患者MRI分型與手術切除的關系。根據(jù)腫瘤MRI影像學特點分為囊壁結節(jié)型、囊實型、實體型，依照不同分型設計個體化手術方案切除腫瘤。結果 本組患者中囊壁結節(jié)型7例、囊實型5例、實體型4例；其中腫瘤位于小腦半球10例，位于小腦蚓部2例，位于延髓背側面4例；MRI分型與術中所見基本一致，16例患者手術全部切除腫瘤，無嚴重并發(fā)癥，無死亡者。結論 顱后窩血管母細胞瘤MRI分型能反映腫瘤的病理形態(tài)及血供，為術前制定個體化手術方案提供了幫助，降低了手術風險和并發(fā)癥，提高了顱后窩血管母細胞瘤的顯微外科治療效果。

顱后窩；血管母細胞瘤；MRI分型；顯微神經外科

血管母細胞瘤起源于中胚葉細胞的胚胎殘余組織，是一種少見的中樞神經系統(tǒng)良性血管性腫瘤，多發(fā)生在后顱窩，約占顱內腫瘤的1.5%～2%，后顱窩腫瘤的7%～12%。臨床上可分為散發(fā)型和家族型(Von Hippel-Lindaus disease，VHL病[1]，有家族史或中樞神經系統(tǒng)外的相關腫瘤)，治療上主要為手術切除，不同類型的腫瘤手術方法不同，療效有所不同。本研究回顧性分析暨南大學醫(yī)學院附屬腦科醫(yī)院(廣東三九腦科醫(yī)院)神經外科自2009年7月～2015年6月經手術切除的16例顱后窩血管母細胞瘤患者，根據(jù)腫瘤MRI特點分為3型，依據(jù)分型設計個體化手術方案，提高了治療效果?，F(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者中男10例，女6例；年齡15～58歲，平均39歲；病程18 d～36個月。臨床表現(xiàn)頭痛、頭暈8例，共濟失調5例，頭痛伴嘔吐3例；入院時全部患者神志清楚。腫瘤位于小腦半球10例，位于小腦蚓部2例，位于延髓背側面4例。

1.2 MRI分型 本組患者術前均行MRI平掃+增強掃描，根據(jù)腫瘤的囊性部分所占比例分為下面3型。(1)囊壁結節(jié)型:腫瘤囊性部分占整個腫瘤體積≥75%(圖1A)。MRI平掃囊性部分為T1低信號、T2高信號，瘤結節(jié)T1為等信號、T2高信號，囊壁光滑，增強后可見附著于囊壁的瘤結節(jié)顯著強化，可看到供血動脈及引流靜脈進出瘤結節(jié)。 (2)囊實型:腫瘤囊性部分占整個腫瘤體積25%～74%(圖2A)。 MRI信號顯示腫瘤的一部分為囊性，而另一部分為實性，囊實比例基本均等，增強掃描腫瘤實性部分明顯強化，囊性不強化 ,二者分界清楚，不同于其他性質的腫瘤的彌散性不均勻強化。 (3)實體型:腫瘤囊性部分占整個腫瘤體積<25%(圖3A)。腫瘤在MRI平掃T1呈等信號、T2高信號，常見血管流空影；增強掃描腫瘤整體顯著增強，部分病灶內可見小囊狀不強化。上述3型的腫瘤MRI的共同特點是平掃序列顯示瘤實質內或周邊有數(shù)量不等的迂曲的血管流空影，增強掃描腫瘤實質均明顯強化[2-3]。

1.3 手術方法與技巧 術前根據(jù)患者腫瘤MRI影像學特點進行分型，分型不同，手術方法各異。(1)囊壁結節(jié)型：該型腫瘤打開囊壁后基本都可以看到附著于囊壁的紅色或紫紅色瘤結節(jié)、供血動脈和與瘤結節(jié)相連的引流靜脈，阻斷供血動脈后完整切除瘤結節(jié)，對于部分隱藏于囊壁的較小瘤結節(jié)，可表現(xiàn)瘤結節(jié)處囊壁突起、增厚，或色澤異常等表現(xiàn)，術中一定要找到并切除瘤結節(jié)，否則術后很快腫瘤復發(fā)，而囊壁無腫瘤組織，不需處理。(2)囊實型腫瘤：根據(jù)MRI分型提示找到并阻斷腫瘤供血動脈，然后在囊壁無血管的合適部位電凝切開囊壁，放出囊液，打開囊壁能看到腫瘤的血管及血運情況，因腫瘤的供血動脈已阻斷，放出囊液后腫瘤明顯縮小，再分離腫瘤組織，可完整或分塊切除腫瘤。(3)實體型腫瘤：該類型腫瘤手術難度大，風險高，特別是位于腦干或與腦干關系密切的。在未能找到并阻斷供血動脈前切忌直接觸動腫瘤，試圖行穿刺活檢或分塊切除均不可取，否則術中可發(fā)生難以控制的出血、腦干損傷、腦干的供血動脈及引流靜脈損傷等，從而可能引起嚴重的后果。根據(jù)腫瘤部位不同采取不同的方法：位于小腦的實體性腫瘤，沿其表面分離正常腦組織找到供血動脈，在阻斷供血動脈后分離電凝腫瘤，使腫瘤縮小，可完整切除腫瘤；位于延髓背側大型實體性腫瘤，術中只能看到腫瘤組織，看不到延髓，更看不到腫瘤與延髓的界限及關系，無法分離腫瘤。根據(jù)MRI影像學提供線索沿腫瘤與正常腦組織邊界細心分離，準確找到并阻斷供血動脈，使瘤體逐漸縮小，在腫瘤與腦干之間產生一間隙，沿此間隙分離，分塊全切除腫瘤，可避免損傷腦干及腦干血管。

A:術前 B:術后圖1 囊壁結節(jié)型血管母細胞瘤MRI

A:術前 B:術后圖2 囊實型血管母細胞瘤MRI

A:術前 B：術后圖3 實體型血管母細胞瘤MRI

2 結 果

本組16例患者根據(jù)MRI影像學特點進行分型，其中囊壁結節(jié)型7例、囊實型5例、實體型4例，腫瘤位于小腦半球10例、小腦蚓部2例、延髓背側4例。根據(jù)腫瘤MRI分型分別制定不同的個體化手術方案，本組16例患者均獲腫瘤全切除。其中1例患者術后出現(xiàn)顱內感染，經腰大池置管抗感染治療后痊愈。本組全部患者術后隨訪9～36個月，平均18個月，13例患者痊愈恢復工作，1例患者有走路不穩(wěn)，2例患者有右側上肢共濟運動失調，但生活可自理；無嚴重并發(fā)癥者，無死亡病例。復查顱腦MRI均無腫瘤復發(fā)。

3 討 論

3.1 腫瘤的MRI分型 顱后窩血管母細胞瘤多發(fā)生在小腦半球，少部分發(fā)生在小腦蚓部或腦干，血運豐富，腫瘤的形態(tài)有所不同，70%的血管母細胞瘤為囊性。目前該腫瘤影像學分類較多，尚無統(tǒng)一分類標準[3-4]，多分為大囊小結節(jié)型及實體型。也有作者[5-6]將其分為大囊小結節(jié)型、實體型、單純囊性型，分型不同，手術方法也有所不同[7-9]。本研究根據(jù)MRI影像學顯示的囊性部分所占比例將其分為囊壁結節(jié)型、囊實型和實體型，其中以囊壁結節(jié)型最多見。上述MRI的3種分型基本反映血管母細胞瘤的病理形態(tài)，與術中所見基本一致，為術前設計個體化手術方案提供依據(jù)和幫助，能有效降低手術風險和并發(fā)癥，提高手術治療的效果。

3.2 手術方法與療效

3.2.1 囊壁結節(jié)型腫瘤 打開囊壁后多可清晰看到附著于囊壁的紅色或紫紅色瘤結節(jié)和隱約可見的供血動脈，增粗迂曲的引流靜脈從瘤結節(jié)引出，多走行于腫瘤囊壁表面；瘤結節(jié)多為一個，電凝阻斷供血動脈后可完整切除瘤結節(jié)，術后MRI增強掃描復查可見原瘤結節(jié)強化信號已消失(圖1B)，表明瘤結節(jié)已完全切除。有作者認為部分在MRI增強掃描上無顯著強化或強化不明顯的血管母細胞瘤為單純囊性，術中需全部切除囊壁。而本研究發(fā)現(xiàn)不存在沒有瘤結節(jié)而單純囊性的血管母細胞瘤，對于MRI增強掃描無明顯強化的血管母細胞瘤，存在隱藏于囊壁內的小瘤結節(jié)，要根據(jù)影像提供的線索仔細尋找，總能找到瘤結節(jié)蛛絲馬跡，如囊壁局限性稍微突起或增厚，色澤異?；蜓墚惓２课煌褪橇鼋Y節(jié)所在，因給予切除，如不切除瘤結節(jié)術后腫瘤很快復發(fā)。囊壁無腫瘤組織，不需要處理。本組7例囊壁結節(jié)型患者術中均找到并完整切除瘤結節(jié)，術后恢復良好；隨訪觀察18～36個月均無腫瘤復發(fā)跡象。因此，對于囊壁結節(jié)型腫瘤，切除瘤結節(jié)是手術成功的金標準。

3.2.2 囊實型腫瘤 術前需根據(jù)MRI影像學表現(xiàn)判斷供血動脈可能位置，術中需先在腫瘤周圍仔細分離出供血動脈，完全阻斷其供血動脈后，選擇在囊性無血管區(qū)切開囊壁放出囊液，使腫瘤體積縮小，可在腫瘤與腦組織間縫隙進行分離，分塊切除或完整切除腫瘤(圖2B)。本組1例患者腫瘤組織與腦干關系密切，完整切除腫瘤困難，在完全阻斷供血動脈后予以分塊切除腫瘤。

3.2.3 實體型腫瘤 此型腫瘤組織血供豐富，整個瘤體均為血管性結構，手術風險大。其效果差的主要原因是術中出現(xiàn)難控制的出血、腦干損傷和正常腦干血管損傷，手術中處理好這幾方面的問題是實體型腫瘤手術成功的關鍵。根據(jù)MRI影像學提供的情況，首先阻斷供血動脈，但在阻斷供血動脈前切忌將腫瘤分塊切除，準確找到供血動脈并成功阻斷是手術成功的關鍵。隨著介入技術的發(fā)展，也有作者[10-13]認為實體型的后顱窩血管母細胞瘤在開顱術前先行介入栓塞治療，減少其血供，使腫瘤體積縮小，以減少切除腫瘤時術中出血，有利于分離腫瘤和正常腦組織。目前聯(lián)合介入栓塞的方法也是一種較不錯的選擇，其治療效果有待于進一步觀察。本組1例腫瘤位于小腦的患者完整切除了腫瘤。3例位于延髓背側的大型實體型腫瘤患者，因瘤體遮擋視野，術中根本看不到腫瘤與延髓的關系及界限，盲目追求完整全切腫瘤必將造成難以控制的出血、腦干損傷或腦干供血血管損傷，造成嚴重后果。故有作者指出延髓背側實體性血管母細胞瘤手術最棘手[7,14-15]。本組有3例患者的實體型腫瘤位于延髓背側，根據(jù)術前影像學分型所提供的供血動脈先行予以阻斷，并用低功率電凝腫瘤使瘤體縮小，顯露出腫瘤與延髓的界限，沿兩者間隙分離，先分塊切除部分腫瘤，剩余部分整塊切除，未損傷腦干及腦干正常血管；術后復查顱腦MRI增強掃描顯示，原病變已切除(圖3B)，患者術后恢復良好。

本研究初步探討了顱后窩血管母細胞瘤MRI分型與手術療效的關系?？偨Y分析本組患者的手術過程和預后，發(fā)現(xiàn)本研究的MRI影像學分型能夠反映腫瘤的形態(tài)病理特征，與術中所見的真實情況基本一致；術前根據(jù)腫瘤的MRI影像學分型設計個體化手術方案，利用顯微外科技術能夠降低手術風險，減少手術并發(fā)癥，提高手術療效。

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(收稿2016-07-04 修回2016-08-29)

The relationship between MRI classification and surgical treatment of posterior cranial fossa angioreticuloma

ZUODe-xian,LIZheng-yang,WUTai-hua,etal.

DepartmentofNeurosurgery,GuangDong999BrainHospital,AffiliatedtoMedicalCollegeofJinanUniversity,Guangzhou510510,China

Correspondingauthor：WUTai-hua

Objective To analyze the relationship between the classification of magnetic resonance imaging(MRI)and surgical treatment for posterior cranial fossa hemangioblastoma.Methods We retrospectively analyzed 16 cases of posterior cranial fossa hemangioblastoma,which were confirmed by surgery and pathology,to study the realation between their MRI characteristics and surgery resection.According to their MRI features,we divided the tumors into three types:Type Ⅰ:large cystic with small nodule;type Ⅱ:solid and cystic,Type Ⅲ:entity solid,and made different individualized plans to resect the tumors.Results 7 cases were large cystic with small nodule,5 cases were cystic and solid,and 4 cases were solid mass.10 cases among them locate in the cerebellar hemispheres,2 cases in cerebellar vermis and 4 cases in medullary dorsal side,Their MRI characteristics were basicly consistent with intraoperative findings.All 16 cases were completely resection without serious complications and death.Conclusions The MRI classification of posterior fossa hemangioblastoma reflect the pathological morphology and blood supply,which help to make individualized preoperative surgical plan,reduce the risk of surgery decrease post-operated complications and improve the effect of the posterior fossa hemangioblastoma microsurgical treatment.

posterior cranial fossa; hemangioblastoma； MRI characteristics； microneurosurgery

10.3969/j.issn.1672-7770.2017.01.011

510510 廣州,暨南大學醫(yī)學院附屬腦科醫(yī)院(廣東三九腦科醫(yī)院)神經外科

吾太華

R651.1

A

1672-7770(2017)01-0042-04