低顱壓綜合征臨床及影像特點分析

柴 文 項正兵 屈新輝 吳曉牧

(江西省神經(jīng)病學研究所 江西省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，江西 南昌 330006)

低顱壓綜合征臨床及影像特點分析

柴 文 項正兵 屈新輝 吳曉牧

(江西省神經(jīng)病學研究所 江西省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，江西 南昌 330006)

目的 探討低顱壓綜合征的臨床及影像學特點。方法 回顧性分析2007年1月至2014年6月該院神經(jīng)內(nèi)科的14例低顱壓綜合征患者的臨床資料，包括病史、神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查、影像學特點、腦脊液檢查和治療預后。結果 14例患者多為急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)為體位性頭痛13例，神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查有頸抵抗7例(合并克氏征陽性3例)。頭CT平掃見腦室變小5例(合并腦腫脹3例)，硬膜下積液1例，正常8例。頭磁共振成像(MRI)平掃+增強+磁共振靜脈成像(MRV)見彌漫性硬腦膜強化14例，累及頸段脊膜增厚強化5例，腦下垂10例，硬膜下積液7例，腦室腦池變小8例，垂體飽滿、垂體柄顯示不清4例。顱內(nèi)靜脈竇及腦靜脈擴張7例。所有病例行頸椎MRI：頸椎輕度退變7例，正常7例。腰穿檢查顯示所有患者腰穿壓力均<60 mmH2O。所有患者均口服補液或生理鹽水靜脈補液治療，治療后除1例患者出現(xiàn)硬膜下血腫轉腦外科手術治療外，其余患者均有不同程度好轉。結論 低顱壓綜合征臨床表現(xiàn)為急性或亞急性起病的體位性頭痛，腦脊液壓力≤60 mmH2O，結合特征性MRI表現(xiàn)有利于臨床診治。

低顱壓綜合征；腦脊液壓力

低顱壓綜合征，包括原發(fā)性和繼發(fā)性，側臥位腰椎穿刺腦脊液(CSF)壓力通常低于60 mmH2O，臨床表現(xiàn)為體位性頭痛、惡心、嘔吐等〔1〕。近年來，影像學的進步和檢驗技術的發(fā)展對提高低顱壓綜合征診斷的科學性和準確性具有重要作用。本文旨在提高臨床醫(yī)師對低顱壓綜合征的診治水平，并為臨床治療提供依據(jù)。

1 臨床資料

回顧性分析2007年1月至2014年6月就診于我院神經(jīng)內(nèi)科的14例低顱壓綜合征患者的臨床資料，其中男7例，女7例，年齡16～60〔平均(38.4±2.2)〕歲，病程3～90 d，平均(28.4±3.2)d，發(fā)病前有前驅(qū)上呼吸道感染2例,有重體力勞動、大量出汗1例，焦慮伴失眠1例，高血壓1例，既往存在腦外傷手術史1例，病毒性腦炎并行腰椎穿刺術史1例，腦膜炎病史1例，長期飲酒、營養(yǎng)不良病史1例，頸椎病1例，合并病毒性腦炎2例，誘因及病因不清7例。統(tǒng)計分析所有患者的臨床表現(xiàn)、影像學及CSF檢查結果、治療方法與預后。

2 結 果

2.1 臨床表現(xiàn) 急性起病6例，亞急性起病6例，緩慢起病2例，表現(xiàn)為典型的體位性頭痛(坐位和直立位時頭痛加劇，平臥位減輕或緩解)13例，其中伴惡心、嘔吐4例，伴頭暈、行走不穩(wěn)、耳鳴2例，伴復視1例，僅表現(xiàn)為頸肩背疼痛1例。神經(jīng)系統(tǒng)查體有頸抵抗7例(合并克氏征陽性3例)，存在眼球外展和眼震1例，其余6例無陽性體征。

2.2 影像學檢查 所有病例均行頭CT平掃見腦室變小5例(合并腦腫脹3例)，硬膜下積液1例，正常8例。所有病例均行頭磁共振成像(MRI)平掃+增強+磁共振靜脈成像(MRV)：彌漫性硬腦膜強化14例，累及頸段脊膜增厚強化5例，腦下垂10例，硬膜下積液7例，腦室腦池變小8例，垂體飽滿、垂體柄顯示不清4例。顱內(nèi)靜脈竇及腦靜脈擴張7例。所有病例行頸椎MRI：頸椎輕度退變7例，正常7例。僅3例患者行腰椎MRI未見明顯異常。圖1為1例典型患者的頭顱影像學檢查結果。

A：軸面CT示全腦腫脹，側腦室變小，左顳部硬膜下積液(箭頭)；B：橫斷面T2WI示左側額顳葉硬膜下積液(箭頭)；C：增強橫斷面T1WI示雙側大腦凸面彌漫性對稱性線樣強化的硬腦膜(箭頭)；D：增強橫斷面T1WI示小腦天幕強化增厚(箭頭)；E：增強矢狀面T1WI示小腦、腦干下垂，視交叉、垂體飽滿、垂體柄顯示不清，橋前池、四腦室、橋腦延髓池顯著縮小，斜坡后、頸段脊膜增厚強化(箭頭)；F：MRV示上、下矢狀竇和直竇擴張，大腦大靜脈擴張迂曲，大腦上靜脈擴張延長(箭頭)圖1 1例典型患者的頭顱影像學檢查結果

2.3 CSF檢查 所有患者均行腰穿檢查，腰穿壓力均低于60 mmH2O，12例CSF顏色呈無色透明，2例CSF微黃。4例CSF細胞數(shù)、蛋白輕度升高，白細胞增高以淋巴細胞為主，其余10例CSF細胞數(shù)、蛋白正常。所有病例CSF糖和氯化物正常。

2.4 治療和預后 本研究患者告知臥床休息，并靜脈輸入生理鹽水或5%葡萄糖溶液1 000～2 000 ml，指導患者增加日飲水量。11例腰穿后當即行椎管內(nèi)注射生理鹽水10～20 ml；2例行硬膜外置管，日輸生理鹽水20 ml，連用5～7 d；1例行椎管內(nèi)注射生理鹽水，30 ml/次，隔日1次，共注射7～10 d。對于合并病毒性腦炎患者加用更昔洛韋(湖北科益藥業(yè)股份有限公司，國藥準字H10980189)抗病毒治療。治療后除1例患者出現(xiàn)硬膜下血腫轉腦外科手術治療外，其余患者經(jīng)以上方案治療后均有不同程度的好轉。

3 討 論

原發(fā)性低顱壓綜合征在臨床上較少見，具體病因尚不清楚，可能與下丘腦功能失調(diào)，導致脈絡膜血管舒縮功能紊亂及CSF分泌障礙、蛛網(wǎng)膜顆粒吸收過度等原因有關〔2～4〕。繼發(fā)性低顱壓綜合征的發(fā)生原因主要是腰穿術、顱腦外傷或術后脫水、糖尿病昏迷、休克、安眠藥中毒、頭顱放射治療等〔5～7〕。

低顱壓綜合征的作用機制可能為：低顱壓發(fā)生時，由于CSF壓力偏低，致使CSF的襯墊作用減弱甚至消失，由于重力作用，患者處于坐立位時腦組織表現(xiàn)為向下方垂落，從而使顱內(nèi)大血管表面及顱底腦膜分布的痛覺纖維、三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)以及迷走神經(jīng)等痛敏結構受到牽拉或壓迫而產(chǎn)生疼痛〔8〕。

低顱壓時，硬腦膜血管出現(xiàn)擴張，且通透性增加，致使對比劑較容易在硬腦膜的微血管和硬腦膜間質(zhì)聚集，行MRI增強檢查時可見幕上硬腦膜及小腦幕呈現(xiàn)彌漫的對稱性強化改變，此種強化表現(xiàn)一般均為可逆性。由于腦實質(zhì)、顱內(nèi)血管容積及CSF容積之和為一常數(shù)〔9〕，低顱壓時，CSF減少，顱內(nèi)靜脈會出現(xiàn)代償性擴張，主要表現(xiàn)為大腦靜脈及靜脈竇的擴張；另外，硬腦膜內(nèi)側面與蛛網(wǎng)膜之間存在硬膜細胞層，此層細胞間缺乏緊密連接，且細胞周圍膠原纖維少，致使低顱壓時由于CSF壓力的變化，出現(xiàn)硬膜下積液。而且，如果皮層靜脈破裂則可能發(fā)展為硬膜下出血；同時低顱壓時由于CSF的墊襯作用減弱，腦組織因重力作用會在顱腔中出現(xiàn)下沉，從而致使腦下垂，主要表現(xiàn)為中腦下移、橋前池變窄、小腦扁桃體下疝等〔10〕。

結合以往研究文獻〔11〕，診斷標準總結如下：(1)體位性頭痛，站立或活動時頭痛加重，平臥時頭痛有所緩解或消失。頭痛主要位于枕顳部，有些會波及全頭部，以鈍痛為主。(2)影像學表現(xiàn)為硬腦膜彌漫性增強，硬腦膜靜脈竇擴張，硬腦膜增厚，硬膜下血腫及積液，腦結構移位。(3)腰穿CSF壓力≤60 mmH2O。在臨床鑒別診斷中，可采取腦膜強化處理來提高診斷率，低顱壓綜合征大多數(shù)表現(xiàn)為對稱性、彌漫性、線樣的硬腦膜強化影像，可隨疾病好轉而完全消失。此外，臨床應注意低顱壓綜合征和以下幾種疾病的鑒別診斷。(1)感染或炎癥：腦膜感染常會引起基底池閉塞，腦膜強化多表現(xiàn)為軟腦膜的強化，灶性結節(jié)樣增強，且其腦膜強化可隨治療而好轉；(2)轉移性腦膜癌：軟腦膜的增強通常為彌漫性，凸凹不平的影像學表現(xiàn)；(3)特發(fā)性肥厚性顱內(nèi)硬腦膜炎：多出現(xiàn)局部結節(jié)狀的腦膜強化影，CSF壓力多為正常；(4)Chiari畸型：無腦膜強化而且通常合并有脊髓空洞癥，腦組織移位不能在補液后恢復；(5)高顱壓：通常會引起小腦扁桃體疝及腦池變小，但其硬膜竇多為閉塞，無硬膜強化。

低顱壓綜合征一旦確診，可給予大量補液治療及針對病因的相關治療，多數(shù)患者預后良好。有文獻報道，因CSF減少，致使低顱壓綜合征發(fā)病時可能會出現(xiàn)顱內(nèi)靜脈血栓形成及硬膜下血腫〔12 〕。因此，早診斷早、治療不但能減少并發(fā)癥，而且有利于改善患者的預后。本研究提示提高臨床醫(yī)師對低顱壓綜合征的臨床、影像學特點的認識，對患者的疾病診斷、及時有效治療與預后有重要意義。

1 Santillan A,Aamodt W,Bhavaraju-Sanka R.Pearls Oysters:spontaneous intracranial hypotension and posterior reversible encephalopathy syndrome〔J〕.Neurology,2016;86(6):e55-7.

2 Schick U,Musahl C,Papke K.Diagnostics and treatment of spontaneous intracranial hypotension〔J〕.Minim Invasive Neurosurg,2010;53(1):15-20.

3 Mokri B.Spontaneous CSF leaks:low CSF volume syndromes〔J〕.Neurol Clin,2014;32(2):397-422.

4 Diaz-Cabanas L,Prieto-Gonzalez A,Frieiro-Dantas C,etal.Spontaneous intracranial hypotension syndrome:two case reports〔J〕.Rev Neurol,2013;56(5):283-8.

5 Dora B,Nikolaos B,Stylianos G,etal.Intracranial hypotension syndrome in a patient due to suboccipital craniectomy secondary to Chiari type malformation〔J〕.World J Clin Cases,2013;1(9):295-7.

6 謝林丹，張旭鄉(xiāng).非侵入性眼部檢查在持發(fā)性顱內(nèi)增高壓中的應用進展〔J〕.中華眼科雜志，2015；51(8)：636-40.

7 Montanaro CJ.Airway pressure release ventilation in a patient with refractory intracranial hypertension〔J〕.JAAPA,2016;29(3):38-40.

8 Chang T,Rodrigo C,Samarakoon L.Spontaneous intracranial hypotension presenting as thunderclap headache:a case report〔J〕.BMC Res Notes,2015;8:108.

9 彭世輝,何積源,陳銘壽,等.CT掃描在原發(fā)性低顱壓綜合征中的應用價值(附17例報告及文獻復習)〔J〕.微創(chuàng)醫(yī)學,2012;7(2):153-5.

10 O'Brien M,O'Keeffe D,Hutchinson M,etal.Spontaneous intracranial hypotension:case reports and literature review〔J〕.Ir J Med Sci,2012;181(2):171-7.

11 Schievink WI,Deline CR.Headache secondary to intracranial hypotension〔J〕.Curr Pain Headache Rep,2014;18(11):457.

12 Inamasu J,Moriya S,Shibata J,etal.Spontaneous intracranial hypotension manifesting as a unilateral subdural hematoma with a marked midline shift〔J〕.Case Rep Neurol,2015；7(1):71-7.

〔2016-09-26修回〕

(編輯 袁左鳴/滕欣航)

2012年度國家臨床重點專科建設項目(No.衛(wèi)辦醫(yī)政函〔2012〕649號)

項正兵(1981-)，男，碩士，副主任醫(yī)師，主要從事腦血管病及神經(jīng)介入研究。

柴 文(1983-)，女，碩士，副主任醫(yī)師，主要從事自主神經(jīng)病變研究。

R741

A

1005-9202(2017)02-0338-03；

10.3969/j.issn.1005-9202.2017.02.032