貝赫切特綜合征案*
——名老中醫(yī)教學(xué)查房實(shí)錄（16）

王慶其劉秀秀費(fèi)曉燕王秀薇卞慧李海峰陳正趙心華姚怡

1上海中醫(yī)藥大學(xué)上海201203

2上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院上海200032

名醫(yī)查房

貝赫切特綜合征案*
——名老中醫(yī)教學(xué)查房實(shí)錄（16）

王慶其1劉秀秀2費(fèi)曉燕2王秀薇2卞慧2李海峰1陳正1趙心華1姚怡1

1上海中醫(yī)藥大學(xué)上海201203

2上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院上海200032

貝赫切特綜合征 中醫(yī)教學(xué) 醫(yī)案 王慶其

1 住院病史

李某某，女，54歲。因“反復(fù)口腔、肛周潰瘍4年余，腹痛腹瀉2天”入院?；颊?012年7月于外院行子宮附件切除術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫37.8℃，伴口腔潰瘍，腹瀉，日行10余次，肛門紅腫。因診斷不明，惟予中藥治療后腹瀉、口腔潰瘍好轉(zhuǎn)，肛周紅腫仍有。2014年4月患者在使用濕巾擦拭口唇后出現(xiàn)唇周皮膚潰爛，至某院就診，經(jīng)治后病情緩解。2015年4月患者游泳后出現(xiàn)口腔、肛周潰瘍，毛囊炎、虹膜炎、雙下肢紅斑結(jié)節(jié)、雙腳掌皮疹等癥狀，診斷為貝赫切特綜合征。予調(diào)節(jié)免疫治療后癥狀好轉(zhuǎn)?；颊咴V服用上述藥物后開(kāi)始出現(xiàn)腹部脹滿不適。2天前患者因食用通便藥物（具體不詳）后出現(xiàn)腹部脹痛，大便日行4～5次，呈水樣便。

追問(wèn)病史，患者既往先后行闌尾切除術(shù)、剖腹產(chǎn)術(shù)、乳房腫塊切除術(shù)、子宮附件切除術(shù)?？滔拢嚎谇?、肛周多發(fā)潰瘍，腹部脹痛不適，大便日行4～5次，呈水樣便，小便調(diào)，胃納可，夜寐欠安。舌紅、苔薄白膩，脈弦。?？茩z查：腹壁平坦、柔軟，右下腹壓痛，余腹無(wú)壓痛、反跳痛，無(wú)包塊，肝脾未及，肝腎叩痛陰性，腸鳴音4次/分。肛周見(jiàn)多處潰瘍，周圍皮膚紅腫疼痛。中醫(yī)診斷：狐惑病，濕熱下注證；西醫(yī)診斷：貝赫切特綜合征。

2 查房記錄

貝赫切特綜合征，又稱眼-口-生殖器綜合征、白塞病，中醫(yī)學(xué)多數(shù)醫(yī)家將其歸于“狐惑”病。最早見(jiàn)于張仲景《金匱要略》，其中云：“狐惑之為病,……甘草瀉心湯主之?！备鶕?jù)中醫(yī)文獻(xiàn)及個(gè)人臨床實(shí)踐，筆者從如下方面論述該病診療思路及體會(huì)。

2.1 狐惑病的病因病機(jī)：分述如下。

2.1.1 邪氣內(nèi)舍為外部條件：《金匱釋義》云:“狐惑病者,亦是濕熱蘊(yùn)毒之病?！睗駸?、毒邪互結(jié)是本病發(fā)病的病理基礎(chǔ),且貫穿于疾病的始終。①濕熱蘊(yùn)結(jié)：濕熱之邪致病，有內(nèi)外之分。內(nèi)濕與外濕在發(fā)生過(guò)程中常相互影響。外濕多犯脾胃，致脾失健運(yùn)，濕從內(nèi)生，而脾失健運(yùn)，又容易招致外濕的侵襲。而濕邪一旦存留體內(nèi)，每逢陰虛津虧之人，其形瘦而內(nèi)火易動(dòng)，久必化熱，或遇臟腑積熱火盛者，濕從熱化，成為濕熱之證。濕熱之邪內(nèi)蘊(yùn)成毒，或上熏口眼諸竅，則見(jiàn)口舌生瘡，潰爛不愈，兩眼紅赤；或流注關(guān)節(jié)經(jīng)絡(luò)，則見(jiàn)關(guān)節(jié)腫痛；或下注二陰，則見(jiàn)生殖器、肛周、尿道口等處糜爛。②毒邪內(nèi)侵：邪氣亢盛,敗壞形體而轉(zhuǎn)化為毒。毒邪侵襲人體,導(dǎo)致臟腑、經(jīng)絡(luò)、營(yíng)衛(wèi)、氣血之間關(guān)系失常,引起人體陰陽(yáng)失調(diào),諸病蜂起。正所謂“無(wú)邪不有毒,熱從毒化,變從毒起,瘀從毒結(jié)”。狐惑病的發(fā)病多由濕熱毒邪內(nèi)蘊(yùn),病及血分,毒瘀互結(jié)，彌散三焦,循經(jīng)走竄,則外浸肌膚、關(guān)節(jié),上擾口舌、眼目,下蝕前后二陰而成斯證,正如明代醫(yī)家趙獻(xiàn)可所云“濕熱久停,熏腐氣血而成瘀濁”。

2.1.2 肝脾腎氣虧虛為內(nèi)在基礎(chǔ)：脾失健運(yùn)，則濕濁內(nèi)生，蘊(yùn)久化熱，引起本病的發(fā)生。正如薛生白在《濕熱病篇》中所說(shuō)：“太陰內(nèi)傷，濕飲停聚，客邪再至，內(nèi)外相引，故病濕熱?！焙蟛∨R床證候復(fù)雜，但患者多有先天稟賦不足，肝、脾、腎三臟虧虛，此時(shí)復(fù)感外邪，濕熱積聚，內(nèi)外相煽而發(fā)病。臨床可以分為兩種情況：一是肝腎陰虛，二是脾腎陽(yáng)虛。從臨床實(shí)際看，前者多見(jiàn)，多由濕日久羈，損及肝腎，陰精虧損；后者多由久病后，陰損及陽(yáng)，導(dǎo)致脾腎陽(yáng)虛，或陰陽(yáng)兩虛。

2.2 《金匱要略》治療狐惑?。悍质鋈缦隆?/p>

2.2.1 甘草瀉心湯：脾土虛弱是狐惑病發(fā)生的根源，因脾土不健，運(yùn)化失司，水濕內(nèi)停，濕郁不解則化熱，而致濕熱蘊(yùn)結(jié)，故治療當(dāng)補(bǔ)土伏火，方用甘草瀉心湯。《金匱要略釋義》曰:“濕熱肝火生蟲而為狐惑證，故宜清濕熱，平肝火，由于蟲交亂于胃中，又當(dāng)保胃氣，因人以胃氣為根本，故選用甘草瀉心湯。君甘草以保胃氣；芩、連瀉心火，去濕熱。蟲疾之來(lái)也非一日，其臟必虛，臥起不安，知心神欠寧，故用人參補(bǔ)臟陰，安心神，大棗以和脾胃，用姜夏者，蟲得辛則伏也?！睆暮蟛〉闹委焷?lái)看,應(yīng)以生甘草為主藥清熱解毒,可以輔以炙甘草補(bǔ)益中州,顧護(hù)脾胃。

2.2.2 苦參湯：苦參苦寒燥濕，殺蟲，《金匱要略論注》：“下部毒盛，所傷在血而咽干，喉屬陽(yáng)，咽屬陰也，藥用苦參熏洗，以去風(fēng)熱而殺蟲也?！薄督饏T要略釋義》：“用苦參湯熏洗前陰病處，除濕熱以治其本，則咽干自愈。”《金匱要略》用以治療狐惑病中前陰腐蝕之外用藥，僅用苦參一味，煎湯熏洗。

2.2.3 赤小豆當(dāng)歸散：《金匱要略·百合狐惑陰陽(yáng)毒病脈證治第三》載：“病者脈數(shù)，無(wú)熱微煩，默默但欲臥，汗出。初得之三四日，目赤如鳩眼，七八日目四眥黑；若能食者，膿已成也，赤小豆當(dāng)歸散主之?！狈街谐嘈《?jié)B濕清熱,解毒排膿；當(dāng)歸養(yǎng)血活血,祛瘀生新。

2.3 診療經(jīng)驗(yàn)：分述如下。

筆者治療本病的原則為清利濕熱，清解毒邪，再佐以外用藥；緩解期扶正與祛邪并舉，或補(bǔ)肝腎之陰，或補(bǔ)脾腎之陽(yáng)，或陰陽(yáng)兼顧。

2.3.1 內(nèi)治法：①急性期：以眼部癥狀為主者，肝屬木，多為肝經(jīng)濕熱證：方選瀉青丸合龍膽瀉肝湯加減。常用藥為龍膽草、生山梔、黃芩、生大黃、川芎、當(dāng)歸、羌活、防風(fēng)、升麻、珍珠母、米仁、虎杖。加用升麻取其清熱涼血解毒之效，劑量在15～30克；珍珠母平肝明目，且有修復(fù)潰瘍的作用，臨床上潰瘍久不收口者可加用；米仁清利濕熱；虎杖清肝膽濕熱。視物不清者加谷精草、菊花、密蒙花、青葙子等；頭痛者加白芷、柴胡等；伴有外陰潰瘍者加敗醬草、土茯苓、赤小豆、黃柏、苦參等；毛囊炎者加銀花、連翹、赤芍等；關(guān)節(jié)腫痛者加海風(fēng)藤、忍冬藤、威靈仙、秦艽等。以口腔潰瘍?yōu)橹髡撸⒅骺?，多為脾胃濕熱證：方選瀉黃散合四妙丸加減。常用藥為藿香、山梔、石膏、生甘草、防風(fēng)、蒼術(shù)、黃連?？谇粷儑?yán)重者加珍珠母、掛金燈、升麻、細(xì)辛等；皮膚紅斑者加升麻、水牛角、丹皮、赤小豆、連翹等；脾胃濕熱重者加滑石、通草、豬茯苓等；便秘者加大黃；伴肛門潰瘍者加白頭翁、秦皮、地榆等。以肛門、生殖器潰瘍?yōu)橹髡叨酁橄陆節(jié)駸嶙C：方選萆薢分清丸加用清熱解毒類藥物，如土茯苓、草河車、芙蓉葉、菝葜、苦參、生地榆等。②緩解期：分肝腎陰虛和脾腎陽(yáng)虛辨證施治，肝腎陰虛者方選知柏地黃丸加減；脾腎陽(yáng)虛者方選四君子湯合金匱腎氣丸加減。

2.3.2 外治法：以口腔潰瘍?yōu)橹髡呖蛇x用金銀花、麥冬煎湯漱口，或西瓜霜、錫類散、珠黃散、青黛膏外用。以生殖器潰瘍?yōu)橹髡呖捎每鄥ⅰ⑸叽沧?、白鮮皮、地膚子各30g熏洗，熏洗后可外用青黛膏、錫類散、金黃膏。

2.4 用藥心得：本病以口、眼、生殖器潰瘍?yōu)樘卣?，?duì)于潰瘍久不收口者可以借鑒外科托瘡生肌解毒法來(lái)治療，代表方如《醫(yī)宗金鑒》的托里消毒散、《外科正宗》的神功內(nèi)托散等。我認(rèn)為潰瘍久不收口當(dāng)重用黃芪，黃芪補(bǔ)氣、升提，促進(jìn)瘡口愈合，可以調(diào)節(jié)人體免疫功能，劑量在30～60克。加上黨參、當(dāng)歸、白術(shù)、茯苓、甘草等，再佐以清解熱毒藥物，扶正托里與祛邪合用。

細(xì)辛據(jù)《神農(nóng)本草經(jīng)》記載有“利九竅”之功，可以與石膏、黃連、升麻、胡黃連等聯(lián)合應(yīng)用，一寒一熱，相反相成，對(duì)反復(fù)發(fā)作的口、眼、生殖器潰瘍有一定療效。對(duì)于口腔及咽喉部黏膜潰瘍、炎癥，可用山豆根解咽喉腫痛；元參瀉火解毒，用于溫?zé)岵“l(fā)斑，熱毒盛之咽痛；射干清熱解毒，消痰利咽；西青果清咽解毒。因此咽喉痛者可加用上述各藥。另外，中成藥雷公藤總苷片每次10～20mg，每日3次，對(duì)本病有很好的療效，其副作用較激素小，停藥后無(wú)反跳現(xiàn)象。也可以用昆明山海棠每次2片，每日3次，有一定療效。

3 脈案

根據(jù)患者的四診信息，證屬狐惑病之下焦?jié)駸嶙C，治宜清利下焦?jié)駸釣橹?，佐以益氣健脾，滋補(bǔ)肝腎。內(nèi)治方：川牛膝、黃柏、苦參、赤芍、秦皮、制香附、女貞子、知母、炒白術(shù)、炒白芍各12g，延胡索、生米仁、熟米仁各15g，徐長(zhǎng)卿28g，升麻、煅龍骨、煅牡蠣各30g，干姜6g。用法：每日2煎，每煎200ml，溫服。外洗方：苦參、地膚子各20g，蛇床子、白鮮皮各30g，煮湯熏洗。

按：患者既往有多次手術(shù)史，素體虛弱。脾胃之氣不足,水谷精微無(wú)以敷布，產(chǎn)生內(nèi)濕；游泳后外感濕邪,則內(nèi)外相合，郁而化熱，濕熱積聚下焦，發(fā)為本病。上方中黃柏、苦參清利下焦?jié)駸?，升麻、赤芍、秦皮、徐長(zhǎng)卿清熱涼血解毒，生熟米仁、生白術(shù)健脾利濕，女貞子、川牛膝、知母滋補(bǔ)肝腎，煅龍骨、煅牡蠣潛陽(yáng)補(bǔ)陰?；颊吒雇矗脺貏t減，用制香附、延胡索理氣化瘀止痛；干姜溫中止瀉。如此，標(biāo)本兼顧，有助于控制病癥。

2016-10-10

國(guó)家中醫(yī)藥管理局王慶其全國(guó)名老中醫(yī)藥專家傳承工作室建設(shè)項(xiàng)目，編號(hào)：國(guó)中醫(yī)藥人教發(fā)［2013］47號(hào)；上海市中醫(yī)藥發(fā)展三年行動(dòng)計(jì)劃丁氏內(nèi)科學(xué)術(shù)流派裘沛然學(xué)術(shù)思想傳承規(guī)律和模式研究，編號(hào)：ZY3-CCCX-1-1001